Что такое печеночная недостаточность и каковы ее симптомы? Что такое печеночная недостаточность, ее симптомы и лечение.

Компенсаторные функции печени важны для организма человека. Они отвечают за метаболизм, скорость синтеза желчи, холестерина, выработку микроэлементов, ликвидацию чужеродных веществ. Нарушения в работе этих функций свидетельствуют о проблемах печени.

Что такое печеночная недостаточность

Вирусные гепатиты и отравления в сочетании с бесконтрольным приемом лекарств сильно вредят организму человека. Следствием таких явлений становится синдром печеночной недостаточности. Недуг сопровождается массивным некрозом клеток органа и дистрофическими изменениями в паренхиме. Выявить синдром печеночно-клеточной недостаточности поможет ЭЭГ, гепатосцинтиграфия, биохимический анализ показателей крови.

Классификация

По течению заболевания выделяют острую и хроническую формы. Острая энцефалопатия печени имеет свою классификацию. Она подразделяется на малую, острую и тяжелую. Проявляются эти разновидности недуга по-разному. При малой острой энцефалопатии присутствует легкий цитолиз печени и холециститы в сочетании с признаками основного заболевания. У пациента замечают:

• сонливость;
• легкую тошноту;
• снижение аппетита.

Если причиной болезни стало снижение численности эритроцитов или расширение сосудов, у больного диагностируют нарушение сна, зуд, уменьшение объема мочи. Тяжелая энцефалопатия развивается из-за вирусных гепатитов и гепатоцеллюлярного рака за трое суток. В 80% случаев является фульминантной и требует неотложной помощи. У пациентов наблюдается слабость, отвращение к пище, снижение трудоспособности. Признаки развиваются по стадиям.

Классификация печеночной недостаточности по форме заболевания включает эндогенную и экзогенную болезнь. При эндогенной форме диагностируют массивный клеточный цитолиз печени. Экзогенная болезнь характеризуется поступлением из органа в кровоток токсических веществ. Острая недостаточность печени характеризуется одновременным развитием этих форм с гепатаргией.

Стадии­

Клинические проявления заболевания формируются постепенно и зависят от степени интоксикации организма. Из-за недуга возникают асциты, диспептические расстройства, варикозная/желтушная болезнь. На последнем этапе заболевания развивается гепатаргия с печеночной комой. Выделяют 3 стадии печеночной недостаточности:

• компенсированную;
• декомпенсированную;
• дистрофическую.

Начальная стадия характеризуется бессонницей, слабостью, изменением аппетита. На выраженной стадии у пациента начинают проявляться патологические рефлексы, гипопротеинемические отеки. Во время терминальной стадии у пациента диагностируют кахексию, дистрофические изменения в тканях, потерю сознания, расходящееся косоглазие, отсутствие зрачковых реакций. Реакция на боль со спонтанными движениями исчезает.

Печеночная недостаточность - симптомы

Характер недуга определяют два патологических процесса: некроз ткани органа и синдром холестаза. При обширных разрушениях печени у пациента начинается лихорадка, повышается давление, появляется тахикардия. Холестаз сопровождается желтухой. Цвет кожных покровов изменяется от зеленого до оранжевого, задается степенью дискинезии желчевыводящих путей. Интенсивность проявлений зависит от характера поражения тканей, скорости развития болезни. Общие признаки печеночной недостаточности:

• вялость или гипервозбудимость;
• сонливость;
• тошнота;
• ригидность;
• судороги/тремор конечностей.

Постепенно снижается фильтрующая способность почек, количество продуктов распада в организме увеличивается. При быстро развивающимся гепатонекрозе резко нарушается клеточный обмен. Белковые волокна разрушаются, что приводит к отеку легких, геморрагическому диатезу, желчекаменной болезни. У человека появляются подошвенные рефлексы, гепатаргия.

У женщин

Основным признаком недуга является нарушение менструального цикла. Также симптомы печеночной недостаточности у женщин включают эмоциональные расстройства, нарушение сна, дистрофические изменения органов малого таза и брюшной полости. Если пациентка беременна, то недуг сопровождается желтухой, циррозом, гепатитом Е, жировым гепатозом.

У мужчин

Первым проявлением болезни становится резкое снижение либидо и нестабильность психики. У больного меняются вкусовые пристрастия, возникает отвращение к спиртному и никотину, лицо становится сероватым. Вялость и апатия сменяются всплесками трудоспособности, судорогами конечностей. Симптомы печеночной недостаточности у мужчин проявляются быстрее, чем у женщин.

У детей

Симптомокомплекс заболевания такой же, как и у взрослых. Ребенок становится малоподвижным, много спит, присутствует извращение аппетита. Диагностировать печеночную недостаточность у детей можно с помощью КТ, ЭЭГ и биохимического анализа крови. После обнаружения недуга, ребенку назначают лактулозу, фолиевую кислоту, антибиотики, интерферон, витамин Д. Обязательным является соблюдение диеты.

Лечение печеночной недостаточности

Терапия проводится в стационарных условиях. У больных регулярно берут на анализ кровь и мочу. Лечение печеночной недостаточности направлено на ликвидацию основного заболевания, повлиявшего на функциональность органа, и на устранение энцефалопатии. Пациентам ежедневно дают антибиотики, анаболические стероиды, препараты из вытяжек свежей печени, вводят глюкозу, инсулин, метионин, глюкокортикоидные гормоны. Если установлено резкое уменьшение числа белковых фракций в крови, больным назначают инъекции альбумина или переливание плазмы.

Диета

Меню больного должно содержать много углеводов. Белки с жирами полностью выводят из питания. Диета при печеночной недостаточности состоит из большого количества овощей, фруктов, молочных продуктов. Маринованные, жареные, острые, копченые блюда исключают из меню. Если после терапии состояние организма улучшилось, в рацион добавляют 40 грамм белка.

Видео

Печеночная недостаточность – это комплекс клинических симптомов, возникающих в результате нарушения компенсаторных возможностей и функций органа, в результате чего печень не может поддерживать гомеостаз в организме и обеспечивать в нем нормальный обмен веществ. Причин развития печеночной недостаточности очень много, но независимо от них в клетках печени (гепатоцитах) всегда происходят одинаковые изменения. Гепатоциты крайне чувствительны к недостатку кислорода, поэтому при определенных состояниях печеночная недостаточность может развиться очень быстро и привести к летальному исходу.

Причины печеночной недостаточности

К печеночной недостаточности рано или поздно приводят хронические гепатиты и цирроз печени.

• Заболевания печени (острые и хронические гепатиты, цирроз и , эхинококкоз и др.);
• заболевания, связанные с обструкцией желчных протоков, приводящие к печеночной гипертензии и развитию дистрофических изменений в клетках печени;
• внепеченочные заболевания (сердечно-сосудистой и эндокринной систем, инфекционные и аутоиммунные болезни и др.);
• отравления лекарственными препаратами, ядовитыми грибами, химическими веществами;
• экстремальные воздействия на организм человека (обширные ожоги, травмы, травматический и септический шок, массивные кровопотери и гемотрансфузии и другие подобные состояния).

Симптомы печеночной недостаточности

В клинической картине заболевания выделяют несколько основных синдромов.

Синдром холестаза

Этот синдром возникает в результате нарушения оттока желчи по желчевыводящим путям из-за их закупорки, чаще всего камнем или опухолью. Как следствие этого возникает одно из самых ярких проявлений заболевания – желтуха. Степень выраженности этого симптома зависит от уровня обструкции желчевыводящих путей. Кожа, склеры и слизистые оболочки могут приобретать различные оттенки, от бледно-желтого до оранжевого и зеленоватого. При длительном течении патологического процесса желтухи может и не быть.

Синдром цитолиза

Этот синдром развивается при повреждении гепатоцитов, в результате чего клетки печени не могут выполнять свою функцию или погибают. Как следствие, в кровь попадает большое количество токсических веществ, которые печень должна была обезвредить. Именно цитолитическим синдромом и обусловлены основные симптомы заболевания.

Если происходит гибель гепатоцитов, больного начинает беспокоить лихорадка, слабость, потеря и извращение аппетита, тошнота, иногда рвота. Печень может увеличиваться в размерах. Больные замечают, что стул становится светлым или вовсе обесцвеченным. Страдает сердечно-сосудистая система, появляется тахикардия, артериальное давление может повышаться.

