Мало кто знает, что это такое – энтеропатический акродерматит. Это редкое хроническое заболевание, выражающееся симметричной сыпью на лице, руках и в области крупных кожных складок на теле. Как правило, это врожденное нарушение, которое впервые проявляется у детей в грудном возрасте, но встречаются случаи этого заболевания у людей разных возрастных групп. Наиболее распространена форма, которая напрямую связана с нарушением всасывания цинка из пищи, попавшей в кишечник.
Формы и причины возникновения
Выделяют следующие формы болезни: хронический атрофический акродерматит и акродерматит Аллопо – у взрослых, энтеропатический дерматит – у детей. Заболевания отличаются по своей природе, но имеют сходные симптомы.
Причины энтеропатического акродерматита состоят в недостаточном поступлении цинка в организм. В некоторых случаях недостаток микроэлемента объясняется скудностью питания, но чаще причиной является нарушение цинкосвязывающей функции кишечника.
Атрофический акродерматит развивается на третьей стадии клещевого боррелиоза (инфицирование в результате укуса клеща) по причине нарушений эндокринной системы. Происхождение акродерматита Аллопо до сих пор не установлено. Наиболее вероятной считается теория расстройства вегетативной системы.
Симптомы и отличия от других видов дерматита
Симптомы акродерматита разных форм очень похожи, но имеют и различия. Как правило, энтеропатический акродерматит, или болезнь Брандта, впервые проявляется у детей грудного возраста при переводе с грудного вскармливания на искусственные смеси.
Важно! Если вовремя не начать лечение, это может привести к летальному исходу.Симптомы:
- На теле появляются красные точки, которые вызывают сильный зуд. Сыпь симметрично распространяется на коже лица вокруг глаз и рта, в области локтевых и коленных сгибов, в подмышечных и паховых складках. Может переходить в мокнущую эрозию, усугубляться гнойными процессами.
- Происходит деформация волос и ногтей. Волосы на голове и теле становятся ломкими, выпадают, образовывая залысины. Ногти перестают расти, ломаются, приобретают желтоватый цвет.
- Страдают слизистые оболочки тела, особенно глаз и рта.
Помимо внешних проявлений, происходит поражение желудочно-кишечного тракта (метеоризм, частый жидкий стул), потеря веса, угнетение нервной системы (хроническая усталость, нарушения сна, раздражительность), возможны лихорадочные состояния. На фоне снижения иммунитета могут развиваться тяжелые инфекционные и вирусные заболевания.
Эту форму акродерматита легко спутать с такими патологиями, как кандидоз, псориаз или пиодермия, поэтому необходима комплексная диагностика.
Атрофический хронический акродерматит чаще наблюдается у взрослых. В этом случае сыпь редко локализуется на лице, а в основном образуется на конечностях. Патология сопровождается резким снижением тонуса, возникновением болезней опорно-двигательного аппарата (артриты, артрозы) и атрофическими процессами в коже. Кожные покровы теряют чувствительность, истончаются, меняют цвет от мраморно-бледного до коричневатого. Возможно образование узлов из соединительной ткани, которые превращаются в язвочки.
Дерматит Аллопо часто называют везикулезным или пустулезным акродерматитом по форме образований на коже. Особенность акродерматита Аллопо заключаются в том, что он в основном локализуется на пальцах рук и ног. Для заболевания характерны гнойные процессы и отпадание ногтевых пластин.
Диагностика и лечение
Неправильное и несвоевременное лечение энтеропатического акродерматита может стать причиной летального исхода. В первую очередь диагностика должна исключить другие кожные заболевания, поэтому кроме симптоматического осмотра проводятся лабораторные исследования. Как правило, анализ крови показывает низкий уровень ионов цинка и фермента щелочной фосфатазы, который участвует в извлечении этого микроэлемента организмом.
Лечение энтеропатического акродерматита проводится по следующим направлениям:
- Устранение дефицита цинка. При лечении детей грудного возраста важно продлить грудное вскармливание для поступления в детский организм необходимых ферментов. В более старшем возрасте необходимо регулярное употребление препаратов с оксидом или ацетатом цинка.
- Повышение ферментативной активности. Выписывают такие препараты, как Фестал, Лактобактерин, Панкреатин.
- Симптоматическое лечение. Для обработки пораженных участков кожи используются препараты из ряда таких мазей и растворов, как Ихтиол, Леворин, Висмут, Нафталан (2-3%).
При своевременном лечении уже через неделю проходят признаки расстройства кишечника, начинается рост волос и ногтей. Кожные проявления энтеропатического дерматита лечатся дольше, значительные улучшения наблюдаются через 10-14 дней.
Для лечения других форм заболевания используют антибиотики и витаминотерапию. Также эффективны физиопроцедуры. При атрофическом акродерматите применяют дарсонвализацию, парафиновые и сероводородные ванны, гальванизацию и УВЧ. Острые формы акродерматита Аллопо лечат курсом рентгенотерапии. В качестве внешних симптоматических средств используют гормональные мази, мази на основе переработанных нефтепродуктов и краску Кастеллани.
Прогноз и профилактика
При своевременной диагностике заболевания и правильной схеме лечения прогноз для любой из форм заболевания благоприятен.
Профилактика энтеропатического акродерматита у детей заключается в богатой цинком диете кормящих матерей. В рационе должны присутствовать сыр, морепродукты, говядина и натуральное козье молоко.
