Деформация грудной клетки - приобретенное или врожденное изменение формы грудной клетки (костно-мышечного каркаса верхней части туловища, защищающего внутренние органы). Патология имеет прогрессирующее течение.
Причины возникновения
Основными причинами искривлений груди являются генетические аномалии (Синдром Марфана , аномалии остеогенеза, синдром Тернера, синдром Дауна, ахондроплазия, и др.). Генетические дефекты определяют непропорциональное развитие костной и хрящевой ткани. Это приводит к ассиметрии ребер и грудины, вогнутости и выпуклости.
Деформация грудной клетки бывает приобретенной и может развиться вследствие таких заболеваний как сколиоз , рахит, туберкулез и сифилис костей. Причиной деформации могут стать механические травмы.
Симптомы деформации грудной клетки
Основные симптомы заболевания:
- Видимая деформация грудной клетки
- Сердечно-сосудистые расстройства
- Нарушение функции дыхания
Клинические проявления деформации грудной клетки зависят от вида и степени патологии.
При воронкообразной деформации кость грудины вдавлена внутрь, по направлению к позвоночнику. Углубление нижней части грудной клетки и верхней части брюшной стенки имеет вид воронки. Грудная клетка выглядит расширенной.
Для килевидной деформации грудной клетки характерно выступание грудины вперед в форме киля. Размер грудной клетки увеличен. Передняя часть диафрагмы отсутствует. С возрастом объем грудной клетки уменьшается.
При плоской грудной клетке спинные и грудные мышцы слабые, грудная клетка удлинена и уплощена, лопатки приподняты, плечи выступают вперед.
Синдром Поланда (реберно-мышечный дефект) внешне проявляется в виде частичного или полного отсутствия грудных мышц. Может сопровождаться отсутствием или деформацией ребер, снижением слоя подкожно-жировой клетчатки, недоразвитием верхних конечностей, сращением или укорочением пальцев, отсутствием молочных желез или сосков.
Врожденная расщелина грудины проявляется полным или частичным расщеплением средней части грудной клетки. При этом сердце и магистральные сосуды не защищены грудной клеткой.
Раздвоение или отсутствие мечевидного отростка представляет собой аномалию нижней части грудины.
Патология может сопровождаться ощущением дискомфорта, вегетативно-дистоническими расстройствами, сердечно-легочной недостаточностью, малокровием.
Диагностика
Диагностика патологии основывается на результатах осмотра пациента хирургом-ортопедом и инструментальных исследований:
- Рентгенография грудной клетки в двух стандартных проекциях
- УЗИ методом полипозного сканирования
- ЭКГ и ЭхоКГ для оценки состояния сердца
- Исследование функции внешнего дыхания
Классификация
Основные виды деформации грудной клетки:
- Воронкообразная
- Килевидная
- Плоская
Крайне редко встречаются следующие виды деформаций:
- Врожденная расщелина грудины
- Реберно-мышечный дефект (Синдром Поланда)
- Выгнутая грудная клетка (синдром Куррарино-Сильвермана)
Выделяют следующие виды приобретенной деформации:
- Эмфизематозная
- Паралитическая
- Ладьевидная
- Кифосколиотическая
Действия пациента
При выявлении деформации грудной клетки пациенту необходимо как можно раньше приступить к лечению патологии методами, рекомендованными хирургом-ортопедом.
Лечение деформации грудной клетки
Лечение проводится с помощью физических упражнений, лечебного массажа , а также консервативными и хирургическими методами. Выбор метода лечения зависит от вида и степени деформации, возраста и состояния пациента.
При начальных стадиях патологии назначают упражнения для укрепления мышечного корсета верхней части туловища. Комплекс упражнений подбирается индивидуально. Консервативное лечение предполагает прием препаратов для устранения симптомов и нарушений со стороны внутренних органов, возникших вследствие патологии.
Исправление искривления у новорожденных возможно с помощью специальных медицинских методик. Одной из них является вытяжение грудной стенки под влиянием вакуума.
Хирургическое лечение направлено на восстановление анатомического положения структур грудной клетки. К этому виду лечения относятся процедура стендрохондропластики, операция по методу Насса.
Осложнения
Патология может нарушать механику дыхания, уменьшать объемы плевральных полостей, способствует развитию заболеваний бронхолегочной системы и дыхательной недостаточности. У взрослых пациентов деформация грудной клетки провоцирует появление аритмии, стенокардии, гипертонической болезни.
Патология часто является причиной психологических проблем, особенно у подростков.