При длительном хроническом течении заболевания симптомы печеночной недостаточности нарастают медленно и часто маскируются признаками основного заболевания. Выявляются признаки нарушения обмена веществ, эндокринные расстройства (нарушение менструального цикла у женщин, гинекомастия у мужчин). При дальнейшем прогрессировании процесса страдает нервная система. Больные вялые, апатичные, сонливы, но иногда может наблюдаться противоположная реакция, выражающаяся в виде повышенной возбудимости, тремора конечностей и судорог. Нарушения в работе печени влекут за собой нарушение функции почек, в результате чего вредные вещества, которые в норме выводятся с мочой, накапливаются в организме, что способствует усилению симптомов интоксикации. В результате нарушения синтеза белка может развиться анемия.

Синдром портальной гипертензии

Этот синдром возникает при длительном прогрессировании процесса и практически не поддается коррекции. В венозной системе печени увеличивается давление, в результате чего возникают отеки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Также происходит переполнение поверхностных венозных сплетений на животе больного, этот симптом называется «голова медузы». Также происходит варикозное расширение вен пищевода, которое может стать причиной кровотечения из них. На груди и плечах пациента появляются сосудистые звездочки, обращает на себя внимание эритема (покраснение) ладоней.

При остром течении печеночной недостаточности симптомы нарастают очень быстро, что может привести к гибели больного. В течении хронического процесса выделяют несколько стадий:

1. Компенсированная (начальная) стадия печеночной недостаточности характеризуется всеми описанными выше симптомами, которые могут быть выражены в разной степени. Эта стадия заболевания может длиться годы.
2. Декомпенсированная (выраженная) стадия характеризуется усилением симптомов первой стадии. Симптомы заболевания нарастают, больные могут вести себя неадекватно, агрессивно, дезориентированы, речь становится невнятной, замедленной, появляется тремор (дрожание) конечностей.
3. Терминальная стадия (дистрофическая) стадия характеризуется ступором, больного с трудом можно разбудить, при этом апатия сменяется возбуждением. Иногда больные абсолютно неконтактны, но реакция на боль сохранена.
4. Последняя стадия печеночной недостаточности – печеночная кома. Больные находятся в бессознательном состоянии, реакции на болевые раздражители нет, появляются судороги, патологические рефлексы.

Лечение печеночной недостаточности

Больному печеночной недостаточностью будет назначен ряд лекарственных препаратов (антибактериальных, гепатопротекторов, витаминов, слабительных и прочих). Избавиться от болезни с их помощью вряд ли получится, но качество жизни человека они обязательно улучшат.

Лечение этого тяжелого заболевания – очень сложный процесс, который зависит от стадии и формы печеночной недостаточности.

1. Пациентам необходимо лечение основного заболевания, которое привело к развитию печеночной недостаточности.
2. Больным настоятельно рекомендуется соблюдение диеты с ограничением белка до 40–60 г/сутки и поваренной соли до 5 г в сутки. При необходимости больных переводят на зондовое питание, для увеличения калорийности диеты можно применять жировые эмульсии.
3. Антибактериальная терапия начинается сразу при поступлении больного в стационар, до получения результатов анализа на чувствительность микрофлоры к антибиотикам применяются препараты широкого спектра действия (чаще всего из группы цефалоспоринов).
4. Гипоаммониемические препараты (Орнитин, Гепа-Мерц), помогают снизить уровень аммиака в организме.
5. Слабительные средства на основе лактулозы (Дюфалак, Нормазе) также помогают уменьшить всасывание аммиака в кишечнике, а также подавляют кишечную флору, его продуцирующую. При запорах больным также делаются клизмы с сульфатом магния.
6. Больным может понадобиться гормональная и инфузионная терапия. При кровотечениях вводится витамин К (Викасол), при продолжительных или массивных кровотечениях внутривенно вводится донорская плазма.
7. Витаминотерапия и восполнение дефицита микроэлементов. Вводятся витамины группы В, аскорбиновая, фолиевая, никотиновая, глутаминовая, липоевая кислоты. Для поддержания минерального обмена необходимо введение кальция, магния и фосфора.
8. При присоединении почечной недостаточности больным может понадобиться гемодиализ для того, чтобы удалить из крови пациента аммиак и другие токсичные вещества, которые в норме обезвреживаются печенью. При 3–4 стадии заболевания проведение гемодиализа может улучшить прогноз для больных.
9. При выраженном асците проводится парацентез с целью эвакуации жидкости, скопившейся в брюшной полости.

Лечение печеночной недостаточности должно проводиться только квалифицированным специалистом. Самолечение и лечение народными средствами неизбежно приведет к плачевным последствиям.

К какому врачу обратиться

Лечение печеночной недостаточности проводит врач-гепатолог или гастроэнтеролог. Дополнительно назначается консультация инфекциониста (при вирусных гепатитах), онколога (при раке печени), кардиолога (при кардиальном циррозе печени), невролога (при развитии печеночной энцефалопатии).

Острая печеночная недостаточность (ОПечН) является тяжелым осложнением многих заболеваний и патологических состояний. В случаях запоздалой диагностики и несвоевременной терапии летальность при ней достигает 60-80%.

0сновные функции печени. Печень играет очень большую роль в белковом обмене . В ней происходит синтез всего альбумина (12-15 г в сутки). Кроме этого осуществляется переаминирование и дезаминирование аминокислот с участием ферментов АЛТ, АСТ, глутаматдегидрогеназы; образование мочевины, глютамина, креатина. В клетках печени синтезируются 75-90% -глобулинов, 50% -глобулинов (-глобулины в печени не синтезируются). В печени синтезируются компоненты протромбинового комплекса (II, VII, IX, X), зависящие от витамина К, а также другие факторы свертывания (фибриноген, VI, XI. XII, XIII). Здесь же происходит образование ингибиторов свертывания крови: антитромбина и антиплазмина. В печени также осуществляется катаболизм белков с участием ферментов катепсинов, кислой карбоксипептидазы, коллагеназы, дипептидазы; специфический обмен отдельных аминокислот (90% фенилаланина превращается в тирозин, из триптофана образуются триптамин, серотонин, хинолиновая кислота; из гистидина - гистамин, из серина - этаноламин, исходный продукт синтеза холина). Ферменты печени непосредственно отщепляют сероводород от молекул цистеина, катализируют окисление SH-групп серосодержащих аминокислот.

Роль печени в липидном обмене заключается в окислении ацилглицеринов; образовании кетоновых тел (ацетоуксусная кислота, -оксимасляная кислота); синтезе триглицеридов, фосфолипидов, липопротеинов; синтезе холестерина; образовании желчных кислот (холевая и хенодезоксихолевая) до 0,4 г/сут. Печень участвует в расщеплении и всасывании пищевых липидов, так как присутствие желчи необходимо для гидролиза и всасывания жиров в кишечнике. Желчные кислоты находятся в постоянном кишечно-печеночном кругообороте. Через печень и кишечник они проходят до 10 раз в сутки (двукратно при каждом приеме пищи). В гепатоцитах реабсорбированные желчные кислоты заново связываются с глицином и таурином и реэкскретируются в желчь.

Печень участвует и в углеводном обмене . В ней осуществляется включение галактозы и фруктозы в метаболизм; глюконеогенез; синтез и распад гликогена, содержание которого в печени составляет 100-300 г; образование глюкуроновой кислоты. За сутки в печени происходит четырехкратный обмен запасов гликогена.

Важность роли печени в пигментном обмене также трудно переоценить. Она участвует в: образовании билирубина; захвате, конъюгации и экскреции его; метаболизме и реэкскреции уробилиногенов. За сутки распадается 1% циркулирующих эритроцитов, высвобождается 7,5 г гемоглобина, образуется до 100-300 мг билирубина. 70-80% билирубина связываемся с глюкуроновой кислотой, а также с глицином, серной и фосфорной кислотами. При поступлении в кишечник в составе желчи билирубин под действием бактериальных дегидрогеназ восстанавливается до бесцветных уробилиногеновых тел - d-уробилиногена, i-уробилиногена и 1-уробилиногена (стеркобилиногена) в дистальном отделе тонкой кишки и в толстой кишке. В норме кишечно-печеночная циркуляция уробилиногенов минимальна. Они всасываются в проксимальном отделе тонкой кишки, реэкскретируются в желчь или расщепляются в печени. При поражении гепатоцитов реэкскреция и расщепление уробилиногенов нарушается, они поступают в общий кровоток и мочу. Каждая фракция билирубина представляет собой смесь гетерогенных в химическом отношении соединений (до 8-9 фракций из одной сыворотки).