В качестве профилактических мер хронического атрофического акродерматита рекомендуется применение средств для ухода за кожей на основе витамина Е. Появление акродерматита Аллопо сложно предупредить, поэтому следует обращаться к врачу при любых подозрительных образованиях на пальцах рук и ног.
Таким образом, при своевременном обращении к врачу, энтеропатический дерматит поддается лечению и позволяет сохранить качество жизни.
– несколько различных по этиопатогенезу нозологий, объединенных единым термином по признаку локализации патологического процесса на коже дистальных отделов конечностей. В основе каждого из заболеваний лежит воспаление дермы. Энтеропатический акродерматит возникает у детей на фоне дефицита цинка. Атрофический акродерматит является кожным проявлением боррелиоза (инфекционного заболевания после укуса клеща). Пустулёзный акродерматит – результат трофоневроза, который принято рассматривать как нарушение работы вегетативной нервной системы в результате сбоя обменных процессов и питания тканей. Диагностика, лечение и прогноз любого из акродерматитов индивидуальны.
Общие сведения
Акродерматит - единое название нескольких редких дерматитов с преимущественными высыпаниями на коже кистей и стоп. Сюда относят: стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо (дерматит Крокера, персистирующий дерматит Сеттона), идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи (хронический атрофический акродерматит Герксгеймера-Гартманна, диффузную идиопатическую атрофию кожи Бухвальда, эритромелию Пика), системный или энтеропатический акродерматит, поражающий новорожденных и приводящий к летальному исходу при несвоевременной или неправильной диагностике.
Единственный акродерматит, этиология которого точно известна, – атрофический акродерматит. Его возбудителем является бактерия из рода спирохет - боррелия Бургдорфера. В связи с тем, что эпидемиологическая ситуация в России из-за активизации летних атак клещей - носителей боррелиозных спирохет - ухудшается год от года, вызывая рост боррелиозных инфекций в геометрической прогрессии, актуальность знания симптоматики данного заболевания не вызывает сомнений. Важность знакомства с другими дерматитами этой группы обусловлена тяжестью возможных последствий.
Причины акродерматитов
Этиология и патогенез энтеропатического и пустулёзного акродерматита до конца не известны. В современной дерматологии считается, что энтеропатический акродерматит новорожденных - это нечасто встречающийся генодерматоз, наследуемый по аутосомно-рецессивному принципу. Он относится к системным заболеваниям, в основе которых лежит энзимопатия (сбой в нормальной работе ферментов) желудочно-кишечного тракта с дальнейшим нарушением обменных процессов. На фоне ферментной недостаточности возникает дефицит цинка и воспаление всех слоёв кожи. Наследственная теория подтверждается тем, что возникает эта патология преимущественно у детей, рожденных от близкородственных браков.
Что касается стойкого пустулёзного акродерматита Аллопо, дерматологи склоняются к мысли о том, что в его основе лежит нейродистрофия – нарушение нервной трофики. По каким-то причинам (инфекция, травма) повреждается нервное волокно, и нервный импульс не достигает конечной точки. Нарушается иннервация тканей, в том числе и кожи. Как результат, в дерме последовательно развиваются все стадии воспаления. Устранение инфекционного начала или травмы не меняет ситуацию, что даёт право говорить о неясной этиологии болезни. Кроме того, многие дерматологи считают акродерматит разновидностью пустулёзного псориаза , причина которого также не ясна.
Атрофический хронический акродерматит, в отличие от своих согруппников, имеет хорошо известную причину возникновения. Его возбудитель - боррелиозная спирохета, попадающая в организм человека с укусом клеща. Первоначально микроб локализуется в лимфатических узлах, а затем, достигнув максимальной концентрации, поступает в кровеносное русло, разносится с током крови по всему организму и становится причиной развития воспаления в различных органах и тканях, в том числе и в коже.
Классификация
Согласно современным представлениям, различают три самостоятельных вида акродерматита, которые имеют различные этиопатогенетические механизмы и клинические проявления:
- Энтеропатический акродерматит - первичным элементом высыпаний на коже являются пузыри (везикулы и пустулы) разной величины, сопровождающиеся нарушением работы желудочно-кишечного тракта, развитием дистрофии, нарушением психики младенца.
- Пустулёзный акродерматит Аллопо – форма локального акродерматита, поражающего в основном ногтевые фаланги пальцев кистей и стоп. Первичный элемент – небольшие овальные пустулы, высыпающие симметрично. Очень редко возможна генерализация процесса.
- Атрофический акродерматит – кожные проявления боррелиоза (болезни Лайма), его III стадии, в виде насыщенно-бордовой эритемы разной величины.
Несколько особняком стоит атипичный акродерматит – папулёзный синдром Джанотти-Крости , встречающийся у детей. Его локализация типична для акродерматита, но первичным элементом является нетипичная папула.
Симптомы акродерматита
Клиническая картина заболевания зависит от его разновидности. Энтеропатический акродерматит поражает детей с момента рождения и до 1,5 лет, чаще всего при переводе на искусственное вскармливание. Более поздние сроки возникновения болезни – исключение из правил. Это редкий дерматит с тяжёлым прогрессирующим течением. Типичной является локализация сгруппированной пузырной сыпи вокруг естественных отверстий: глаз, рта, ануса. Со временем сыпь распространяется в складки кожи: на половые органы, пах, бедра, подколенные ямки, локтевые сгибы, подмышки.