Профилактика деформации грудной клетки
Профилактика деформации грудной клетки включает:
- Обязательное медицинское наблюдение беременности
- Профилактика и своевременное лечение рахита
- Своевременное лечение ХОБЛ
- Лечение дегенеративных заболеваний позвоночника
Под деформацией грудной клетки у детей подразумевают изменения формы грудной клетки (ГК), которые могут быть как врожденными, так и приобретенными. Подобные изменения нельзя оставлять без внимания, так как искривление грудины неизбежно приводит к проблемам в функционировании жизненно важных органов: сердца и легких.
Более того, по мере взросления, особенно вступая в период полового созревания, дети начинают комплексовать из-за своего внешнего вида, что влечет за собой психологические и социальные проблемы в виде замкнутости, отдаленности от сверстников. Можно ли как-то исправить ситуацию? Сегодня существуют высокотехнологичные методы коррекции подобных деформаций. Но вначале давайте поговорим о существующих видах и причинах их появления.
Причины деформирования
Как уже говорилось, измененная форма грудной клетки может быть врожденной или приобретенной. Врожденный тип нередко связан с генетическими факторами, когда на одном из этапов внутриутробного развития скелета (формирование грудины, лопаток, ребер и позвоночника) происходят «сбои». Известно, что при определенных обстоятельствах деформации передаются по наследству. То есть если у ближайших родственников была подобная проблема, существует вероятность (по разным данным она составляет от 20 до 60 %), что ребенок наследует необычные формы грудины.
Одним из примеров наследственных заболеваний, симптоматика которого включает деформацию ГК, является синдром Марфана. Эта врожденная патология характеризуется поражением опорно-двигательного аппарата, нервной и сердечно-сосудистой системы, а также глаз.
Часто изменения грудной клетки не диагностируются у новорожденного и проявляются лишь по мере взросления ребенка, в периоды активного роста от 5 до 8 лет и на этапе полового созревания, выпадающем на 11-15 лет.
Связаны такие перемены могут быть с неравномерным ростом реберных хрящей и грудины (когда одни не поспевают за ростом других), а также диафрагмальными патологиями (короткие мышцы, втягивающие грудину за собой внутрь), недоразвитием хрящей и соединительной ткани.
У новорожденных может быть и не выявлено никаких изменений
Бывают и приобретенные виды деформирования, связанные с перенесением:
- болезней скелета (рахит, туберкулез, сколиоз);
- опухолевых образований на ребрах (остеома, хондрома, опухоль средостения);
- системных заболеваний;
- остеомиелита ребер;
- эмфиземы легких.
Виды
Чаще всего встречается воронкообразная или килевидная деформация. Их особенности мы рассмотрим более подробно. Реже обнаруживается деформация грудной клетки у детей следующих видов:
- Плоская грудная клетка - это сплющенный грудинно-реберный комплекс с уменьшением объема грудины. Обычно у пациентов с такой патологией астеническое строение тела (худощавость, узкие плечи, высокий рост, длинные ноги и руки).
- Выгнутая грудина (синдром Куррарино-Сильвермана). Редчайшая патология, развивающаяся из-за преждевременного окостенения грудины. Внешне похожа на килевидную деформацию, когда грудина выпирает вперед. Оперативное лечение проводится по типу стернохондропластики (способ Равича), нередко с применением остеосинтеза.
- Врожденная расщелина грудины. Чрезвычайно опасная и в то же время редкая врожденная аномалия. Суть ее в том, что у младенца при рождении обнаруживается щель в области грудины, и по мере взросления она увеличивается, оставляя незащищенной важные органы. Так, сердце и крупные артерии и вены не прячутся за ребрами, а расположены подкожно. Даже невооруженным глазом можно увидеть сердечную пульсацию. Выход один: хирургическая коррекция на ранних сроках.
- Основной признак синдрома - асимметрия. Чаще всего справа отсутствует большая грудная мышца, мало подкожной жировой клетчатки, деформировано несколько ребер, отсутствует или недоразвит сосок. Также для синдрома характерно сращение пальцев и неимение волос подмышкой.
- Ладьевидная грудина. Наблюдается патологическое продолговатое углубление, внешне напоминающее лодку или ладью. Встречается как симптом сирингомиелии.
- Паралитическая форма. Характерны большие пространства между ребрами и уменьшение размеров грудной клетки сбоку и в переднезадней части. Лопатки и ключица выпирают. При паралитической форме часто случаются заболевания плевры, легких.
- Кифосколиотический тип. Появляется при искривлениях позвоночника, а также после перенесения туберкулеза.
Воронкообразная
Данный тип искривления составляет около 90% всех врожденных деформаций. У младенцев мужского пола она встречается в 3 раза чаще, чем у представительниц женской половины. По виду ГК как бы вдавленная внутрь, еще ее прозвали «грудь сапожника». Поскольку нередко аномалия встречается у представителей разных поколений из одной семьи, склоняются к тому, что это генетические изменения.