Печень участвует в обмене биологически активных веществ, регулируя содержание стероидных гормонов (глюкокортикоидов, алъдостерона, андрогенов и эстрогенов). В ней образуются водорастворимые конъюгаты с глюкуроновой и серной кислотами, происходит ферментативная инактивация, а также образуется специфический связывающий глюкокортикоиды белок – транскортин; инактивируются нестероидные гормоны - инсулин, глюкагон, тиреоидные гормоны, соматотропный, гонадотропный, антидиуретический гормоны. Кроме того, в печени происходит образование катехоламинов (из фенилаланина в гепатоцитах образуется тирозин, предшественник адреналина, норадреналина, дофамина), их инактивация, а также образование серотонина и гистамина.

Существенна роль печени и в обмене витаминов . Печень участвует во всасывании жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), для чего необходимы желчные кислоты. В ней осуществляется синтез витамина А из каротина, образуются биологически активные формы витаминов В1 (пиридоксаль-фосфат), фолиевой кислоты (тетрагидрофолиевая кислота), холина (цитидинмонофосфатхолина). Печень осуществляет депонирование и выведение витаминов А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолиевой кислоты.

Печень участвует и в обмене микроэлементов . Здесь находится депо железа в организме (15 моль/кг ткани у мужчин и 4 моль/кг у женщин) в виде ферритина (23% железа). При избытке образуется гемосидерин (37% железа). В печени синтезируется трансферрин, транспортирующий железо в кровоток. Кроме того, в печени находится и депо меди, происходит синтез церулоплазмина.

Печень является одним из основных компонентов функциональной системы детоксикации . Именно в ней в основном происходит биотрансформация ксенобиотиков и эндогенных токсических субстанций. Печень создает мощный барьер на пути крови, оттекающей от кишечника. В кишечнике под действием ферментов бактерий происходит разложение белка до токсических продуктов: фенола, индола, скатола, кадаверина, путресцина и др. Печень обезвреживает все названные продукты за счет процессов окисления, ацетилирования, метилирования, образования парных соединений с серной и глюкуроновой кислотами. Аммиак обезвреживается за счет превращения его в мочевину. Кроме того, печень вместе с селезенкой удаляют из протекающей крови и разрушают до 70-80% микроорганизмов. Купферовские клетки печени обладают не только выраженной фагоцитарной активностью по отношению к микробам, но также обеспечивают очищение крови от эндотоксинов кишечной микрофлоры, комплексов антиген-антитело, продуктов распада тканей.

Единства в понимании самой сущности печеночной недостаточности нет, как и ее значения в танатогенезе многих патологических состояний.

Под печеночной недостаточностью следует понимать состояние организма, при котором печень не может обеспечить поддержание гомеостаза и потребность организма больного в обмене веществ, биотрансформации токсинов и биологически активных веществ.

Существуют шесть групп основных причин, определяющих развитие, течение и клиническую картину печеночной недостаточности:

1) фульминантные и субфульминантные гепатиты, вызванные вирусами, риккетсиями, спирохетами и прочей гепатотропной инфекцией;

2) токсические гепатиты, дегенеративные поражения печени, развивающиеся вследствие токсического или токсико-аллергического воздействия различных химических веществ;

3) неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени;

4) длительный и тяжелый холестаз;

5) некроз печени или опухолевая деструкция органа;

6) гипоксия паренхимы печени.

Фульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в сроки менее 2 недель после появления желтухи. Субфульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в срок от 2 недель до 3 месяцев после появления желтухи. После появления энцефалопатии острейшая стадия длится до 7 дней, острая - до 28 дней, подострая - до 3 мес. Летальность при фульминантной и субфульминантной формах без трансплантации печени достигает 80%.

Ведущей причиной фульминантного гепатита является гепатотропная вирусная инфекция. Совершенствование диагностики болезней печени привело к расширению алфавита гепатотропных вирусов. В настоящее время идентифицировано 6 патогенных вирусов (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 из которых (НBV, НCV, HDV, SEN) обладают несомненной способностью вызывать хроническое воспаление печени (табл. 39.1).

Таблица 39.1

Гепатотропные вирусы

Название вируса	Патогенность	Хронизация

Примечание: - «?» - неизвестно.

Развитие острых и подострых токсических гепатитов связано с действием гепатотоксичных ксенобиотиков, в том числе и медикаментов. Механизмы прямого гепатотоксического действия заключаются в повреждении гепатоцитов, блокаде процессов тканевого дыхания, нарушении синтеза нуклеиновых кислот. Гепатотоксичные яды встречаются как на производстве (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец и др.), так и в быту (яд фаллоидин, содержащийся в бледной поганке; афлатоксины, содержащиеся в плесневых грибах; этиловый алкоголь, неорганические соединения мышьяка, фосфора, бериллия). Одним из редких осложнений, возникающих после проведения анестезии, являются токсические гепатиты, вызываемые фторсодержащими ингаляционными анестетиками. Наиболее часто они возникают после применения фторотана, реже они обусловлены энфлюраном и изофлюраном. Считают, что такие повреждения чаще возникают при повторном применении фторсодержащих летучих анестетиков либо даже при первой анестезии на фоне приема этими больным трийодтиронина.

Причиной развития токсического гепатита с ОПечН могут быть и многие терапевтические лекарственные средства, среди которых особое место занимают жирорастворимые медикаменты. Отсюда высокая гепатотоксичность ингибиторов монооксидазы, трициклических антидепрессантов (амитриптилина), эритромицинов (не только этилсукцината и пропионата, но и современного эсмолата), противотуберкулезных препаратов (изониазида, рифампицина), сульфосалазина, бруфенов, парацетамола (возможность передозировки у детей), противосудорожного средства вальпроат натрия (особенно при приеме в сочетании с фенобарбиталом).

Привычные препараты - анальгетики, аминофиллин, антиаритмические средства (например, кордарон) метаболизируются в печени. У больных с гепатопатиями различного генеза они могут вызвать углубление функциональных расстройств, вплоть до печеночной комы. В отличие от инфекционного гепатита повреждающее действие однократного поступления ксенобиотиков быстро достигает максимума и затем с различной скоростью регрессирует. Необходимо интенсивным лечением спасти больного и дождаться регенерации гепатоцитов.

Неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени приводит к развитию недостаточности ее функции. Цирроз печени, как правило, сочетается с проявлениями портальной гипертензии. Опасным осложнением портальной гипертензии является развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Прогрессирование ОПечН в таких обстоятельствах может быть связано с избыточным приемом пищевого белка, введением барбитуратов и опиатов, с кишечной инфекцией (в частности с сальманеллезом), неконтролируемым назначением мочегонных (на фоне алкалоза нарушается аммониогенез в почках). Могут иметь значение и медикаментозные факторы: использование метионина, введение обычных, неспециализированных аминокислотных смесей для коррекции частой для этих пациентов белковой недостаточности. Для прогрессирования ОПечН у таких больных имеет также значение хирургический стресс, системная гипоксия, переливание значительных количеств цитратной крови поздних сроков хранения, эндогенная интоксикация любого генеза. Несомненно, драматическим эффектом обладает желудочно-кишечное кровотечение с микробным распадом крови, излившейся в кишечник, и массивным аммониогенезом. Поэтому при глубоких цирротических изменениях печени можно ожидать усугубления ОПечН после даже небольших хирургических вмешательств.

Длительный и тяжелый холестаз с препятствием для желчетока на различном уровне (от холангов до большого дуоденального сосочка) может стать причиной ОПечН в связи с высокой желтухой. Через стадию внутрипеченочного холестаза возможно развитие ОПечН при сепсисе. Функциональная декомпенсация печени в связи с хроническим холестазом возникает, как правило, при так называемом склерозирующем холангите.

Факторы, вызывающие гипоксию паренхимы печени: шок; кровопотеря и все виды гиповолемий, сердечная и дыхательная недостаточность, почечная недостаточность, гемолиз эритроцитов (отравление уксусной кислотой, медным купоросом), желудочно-кишечное кровотечение (гниение крови, приводящее к образованию аммиака, фенола, индола), общая гипоксия, обширные травмы и ожоги, септические состояния, сопровождающиеся массивной бактериальной инвазией и гемолизом, операции с использованием искусственного кровообращения.