Первичные элементы высыпают на фоне гиперемии и отёка, эволюционируют в серозно-гнойные корки, затем в шелушащиеся бляшки, что заставляет дифференцировать данную патологию с псориазом . Итог эволюции - эрозивно-язвенная, плохо заживающая поверхность. Параллельно идёт поражение ногтей и слизистых. Общее самочувствие ребёнка нарушается: из-за развивающейся диспепсии он теряет в весе; из-за нервно-трофических расстройств начинается выпадение волос , ресниц; из-за поражения глаз (конъюнктивит , блефарит) присоединяется светобоязнь. Малыш отстаёт в развитии, резко ухудшается качество его жизни.
Пустулёзный акродерматит имеет иную клиническую картину. Развивается он в любом возрасте, преимущественно у мужчин. Дебютирует с высыпаний на коже пальцев рук и ног, тенденции к распространению не имеет. Обычно поражение ограничивается дистальными отделами конечностей, иногда - только одним пальцем. Исключительно редко возможна генерализация процесса. Как ясно из названия, первичным элементом является пустула (пузырь с гнойным содержимым). Но есть и везикулёзная разновидность акродерматита (первичный элемент - пузырь с прозрачной жидкостью внутри), и эритематозно-сквамозная («сухая», пятнисто-чешуйчатая) форма.
При типичной клинике процесс начинается с кончиков пальцев, постепенно переходя на тыл кистей. Ногти при этом отёчны, околоногтевое ложе гиперемировано, при надавливании из-под ногтевой пластинки выделяется гной. Высыпания сопровождаются резкой болезненностью, трудностью согнуть или разогнуть пальцы, поэтому кисть вынужденно принимает неестественную полусогнутую форму. Пальцы распухают, в процесс вовлекаются мышцы рук, присоединяются зуд и жжение. К счастью, эта форма хорошо поддаётся терапии. После разрешения патологического процесса остаётся лишь слегка напряжённая кожа, которая со временем приходит в норму.
Абортивная форма акродерматита не имеет тенденции к усугублению заболевания, характеризуется исключительно пустулёзно-везикулёзной сыпью часто на одном пальце, очень быстро регрессирует без следа. Злокачественная разновидность акродерматита Аллопо – это гнойная экспансия болезни с захватом всего кожного покрова, сопровождающаяся выпадением ногтей, их лизисом, некротизированием окололежащих тканей и, как следствие - укорачиванием фаланг. Лечится длительно, с большим трудом. Есть риск возникновения рецидива.
Атрофический акродерматит – это инфекционный процесс, который возникает как реакция кожи на токсины боррелиозной спирохеты, попадающей в организм человека со слюной заражённого боррелиозом клеща. Пол и возраст значения не имеют. Есть два варианта ответа кожи на клещевой укус: немедленное возникновение эритемы на месте проникновения клеща в дерму (иногда это является первым и единственным симптомом начала болезни) и развитие акродерматита нижних конечностей через несколько лет на фоне постоянного прогрессирования заболевания. Клинически акродерматит имеет вид тёмно-бурых пятен на фоне тонкой и атрофичной кожи. Со временем пятна утолщаются и уплотняются, а затем атрофируются с исходом в дерматосклероз. С течением времени возможно озлокачествление акродерматита.
Диагностика
Энтеропатический акродерматит диагностируют на основании клинических проявлений, биохимии крови, мочи (баланс цинка), консультации врача-генетика . Дифференцируют с вторичным дефицитом цинка на фоне воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте пациента.
Диагноз пустулёзного акродерматита ставится на основании результатов гистологии: в биоптате выявляется акантоз с воспалительной нейтрофильной инфильтрацией мальпигиевого слоя дермы. Клинически дифференцируют с банальной пиодермией , гистологически - с экссудативным ладонно-подошвенным псориазом, герпетиформным дерматитом Дюринга , импетиго Гербы, пустулёзом Эндрюса.
Атрофический акродерматит подтверждается выделением возбудителя из кожи или серологическими реакциями на наличие в крови пациента антител к боррелиозной спирохеты.
Лечение акродерматитов
Для результативности терапии очень важна своевременность и достоверность диагноза. Необходимо скорректировать выявленные нарушения, устранить причину и укрепить иммунитет. При благоприятном варианте развития событий лечение акродерматита даёт хорошие результаты. Радикальная излеченность возможна только при начале терапии на самых ранних сроках заболевания и доброкачественности течения.
Энтеропатический акродерматит лечится препаратами цинка для коррекции уровня этого элемента в организме ребёнка (БАДы, витамины, свечи, содержащие цинк) в сочетании с симптоматической терапией (витамины С, Е, А, пробиотики, гамма- или иммуноглобулины, ферменты, улучшающие работу ЖКТ. С вторичной инфекцией справляются назначением антимикотических средств, антибиотиков внутрь и анилиновых красок наружно. Борьба с сепсисом – дело чрезвычайной важности, поскольку именно он становится причиной летальных исходов.