Грудная полость уменьшена в объеме. При прогрессировании патологии происходят искривления позвоночника (сколиоз, кифоз), изменения артериального давления, ребенок чаще сверстников страдает от простудных заболеваний, у него снижен иммунитет, наблюдаются вегетативные расстройства. Деформация наиболее становится заметной в пубертатном возрасте, впалая грудь особенно прослеживается при вдохе. Разница окружности грудной клетки между вдохом и выдохом уменьшается в 3 раза по сравнению с нормой, становится очевидной потребность в хирургической корректировке.
Воронкообразное деформирование имеет 3 степени выраженности:
Килевидная
Патологию еще называют «куриная грудь». Из-за чрезмерного роста реберных хрящей грудина выпирает вперед и напоминает форму киля. При рождении деформация может быть маленькая, едва заметная, однако с возрастом она становится отчетливо видной. Ребенок может жаловаться, что у него болит сердце (по мере взросления его форма становится похожей на каплю), он быстро утомляется, при физических нагрузках появляется одышка, учащенное сердцебиение.
По степени деформации различают:
- I - выпячивание над нормальной поверхностью ГК составляет
- II - от 2 до 4 см;
- III - от 4 до 6 см.
Признаки и диагностика
На плановом осмотре педиатра можно заметить видимые изменения ГК: ее размеров, формы, симметричности. При выслушивании сердца и легких слышны хрипы, шумы в сердце, тахикардия. Заподозрив патологию, педиатр направит ребенка на дальнейшее углубленное обследование к травматологу-ортопеду или торакальному хирургу.
Параметры грудной клетки (глубина, ширина), степень ее изменения, а также характер определяют с помощью торакометрии.
Диагностика также включает в себя проведение рентгенографии в боковой и прямой проекции, что позволяет оценить выраженность деформации, насколько сместилось сердце и есть ли изменения в легких, сколиоз. Однако при планировании оперативного лечения пациенту делают КТ. Оно помогает оценить степень компрессии, смещения сердца, степень сдавливания легких и асимметрию деформации.
Оценить работу сердечно-сосудистой и респираторной систем можно с помощью:
- спирометрии;
- ЭКГ, ЭхоКГ;
- дополнительной консультации детского пульмонолога и кардиолога.
Консервативное лечение
Лечебная физкультура
Сами по себе физические упражнения, занятия плаванием или комплексы ЛФК, конечно же, не исправляют костные деформации. Однако они помогают слаженно работать сердечно-сосудистой системе, способствуют хорошему воздухообмену в легких и поддерживают организм в тонусе. Этой же цели служат детские ортезы и специальные компрессионные системы.
Это своеобразная ваккумная присоска, которую устанавливают над деформацией, что по прошествии времени делает грудную клетку более подвижной и немного вытягивает воронку наружу. Но данный метод эффективен только при незначительных изменениях.
Хирургическое лечение
Деформации II и III степени консервативно не лечатся, для дальнейшей нормальной жизнедеятельности требуется хирургическое вмешательство. Как правило, операцию делают в подростковом возрасте в 12-15 лет.
Раньше проводились открытые операции по методу Равича. Они имели хорошие результаты, мало осложнений, но были достаточно травматичны. Однако сейчас широкое распространение нашло малоинвазивное торакоскопическое вмешательство по методу Насса.
Суть операции в следующем: по обеим сторонам грудной клетки делают 2 разреза по 2-3 см, через один из разрезов вводят интродьюсер, его проводят в подкожное пространство, под мышцы, внутрь ГК и за грудину, после чего он проводится перед перикардом. Так формируется канал, в который по ленте вводится специальная стальная или титановая пластина. Ее фиксируют, подшивая к ребрам и мышцам или используя специальные фиксаторы.
Таким образом ГК выравнивается. После операции пациенту дают сильные обезболивающие в течение недели. Есть фиксаторы, которые через 3 года необходимо вынимать, но существуют и такие, которые имплантируются пожизненно.
При килевидной деформации операция проходит в один этап, и ее основная задача - убрать разросшийся хрящ.
Результаты оперативного вмешательства
Расщелина грудной клетки требует незамедлительного вмешательства, а потому оперируются и маленькие дети до года. Грудина частично иссекается, затем сшивается по средней линии. Поскольку кости у младенцев еще гибкие, они могут «срастись». С года до 3-х лет грудина также иссекается, а недостающие фрагменты заполняются реберными аутотрансплантатами. Для надежной фиксации устанавливаются титановые пластины.
Прогнозы на качество жизни после реконструкции ГК положительные. Полное выздоровление наступает в 95% случаев. Иногда требуются повторные операции.