Как правило, клинические проявления ОПечН довольно неспецифичны и выявляются на поздних стадиях болезни, поэтому основными детерминантами ее наличия и выраженности являются лабораторные критерии и результаты нагрузочных проб. В формировании конкретного патологического явления, ведущего к развитию ОПечН, имеет существенное значение различные сочетания основных синдромов, характеризующих ее особенности:

Синдрома холестаза,

Синдрома гепатоцитолиза,

Воспалительно-мезенхимального синдрома,

Геморрагического синдрома,

Синдрома портальной гипертензии, гепатолиенального синдрома,

Синдрома печеночной энцефалопатии.

Синдром холестаза - нарушение оттока желчи с накоплением её компонентов в печени и крови. Желтуха - симптом, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Печеночная желтуха обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина. Нарушения выведения обуславливают повышение уровня связанного билирубина в крови и его появление в моче, что обусловлено изменением проницаемости печеночных клеток, разрывом желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, закупоркой внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью в результате деструкции и воспаления. При этом происходит регургитация желчи обратно в синусоиды. В печени нарушается трансформация уробилиногенов, уробилин поступает в мочу. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при повышении билирубина свыше 34,2 мкмоль/л. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, в 3-4 раза превышающем его продукцию в физиологических условиях.

Клинические признаки холестаза: зуд кожи, расчесы, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (расстройство зрения в темноте, кровоточивость, боль в костях), желтуха, темная моча, светлый кал, ксантомы, ксантелазмы.

Лабораторные признаки: накопление в крови компонентов желчи (холестерина, фосфолипидов, желчных кислот, щелочной фосфатазы, у-глютамил-транспептидазы, 5-нуклеотидазы, меди, конъюгированной фракции билирубина). При полном нарушении оттока желчи гипербилирубинемия достигает 257-342 мкмоль/л, при сочетании с гемолизом и нарушением клубочковой фильтрации в почках может достигать 684-1026 мкмоль/л.

Синдром цитолиза связан с нарушением целостности гепатоцитов и проницаемости мембран, повреждением клеточных структур и выходом составных частей клетки в межклеточное пространство, а также в кровь, нарушением функции гепатоцитов.

Клинические признаки цитолиза: желтуха, геморрагический синдром, кровоточивость десен, кровотечения из носа, геморрагические высыпания на коже, дисгормональные расстройства, печеночные знаки (пальмарная эритема, "звездочки Чистовича", запах изо рта), снижение массы тела, диспептический и астенический синдромы, нервно-психические расстройства.

Лабораторные признаки: повышение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, альдолазы, конъюгированного (прямого) билирубина в крови, понижение протромбинового индекса, альбумина, эфиров холестерина, активности холинэстеразы, фибриногена, факторов свертывания крови. Среди новых индикаторов цитолиза привлекает внимание альфа-глютaтиoн-S-трансфераза - фермент цитоплазмы гепатоцита. Как индикатор цитолиза он превосходит аминотрансферазы.

Воспалительно-мезенхимальный синдром является выражением процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикулогистиоцитарной системы в ответ на антигенную стимуляцию.

Клинические признаки: повышение температуры тела, боль в суставах, увеличение лимфатических узлов и селезенки, поражение кожи, почек.

Лабораторные признаки: увеличение СОЭ, лейкоцитов,  2 - и -глобулинов, иммуноглобулинов, положительная тимоловая проба, снижение показателя сулемовой пробы, появляются антитела к субклеточным компонентам ткани печени (определяются с помощью иммуноферментного анализа). Кроме того, созданы новые маркеры мезенхимально-воспалительного синдрома и фиброгенеза. Проколлаген-3-пептид - один из новых индикаторов этого класса. Гиалуронат - другой представитель проб этого класса. Он представляет собой компонент экстрацеллюлярного матрикса. С его помощью впервые появилась возможность оценить функцию эндотелиальных элементов печени, играющих важную роль в норме и при патологии. Гиалуронат является маркером воспаления и фиброгенеза печени.

Геморрагический синдром . При ОПечН происходит снижение синтеза факторов свертывания крови. Вначале снижается синтез VII, затем II, IX, X, а при тяжелой печеночно-клеточной недостаточности также уменьшается синтез факторов I, V, XIII. При механической желтухе синтез протромбина нарушен не в результате повреждения печени, а из-за прекращения поступления желчи в кишечник (ахолия). Для синтеза протромбина необходим витамин К, который является жирорастворимым и всасывается в кишечнике при нормальном переваривании жира. Необходимым же условием для этого является присутствие желчи в тонкой кишке. Поэтому некоторым больным показано введение витамина К, хотя это редко приводит к ликвидации коагулопатии. Повышенное потребление факторов свертывания крови возникает вследствие того, что из поврежденных клеток печени происходит выделение в кровь тромбопластических факторов, образуются тромбоцитарные тромбы, активизируется фибринолитическая система. Эти процессы требуют повышенного количества I, II, V, VII, IX-XI факторов, в результате чего возникает коагулопатия потребления, т.е. возникает тромбогеморрагический синдром. Геморрагический синдром проявляется кровотечениями, что в свою очередь приводит к развитию гемической гипоксии и ухудшению питания печени. Кровотечения усугубляют гипопротеинемию. Кровотечения чаще встречаются в желудочно-кишечном тракте, что вызывает микробное брожение крови в кишечнике, увеличение продукции аммиака и усугубление интоксикации.

Синдром портальной гипертензии , гепатолиенальный синдром проявляется в виде сочетания гепато- и спленомегалии, повышения функции селезенки. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока. Оба органа составляют единый ретикулогистиоцитарный аппарат. Развитие портальной гипертензии ведет к образованию варикозно-расширенных вен пищевода (кровотечения), развитию асцита.

Оценку функциональной дееспособности печени проводят по трем направлениям: метаболическом, экскреторном, детоксикационном.

Для контроля полноценности течения метаболических процессов применяют следующие пробы: определение концентрации протромбина, альбумина, активности холинэстеразы. Более информативны проба с внутривенной нагрузкой галактозой, а также определение уровня короткоживущих прокоагулянтов печеночного происхождения: проакцелерина и проконвертина. Другая группа проб связана с экскреторными процессами. С известными оговорками сюда входят также индикаторы холестаза - билирубин, соли желчных кислот, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) сыворотки крови. Важно также определение типичных индикаторов гепатодепрессии - бромсульфалеиновой и особенно индоциановой проб. Значительная часть нагрузочных проб связана с процессами детоксикации, следовательно, с функцией гладкого эндоплазматического ретикулума и, в первую очередь, с работой цитохромов Р450, Р448 и др. В процессах такого рода осуществляется трансформация лекарственных веществ. По этому принципу строятся нагрузочные пробы антипириновая, кофеиновая и лидокаиновая, а также амидопириновый дыхательный тест.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) является комплексом потенциально обратимых нервно-психических нарушений, включающих изменение сознания, интеллекта и поведения и нервно-мышечные нарушения. В настоящее время наиболее полно объединяющей накопленные знания о патогенезе печеночной энцефалопатии является гипотеза "глии", согласно которой эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс, возникающие в результате печеночно-клеточной недостаточности и (или) портосистемного шунтирования крови, приводят к отёку и функциональным нарушениям астроглии. Последние изменяют проницаемость гематоэцефалического барьера, активность ионных каналов, нарушают процесс нейротрансмиссии и обеспечения нейронов макроэргическими соединениями. Эти изменения проявляются клиническими симптомами печеночной энцефалопатии. Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место отводится аммиаку.

В последние годы раскрыты некоторые механизмы нейротоксического действия аммиака, в частности: ограничение функции малат-аспартатного челнока, в результате которого уменьшается транспорт ионов водорода и снижается синтез АТФ в головном мозге. Аммиак влияет на проницаемость гематоэнцефалического барьера, что стимулирует транспорт ароматических кислот в головной мозг и, как следствие этого, усиливает синтез ложных нейротрансмиттеров и серотонина. Аммиак увеличивает аффинность постсинаптических серотониновых рецепторов, играющих большую роль в регуляции сна и поведения. Рассматривается возможность прямой модуляции аммиаком нейрональной активности. К группе эндогенных нейротоксинов относятся также меркаптаны, коротко- и среднецепочечные жирные кислоты, фенолы. Таким образом, печеночная энцефалопатия является результатом комплексного воздействия и взаимного усиления нескольких факторов: эндогенных нейротоксинов, среди которых ведущее значение имеет аммиак, аминокислотного дисбаланса и изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов.