Пустулёзный акродерматит Аллопо в зависимости от тяжести течения и распространённости процесса хорошо поддаётся лечению антибиотиками широкого спектра действия (левофлоксацин) в сочетании с кортикостероидами (преднизолон короткими курсами). Местно используются анилиновые красители, гормональные мази, гели (флуоцинолон). Показана ПУВА-терапия. Лечение атрофического акродерматита патогенетическое – антибиотикотерапия (азитромицин в расчёте на килограмм веса). Параллельно лечат боррелиоз с акцентом на терапию поражённого органа (сердце, почки, суставы).
С учётом достижений современной дерматологии прогноз акродерматитов благоприятный, но зависит от точной диагностики и своевременно начатого лечения. Профилактика сводится к внимательному отношению к своему здоровью, регулярному наблюдению у дерматолога и ведению здорового образа жизни.
Акродерматит – группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи пальцев рук и ног с появлением высыпаний различного рода и последующей атрофией кожи. Заболевание распространено во всех возрастных группах. При этом до сих пор точно не изучен механизм развития болезни. Акродерматит не угрожает жизни, но лечение зависит от того, на какой стадии развивается заболевание. В данном материале рассмотрим классификацию, симптоматику и клинические проявления.
Виды акродерматитов
Выделяют несколько видов акродерматита, которые имеют разные причины и подходы к терапии:
- энтеропатический акродерматит;
- хронический атрофический акродерматит;
- акродерматит Аллопо;
Энтеропатический акродерматит
Причиной развития данного заболевания считают нарушение образования фермента олигопептидазы, участвующего во всасывании цинка из желудочно-кишечного тракта. Известны также случаи, когда патология развивалась на фоне недостаточного поступления цинка с пищей без нарушения работы ферментных систем.
Энтеропатический акродерматит проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Симметрично на коже пальцев, вокруг рта, анального отверстия, в складках кожи появляются крупные пузыри с прозрачным содержимым, воспаляются и отекают веки, пациент теряет волосы. При вскрытии пузырей остаются труднозаживающие эрозии.
Характерным признаком заболевания является жидкий, пенистый стул до 20-30 раз в сутки. Выделения приобретают зеленоватый цвет за счет слущивания эпителия тонкой кишки. Нарушается общее состояние: организм теряет питательные вещества, жидкость, появляется общая слабость, уменьшается вес тела. Часто на фоне энтеропатического акродерматита обостряются хронические инфекции (хронический тонзиллит, бронхит, цистит, пиелонефрит и другие). В общем анализе крови ребенка обнаруживают повышение количества лейкоцитов на фоне анемии, увеличение скорости оседания эритроцитов.
Заболевание протекает волнообразно, постепенно обострения становятся более тяжелыми и частыми. Продолжительность жизни больных детей – несколько лет. Однако известны пациенты, прожившие с энтеропатическим акродерматитом до 46 лет, а также случаи спонтанного излечения во время полового созревания.
Лечение индивидуально и включает в себя комбинацию нескольких препаратов:
- Производные 8-оксихинолина, обладающие антибактериальными свойствами.
- Препараты цинка для восполнения его недостатка в организме.
- Витаминные комплексы и пробиотики для укрепления защитных сил организма.
- В тяжелых случаях решается вопрос о назначении системных глюкокортикостероидов.
Хронический атрофический акродерматит
Данный вид акродерматита представляет собой вариант поздней стадии лайм-боррелиоза. Болезнь Лайма, или лайм-боррелиоз, вызывают спирохеты Borrelia burgdorferi, попадающие в организм человека при укусе иксодового клеща.
Вероятно, хронический атрофический дерматит развивается на фоне нарушений нервной и эндокринной регуляции при болезни Лайма. Кроме того, патология может быть следствием заражения сифилисом, малярией или туберкулезом.
Хронический атрофический акродерматит развивается медленно, в клинической картине болезни выделяют две стадии:
- эритематозную;
- инфильтративно-отечную.
В начале заболевания на коже конечностей, в области суставов появляются четко очерченные очаги покраснения, которые постепенно становятся синюшными или бурыми. Пораженная кожа отечная, плотная на ощупь за счет подкожных инфильтратов.
Постепенно интенсивность воспалительных явлений уменьшается, развивается атрофия кожи. Кожные покровы становятся тонкими, сухими и морщинистыми, появляются очаги пигментации. Атрофируются сальные и потовые железы, нарушается кожная чувствительность. Мышцы под пораженными участками слабеют, уменьшаются в объеме, возможно появление судорог в конечностях. На коже после небольших травм образуются труднозаживающие язвы.
Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, истории развития заболевания и лабораторно-инструментальных методах лечения. Основанием для постановки диагноза являются результаты гистологического исследования кожных покровов.
Лечение заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, препаратов железа, витаминно-минеральных комплексов. Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, гальванизация, дарсонвализация и др.).
Акродерматит Аллопо
Точная причина акродерматита Аллопо неизвестна. Болезнь считается следствием нарушения питания и иннервации кожи после инфекции или травмы.
Заболевание поражает кожу в области концевых фаланг пальцев, слизистую полости рта, реже очаги акродерматита появляются на туловище. В начале появляется локальная гиперемия и отек кожи. По мере развития воспалительного процесса образуются пустулы, пузыри с прозрачным содержимым или грубое шелушение. Ногтевые пластины становятся плотными и тускнеют. По преобладанию элементов выделяют три клинические формы заболевания:
- папулезная, или пузырьковая;
- пустулезная;
- эритематозно-сквамозная.