Итак, сегодня различные виды деформаций грудной клетки успешно лечатся. Задача родителей - вовремя замечать аномалии в развитии детей и незамедлительно обследоваться.
В этой статье:
Деформация грудной клетки у детей является серьезной врожденной или приобретенной патологией. Она встречается у 2% малышей. В зависимости от степени заболевания, у ребенка могут развиваться функциональные нарушения работы сердца и органов дыхания.
Причины деформации
Чаще всего причиной неправильного формирования грудной клетки является генетика. То есть, еще находясь в утробе матери, плод получает программу, отвечающую за неправильное развитие и рост хрящей грудной клетки. К счастью, во многих случаях врожденную деформацию грудной клетки у ребенка можно скорректировать, если вовремя заняться лечением ребенка.
Приобретенная деформация грудной клетки у ребенка происходит из-за таких серьезных заболеваний, как , туберкулез костной ткани, хронические патологии органов дыхания, сколиоз, а также травм и ожогов, возникающих в области грудины.
Как проявляется патология?
У 92% детей с врожденной патологии грудной клетки обнаруживается воронкообразная деформация грудины. Она характеризуется неполноценным ростом реберных хрящей и существенным увеличением грудины в поперечной оси. По мере роста ребенка патология становится более выраженной, при этом полость грудной клетки уменьшается, что в дальнейшем становится причиной искривления позвоночника и нарушений работы сердца, сосудов и органов дыхания.
Дети с деформацией грудной клетки, по сравнению со здоровыми сверстниками, отстают в физическом развитии, чаще болеют простудными и бронхо-легочными заболеваниями, вегетативными патологиями, быстрее устают во время занятий спортом.
Виды патологии
Деформация грудной клетки классифицируется на следующие виды:
- Килевидная деформация : грудь выступает вперед, будто киль от лодки. В простонародье называется «куриной грудью».
- Воронкообразная : грудная клетка выглядит излишне впалой, как будто вдавленной внутрь. Второе название «грудь сапожника».
- Плоская : грудина и ребра сплющены к переднезадней оси.
- Врожденная расщелина грудной клетки : грудина словно расщеплена на две части.
- Выгнутая : синдром Куррарино-Сильвермана, встречается редко.
- Реберно-мышечная аномалия : это комплексная патология костной ткани, затрагивающая не только грудную клетку, но и позвоночник, мышечный аппарат и другие органы.
Степень выраженности деформации бывает различной: у одних детей можно отметить небольшой косметический дефект, не требующий серьезной коррекции, а у других ярко выраженную патологию.
В современной травматологии выделяют 3 степени деформации грудной клетки:
- 1 степень. Глубина воронкообразного углубления не больше 2 см. Смещение сердца не обнаруживается.
- 2 степень. Глубина воронки от 2 до 4 см. Сердце смещено до 3 см.
- 3 степень. Глубина воронки от 4 см. Смещение сердца более чем на 3 см.
2 и 3 степень деформации грудной клетки у ребенка характеризуются патологическим давлением грудины на легкие. Это чревато развитием хронических бронхо-легочных заболеваний - бронхита, пневмонии и пр.
Методы диагностики
Физикальный осмотр детским врачом дает возможность выявить изменение формы, симметричности и окружности грудной клетки у детей, хрипы в легких, шумы в сердце и пр. Часто при осмотре таких детей диагностируются дизэмбриогенетические стигмы: повышенная подвижность суставов, готическое небо и т. д. Имеющиеся признаки деформированного строения грудной клетки требуют обязательной консультации у торакального хирурга, ортопеда и травматолога.
Торакометрия диагностирует степень и вид деформации, оценивает глубину и ширину грудной клетки, уточняет торакальные показатели и отслеживает их в динамике. Компьютерная томография и рентген грудной клетки детей позволяют получить более точные данные об имеющихся изменениях в грудине, ребрах и позвоночнике. С их помощью оценивается костное строение грудной клетки, наличие патологических изменений в легких, смещение органов по отношению друг к другу.
Лечение
Лечение деформации грудной клетки у ребенка проводится под строгим контролем со стороны ортопеда. Килевидная патология грудины не требует специфической терапии, поскольку она не мешает полноценной работе внутренних органов. В этом случае у детей может наблюдаться только небольшая утомляемость и одышка. Дефект несложно устранить торакопластикой.
Консервативная терапия проводится при впалой грудной клетке. Курс лечения полностью зависит от степени западения грудины. 1 и 2 степень требуют проведения лечебной гимнастики, при этом упор делается на грудину: пациент учится отжиматься, разводить гантели в стороны, подтягиваться. Также ребенку показано заниматься такими видами спорта, как гребля и волейбол - нагрузки, полученные в результате этих упражнений, препятствуют дальнейшему западению грудины. Результат дает и качественный массаж.