Степень выраженности нейропсихических симптомов печеночной энцефалопатии колеблется от «0» (латентная или субклиническая форма – «ЛПЭ»), до «4» (глубокая кома). Нейропсихические симптомы при ПЭ охватывают изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения. Выделенные четыре стадии печеночной энцефалопатии могут переходить одна в другую. При этом большинство симптомов, появившихся на более ранних стадиях, сохраняется и на следующих. Градация печеночной энцефалопатии по степени тяжести представлена в табл. 39.2. Основной критерий определения ее стадии - состояние сознания. Остальная симптоматика имеет подчиненное значение. Латентная печеночная энцефалопатия (0-я стадия) характеризуется отсутствием клинических симптомов и выявляется только при использовании дополнительных методов исследования - психометрических тестов (тест связи чисел, тест линии), электроэнцефалографии, вызванных потенциалов и др. Частота ЛПЭ у больных циррозом печени составляет 30-70%. В 1-ю стадию печеночной энцефалопатии нарушается ритм сна: появляются сонливость днём и бессонница ночью. Во 2-й стадии сонливость нарастает и появляется нарушение сознания. В 3-й стадии к перечисленным изменениям присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания и наступает 4-я стадия - собственно кома. Она характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.

Таблица 39.2

Стадии печеночной энцефалопатии (по Н.О.Соnn, 1979)

	Состояние сознания	Интеллект	Поведение	Нейромышечные нарушения
	не изменено	не изменен	не изменено	клинически не обнаруживаются
1. Легкая	нарушения сна	снижение внимания, концентрации, быстроты реакции	акцентуация личности, неврастения, эйфория, депрессия, болтливость, раздражительность	нарушения тонкой моторики, изменения почерка, мелкоразмашистый тремор
2. Средняя	летаргия	отсутствие чувства времени, нарушения счета, амнезия	отсутствие торможения, изменения личности, страх, апатия	астериксис, смазанная речь, гипорефлексия, оцепенение, атаксия
3. Тяжелая	дезориентация сомноленция ступор	глубокая амнезия, неспособность к счету	неадекватное поведение, паранойя, ярость	гиперрефлексия, нистагм, клонус, патологические рефлексы, спастичность
	отсутствие сознания и реакции на боль	отсутствие функции	прекращeние функции	арефлексия, потеря тонуса

Течение эндогенной печеночной комы чаще всего острейшее. Нарушения функции мозга наступают внезапно, а их динамика прогрессирует. Часто на первых стадиях наблюдаются возбуждение и беспокойство больного. Прогноз эндогенной печеночной комы плохой - без трансплантации летальность больных с фульминантными заболеваниями печени достигает 80%.

У большей части больных развитие печеночной энцефалопатии связано с провоцирующими факторами: желудочно-кишечным кровотечением (19 - 26%), инфекцией, в том числе перитонитом (9 - 15%), приемом седативных препаратов и транквилизаторов (10 - 14%), массивной диуретической терапией (4 - 8%), приемом алкоголя (5 - 11%), операцией наложения портокавального анастомоза (6 - 8%), избыточным употреблением животных белков (3 - 7%), хирургическим вмешательством по поводу других заболеваний (2 - 6%), лапарацентезом с удалением большого количества асцитической жидкости (2 - 5%).

После их устранения и соответствующего лечения печеночная энцефалопатия регрессирует. Вместе с тем вероятность развития нового эпизода повышается. Значительные трудности в лечении представляет хронически прогредиентное течение энцефалопатии. Оно встречается редко и развивается у пожилых пациентов с выраженным портокавальным шунтированием крови после операции наложения портокавального анастомоза. Появление энцефалопатии у больного циррозом печени является неблагоприятным прогностическим признаком. Вместе с другими симптомами (асцит, гемморрагический синдром, усиление желтухи) её появление свидетельствует о декомпенсации цирроза.

Классификация. Учитывая множество причин, приводящих к развитию печеночной недостаточности, и разнообразие клинической картины этой патологии единой классификации ОПечН в настоящий момент не существует. С нашей точки зрения, в практическом отношении удобна рабочая классификация, представленная в табл.39.3. В ней выделены экскреторная (механическая желтуха и др.) и клеточно-печеночная (цирроз печени, токсический гепатит и др.) формы ОПечН, а также две степени. Декомпенсированная степень ОПечН определяется при наличии двух и более признаков.

Таблица 39.3

Классификация печеночной недостаточности

(Лахин Р.Е., 1999)

Признаки	Степени и формы печеночной недостаточности
	Компенсированная (гепатопривный синдром)		Декомпенсированная
Формы печеночной недостаточности	экскреторная	клеточно-печеночная	экскреторная	клеточно-печеночная
Печеночная энцефалопатия	ЛПЭ – 1-я стадия		2-4 стадии
Общий билирубин, мкмоль/л	менее 100,6		более 100,6
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода
Альбумин, г/л	более 30,0	более 21,2	менее 30,0	менее 21,2
Протромбиновый индекс, %		более 72,6		менее 72,6

Для больных с циррозом печени возможно использование получивших широкое распространение критериев Чайльда-Пью (табл. 39.4). Степень нарушения функции печени по этой шкале коррелирует с летальностью. Так, например, у больных циррозом печени, которым производили портокавальное шунтирование, этот показатель составляет 0-10%, 4-31% и 19-76% для классов А, В и С соответственно.

Таблица 39.4

Критерии Чайльда – Пью

Критерий
Общий билирубин	28 мкмоль/л 1,26 г/100мл			более 67,2
Альбумин
Проторомбиновый индекс
			небольшой, транзиторный	большой, торпидный
Энцефалопатия			периодическая
Каждый признак
Сумма баллов

Интенсивная терапия. Острая печеночная недостаточность является показанием для помещения больных в ОРИТ. Им необходимо выполнить катетеризацию центральной вены, соблюдение примерно «нулевого» гидробаланса. У больных с ОПечН важно контролировать уровень глюкозы (опасность гипогликемии, однако 40% раствор глюкозы лучше не вводить, предпочтение отдают медленному введению 10% раствора, больные очень чувствительны к инсулину). Учитывая предрасположенность больных к инфекции, большое значение имеет интенсивный уход.

Базисная терапия:

Улучшение печеночного кровотока (устранение гиповолемии, анемии, назначение кардиотоников, ликвидация пареза кишечника);

Оксигенация крови (ингаляции кислорода, ГБО);

Антиоксиданты (солкосерил, актовегин до1000 мг/сут. в/в);

Профилактика и лечение острой дыхательной недостаточности;

Профилактика и лечение острой почечной недостаточности;

Профилактика и лечение септических осложнений;

Профилактика и лечение ДВС синдрома (+ витамин К);

Профилактика и лечение психических расстройств;

Направленная инфузионная терапия (концентрированные растворы глюкозы с магнием, инсулином, восполнение белковых потерь);

Диета с ограничением приема белка, особенно животного (лучше легкоусвояемые углеводы), парентеральное питание.

Специфическая терапия.

Этиологическое лечение направлено на устранение причины развития ОПечН. При шоке, гипоциркуляции, например, требуется срочная нормализация объема циркулирующей крови, сердечного выброса и микроциркуляции. При отравлении гепатотоксическими ядами особое внимание уделяется антидотной терапии и выведению яда из организма. При вирусных гепатитах проводится противовирусная терапия, применение которой на ранних этапах болезни зачастую предотвращает ОПечН. Применение комбинированного лечения аутоиммунного гепатита кортикостероидами и азатиоприном позволило достичь 20-летней выживаемости 80% больных. Вместе с тем остается значительная категория пациентов, резистентных к иммуносупресии.

Устранение негативного действия аммиака, прежде всего, предусматривает снижение его продукции за счет деконтаминации кишечника (невсасывающиеся антибиотики), его очищения (клизмы), применения глютаминовой кислоты (1% р-р 10,0 мл в/в или в табл. по 1,0 г 2-3 р/сут.), лактулозы (15-200 мл/сут., достигая учащения стула до 2-3 раз).

Утилизация аммиака достигается использованием солянокислого аргинина (0,3 – 0,5 гр/кг/сут в 2-3 приема), орницетила (гепа-мерц, орнитин-аспартат), бензоата натрия, связывающего аммиак с образованием гиппуровой кислоты (10 г/сут.).

Большой интерес представляет использование лекарственных средств с узко направленным действием на печеночные клетки – гепатопротекторов. Данные по механизму действия этих препаратов представлены в табл. 39.5. В связи с тем, что он различен, целесообразно одновременно назначать несколько препаратов (например, гептрал + эссенциале + орнитин). Рекомендуемые дозы гепатопротекторов при лечении ОПечН составляют:

гептрал – 10 – 20 мл (800-1600 мг) в/в или в/м в сут;

натрусил – по 1 чайной ложке 3 раза в день;

легалон – по 1 капс (140 мг) 3 раза в сутки;

эссенциале – 10 – 20 мл в сут или 2 капс. 3 раза в сутки внутрь;

хофитол – по 5 мл 1-2 раза в сутки в/м или в/в;

липоевая кислота – 0,5% р-р до 25 мг/кг/сут;

липамид – по 0,05 г. 3 р/сут внутрь;

липостабил – 10 – 20 мл в/в 1 раз в сутки или 2 капс 3 раза в сутки внутрь;

орницетил – 1-3 флакона (2-6 г.) в сутки в/м или в/в.

Таблица 39.5

Механизм действия гепатопротекторов

Препараты	Синдромы
		Мезенхимально-клеточное воспаление	Нарушение биосинтической функции	Холестаз	Печеночно-клеточная недостаточность
Натрусил (расторопша)
Эссенциале
Липостабил
Сирепар (витогепар)
Рибоксин
Бемитил (бемактор)

Операцией выбора экстракорпоральной детоксикации в последнее время считается плазмаферез в режиме плазмозамены, в меньшей степени плазмосорбция. Гемосорбция на стандартных сорбентах при гипербилирубинемиях малоэффективна, даже если применяются специальные методики предперфузионной обработки гемосорбента. При наличии механической желтухи непременным условием эфферентной терапии должно считаться предварительное надежное снижение желчной гипертензии путем наружного отведения желчи или внутреннего дренирования желчных путей. Иногда первую операцию плазмафереза с плазмозаменой преимущественно компонентами (нативная плазма) и препаратами крови (альбумин) проводят непосредственно перед хирургическим вмешательством, повторяя ее еще 1-2 раза с интервалом 1-2 дня вскоре после операции. Подобным образом приходится поступать, когда достаточно травматичное хирургическое вмешательство выполняется у пациентов с исходной тяжелой недостаточностью печени. Наиболее высокую эффективность в лечении ОПечН имеют альбуминопосредованная гемодиафильтрация по системе возвратной молекулярной адсорбции, а также использование сорбционных методик на живых гепатоцитах.

Перспективным направлением при тяжелой печеночной недостаточности считается трансплантационное. Имеющиеся данные свидетельствуют, что одногодичная выживаемость при пересадке печени составляет 68%; 5-летняя – 62% от общего числа прооперированных.

Показатели степени срочности трансплантации – критерии UNOS.

1 степень. Острая печеночная недостаточность у взрослых, острая или хроническая недостаточность у ребенка (менее 18 лет) с ожидаемым прогнозом жизни без трансплантации печени менее 7 дней при нахождении в палате ОРИТ.

2а степень. Хроническое заболевание печени с ожидаемой продолжительностью жизни без трансплантации печени менее 7 дней при нахождении в ОРИТ.

2б степень. Пребывание в ОРИТ не менее 5 дней по поводу острой печеночной недостаточности.

3 степень. Необходимость постоянного пребывания в стационаре.

Печень — непарный орган желудочно-кишечного тракта, который находится в правом поддиафрагмальном участке. Печень выполняет важную функцию в процессах пищеварения (синтез и выделение желчи, которая способствует потреблению жиров); в ее клетках происходит обмен белков, жиров и углеводов, синтезируются белки, различные ферменты.

Анатомо-функциональные особенности печени

Благодаря специальному механизму (микросомального окисления) в печени происходят процессы детоксикации различных ядов как экзогенного, так и эндогенного происхождения. Печень — один из органов кроветворения; она еще и выполняет функцию депо крови, участвует в регуляции кислотно-основного баланса организма.

На обеспечение метаболических потребностей печени в норме расходуется до 25% всего кислорода, необходимого для функционирования организма; при выраженной интоксикации эти затраты возрастают до 40%.

Кровоснабжение печени на 20% осуществляется за счет печеночных артерий, и на 80% — портальной вены. Благодаря этому к органу поступает кровь, содержащая значительно снижен объем кислорода. Итак, различные гипоксические состояния, возникающие в организме, приводят к нарушению оксигенации, в первую очередь, тканей печени. В противодействие этому орган имеет мощный механизм регенерации. Так, гибель более 70% ткани сопровождается печеночной недостаточностью, однако через некоторое время и в этих случаях объем ткани печени может восстановиться. Печеночная недостаточность — нарушение метаболических процессов в печени, сопровождающихся общей интоксикацией, неврологическими и психическими расстройствами.

Этиология и патогенез печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность чаще всего возникает при вирусных гепатитах ( и В), острых отравлениях (грибами, дихлорэтаном, фосфором, четыреххлористым углеродом, мышьяком), как следствие тяжелых токсикозов беременности, ожоговой болезни, применение ингаляционных анестетиков, антибиотиков или сульфаниламидных средников с гепатотоксическим действием, при массивной бактериальной инвазии, циррозах, первичных и метастатических опухолях печени.

Выраженная печеночная недостаточность проявляется комой. Печеночная кома бывает:

• эндогенная (печеночно-клеточная, "распадного"​​),
• экзогенная (портокавальная, "шунтовая"),
• смешанная.

Токсическое поражение тканей печени с разрушением более 70% гепатоцитов обусловливает развитие эндогенной комы. При циррозах печени высокое давление в воротной вене противодействует току крови, она переходит в систему полой вены. Поэтому печень не способна эффективно очистить кровь — возникает экзогенная кома. В клинической практике наблюдают чаще смешанные формы печеночной недостаточности.
Поражение центральной нервной системы при печеночной коме обусловлено рядом причин. Прежде всего, это аммиачная энцефалопатия (синтез мочевой кислоты из аммиака резко нарушается, и уровень его в крови возрастает в несколько раз).

Провоцирующими факторами могут быть пищевые продукты, богатые белками; желудочно-кишечные кровотечения; лекарственные средники снотворного и наркотического ряда; алкоголь; операции; инфекции; метаболический алкалоз. В тканях ЦНС накапливаются так называемые "ложные" медиаторы (октопамин), аминокислоты (метионин, фенилаланин, тирозин, ) и их токсичные метаболиты. На фоне гипопротеинемии возникают интерстициальные отеки, что приводит к дыхательной и тканевой гипоксии. Нарушение синтеза различных ферментов, расстройство углеводного и жирового обменов, метаболический алкалоз с гипокалиемией усложняют поражения центральной нервной системы.

Симптомы недостаточности печени

Печеночная недостаточность может протекать в виде:

1. Экскреторной формы (нарушение выделения желчи, характерный признак — желтуха).

2. Васкулярной формы (преобладает клиника портальной гипертензии).

3. Печеночно-клеточной формы (нарушение деятельности гепатоцитов с расстройствами различных функций печени).

По течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность, по степени компенсации — компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной. Поражение ЦНС протекает стадийно: кома, угрожающая кома и собственно кома.

У больных с печеночной недостаточностью проявляются такие симптомы:

• при осмотре кожи — , сосудистые звездочки, "пальмарная" ладонь, расширение мелких поверхностных сосудов лица,
• часто — лихорадка,
• печеночный запах изо рта, от пота и мочи (вследствие образования из метионина метилмеркаптана),
• расстройства пищеварения (тошнота, икота, отсутствие аппетита, красный гладкий язык, боль в животе, метеоризм, нарушение дефекации),
• дыхательная недостаточность (интерстициальный отек легких с развитием рестриктивных, обструктивных и диффузных нарушений внешнего дыхания — гипоксической гипоксии),
• расстройства деятельности сердечно-сосудистой системы (артериальная гипотензия, тахикардия, экстрасистолия),
• геморрагический синдром, анемии (вследствие нарушения синтеза в печени факторов свертывания крови, а также кровотечений из эрозий и язв слизистой желудка и пищевода);
• часто присоединяется осложнения: почечная недостаточность; гепаторенальный синдром является прогностически неблагоприятным для больного;
• при нарастании печеночной недостаточности прогрессируют симптомы интоксикации центральной нервной системы: слабость, головная боль, вялость, апатия, изменение периода сна и бодрости.
• постепенно развивается дезориентация, возможны периоды психомоторного возбуждения, эпилептиформные припадки. У больных обнаруживают повышенные сухожильные рефлексы конечностей, клонус стоп, положительный симптом Бабинского. Один из частых симптомов — тремор мышц конечностей и лица, особенно выраженный при вытянутых руках и опущенных кистях в положении пронации. В состоянии глубокой комы зрачки расширены, глазные яблоки фиксированные, сухожильные рефлексы не вызываются;
• прогрессивное быстрое (в течение нескольких часов) уменьшение размеров печени. При хронической патологии, особенно при наличии выраженных регенеративных фиброзных процессов, печень может оставаться увеличенной.

Интенсивная терапия печеночной недостаточности

В основу интенсивной терапии положено этиологический принцип лечения патологии, приведшей к печеночной недостаточности, и предупреждения и терапии основных синдромов печеночной недостаточности в течение периода (10-14 дней), необходимого для спонтанной регенерации гепатоцитов.

1. Назначают больному строгий постельный режим в боксированной палате, с соблюдением медперсоналом полной асептики и антисептики.

2. С целью предупреждения энцефалопатии изымают из рациона животные белки и жиры.

3. Ликвидация гепатотоксических факторов (гипоксии, гиповолемии, геморрагии, интоксикации):

• для ликвидации гипоксии применяют оксигенотерапию (подача 3-4 л / мин кислорода через интраназальный катетер, сеансы ГБО, длительное непрерывное введение кислорода через катетер в тонкий кишечник - 0,2 - 0,3 мл / кг массы тела в минуту, оксигенированной крови в реканализованую пупочную вену);
• для увеличения печеночного кровотока восстанавливают ОЦК, улучшают реологические свойства крови, ликвидируют парез кишок. С этой целью применяют инфузии кристаллоидов, бессолевых и гемодинамических средников, р-р эуфиллина (2,4% по 20-30 мл / сут), симпатолитическим средники. Введение 10% раствора альбумина (200-300 мл), р-на маннитола (1 г / кг), реополиглюкина повышает онкотическое давление плазмы, уменьшает интерстициальный отек ткани печени;
• для профилактики возникновения стрессовых язв и желудочно-кишечных кровотечений применяют Н2 блокаторы (по 150 мг циметидина), при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода вставляют зонд Блэкмора;
• при наличии крови в кишечнике для уменьшения интоксикации обязательно следует произвести чистку;
• при необходимости гемотрансфузий следует использовать только свежестабилизованную кровь, консервантом которой должен быть раствор .

Для предупреждения и лечения интоксикации организма применяют следующие методы:

Очистка кишечника (частые клизмы, солевое слабительное, применение антибиотиков, не имеющих гепатотоксического действия — канамицина до 6 г / сут, ампициллина — 1г через 4 часа.),

Очистка крови — (с использованием сеансов плазмафереза​​, гемосорбции или гемодиализа, подключением ксеноселезенки или ксенопеченки т.п.).

Вводят вещества, способные связывать аммиак в крови (глютаминовую кислоту — по 40-50 мл 1% раствора, с глюкозой, трижды в сутки, р-н а-аргинина — по 2 грамма капельно внутривенно каждые 8 часов).

4. Для улучшения энергетических процессов, происходящих в гепатоцитах, вводят концентрированные (10-20%) р-ры глюкозы (до 5 г / кг в течение суток). Такая терапия также уменьшает распад собственных белков организма и образования шлаков.

5. С целью стабилизации клеточных мембран гепатоцитов назначают глюкокортикоиды (до 10-15 мг / кг в течение суток).

6. Для стимуляции липотранспортных механизмов и стабилизации энергетического обмена применяют холинхлорид (по 10 мл 10% раствора, вместе с 200 мл раствора глюкозы, после предварительной атропинизации раза в сутки).

7. Важное значение придают витаминотерапии (С, В1, В2, В6, К, Е, В12, фолиевая и никотиновая кислоты в дозах, в 2-3 раза превышающих суточной потребности), назначают сердечные гликозиды, АТФ, панангин, антигипоксанты (цитохром С, гутимин, натрия оксибутират).

8. Своевременная коррекция нарушений водно-солевого обмена и кислотно-основного баланса, симптоматическая терапия (введение средников) способствуют нормализации здоровья.

С каждым годом врачи отмечают все больший рост количества больных с заболеваниями печени. Это происходит из-за того, что нагрузка на этот орган постоянно возрастает. На печень воздействуют ухудшение экологии, вирусные гепатиты и инфекции, плохое качество продуктов и большое количество принимаемых медикаментов.

При таких нагрузках на орган человек также сам провоцирует возникновение ситуации, при которой проявляются различные болезни печени, добавляя к названным факторам малую подвижность, спиртное, наркотики и неправильное питание. Одной из самых тяжелых патологий органа является печеночная недостаточность. Этим диагнозом заканчивается почти 70 % всех болезней печени.

Печеночная недостаточность – это симптомокомплекс при патологиях печени. При проявлении синдрома могут нарушаться одна или несколько функций печени из-за повреждений тканей органа. Каждый год из-за этого заболевания на планете умирает около 45 млн. человек. Патология с одинаковой частотой «настигает» как мужчин, так и женщин. При этом возраст определяющего значения не имеет.

Классификация ПН

Прогноз при развитии недостаточности органа в большинстве случаев неблагоприятный. Необходима трансплантация. При ее отсутствии больной чаще всего умирает на протяжении первого года после начала развития болезни.

В случае пересадки печени на начальной стадии развития болезни летальность составляет не более 10%. Однако при дальнейшем развитии патологии даже трансплантация органа помогает хуже, процент смертности повышается.

Многие неблагоприятные факторы, которые называют гепатотоксическими, воздействуют на мембраны клеток печени негативным образом. Повреждение гепатоцитов является начальным этапом развития патологии. При этом происходит замещение клеток печени другими, нефункциональными, которые в норме в органе отсутствуют. Затем из таких клеток начинается выделение ферментов, способных самостоятельно «переваривать» гепатоциты.

В дальнейшем может проявиться аутоиммунное осложнение патологий печени. Оно приводит к тому, что иммунная система распознает поврежденные клетки, как инородные. При этом антитела полностью уничтожают их, такой процесс получил название «некроз тканей печени». Он может распространиться и на соседние гепатоциты.

Если поражено более 70% печеночных клеток, то получает развитие недостаточность органа. В этом случае функции печени утрачиваются частично или даже полностью.

Из-за постепенного уничтожения «родных» для печени клеток и длительности протекающего процесса (если отсутствует должное лечение) начинают образовываться анастомозы. Этот термин в переводе с греческого обозначает «выход», «отверстие». Анастамозы представляют собой дополнительный путь прохождения крови, минуя печень.

Это уменьшает шансы восстановления печени. При этом в кровь попадают токсины, не переработанные печенью. Вредные вещества вызывают постепенное поражение всех органов и систем. Обменные процессы нарушаются, возникает застой желчи. Мозг поражается продуктами распада, в связи, с чем появляются сбои в функционировании центральной нервной системы.

Причины заболевания и факторы риска

К причинам, вызывающим развитие патологии, относят следующие болезни и состояния:

Существуют и внепеченочные причины, из-за которых может развиться осложнение. К ним относятся:

• большие кровопотери;
• переливание несовместимой крови;
• гормональные проблемы;
• авитаминозы;
• хирургическое вмешательство, проводимое в области брюшины.

Для понимания механизма развития недостаточности печени рассмотрим одно из исследований, проведенное в Эдинбургском университете, направленное на выяснении роли парацетамола в развитии патологии.

Среди медикаментозных средств это лекарство для жителей Европы является основной причиной, из-за которой получает развитие патология. Для описания механизма разрушения печени под воздействием повышенных дозировок парацетамола были проведены эксперименты с печеночными тканями мышей.

В ходе эксперимента ученые выяснили, что под воздействием парацетамола происходит разрушение соединений между соседними клетками.

Оно получило название «плотное» вследствие того, что в здоровом органе межклеточные мембраны сближены максимально и пространство между ними отсутствует. Под воздействием парацетамола повреждается такое плотное межклеточное соединение. Из-за этого нарушается структура тканей, клетки теряют возможность нормально функционировать.

Такого рода патологические процессы происходят в органе при вирусном гепатите, цирротических или онкологических изменениях. Однако долгое время они не связывались с применением парацетамола. Работы продолжаются, в дальнейшем исследования будут проведены на печеночных тканях человека.

Следует учитывать, что парацетамол содержится во многих препаратах. Использовать его необходимо строго по назначению, назначенная дозировка должна строго соблюдаться. Особенно внимательными необходимо быть при использовании препарата у детей.

Признаки болезни

По форме протекания болезнь может иметь разные формы и стадии. Рассмотрим основные проявления патологии и их последствия для организма человека.

Этапы проявления

Недостаточность органа развивается следующим образом:

Синдромы

Клиническая картина патологии состоит из нескольких синдромов:

Формы патологии

Выделяется два вида течения патологии:

Стоит сказать, что существует и так называемая молниеносная форма патологии, когда полное повреждение органа происходит на протяжении нескольких дней или даже часов.

Это возможно из-за быстрой гибели печеночных клеток. Орган не справляется со своей работой, что приводит к энцефалопатии. Если вовремя начать лечение, то процесс может быть обратимым. Такая ситуация может происходить после отравлений ядами или медицинскими препаратами.

О частом молниеносном течении болезни говорят и отзывы близких погибших пациентов. Так, пользователь Drunia описывает, что сестра ее подруги умерла в молодом возрасте, ей было всего 27 лет. Ничем особенным не болела, на печень не жаловалась.

«Скорая» увезла ее в больницу с диагнозом «воспаление легких». На это указывали все симптомы. Через некоторое время срочно перевезли в другую больницу на операцию. Она умерла во время ее выполнения. В справке диагноз из двух слов: печеночная недостаточность.

Основными симптомами при отказе печени являются:

1. Появление тошноты, утрата аппетита. Чаще всего такие симптомы возникают при заболеваниях ЖКТ.
2. Возникновение отечности. Если отказывает печень, то нарушается кровообращение. Из крови выделяется большое количество жидкости. Она скапливается в конечностях и брюшной полости. При отечности возникают «мешки» под глазами.
3. Изменение окраса кожных покровов, мочи и кала.
4. Появление болей. Поскольку печень не имеет нервных окончаний, то боли могут возникать только вследствие увеличения органа. Ощущения не проходят во время движения и зачастую отдают в область правой лопатки. Они могут быть длительными.

Методы диагностики

Диагностика заболеваний печени всегда начинается со сбора анамнеза. Врач расспрашивает пациента, употреблял ли он длительное время алкоголь или наркотические средства, а также есть ли у него какие-нибудь заболевания.

Затем назначается анализ крови, чтобы установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При патологии уровень гемоглобина снижается, это происходит из-за нарушений в обмене железа и белка. Исследуется как общий, так и биохимический анализ крови.

При проведении лабораторной диагностики оценивается работоспособность органа и степень его повреждения. При выполнении исследований (печеночных проб) определяется количественное содержание:

• общего билирубина;
• аланинаминотрансферазы, или АлАТ;
• аспартатаминотрансферазы, АсАТ;
• соотношения белков – тимоловая проба;
• фермента ГГТ, необходимого для обмена белка.

Проводится исследование мочи и кала. В каловых массах может быть обнаружена скрытая кровь. Это указывает на кровотечения из желудочных расширенных вен. Моча при болезни по цвету схожа с темным пивом. Это связано с желчными пигментами в ней.

Белок в моче свидетельствует о развитии патологического процесса, а именно недостаточности печени.

После этого пациенту необходимо пройти такие процедуры:

1. УЗИ. Исследование позволяет оценить работоспособность, а также общее состояние печени. Просматриваются размеры печени, ее структура, а также состояние системы желчи и кровеносных сосудов.
2. МРТ и КТ. Проводится для более точного выявления всех изменений в структуре и строении печеночных тканей. Затем пациенту назначается ЭЭГ (электроэнцефалография) для того, чтобы определить наличие энцефалопатии (патологии головного мозга).
3. Биопсия. Проводится для того, чтобы выявить причину развития болезни и посмотреть точные данные о состоянии печеночных тканей. Этот анализ подтверждает или опровергает наличие раковой опухоли, являющейся первопричиной недостаточности.

Инна, Череповец, 32 года: «Отцу недавно поставили диагноз «печеночная недостаточность». Какие анализы он только не сдавал. Кровь брали раз 20. Проходил и УЗИ и МРТ. Диагноз неутешителен. Денег на донорскую печень нет. Да и процедура слишком долгая. Говорят, что очередь».

Лечебные мероприятия

Терапия заболевания происходит довольно длительный период времени. Это трудоемкий процесс, который зависит от стадии патологии. При этом должно соблюдаться правильное питание и очистка организма от токсинов. Лечение способствует улучшению микроциркуляции в печени и нормализации баланса между кислотами и щелочью.

Ведение больного в стационаре выполняется согласно общим принципам, согласно которым выполняется:

1. Постоянное наблюдение за пациентом, оценивается его состояние.
2. Больной взвешивается ежедневно.
3. Производится оценка баланса выпитой жидкости по отношению к выделенной.
4. Количество электролитов и креатина определяется ежедневно по анализам крови.
5. Дважды в неделю сдается кровь на биохимическое исследование и печеночные пробы.
6. Коагулограмма выполняется регулярно.

Медикаментозное воздействие

Перечень препаратов, используемых при медикаментозной терапии болезни довольно большой. Препараты применяются в зависимости от состояния больного и степени поражения органа.

Недостаточность органа, которая вызвана вирусами, лечится при помощи следующих препаратов:

Если патология вызвана бактериями, ее лечат при помощи цефалоспоринов третьего и четвертого поколения (внутримышечно или внутривенно), фторхинолонов (внутривенно) и макролидов (принимают внутрь).

Когда заболевание происходит из-за аутоиммунного поражения, принимают Преднизолон от 40 до 80 мг в течение дня. При недостаточности, которая возникла вследствие глистных инвазий, используются аминогликозиды (Неомицин) и Метронидазол.

Проводится также симптоматическая терапия, применяются такие медикаменты:

Раствор глюкозы используется для восполнения энергетических запасов организма. Он вводится внутривенно капельным путем.

Количество необходимого раствора в сутки может достигать 500 мл. Могут также использоваться препараты лактулозы. Это синтетический сахар, производное лактозы. Его разлагают кишечные бактерии, а всасывания из желудка не происходит. Действие лактулозы позволяет приостановить всасывание воды.

Для улучшения регенерации клеток печени необходимы витамины C, PP, группы B. Применяются и антибиотики, имеющие широкий спектр. При выполнении терапии печеночной болезни часто используется Неомицин. Антибиотики требуются для подавления микрофлоры кишечника, выделяющей аммиак. Неомицин назначают дважды в сутки по одной таблетке десятидневным курсом.

Другие методы

Зачастую применяются экстракорпоральные методики терапии, при которых сам процесс лечения пациента проходит вне его организма. При гемодиализе выполняется фильтрация крови с использованием аппарата, получившего название «искусственная почка». Кровь «освобождается» от токсинов. Очищение крови может проводиться и при помощи плазмафереза.

Метод подразумевает использование специальных фильтров, после прохождения которых плазма возвращается обратно в организм. При лечении патологии именно эта методика получила лучшие отзывы. Оба способа применяются чаще всего при возникновении печеночной комы или при отравлении ядами.

К хирургическим методам относится частичное удаление пораженной части органа и пересадка печени. Трансплантация выполняется от донора, который подходит по целому ряду параметров. Забирают только часть печени. При этом чаще всего донор восстанавливается довольно быстро, так как его оставшаяся часть органа постепенно регенерирует.

Процесс восстановления и обновления тканей происходит и у пациента. Это позволяет гепатоцитам «приступить» к выполнению возложенных на них функций. Однако пересаженный орган в некоторых случаях отторгается, поскольку он является чужеродным агентом.

В связи с этим пациент всю жизнь должен будет принимать назначенные после операции препараты. Это гормоны и цитостатики. Следует понимать, что поиск подходящего донора сильно затруднен, а стоимость метода довольно высокая, что является существенными проблемами.

Диетическое питание и профилактика

Существует несколько основных принципов диетического питания при печеночной болезни:

Существуют специальные диеты для больных с патологиями печени. Одна из них – это стол №5. Целью диеты является ведение правильного, сбалансированного и щадящего питания. Оно позволяет восстановить работу печени и желчных путей.