Диагностика заболевания трудная и обычно основывается на внешнем осмотре и истории болезни.
Лечение акродерматита Аллопо заключается в двухнедельной антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия. Используются также иммунопротекторы, препараты железа, поливитаминные комплексы. Местно применяют антибактериальные мази и мази с глюкокортикостероидами.
Папулёзный синдром Джанотти-Крости
Синдром Джанотти-Крости еще называют папуллезным акродерматитом у детей. Он возникает в ответ на вирусную инфекцию у детей в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Средний возраст пациентов – 2 года. При первом попадании в организм ребенка вируса любого типа в организме вырабатываются антитела, которые при повторном контакте начинают атаковать клетки кожных покровов. Так развивается аллергическая реакция IV типа.
На коже лица, верхних и нижних конечностей возникает папуллезная сыпь с редкими везикулярными элементами. Элементы возникают симметрично, они плотные на ощупь, до 5 мм диаметром, нередко сливаются в крупные бляшки. Появление сыпи сопровождается повышением температуры тела, общим недомоганием, увеличением периферических лимфоузлов, печени и селезенки.
Диагноз ставят на основании истории развития заболевания, осмотре элементов сыпи и данных лабораторных исследований. В общем анализе крови изменяется количество лимфоцитов и моноцитов, в биохимическом анализе крови возможно повышение печеночных ферментов, билирубина.
Лечение заключается в снятии зуда и синдромов интоксикации, специфического лечения болезнь не требует. Применяют антигистаминные, жаропонижающие средства, гепатопротекторы, при тяжелых симптомах интоксикации – глюкокортикостероиды. Ребенку положен постельный режим, обильное питье и щадящая диета.
Фото
Энтеропатический акродерматит
Синдром Брата или акродерматит энтеропатический – это достаточно редко встречающийся дерматоз, который появляется вследствие нарушения нормального всасывания в кишечнике цинка. Заболевание проявляется в младенчестве, как правило, первые симптомы акродерматита выявляются поле введения прикорма.
Цинк – это одна из составляющих большинства видов ферментов, присутствующих во всех тканях организма. Недостаток цинка проявляется различными нарушениями – выпадением волос, диареей, медленным заживлением ран, эмоциональные расстройства. Кроме того, недостаток цинка приводит к появлению высыпаний на коже.
Причины развития заболевания
Считается, что акродерматит энтеропатический развивается из-за нарушения всасывания цинка, обусловленного генетически. То есть, синдром Бранта является наследственным заболеванием.
У больных акродерматитом детей отмечается пониженная активность ферментов в тонкой кишке. При акродерматите абсорбция цинка в кишечнике составляет 2-3%, в то время, как нормальные показатели всасывания – 27-66%.
У детей, которые находятся на грудном вскармливании, абсорбция цинка обеспечивается цинкосвязывающим лигандом, содержащимся в грудном молоке. В коровьем молоке данное вещество отсутствует, поэтому акродерматит энтеропатический впервые проявляется в период введения прикорма.
Стоит знать! Редко отмечаются спорадические, не связанные с наследственными нарушениями, случаи заболевания энтеропатическим акродерматитом, которые вызваны отсутствием в пище достаточного количества цинка.
Клиническая картина
Первые симптомы при энтеропатическом акродерматите – это характерные высыпания на коже. Сыпь при синдроме Бранта симметричная, располагается вокруг рта и глазниц на лице, в анально-генитальной области, в крупных кожных складках.
Характер сыпи при акродерматите полиморфный. На первых этапах появляются эритроматозные, буллезные или везикуло-пустулезнные элементы. По мере развития акродерматита сыпь преобразуется в крупные, мокнувшие эрозии, которые покрываются корочками серозного или гнойно-серозного характера.
При акродерматите сыпь в крупных складках образует очаги с четкими границами и причудливыми очертаниями. Под коленями и в локтевых сгибах нередко наблюдается появление шелушащихся элементов сыпи на фоне покрасневшей кожи.
Практически у всех больных энтеропатическим акродерматитом на очагах поражения отмечаются признаки присоединения гноеродных инфекции. У многих можно отметить , иногда доходящую до стадии отторжения ногтевых пластин, а также, в разной степени выраженности.
У больных энтеропатическим акродерматитом детей часто поражается и слизистая рта, выражающаяся в развитии глоссита, стоматитов, заед. Часто страдают и глаза, что проявляется в светобоязни, развитии коньюктивита, блефарита. При сильно выраженном синдроме Бранта у больных формируется характерное положение головы, она наклонена вперед. А из-за блефароспазма, больные смотрят исподлобья, что придает лицу злобное или хмурое выражение.
Важно! У мальчиков при энтеропатическом акродерматите нередко развивается баланопостит, у девочек – вульвит.
Кроме того, при акродерматите у больных отмечаются расстройства пищеварения. Иногда этот симптом проявляется даже раньше кожных высыпаний. Отмечается метеоризм, частый (до 30 раз в сутки) понос. Стул зеленоватый, с гнилостным запахом, нередко содержит непереваренные кусочки пищи.
Стоит знать! Нарушения пищеварения, вызванные энтеропатическим акродерматитом, приводят к нарастающему дефициту массы тела, задержке физического развития, вплоть до тяжелых случаев дистрофии.