В тяжелых случаях назначается хирургическая операция, но проводить ее можно не ранее достижения ребенком 7 лет. Дело в том, что в этом возрасте патология перестает формироваться. Во время операции врач делает надрез в грудной клетке ребенка и вставляет туда магнитную пластину. После операции снаружи на грудную клетку надевается специальный пояс с магнитом. Они начинают притягиваться друг к другу, происходит постепенный лечебный эффект - обычно впалая грудь изменяется через 2 года ношения магнитных пластин.
Если дефект грудной клетки обусловлен наследственностью, то первоначально ребенок обследуется на возможные патологии, которые могли вызвать данную деформацию, а затем проводится лечение - консервативное или хирургическое, в зависимости от первопричины заболевания.
Профилактика
Профилактические мероприятия включают в себя следующие рекомендации:
- Регулярное прохождение терапевтических осмотров.
- Своевременное лечение заболеваний дыхательной системы.
- Избегание травм и ожогов грудной клетки.
- Занятия спортом, достаточная физическая активность ребенка с тренировкой мышц брюшного пресса, позвоночника, спины.
- Здоровое питание.
Чем раньше будет диагностирована деформация грудной клетки у ребенка, тем успешнее и легче пройдет лечение. К тому же на начальной стадии заболевания можно вылечить патологию, не прибегая к хирургическому лечению.
Полезное видео о деформации грудной клетки
- Отмечается симметрия выступа грудины и реберных хрящей и мечевидный отросток смещается вниз;
- Корпорокостальный вид, когда грудина смещается вниз и вперед либо выгибается средняя или нижняя треть грудной клетки. Чаще всего наблюдается также реберное искривление;
- Костальный вид, когда изменяются обычно реберные хрящи, выгибающиеся вперед. Изменения формы грудной клетки большей частью не происходит.
В клинику, в основном, обращаются с воронкообразной и килевидной изменениями грудной клетки.
Воронкообразная форма грудной клетки
Воронкообразный тип деформации, именуемый иначе как впалая грудь – больше всех остальных встречающаяся деформация грудины - у одного из четырехсот новорожденных. На втором месте по распространенности - килевидный тип деформации, но он поражает грудную клетку реже в пять раз, чем воронкообразный.
Причина развития впалой груди
Ученые придерживаются нескольких точек зрения относительно причин возникновения такой деформации, но к однозначному мнению так и не пришли. По мнению некоторых, такой тип деформации может развиваться в результате чересчур быстрого роста хряща ребра, вытесняющего грудину назад. Кроме этого, дефекты диафрагмы, рахит и увеличенное внутриматочное давление тоже могут повлиять на деформирование задней части грудной клетки. Частенько эту деформацию ассоциируют с другими болезнями ОДП, например, с синдромом Марфана, что указывает на обусловленность дефектами соединительной ткани. Взаимосвязь с генетикой регистрируется у сорока процентов больных с килевидным типом деформации.
Клинические симптомы
Впалая грудь бывает и несущественным дефектом, и ярко выраженным, когда грудина достает практически до самих позвонков, что возникает по следующей причине - из-за степени наклона кзади грудины и угла наклона кзади хряща ребра в месте прикрепления ребра к грудной клетке. Когда, помимо этого, есть грудинные или хрящевые асимметрии, то хирургическое вмешательство будет сложнее.
Данная деформация случается во время появления на свет или сразу после и, в основном, прогрессирует, увеличиваясь соответственно росту организма. Воронкообразная деформация реже возникает у женщин, чем у мужчин, соотношение один к шести, и сосуществует с прочими природными аномалиями, в том числе диафрагмальными, а у двух процентов больных возникает из-за врожденных сердечных аномалий. Больные с искривленной формой тела, чаще всего, страдают синдромом Марфана.
Определение расстояния между грудиной и позвоночником – один из самых распространенных методов выяснения стадии воронкообразного деформирования. Еще все чаще практикуется метод Халлера, использующий отношение поперечного расстояния переднезаднего расстояния, что получают после проведения компьютерной томографии. По системе Халлера, балл 3,25 и более высокий говорит о серьезной аномалии, требующей оперативного вмешательства.
Вообще считается, что такая деформация не влияет на здоровье младенцев или детей, но немногие чувствуют болезненные ощущения в области грудной клетки и хряща ребра, чаще всего после физических нагрузок. Другие дети испытывают учащенное сердцебиение из-за пролапса митрального клапана, что часто диагностируется при данной деформации. Некоторые слышат шум течения крови, возникающий в связи с нахождением легочной артерии возле грудины, во время сокращения левого и правого желудочков больной может слышать звук поступающей крови.