Методы диагностики
Диагностика энтеропатического акродерматита основывается на изучении клинических появлений. Для подтверждения диагноза необходимо проведение лабораторных тестов.
При проведении анализа крови у больных энтеропатическим акродерматитом отмечается сниженный уровень цинка и щелочной фосфазы (это цинкозависимый фермент, содержащийся в плазме).
Необходимо дифференцировать энтеропатический акродерматит от таких заболеваний, как:
Лечение
Основная причина развития акродерматита – нарушение всасывания цинка, поэтому для лечения этого заболевания подбирается заместительная терапия.
Детям назначают прием окиси, глюконата или сульфата цинка. В младенческом возрасте дети лучше всего переносят препараты с окисью цинка. Суточная доза для больных энтеропатическим акродерматитом – 100-120 мг цинка (0,12 – 0,15 г окиси цинка), ее делят на три приема.
Спустя несколько дней после начала приема препарата начинают исчезать проявления акродерматита на слизистых и коже, приходит в норму пищеварение, ногти и волосы постепенно приходят в норму, масса тела начинает возрастать.
После того, как основные проявления энтеропатического акродерматита пропадут, суточную дозу начинают постепенно снижать, доведя ее до 50 мг цинка в сутки. Эта доза является поддерживающей, ее нужно будет принимать, по меньшей мере, до подросткового возраста.
Помимо заместительной терапии при энтеропатическом акродерматите назначается симптоматическое лечение. При наличии присоединенной инфекции подбираются антибиотики, к которым наиболее чувствительны вызвавшие осложнение бактерии. Также, назначаются антифунгальные средства, для предотвращения развития кандидоза.
Для укрепления организма назначается стимулирующая терапия – витамины группы B, C, A, гамма-глобулин, альбумин. Чтобы улучшить пищеварительные процессы, назначается прием панкреатина, препаратов, содержащих желудочный сок, фестал. В том случае, если наблюдаются явления дисбактериоза, производится назначение бифидумбактерина, препаратов с лактобактериями.
Стоит знать! При сильно выраженных симптомах акродерматита показано лечение глюкокортикостероидами в дозе 1мг на килограмм веса (в пересчете на преднизалон).
Для лечения кожных проявлений акродерматита применяют мази с содержанием леворина, ихтиола, нафталана, водные растворы анилиновых красителей.
Народные методы
При акродерматите очень важно правильно подобрать заместительную терапию препаратами цинка. Поэтому народные методы могут быть использованы только в качестве дополнения к основному лечению, назначенному врачом.
Стоит знать! Природными источниками цинка являются: многие сорта рыбы, крольчатина, персики, дыни, проросшие зерна пшеницы, свекольный и капустный сок, шпинат. Стоит включать в питание больных акродерматитом детей старшего возраста.
Для наружного применения при акродерматите рекомендуется приготовить мазь на основе растительного масла и прополиса (соотношение 4 к 1). Измельченный прополис следует смешать с маслом и прогревать до полного его растворения.
Хронический атрофический акродерматит
Хронический атрофический акродерматит (в литературе это заболевание часто обозначают аббревиатурой ХАД) является поздней стадией болезни Лайма, характеризующееся поражением кожи с образованием участков атрофии.
Хронический акродерматит был изучен задолго до открытия и описания болезни Лайма, которую провоцируют укусы клещей и . Симптоматика и течение ХАД были описаны более сотни лет назад. Первым известным описанием ХАД является труд исследователя Бухвальда, опубликованный в 1883 году.
Стоит знать! Акродерматит хронического течения чаще поражает людей пожилых, преимущественно женщин.
Причины развития
Исследователям не удалось достоверно выяснить причины, вызывающие развитие ХАД. В настоящее время наиболее вероятной представляется теория о том, что акродерматит имеет инфекционную природу. Допускается связь развития ХАД с вида Ixodes ricinus.
Однако не исключены и другие причины развития ХАД. Возможно, что акродерматит развивается на фоне поражения эндокринной или нервной систем. Есть теория, что причина развития аутоинтоксикация организма, вызванная заражением , малярией, . Не исключено влияние травм, переохлаждения и других факторов.
Клиническая картина
Протекает хронический акродерматит длительно, в течение болезни выделяют три стадии и несколько подстадий.
Период начальной атрофии, в котором, в свою очередь, выделяют:
- Эритематозную стадию;
- Инфильтративно-отечную стадию.
Период прогрессирования, подразделяющийся на:
- Инфильративно-атрофическую стадию;
- Стадию появления явлений .
Важно! Период остаточных явлений, в котором наблюдаются явления атрофии, дерматосклероза, изменения пигментации.
У большинства больных в начале развития ХАД наблюдаются общие симптомы:
- Слабость;
- Понижение чувствительности кожи;
- Появление болей или судорог на участках тела, на которых впоследствии появляются высыпания.
Локализуются высыпания при ХАД, чаще всего, на коже конечностей – в области суставов, на коже кистей рук. По мере развития ХАД участки высыпаний могут расширяться, нередко захватывая всю поверхность кожи ног и рук. Кожа на туловище поражается редко, еще реже при ХАД в процесс вовлекается кожа лица и ягодиц. У небольшого числа больных акродерматит распространяется на кожу ладоней и подошв.
Очаги акродерматита, как правило, образуются внезапно. Образуется ограниченная или диффузная гиперемия, которая на начальном этапе имеет красный цвет, а позднее становится синюшной или бурой.
Важно! Кожа в очагах поражения при ХАД отечна, со временем образуются участки плотного инфильтрата.
Через несколько недель воспалительные явления в коже стихают, постепенно проходят экссудативные явления, регрессируют инфильтраты. ХАД переходит в стадию атрофии.
На этом этапе развития акродерматита кожа становится сухой, утрачивает обычную эластичность, истончается, покрывается морщинами. Через тонкую кожу явно видна сеть сосудов, иногда проступают даже сухожилия. Нередко на коже образуются , зоны с нарушенной пигментацией.
Нередко при ХАД развивается дисхромия кожных покровов. При этом образуются участки диффузной или пятнистой пигментации, которые чередуются с участками гипопигментации и участками с полностью депигментированной кожи.
По мере развития ХАД все сильнее проявляются расстройства функционирования секреторных функции. Прежде всего, резко уменьшается, а часто и полностью прекращается выработка кожного сала. У многих больных сильно сокращается и отделение пота. На начальных этапах ХАД в процесс оказываются вовлеченных мышцы кожи, что проявляется, в основном, в уменьшении их способности сокращаться.
Стоит знать! Одновременно с поражением кожи при ХАД поражаются пушковые волосы и ногти. Волоски истончаются, теряют свой цвет и выпадают. Ногти утолщаются или напротив, становятся очень тонкими.
При ХАД отмечается значительные нарушения чувствительности кожи, причем, тактильная чувствительность снижается, а болевая и температурная чувствительность, напротив, повышается.
Субъективные ощущения при ХАД разнообразны. Больные нередко жалуются на зуд, ощущение жара в пораженной области, на различные парестезии. Однако у некоторых больных отсутствуют, как субъективные жалобы, так и нарушения чувствительности.
Реже наблюдается атипичное течение ХАД, при котором отмечается неподвижность кожи, выражающейся в спаянности с подлежащими тканями, и ее излишней натянутости. Окраска кожи при нетипичном течении ХАД может быть необычной – белой с желтым оттенком или коричневой.
У некоторых больных при ХАД наблюдается образование подкожных узлов, которые локализуются в области коленей или локтей. Реже узлы образуются на коже кистей или стоп. Количество узлов при ХАД варьируется в широких границах, может развиться единичное образование, но нередко появляются множественные узлы, расположенные группами.
Узлы при ХАД имеют очень плотную консистенцию, резкие границы и округлые очертания. Величина колеблется в пределах от 5 до 30 мм. Причем мелкие узлы, как правило, плоские, а крупные – имеют полусферическую форму.
Акродерматит иногда сопровождается образованием хронических язв. Нередко язвы образуются после травмирования кожи. Язвы отличатся стойкостью течения и крайне плохо поддаются лечению. У некоторых больных отмечалась малигнизация язв с преобразованием в , или . Есть сведения о возникновении у больных акродерматитом очагов , расположенной вне очагов ХАД
Лечение
При диагностике необходимо принимать во внимание клиническую и гистологическую картину. При изучении образца тканей при ХАД картина зависит от стадии заболевания.
На первой стадии наблюдаются явления атрофии эпидермиса, наличие , диффузной инфильтрации в сосочковом слое.
Стоит знать! На последних стадиях акродерматита выявляются атрофия всех слоев кожи, в том числе потовых и сальных желез. Эластичные волокна полностью отсутствуют.
В начальной стадии акродерматита эффективным оказывается лечение пенициллином или другими антибиотиками (тетрациклином, хлоромицетином и пр.). Кроме антибиотиков, больным ХАД назначают витаминотерапию, препараты железа.
В том случае, если ХАД развивается на фоне нарушения функционирования эндокринных желез или нервной системы, назначается соответствующее корректирующее лечение.
Больным с акродерматитом назначают физиопроцедуры:
- УВЧ-терапию;
- дарсонвализацию;
- диатермию;
- гальванизацию.
Больным с ХАД важно тщательно оберегать кожу от травм и переохлаждения, так как при негативном воздействии на пораженной коже образуются плохо заживающие язвы.
Прогноз и профилактика
Энтеропатический акродерматит – длительно текущее заболевание, которое часто осложняется присоединенными инфекциями.
В качестве профилактики рецидивов акродерматита рекомендуется применять заместительную терапию, наладить правильное питание ребенка.
Первичной профилактики развития ХАД не разработано, так как не совсем ясны причины, которые вызывают это заболевание. Вторичная профилактика заключается в исключение травматизации больной кожи.
Прогноз для жизни благоприятный. Успешность лечения зависит от стадии, в которой начата терапия.
Акродерматит — патология, вызванная врожденным дефицитом цинка.
Акродерматит подразделяется на 3 типа :
- энтеропатический;
- пустулезный акродерматит Аллопо;
- атрофический.
Каждый тип болезни имеет характерные симптомы и механизмы развития. Лечение подбирается индивидуально: врач учитывает особенности организма, тип и стадию акродерматита. Главный симптом патологии — атрофия эпидермиса. Пустулезные высыпания распространяются по всему телу или охватывают конечности.
Что такое энтеропатический акродерматит?