Бывает, что у людей с воронкообразной деформацией отмечается астма, но дефект грудины не состоит в прямой связи с этим заболеванием. А что касается сердечно-сосудистой деятельности, то результаты лечения воронкообразной деформации благотворно влияют на работу сердца.
Килевидная деформация
Следующую позицию по встречаемости занимает килевидный тип деформации, который охватывает примерно семь процентов аномалий передней грудной стенки и чаще бывает у мальчиков, чем у девочек. Чаще всего, такая деформация бывает врожденной и прогрессирует соответственно росту человека. Килевидный тип деформации характеризуется выпиранием грудины и представляет собой комплекс деформаций, включающих констохондральный хрящ и грудину. Метаморфозы костохондрального хряща бывают одно- и двусторонними. Внешне выпирание грудины бывает как сильно заметным, так и несущественным. Возможна асимметрия деформации, вызывающая замену грудины с депрессией на одной стороне и выпячивание с другой.
Причина возникновения
Причина возникновения такого типа деформации точно не установлена, как и предыдущей. Существует мнение, что виной тому чрезмерное разрастание ребер и остеохондральных хрящей. Деформация передается также генетически, в двадцати шести процентах таким заболеванием страдали родственники больного, а в пятнадцати процентах случаев килевидный тип деформирования сосуществует и с прочими аномалиями соединительных тканей – сколиозом, пороком сердца, синдромом Марфана и прочими.
Клинические проявления
Килевидный тип деформирования делят на три вида.
Клинические проявления наблюдаются, по большей части, в подростковом возрасте, проявляющиеся усиленной одышкой, которая возникает при малейшей нагрузке, понижается работоспособность и появляется астма. Все это возникает по причине сужения стенки грудной клетки вследствие ограничения устойчивого переднезаднего диаметра грудной клетки, приводящего к расширению остаточного объема, тахипноэ и компенсационной диафрагмальной экскурсии.
Синдром Поланда
Синдром Поланда получил имя Альберта Поланда, открывшего это заболевание грудной клетки после школьных наблюдений. Синдром относят к комплексу заболеваний, продиктованных недостаточной сформированностью грудной клетки. Заболевание характеризуют ненормальность формирования большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер и мягких соединительных тканей. Помимо этого, часто встречаются деформирования рук и кистей.
Заболевает 1 человек из 32000 и это, по большей части, мальчики, у большинства больных затрагивается правая сторона. Основные версии причин возникновения данной деформации - аномалии миграции эмбриональной ткани, гипоплазия подключичной артерии или внутриутробные травмы. Но нет единой достоверной версии. Иногда страдающие синдромом Поланда болеют белокровием. Имеется определенная детерминированность синдромов Поланда и Мебиуса (одно- или двухсторонний парез лицевого нерва, отводящего глазного нерва).
Чаще всего, симптомы этого синдрома проявлены лишь жалобами внешнего характера. У больных с существенными костными дефектами иногда набухают легкие во время кашля и плача, иногда встречаются специализированные и дыхательные нарушения, но отдельных поражений легких не наблюдается при данном синдроме. Больные с существенными изменениями мышц и мягких тканей быстро устают физически.
Синдром Жена
При синдроме Жена со временем происходит прогрессирование дистрофии грудной клетки, что обусловливается внутриутробным замедлением формирования грудной клетки и гипоплазией легких. Данная аномалия развития открыта Женом у младенцев в середине прошлого века. Несмотря на то, что такие больные умирают при рождении, известны случаи оперативного вмешательства, благодаря которому жизнь была сохранена. Выявлена наследственность синдрома Жена.
Дефекты грудины
Грудинные дефекты – редчайшие аномалии, и разделяются на четыре вида: шейная эктопия сердца, грудинное расщепление, грудная эктопия сердца и торакоабдоминальная эктопия сердца. Торакальная эктопия – это парадоксальное нахождение сердца за пределами грудной клетки, когда оно не защищается плотными костными соединительными тканями, сердце у таких больных расположено книзу грудной клетки и окружено лишь тончайшей кожей или мембранной перепонкой. Выживаемость таких пациентов очень невелика. Известны лишь три успешных хирургических вмешательства из двадцати девяти. Отличие шейной эктопии и грудной лишь в расположении сердца.
Чаще всего выжить с таким заболеванием невозможно. Сердце смещается вниз вследствие полулунного дефекта перикарда и аномалии диафрагмы, часто встречаются и аномалии брюшной стенки.