Это редкая генетическая патология. Причины энтеропатического акродерматита связаны с тем, что организм плохо усваивает цинк.
Симптомы этой болезни отражаются на качестве жизни, среди них :
- высыпания на руках, чаще на локтевых сгибах;
- облысение;
- диарея;
- поражение слизистых оболочек;
- глоссит;
- блефарит;
- у детей наблюдается светобоязнь.
- дистрофия ногтевых пластин;
- потеря волос на голове, также выпадение ресниц.
Специалисты утверждают, что атрофия эпидермиса при энтеропатическом акродерматите имеет схожесть с кожным кандидозом и себорейным дерматитом. Чтобы выявить заболевание, нужно провести комплексную диагностику.
Врач исследует кровь, делает биопсию. Важно изучить состояние тонкого кишечника. Стоит отметить, что у взрослых и детей болезнь развивается в силу наследственной склонности. Врожденный дефицит цинка следует отличать от приобретенного. Врожденный является причиной развития акродерматоза.
Приобретенный дефицит цинка развивается из-за того, что организм не получает микроэлемент с пищей. Симптомы и лечение акродерматита зависят от его степени.
Энтеропатический акродерматит у грудничков проявляется следующим образом :
- младенец часто плачет;
- замедляется физическое развитие;
- атрофичная кожа сильно сохнет, на ее поверхности формируются бляшки, чешуйчатые пятна.
Бывает так, что энтеропатический акродерматит приводит к вторичному инфицированию . В организме начинает прогрессировать золотистый стафилококк.
Лечение патологии — пожизненное восполнение дефицита цинка. Врач назначает препараты оксида (перорально). Хронический энтеропатический акродерматит переходит в состояние ремиссии через 50 дней после начала терапии. Однако больной постоянно наблюдается у врача.
В период лечения следует оценивать уровень цинка и щелочной фосфатазы. У беременных женщин болезнь обостряется. Во избежание рецидивов также важно ограждать себя от стрессов. Если необходимо, врач увеличивает дозировку препаратов. Младенцы должны дольше находиться на грудном вскармливании.
Данная патология требует симптоматического лечения. Врач назначает витамины группы А, ферменты, пробиотики, фунгицидные лекарства. Если присоединилась вторичная инфекция, врач выписывает антибиотики. Специальной диеты не существует, но в течении жизни нужно восполнять дефицит цинка.
Статья по теме:
Все про атопический дерматит у детей: фото, причины появления и методы лечения
В рацион питания включаются :
- крабы (при отсутствии аллергии);
- мясо курицы;
- говядина.
Многие люди интересуются, дефицит цинка: что это такое? В действительности это проблема, которая может привести к различным заболеваниям.
Нехватка цинка сказывается на состоянии кожи, органов ЖКТ. Пожизненное восполнение дефицита цинка необходимо детям. Только лечение поможет им нормально развиваться. Энторопатический акродерматит требует комплексной терапии.
Если больному не будет оказана профессиональная помощь, заболевание приведет к летальному исходу . При своевременном лечении тревожные симптомы обратимы.
Пустулезный акродерматит
Следующий тип патологии — пустулезный акродерматит Аллопо
. При таком заболевании происходит атрофия эпидермиса на пальцах рук и ног. Отличительная особенность акродерматита Аллопо — пустулезные высыпания. Большинство врачей сравнивает эту патологию с псориазом.
Причины пустулезного акродерматита не выявлены . Врачи предполагают, что в развитии патологии участвуют инфекционные агенты. Из-за проникновения инфекции у больного поражается кожа. На пальцах рук формируются пустулезные высыпания.
Акродерматит Аллопо распространён среди пожилых женщин. Недуг начинает прогрессировать после травмы или перенесенной инфекционной патологии.
Различают острый и хронический тип акродерматита Аллопо.
- Острый тип характеризуется образованием мелких пустул. После того, как они вскрываются, кожа краснеет. На месте пустул формируются гнойнички.
- При развитии патологии кожа сохнет, покрываться трещинами.
- Если акродерматит Аллопо переходит на запущенную (хроническую) стадию, ногти истончаются.
- Атрофия кожи приводит к поражению дистальной части фаланги. В патологический процесс вовлекаются межфаланговые суставы.
- Пустулезный акродерматит Аллопо распространяется на кончики пальцев. Бывает ппроксимальная распространение, когда поражение захватывает руки, ноги, предплечье, ступы.
- Опасность патологии в том, что поражение затрагивает слизистые.
Акродерматит Аллопо может вызвать рак кожи . Чтобы установить диагноз, нужно провести гистологию. Важно выявить грибковую инфекцию. Достичь стойкой ремиссии бывает трудно.
Терапия предполагает использование системных антибиотиков, противовоспалительных средств (кортикостероиды). Для лечения также применяется иммуносупрессоры, препараты с витамином D3, ретиноиды. Полезна фототерапия.
Если правильно лечить заболевание, оно не будет угрожать здоровью и жизни. Но стоит отметить, что акродерматит Аллопо приводит к утрате трудоспособности .
Атрофический акродерматит
Атрофический акродерматит — поздняя стадия болезни Лайма. Патология возникает из-за того, что в организме прогрессируют спирохетные бактерии. Если не лечить болезнь Лайма на ранних стадиях, будет развиваться атрофический акродерматит.