Грудинное расщепление – самая несерьезная из четырех грудинных деформаций, так как сердце при ней практически защищено и нормально располагается. Сверху сердца наблюдается местное или полное грудинное расщепление, при этом местное распространено чаще. Взаимосвязь этого заболевания и пороков сердца очень невелика. У большей части пациентов это заболевание не выражено яркими симптомами, лишь в некоторых случаях бывают респираторные симптомы из-за парадоксального движения деформации грудины. Главный аргумент проведения операции – необходимость обеспечения защиты сердечной мышцы.
Диагностика
Выявление этого вида деформаций, в основном, не вызывает больших затруднений. Среди исследовательских методов с использованием инструментов предпочтение отдают рентгенографии, позволяющей заключить стадию деформации и ее форму. С помощью компьютерной томографии выявляются, помимо дефектов костей и стадии деформирования, смещения средостения, сердца и сдавливание легких. МРТ дает развернутые сведения о твердых и мягких тканях, и относительно радиационно безопасна.
С помощью специализированных исследований сердечно-сосудистой и легочной деятельности, электрокардиографии, эхокардиографии и спирографии можно выявить расстройства функционирования органов и их течение вследствие операций.
Лабораторные исследовательские методы показаны, если необходимо провести сравнение с другими вероятными заболеваниями.
Лечение
Лечение деформаций грудной клетки зависит от стадии деформации и имеющихся нарушений других жизненно важных органов. При впалой груди или незначительных деформациях прибегают к помощи лечебно-оздоровительной физической культуры, физиотерапии, плаванию и прочим консервативным способам. Данные лечебные меры не изменят необратимые деформационные последствия, но предотвратят тенденцию к дальнейшему прогрессированию нарушений и регенерируют функциональные способности органов грудной клетки. Если же степень средняя или тяжелая, то поможет только хирургическое вмешательство.
Деформация грудной клетки у детей - это патологическое состояние с изменением формы костных и хрящевых структур. Такого вида патология встречается у 2% новорожденных. У младенцев она малозаметна, но к трехлетнему возрасту аномалия развития становится ярко выраженной.
Грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, расположенный в верхней половине туловища. Он служит защитой сердцу, легким, сосудам. При аномалии деформируются хрящи реберных дуг с грудинной костью.
При врожденной патологии дефект развивается еще на эмбриональном уровне: правый и левый зачаточные хрящи грудины неправильно соединены или между их верхним и нижним отделом есть изъян в виде расщелины. Расщелина может быть такого большого размера, что вероятен риск протрузии перикарда с врожденными сердечными пороками.
С врожденными пороками в грудных костных структурах рождаются около 4% новорожденных. Костные и хрящевые дефекты снижают защитную и каркасную функцию, выраженный косметический дефект вызывает психологические расстройства у малышей. Деформация грудной клетки у детей сопровождается расстройством системы кровообращения, и дети с такой патологией чрезмерно астеничны, физически значительно отстают от здоровых одногодок.
По степени изменения структур состояние ребенка оценивается как:
- компенсированное;
- субкомпенсированное;
- декомпенсированное.
Степень компенсации зависит от особенностей организма, темпов роста костных структур, степени нагрузок, прочих имеющихся заболеваний.
Локализация изменений в костных структурах бывает:
- по передней поверхности;
- по задней поверхности;
- по боковой поверхности.
Если с диспластическими (врожденными) аномалиями ребенок рождается, то приобретенные причины патологии с деформацией могут развиться на фоне хронических легочных заболеваний, туберкулеза, рахита, сколиоза, травм, ожогов.
Врожденная аномалия развития связана с недоразвитием целого комплекса структур: позвоночника, ребер, грудины, лопаток, мышц в грудной клетке. Самые тяжелые аномалии костных структур проявляются по передней поверхности грудной клетки - это воронкообразная, плоская, килевидная деформация грудной клетки у детей.
Врожденная воронкообразная деформация (ВДГК) также называется «грудью сапожника». С этой врожденной патологией реберные хрящи настолько неполноценны, что дают углубление по средней и нижней трети грудной клетки. Эта врожденная аномалия занимает первое место по количеству - около 90% случаев.
Внешние признаки, по которым определяется воронкообразная деформирующая патология:
- у грудной клетки форма с расширением по поперечному направлению;
- признаки кифоза с боковыми искривлениями.
По мере взросления ребенка этот вид деформации проявляется все сильнее.
Реберные кости растут и продавливают грудинную кость внутрь. Грудинная кость становится вогнутая, смещается в левую сторону и разворачивает сердце вместе с крупными сосудами.
Эта разновидность порока дает уменьшение в объеме грудной полости.
Искривленный позвоночник и неправильная впалая форма груди смещают сердце, легкие.
Изменяется артериальное и венозное давление. Дети с воронкообразной грудной клеткой страдают от множественных пороков развития, что часто обусловлено отягощенным семейным анамнезом.
Симптомы, которые развиваются на фоне этого вида деформации:
- отставание в физическом развитии;
- вегетативные расстройства;
- хронические простудные заболевания.
Обычно к трем годам жизни ребенка степень деформирования достигает своего пика и в дальнейшем становится фиксированной.
Существует 3 степени тяжести по смещению:
- при первой глубина смещения около 2 см;
- на второй - около 4 см;
- на третьей - больше, чем 4 см.
Килевидная аномалия называется «куриной грудью». Это такая деформация, когда грудина выпуклая, выпирает вперед. Переднезадние размеры увеличены.
Килевидная аномалия происходит за счет чрезмерно разросшихся реберных хрящей пятого-седьмого ребра. Грудинная кость выступает вперед, углы реберных дуг находятся по отношению к ней под острым углом (килевидная форма). Чаще всего эта форма аномалии врожденная, но встречаются случаи осложненных форм рахита, костного туберкулеза.
Килевидное разрастание наблюдается у детей с 3 и до 5 лет. С ростом деформация становится более заметной. Видоизменяется сердце. Это так называемый синдром «висячего сердца». В редких случаях килевидная аномалия сопровождается патологией легочных и кардиальных структур. У детей чаще всего это косметический дефект, и врачи не наблюдают каких-либо отклонений. К подростковому возрасту и старше килевидная аномалия грудной клетки может спровоцировать функциональные нарушения, связанные со значительным уменьшением объема легких. Коэффициент потребления кислорода значительно снижается. Пациентов с килевидной деформацией груди беспокоят одышка. Они жалуются на быструю утомляемость, на сердцебиение после незначительных физических нагрузок.
Хирургическая коррекция назначается только в том случае, когда врач объективно определяет, что есть нарушения в работе внутренних органов.
Плоская грудная клетка считается особенностью телосложения. В этом случае уменьшены переднезадние размеры грудной клетки, но нет нарушений в работе внутренних органов. Этот вариант не считается патологическим состоянием, и терапия здесь не показана.
К врожденным деформациям также относят выгнутую грудину, врожденную расщелину грудины, синдром Поланда.
Выгнутая грудинная кость (синдром Куррарино-Сильвермана) - самый редко встречающийся вид деформации грудных костных структур. Он представляет собой выступающую борозду по верхней трети грудной клетки: окостеневшая грудина с переросшими хрящами правой и левой реберных дуг образуют борозду. При этого типа деформировании остальные участки грудных костных структур выглядят обычно.
Эта деформация не представляет угрозы для здоровья пациента и является лишь косметическим недостатком.
Врожденная расщелина в грудинной кости - это аномалия, при которой грудинная кость полностью или частично расщеплена. Считается серьезным и опасным пороком развития. Кроме косметического дефекта, впадина по передней поверхности груди не защищает сердце с магистральными сосудами. Дыхательная экскурсия грудной клетки при таком врожденном дефекте отстает от возрастной нормы в 4 раза. Декомпенсация со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем нарастает за короткий период времени.
Чтобы исправить врожденную расщелину груди, показана операция.
Диагностическую картину развития деформации специалист определяет по внешним признакам. В качестве инструментальных диагностических методов подключается рентгенограмма и МРТ.
С помощью МРТ выявляют костные дефекты, степень компрессии легких и смещение средостения. Также исследование дает возможность выявить патологию мягких тканей и костных структур.
Если врач подозревает, что нарушена работа сердечно-сосудистой и легочной систем, он назначает эхокардиографию, мониторинг сердечного ритма по способу Холтера и рентгенограмму легких.
Деформация грудной клетки у детей консервативными методами терапии (медикаментозные препараты, массаж, лечебная физкультура) не лечится.
Если порок незначительный, и не имеется существенных кардиореспираторных дисфункций, ребенка наблюдают в домашних условиях.
Если имеется вторая или третья степень смещения, показана хирургическая реконструкция. Обычно маленьких пациентов оперируют в возрасте 6-7 лет. Методик коррекции с помощью хирургического вмешательства много, но положительный эффект от хирургической коррекции бывает достигнут только у половины детей.
Каждая операция проводится для того, чтобы увеличить объем грудной клетки и выпрямить искривленный позвоночный столб. После назначается поддерживающее лечение: курсы массажа, корректирующие упражнения, ношение ортопедических корсетов.
Дополнительные источники:
1. Косинская Н.С. Нарушения развития костно-суставного аппарата. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги
2. Букуп К. Клиническое исследование костей, суставов и мышц. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги
