Полиморфный дермальный ангиит – разновидность кожного васкулита, отличающаяся длительностью протекания и постоянным чередованием периодов улучшения состояния пациента и обострения заболевания. Даже после полного и стойкого, как может показаться, излечения недуга его патологические признаки могут возникать снова. Отличительной чертой данной болезни является крайнее разнообразие дерматологических и многих других проявлений.
Симптомы полиморфного дермального ангиита
При данном заболевании очаги поражения в большинстве случаев образуются в области голеней , но при нетипичном протекании недуга могут пострадать и другие зоны тела. По словам специалистов, в редких случаях возможно расположение очагов поражения на слизистой оболочке полости рта. В большинстве случаев высыпания представлены пятнами кровоизлияний, волдырями, бляшками и узелками воспалительного характера. Иногда болезнь представлена крупными подкожными узлами, кожными отеками с областями ее омертвения, малыми и крупными пузырьками, гнойниками, поверхностными кожными дефектами, язвами, рубцовыми изменениями.
В отдельных случаях появлению высыпаний могут сопутствовать такие факторы, как утомляемость, головные боли, повышенная температура тела, слабость, болевой синдром в зоне суставов. После появления высыпаний на теле они могут сохраняться в течение длительного срока, от нескольких недель до многих месяцев. После заживления очагов поражения и внешней картины полного выздоровления имеется риск повторного рецидива заболевания.
ВАЖНО: Пациенту назначаются антигистаминные препараты и препараты кальция, витамины, нестероидные противовоспалительные средства. Если имеется связь с инфекцией, необходимы антибиотики. В тяжелых случаях выполняется плазмаферез или гемосорбция, назначается прием кортикостероидов.
В зависимости от преобладания определенного вида элементов высыпания на коже пациента специалисты выделяют несколько типов данного заболевания:
- Уртикарный тип с преобладанием волдырей
- Геморрагический тип с преобладанием кровоизлияний
- Папулонодулярный тип с преобладанием узелков и участков отечности кожи
- Папулонекротический тип с преобладанием участков отечности кожи с областями ее омертвения
- Некротически-язвенный тип с преобладанием язв в сочетании с областями омертвения кожи
- Пустулезно-язвенный тип с преобладанием гнойников и язв
- Полиморфный тип с преобладанием всех видов высыпаний или большинства их видов
Виды полиморфного дермального ангиита
Уртикарный тип
Данный тип болезни проявляется наличием на теле пациента волдырей разных размеров, которые могут располагаться в его любой области. Волдыри при уртикарном типе отличаются стойкостью и сложностью в лечении. Они могут сохраняться от 1-3 дней и дольше, пациент может жаловаться на чувство дискомфорта и жжения , что связано с раздражением кожных покровов. Общие нарушения проявляются болевым синдромом в животе и суставах, утомляемостью, слабостью и вялостью. По словам специалистов, в ходе обследования пациента могут быть выявлены сопутствующие патологии, например, нарушение иммунитета или болезни крови
Геморрагический тип
Данный тип болезни – наиболее распространенная ее форма. Ее наиболее выраженным проявлением является пальпируемая пурпура, представляющая собой участки кровоизлияний различных размеров и отечность кожи. Очаги поражения в большинстве случаев находятся на тыльной поверхности стоп и голенях , они легко выявляются при осмотре пациента или в ходе пальпации его кожи. Несмотря на это, в начале болезни клиническая картина проявляется возникновением мелких волдырей, которые превращаются в очаги поражения.
По мнению специалистов, далее симптоматика геморрагического типа болезни может нарастать, сопровождаясь появлением на коже пузырьков, заполненных кровью. После вскрытия этих пузырьков на коже остаются небольшие дефекты или язвы. В период обострения недуга отмечается отечность ног пациента, это связано с застоем венозной крови и нарушением кровообращения. Очаги поражения могут появляться на слизистой оболочке полости рта.
Папулонодулярный тип
Данный тип болезни – редко встречаемая ее разновидность. На коже пациента возникают очаги поражения, напоминающие по виду округлые узелки с плоской и гладкой поверхностью . Могут возникать узлы с нечеткими контурами и розоватым оттенком. При пальпации узлов пациент ощущает сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данном типе болезни в большинстве случаев располагаются в области ног, рук или на туловище. Пациент может не ощущать никакого дискомфорта и боли, поэтому своевременное посещение врача бывает редко. Несмотря на это, специалисты рекомендуют обратиться к врачу при первых признаках недуга.
Папулонекротический тип
Данный тип болезни проявляется наличием небольших узлов воспалительного характера на коже пациента. Важным отличием данного типа патологии является отсутствие шелушения в области высыпаний. В центре очагов поражения специалистами отмечается постепенное отмирание кожи с образованием струпа, напоминающего корку черного оттенка. Если удалить данную корку, то можно обнажить несколько кровоточащих язв. После заживления кожных элементов остаются небольшие рубцы. Очаги поражения распространены на разгибательных поверхностях над суставами ног и рук.
Некротически-язвенный тип
Данный тип болезни – наиболее тяжелая ее разновидность. Проявляется внезапным и резким началом, быстро перерастает в хроническую форму, признаки болезни сохраняются в течение длительного срока. Данный тип недуга способен вызвать сильное ухудшение состояния пациента, что может завершиться летальным исходом. Главным механизмом в процессе развития недуга, по словам специалистов, является образование тромбов в сосудах, пораженных воспалительным процессом, с частичным или полным перекрытием их просветов.
Это вызывает нарушение и дальнейшее прекращение кровотока и доставки питательных веществ и кислорода к тканям, проявляется обширным пятном кровоизлияния или крупным пузырем, в дальнейшем – струпом темного цвета . Переход от кровоизлияния до струпа длится лишь несколько часов, в течение которых заметно ухудшается общее состояние пациента.
Вскоре появляется лихорадка, сильная болезненность в области очагов поражения и суставах, резкая слабость и недомогание. Очаги кожного омертвения чаще всего возникают в области ягодиц и ног. В дальнейшем болезнь может осложняться инфекционными осложнениями, на месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс , ухудшающий состояние пациента. Лихорадка достигает максимального уровня, отмечаются нарушения сознания вплоть до комы.
В случае неоказания медицинской помощи вероятен летальный исход, в отдельных случаях даже при оказании полноценной помощи врача не удается с развитием стойких патологических изменений и нарушений обменных процессов в организме. В случае выживания пациента струп на поверхности его кожи медленно отторгается, обнажая крупные и глубокие язвы с большим количеством гноя. Язвы плохо поддаются медикаментозному лечению и отличаются медленным заживлением. Вскоре язвы исчезают, оставляя крупные и довольно грубые кожные рубцы.
Пустулезно-язвенный тип
Данный тип болезни начинается с появления на поверхности кожи малых гнойников и пузырьков, в результате происходит симуляция симптоматики фолликулита и угревой болезни. Далее очаги поражения в течение короткого срока перерождаются в глубокие язвы , непрерывно растущие по периферии. Очаги поражения могут быть локализованы на любом участке кожи пациента, но наиболее частое их местоположение – кожа в области голеней. Нередко процесс может охватывать кожу на животе. После заживления язв на коже остаются рубцы, отличающиеся плоскостью или небольшим возвышением над уровнем кожи.
Полиморфный тип
Данный тип болезни подразумевает наличие высыпаний, характерных для разных типов недуга, на поверхности кожи одного пациента. В большей части случаев заболевание проявляется в виде пятен и покраснений воспалительного характера , пятен с участками кожной отечности, множественных мелких кровоизлияний, мелких узлов, которые расположены непосредственно на кожной поверхности и окружены участками отечности.
Диагностика заболевания
Практически всегда проводится микроскопическое исследование кожи пациента для выявления набухания стенок поврежденных сосудов и их внутреннего слоя. В них специалисты обнаруживают огромное количество иммунных клеток, которые проникают туда из кровяного русла по причине воспаления. В ходе диагностики отмечаются как целые клетки, так и клеточные фрагменты, и обломки ядер. Стенки сосудов, пораженных недугом, насквозь пропитываются фибрином – основным кровяным белком, который отвечает за свертываемость крови. Проницаемость сосудов повышается, по этой причине эритроциты выходят за их пределы.
ВАЖНО: В отдельных случаях появлению высыпаний могут сопутствовать такие факторы, как утомляемость, головные боли, повышенная температура тела, слабость, болевой синдром в зоне суставов.
В отдельных областях отмечается отмирание стенки сосудов, что сразу замечается специалистами в ходе микроскопического исследования кожи пациента. Если образуются язвы и омертвевшие участки, то могут возникнуть и тромбы, так как целостность стенки сосудов – основной фактор, который препятствует процессу образования тромбов. По словам специалистов, защитной реакцией организма здесь является выраженное разрастание целого внутреннего слоя стенки сосудов, которое может полностью перекрывать просвет сосудов, заметно затрудняя ток крови.
Иногда на сосудистых стенках образуются узлы, что изменяет картину, видимую специалистом под микроскопом. Возможно появление множества клеток крупного размера.
Лечение и прогноз полиморфного дермального ангиита
Для начала необходимо выполнить санацию инфекционных очагов и коррекцию эндокринно-обменных нарушений. Пациенту назначаются антигистаминные препараты и препараты кальция, витамины, нестероидные противовоспалительные средства. Если имеется связь с инфекцией, необходимы антибиотики. В тяжелых случаях выполняется плазмаферез или гемосорбция, назначается прием кортикостероидов. При хронических формах назначаются хинолины, местно применяются повязки с кортикостероидами. При язвенных и некротических поражениях – мазь Вишневского, Солкосерил, Ируксол. В тяжелых случаях специалисты рекомендуют госпитализацию пациента и его постельный режим.
Прогноз при изолированном кожном поражении благоприятен, но полное излечение не представляется возможным.
Полезная статья?
Сохрани, чтобы не потерять!
В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.
Характеристика заболевания
Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.
Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.
Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.
Причины и виды патологии
Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.
Различают следующие основные типы кожных васкулитов:
Узелковый полиартериит
Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.
Гранулематоз Вегенера
Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.
Синдром Чарджа-Стросса
Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.
Микроскопический полиангиит
Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.
Пурпура Шенлейн-Геноха
Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).
Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.
Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)
Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.
В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.
Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:
- преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
- вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
- повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.
Проявления кожного васкулита
Внешние проявления
Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.
При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:
- сетчатое ливедо;
- язвенно-некротическая форма патологии;
- подкожные узлы;
- некроз ногтевых фаланг пальцев.
Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов
Кожный лейкоцитокластический ангиит
Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.
Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.
Аллергический (уртикарный) васкулит
Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:
- поражение сохраняется более суток;
- в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
- наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.
Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.
Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.
Уртикарная форма ангиита
Пурпура Шенлейн-Геноха
Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.
Пурпура Шенлейн-Геноха
У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.
Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите
Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов
К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.
Кожные поражения:
- пурпура;
- ливедо;
- язвенные дефекты;
- подкожные узелки;
- в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.
В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.
Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.
Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.
Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи
Криоглобулинемический васкулит
Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.
До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.
Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.
Криоглобулинемический васкулит
Васкулиты при болезнях соединительной ткани
Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.
Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.
Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.
Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.
АНЦА-ассоциированные васкулиты
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:
- гранулематозом Вегенера;
- синдромом Чарджа-Стросса;
- микроскопическим полиангиитом.
Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.
Язвенно-некротический ангиит
Диагностика
Распознавание болезни происходит в несколько этапов
Подтверждение васкулита кожи
При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.
Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.
Диагностика системных заболеваний
После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:
- заложенность носа;
- кровохарканье;
- одышка;
- примесь крови в моче;
- боль в животе;
- нарушение чувствительности конечностей;
- лихорадка;
- потеря веса;
- повышение артериального давления.
При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:
- развернутый анализ крови;
- биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
- диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
- определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
- электрофорез белков сыворотки и мочи.
При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:
- антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
- рентгенография легких и придаточных носовых пазух.
При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.
При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.
Полиморфный дермальный ангиит
Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.
Признаки заболевания . При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения. В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.
Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:
1) уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
2) геморрагический тип – ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
3) папулонодулярный тип – преобладают участки отечности кожи и узелки;
4) папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
5) пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
6) некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
7) полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.
Уртикарный тип. У большинства больных данный тип по своим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1–3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.
Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ангиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.
Анафилактоидная пурпура Шенлейна – Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.
Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.
Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.
Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.
Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин «молниеносное начало». В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет. В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага – от первичного образования до струпа – преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного. Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.
Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.
Для цитирования:
Иванов О.Л. СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ АНГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ // РМЖ. 1997. №11. С. 3
В статье представлена классификация ангиитов и рассмотрены особенности клинического течения различных форм этих заболеваний. Уделено внимание вопросам определения стадии и степени активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.
Кратко перечислены отклонения
лабораторных показателей,
наблюдающиеся у больных кожными
ангиитами.
The paper presents a classification of angiitides and
outlines the clinical presentation of various types of these
diseases. Emphasis is laid on the determination of a stage and
the progression of a process, which is very important to
elaborate the maximum individualized treatment policy.
Laboratory abnormalities observed in patients with skin
angiitides are briefly listed.
О.Л. Иванов, доктор мед. наук,
проф., заведующий кафедрой кожных
и венерических болезней
Московской медицинской академии
им. И.М. Сеченова.
Prof. O.L. Ivanov, MD, Head, Department of Skin and Venereal
Diseases, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy.
С
осудистые
поражения кожи относятся к
нередким и зачастую довольно
тяжелым дерматозам, представляющим
до сих пор большую проблему в
теоретической и практической
дерматологии. Основное место в этой
обширной группе дерматозов
занимают воспалительные поражения
сосудов кожи и подкожной клетчатки
- так называемые ангииты, или
васкулиты, кожи.
Термин "ангиит" (от греч. angion
-сосуд) признается в настоящее
время этимологически более
удачным, чем "васкулит" (от лат.
vasculum - сосудик), так как при ангиитах
поражаются сосуды различного
калибра (от магистральных до
капилляров), а не только самые
мелкие. По своему содержанию
термины "ангиит" и
"васкулит" в настоящее время
являются синонимами.
Ангиитами (васкулитами) кожи
называют дерматозы, в клинической и
патоморфологической симптоматике
которых первоначальным и ведущим
звеном является неспецифическое
воспаление стенок дермальных и
гиподермальных кровеносных
сосудов разного калибра.
В настоящее время насчитывают до
50 нозологических форм, относящихся
к группе ангиитов кожи.
Значительная часть этих нозологий
имеет между собой большое
клиническое и патоморфологическое
сходство, нередко граничащее с
идентичностью, что следует иметь в
виду при изучении литературы и
постановке больному того или иного
диагноза. К сожалению, до сих пор
нет единой общепринятой
классификации ангиитов кожи, что
объясняется недостаточной
изученностью этиологии,
патогенеза, клинического течения и
ряда других вопросов, связанных с
этой сложной группой дерматозов.
Большинство клиницистов
пользуются преимущественно
морфологическими классификациями
кожных ангиитов, в основу которых
обычно берутся клинические
изменения кожи, а также глубина
расположения (и соответственно
калибр) пораженных сосудов.
Приемлемая для практических
целей рабочая классификация
ангиитов кожи, разработанная в
клинике кожных и венерических
болезней ММА им. И.М. Сеченова,
представлена в таблице.
КЛАССИФИКАЦИЯ АГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ
| Клинические формы | Синонимы | Основные проявления |
| Дермальные ангииты | ||
| Полиморфный дермальный ангиит | Синдром Гужеро - Дюперра. Артериолит Рюитера. Болезнь Гужеро - Рюитера. Некротизирующий васкулит.Лейкоцитокластический васкулит | |
| уртикарный тип | Уртикарный васкулит | Воспалительные пятна, волдыри |
| геморрагический тип | Геморрагический васкулит. Геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера - Шторка. Анафилактоидная пурпура Шенлейна - Геноха. Геморрагический капилляротоксикоз | Петехии,
отечная пурпура
("пальпируемая пурпура"), экхимозы, геморрагические пузыри |
| папулонодулярный тип | Нодулярный дермальный аллергид Гужеро | Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы |
| папулонекротический тип | Некротический нодулярный дерматит Вертера - Дюмлинга | Воспалительные узелки с некрозом в центре, "штампованные" рубчики |
| пустулезно-язвенный тип | Язвенный дерматит. Гангренозная пиодермия | Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы |
| некротически-язвенный тип | Молниеносная пурпура | Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы |
| полиморфный тип | Трехсимптомный синдром Гужеро - Дюперра. Полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера | Чаще
сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов |
| Хроническая пигментная | Геморрагически-пигментные
дерматозы. Пурпура Болезнь Шамберга-Майокки |
|
| петехиальный тип | Стойкая
прогрессирующая пигментная
пурпура Шамберга. Болезнь Шамберга |
Петехии, пятна гемосидероза |
| телеангиэктатический тип | Телеангиэктатическая пурпура Майокки | Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| лихеноидный тип | Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро - Блюма | Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| экзематоидный тип | Экзематоидная пурпура Дукаса - Капенатакиса | Петехии, эритема, лихенификации, чешуекорочки, пятна гемосидероза |
| Дермо-гиподермальные ангииты | ||
| Ливедоангиит | Кожная форма узелкового периартериита. Некротизирующий васкулит. Ливедо с узлами. Ливедо с изъязвлениями | Ветвистое
и сетчатое ливедо, узловатые
уплотнения, геморрагические
пятна, некрозы, язвы, рубцы |
| Гиподермальные ангииты | ||
| Узловатый ангиит: острая узловатая эритема | Отечные ярко-красные узлы, артралагии, лихорадка | |
| хроническая узловатая эритема | Узловатый васкулит | Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений |
| мигрирующая узловатая эритема | Вариабельный гиподермит Вилановы - Пиноля. Мигрирующая узловатая эритема Бефверстедта. Болезнь Вилановы | Асимметричный
плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре |
| Узловато-язвенный ангиит | Нодулярный васкулит. Нетуберкулезная индуративная эритема | Плотные узлы с изъязвлением, рубцы |
Представленная классификация
включает наиболее часто
встречающиеся формы кожных
ангиитов. Помимо редких
вариантов,не вошедших в данную
классификацию,существуют также
переходные и смешанные формы
ангиитов кожи,сочетающие признаки
двух и болееразновидностей
ангиитов.
| Рис. 1.
Дермальный ангиит. а - уртикарный тип; б - геморрагический тип; в -папулонодулярный тип; г - папулонекротический тип; д - пустулезно-язвенный тип; е - некротически-язвенный тип; ж - полиморфный тип (сочетание геморрагического и папулонекротического типов). |
а |
 б |
 в |
 г |
 д |
 е |
 ж |
Рис. 3. Ливедо-ангиит.
Клинические проявления кожных
ангиитов чрезвычайно многообразны.
Однако существует целый ряд общих
признаков, объединяющих клинически
эту полиморфную группу дерматозов.
К ним относятся: воспалительный
характер изменений кожи;
склонность высыпаний к отеку,
кровоизлиянию, некрозу;
симметричность поражения;
полиморфизм высыпных элементов
(обычно эволюционный); первичная
или преимущественная локализация
на нижних конечностях (в первую
очередь на голенях), наличие
сопутствующих сосудистых,
аллергических, ревматических,
аутоиммунных и других системных
заболеваний; нередкая связь с
предшествующей инфекцией или
лекарственной непереносимостью;
течение острое или с
периодическими обострениями.
Остановимся коротко на
клинических особенностях каждой из
форм кожного ангиита, так как
именно они позволяют заподозрить, а
затем обосновать правильный
диагноз.
Полиморфный дермальный ангиит
,
как правило, имеет хроническое
рецидивирующее течение и
отличается чрезвычайно
разнообразной морфологической
симптоматикой, что и породило его
путанную и обильную номенклатуру.
Высыпания первоначально
появляются на голенях, но могут
возникать и на других участках
кожного покрова, реже - на слизистых
оболочках. Наблюдаются волдыри,
геморрагические пятна различной
величины, воспалительные узелки и
бляшки, поверхностные узлы,
папулонекротические высыпания,
пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии,
поверхностные некрозы, язвы, рубцы.
Высыпаниям иногда сопутствуют
лихорадка, общая слабость,
артралгии, головная боль.
Появившаяся сыпь обычно
сохраняется в течение длительного
времени (от нескольких недель до
нескольких месяцев), имеет
тенденцию к рецидивам. Начало
болезни и ее рецидивы зачастую
провоцируются острыми
инфекционными заболеваниями
(ангина, грипп, ОРЗ),
переохлаждением, физическим или
нервным перенапряжением, реже -
приемом каких-либо медикаментов
или пищевой непереносимостью. В
зависимости от наличия тех или иных
морфологических элементов сыпи
выделяют различные типы
поверхностного дермального
ангиита (см. таблицу). Однако
нередко разные элементы
комбинируются, создавая картину
полиморфного типа ангиита.
Уртикарный тип,
как правило,
симулирует картину хронической
рецидивирующей крапивницы,
проявляясь волдырями различной
величины, возникающими на разных
участках кожного покрова. Однако в
отличие от крапивницы волдыри при
уртикарном ангиите отличаются
особой стойкостью, сохраняясь на
протяжении 1 - 3 сут (иногда и дольше).
Вместо выраженного зуда больные
обычно испытывают жжение или
чувство раздражения в коже.
Высыпаниям нередко сопутствуют
артралгии, иногда боли в животе, т.е.
признаки системного поражения. При
обследовании может выявляться
гломерулонефрит. У больных
отмечают также повышение СОЭ,
гипокомплементемию, повышение
активности лактатдегидрогеназы,
положительные воспалительные
пробы, изменения в соотношении
иммуноглобулинов. Лечение
антигистаминными препаратами
обычно не дает эффекта. Болеют
уртикарным ангиитом, как правило,
женщины среднего возраста. Диагноз
окончательно подтверждается
патогистологическим исследованием
кожи, при котором обнаруживают
картину лейкоцитокластического
ангиита.
Геморрагический тип
наиболее
характерен для поверхностного
ангиита. Самым типичным симптомом
при этом варианте является так
называемая "пальпируемая
пурпура" - отечные
геморрагические пятна различной
величины, локализующиеся обычно на
голенях и тыле стоп, легко
определяемые не только визуально,
но и при пальпации, что отличает их
от симптомов других пурпур, в
частности от болезни Шамберга -
Майокки. Однако первыми
высыпаниями при геморрагическом
типе обычно бывают мелкие отечные
воспалительные пятна, напоминающие
волдыри и вскоре
трансформирующиеся в
геморрагическую сыпь. При
дальнейшем нарастании
воспалительных явлений на фоне
сливной пурпуры и экхимозов могут
формироваться геморрагические
пузыри, оставляющие после вскрытия
глубокие эрозии или язвы.
Высыпаниям, как правило,
сопутствует умеренный отек нижних
конечностей. Геморрагические пятна
могут появляться на слизистой рта и
зева.
Описанные геморрагические
высыпания, возникающие остро после
перенесенного простудного
заболевания (обычно после ангины) и
сопровождающиеся лихорадкой,
выраженными артралгиями, болями в
животе и кровянистым стулом,
составляют клиническую картину
анафилактоидной пурпуры Шенлейна -
Геноха, которая чаще наблюдается у
детей.
Папулонодулярный тип
встречается довольно редко. Он
характеризуется появлением
гладких уплощенных воспалительных
узелков округлых очертаний
величиной с чечевицу или мелкую
монету, иногда больше, а также
небольших поверхностных нерезко
очерченных отечных бледно-розовых
узлов величиной до лесного ореха,
болезненных при пальпации.
Высыпания локализуются на
конечностях, обычно на нижних,
редко на туловище, и не
сопровождаются выраженными
субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип
проявляется небольшими плоскими
или полушаровидными
воспалительными нешелушащимися
узелками, в центральной части
которых вскоре формируется сухой
некротический струп, обычно в виде
черной корочки. При срывании струпа
обнажаются небольшие округлые
поверхностные язвочки, а после
рассасывания папул остаются мелкие
"штампованные" рубчики.
Высыпания располагаются, как
правило, на разгибательных
поверхностях конечностей и
клинически полностью симулируют
папулонекротический туберкулез, с
которым следует проводить самую
тщательную дифференциальную
диагностику.
Пустулезно-язвенный тип
обычно начинается с небольших
везикулопустул, напоминающих акне
или фолликулит, быстро
трансформирующихся в язвенные
очаги с тенденцией к неуклонному
эксцентрическому росту за счет
распада отечного синюшно-красного
периферического валика. Поражение
может локализоваться на любом
участке кожи, чаще на голенях, в
нижней половине живота. После
заживления язв остаются плоские
или гипертрофические рубцы,
длительно сохраняющие
воспалительную окраску.
Некротически-язвенный тип
является наиболее тяжелым
вариантом дермального ангиита. Он
начинается остро (иногда
молниеносно) и принимает затяжное
течение (если процесс не
заканчивается быстрым летальным
исходом).
Вследствие острого тромбоза
воспаленных кровеносных сосудов
возникает омертвение (инфаркт) того
или иного участка кожи,
проявляющееся некрозом в виде
обширного черного струпа,
образованию которого может
предшествовать обширное
геморрагическое пятно или пузырь.
Процесс обычно развивается в
течение нескольких часов,
сопровождается сильными местными
болями и лихорадкой.
Поражение чаще располагается на
нижних конечностях и ягодицах.
Гнойно-некротический струп
сохраняется длительное время.
Образовавшиеся после его
отторжения язвы имеют различную
величину и очертания, содержат
гнойное отделяемое, медленно
рубцуются.
Полиморфный тип
характеризуется сочетанием
различных высыпных элементов,
свойственных другим типам
дермального ангиита. Чаще имеет
место сочетание отечных
воспалительных пятен,
геморрагических высыпаний
пурпурозного характера и
поверхностных отечных мелких
узлов, что составляет классическую
картину так называемого
трехсимптомного синдрома Гужеро -
Дюперра и идентичного ему
полиморфно-нодулярного типа
артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура
(болезнь Шамберга - Майокки)
представляет собой хронический
дермальный капиллярит, поражающий
сосочковые капилляры. В
зависимости от клинических
особенностей можно выделить
следующие разновидности (типы)
геморрагически-пигментных
дерматозов.
Петехиальный тип
(стойкая
прогрессирующая пигментная
пурпура Шамберга, прогрессирующий
пигментный дерматоз Шамберга) -
основное заболевание этой группы,
являющееся как бы родоначальным
для других его форм,
характеризуется множественными
мелкими (точечными)
геморрагическими пятнами без отека
(петехиями) с исходом в стойкие
буровато-желтые пятна гемосидероза
различной величины и очертаний.
Высыпания располагаются чаще на
нижних конечностях, не
сопровождаются субъективными
ощущениями, наблюдаются почти
исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип
(телеангиэктатическая пурпура
Майокки, болезнь Майокки)
проявляется чаще своеобразными
пятнами - медальонами, центральная
зона которых состоит из мелких
телеангиэктазий (на слегка
атрофичной коже), а периферическая -
из мелких петехий на фоне
гемосидероза (т. е. здесь элементы
болезни Шамберга ассоциируются с
телеангиэктазиями).
Лихеноидный тип
(пигментный
пурпурозный лихеноидный
ангиодермит Гужеро - Блюма)
характеризуется
диссеминированными мелкими
лихеноидными блестящими узелками
почти телесного цвета,
сочетающимися с петехиальными
высыпаниями, пятнами гемосидероза
и иногда мелкими телеангиэктазиями
что наводит на мысль о болезни
Шамберга - Майокки с лихеноидными
высыпаниями.
Экзематоидный тип
(экзематоидная пурпура Дукаса -
Капенатакиса) отличается наличием
в очагах, помимо петехий и
гемосидероза, явлений
экзематизации (отечности,
разлитого покраснения,
папуловезикул, корочек),
сопровождающихся выраженным зудом.
Ливедо-ангиит
наблюдается
почти исключительно у женщин,
обычно в период полового
созревания. Первыми его симптомами
являются стойкие ливедо-синюшные
пятна различной величины и
очертаний, образующие причудливую
петлистую сеть на нижних
конечностях, реже на предплечьях,
кистях, лице и туловище. Окраска
пятен резко усиливается при
охлаждении. С течением времени
интенсивность ливедо становится
более выраженной, на его фоне
(преимущественно в области лодыжек
и тыла стоп) возникают мелкие
кровоизлияния и некрозы,
образуются изъязвления. В тяжелых
случаях на фоне крупных
синюшно-багровых пятен ливедо
формируются болезненные узловатые
уплотнения, подвергающиеся
обширному некрозу с последующим
образованием глубоких медленно
заживающих язв.
Больные ощущают зябкость,
тянущие боли в конечностях, сильные
пульсирующие боли в узлах и язвах.
После заживления язв остаются
белесоватые рубцы с зоной
гиперпигментации в окружности.
Узловатый ангиит
(узловатый
васкулит) включает различные
варианты узловатой эритемы,
отличающиеся друг от друга
характером узлов и течением
процесса.
Острая узловатая эритема
-
классический, хотя и не самый
частый вариант заболевания. Она
проявляется быстрым высыпанием на
голенях (редко на других участках
конечностей) ярко-красных отечных
болезненных узлов величиной до
детской ладони на фоне общей
отечности голеней и стоп.
Отмечаются повышение температуры
тела до 38-39 °С, общая слабость,
головная боль, артралгии.
Заболеванию обычно предшествуют
простуда, вспышка ангины. Узлы
исчезают бесследно в течение 2 - 3
нед, последовательно изменяя свою
окраску на синюшную, зеленоватую,
желтую ("цветение синяка").
Изъязвления узлов не бывает.
Рецидивов не наблюдается.
Хроническая узловатая эритема
- самая частая форма кожного
ангиита, отличается упорным
рецидивирующим течением, возникает
обычно у женщин среднего и пожилого
возраста, нередко на фоне общих
сосудистых и аллергических
заболеваний, очагов фокальной
инфекции и воспалительных или
опухолевых процессов в органах
малого таза (хронический аднексит,
миома матки). Обострения чаще
возникают весной и осенью,
характеризуются появлением
небольшого числа синюшно-розовых
плотных болезненных узлов
величиной с лесной или грецкий
орех. В начале своего развития узлы
могут не изменять окраски кожи, не
возвышаться над ней, а определяться
только при пальпации. Почти
исключительная локализация узлов -
голени (обычно их передняя и
боковая поверхности). Отмечается
умеренная отечность голеней и стоп.
Общие явления непостоянны и
выражены слабо. Рецидивы длятся
несколько месяцев, в течение
которых одни узлы могут
рассасываться, а на смену им
появляются другие.
Мигрирующая узловатая эритема
обычно имеет подострое, реже
хроническое течение и своеобразную
динамику основного поражения.
Процесс, как правило, носит
асимметричный характер и
начинается с появления одиночного
плоского узла на переднебоковой
поверхности голени. Узел имеет
розовато-синюшную окраску,
тестоватую консистенцию и довольно
быстро увеличивается в размерах за
счет периферического роста,
превращаясь вскоре в крупную
глубокую бляшку с запавшим и более
бледным центром и широкой
валообразной более насыщенной
периферической зоной. Ему могут
сопутствовать единичные мелкие
узлы, в том числе на
противоположной голени. Поражение
сохраняется от несколькоих недель
до нескольких месяцев. Возможны
общие явления (субфебрилитет,
недомогание, артралгии).
Узловато-язвенный ангиит
в
широком смысле можно рассматривать
как язвенную форму хронической
узловатой эритемы, но вследствие
весьма характерных клинических
особенностей, сближающих его с
индуративной эритемой, заслуживает
обособления.
Процесс с самого начала имеет
торпидное течение и проявляется
плотными довольно крупными
малоболезненными синюшно-красными
узлами, склонными к распаду и
изъязвлению с образованием вяло
рубцующихся язв. Кожа над свежими
узлами может иметь нормальную
окраску, но иногда процесс
начинается с синюшного пятна,
трансформирующегося со временем в
узловатое уплотнение и язву.
После заживления язв остаются
плоские или втянутые рубцы, область
которых при обострениях может
вновь уплотняться и изъязвляться.
Типичной локализацией является
задняя поверхность голеней
(икроножная область), однако
возможно расположение узлов и на
других участках. Характерна
хроническая пастозность голеней.
Процесс имеет хроническое
рецидивирующее течение,
наблюдается у женщин среднего
возраста, иногда у мужчин.
Клиническая картина
узловато-язвенного ангиита
зачастую полностью симулирует
индуративную эритему Базена, с
которой должна проводиться самая
тщательная дифференциальная
диагностика.
Необходимо помнить, что наряду с
описанными клиническими
разновидностями кожных ангиитов
встречаются их более редкие и
атипичные варианты, а также
смешанные и переходные формы,
сочетающие признаки двух и более
разновидностей (например,
ливедо-ангиита и уртикарного
васкулита, узловатого и
папулонекротического ангиита). При
длительном ведении больного иногда
можно наблюдать трансформацию
одного типа ангиита в другой.
После диагностирования у
больного той или иной формы ангиита
необходимо установить также стадию
и степень активности процесса, что
очень важно для разработки
максимально индивидуализированной
терапевтической тактики.
При кожных ангиитах, как и при
других дерматозах, можно выделить
прогрессирующую, стационарную и
регрессирующую стадии, особенности
которых не требуют дополнительной
храктеристики и легко
идентифицируются практическими
врачами.
Степень активности определяется
распространенностью кожного
поражения, наличием общих явлений и
признаков поражения других органов
и систем, а также изменениями
лабораторных показателей.
В практических целях выделяют
две степени активности: I (низкая) и
II (высокая). При активности I степени
поражение кожи носит ограниченный
(локальный) характер, представлено
небольшим или умеренным числом
высыпаний, отсутствуют общие
явления (лихорадка, недомогание,
головная боль), нет признаков
вовлечения других органов,
лабораторные показатели
существенно не отклоняются от
нормы.
При активности II степени процесс
носит диссеминированный характер
(в частности, выходит за пределы
голеней), сыпь весьма обильная,
имеются общие явления
(познабливание, лихорадка от
субфебрильной до гектической,
общая слабость, головная боль),
выявляются признаки системности
(артралгии, миалгии,
лимфаденопатии, желудочно-кишечные
расстройства и др.), наблюдаются
отклонения различных лабораторных
показателей (повышение СОЭ до 20 мм/ч
и более, лейкоцитоз или лейкопения,
эозинофилия, снижение содержания
гемоглобина, тромбоцитопения,
повышение содержания общего белка, a
2 - или g
-глобулинов,
изменение содержания отдельных
иммуноглобулинов, снижение уровня
комплемента, появление
С-реактивного белка, положительные
пробы на ревматоидный фактор,
появление АНФ и антител к ДНК,
высокие титры антистрептолизина-O и
антигиалуронидазы, снижение уровня
фибринолиза и др.).
Таким образом, для постановки
развернутого диагноза кожного
ангиита необходимо провести весьма
детальное обследование больного.
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Полиморфный дермальный ангиит
Что такое Полиморфный дермальный ангиит
Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.
Симптомы Полиморфного дермального ангиита
При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите , как и при других разновидностях васкулитов , очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения.
В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.
Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:
- уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
- геморрагический тип - ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
- папулонодулярный тип - преобладают участки отечности кожи и узелки;
- папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
- пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
- некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
- полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.
Уртикарный тип. У большинства больных данный тип посвоим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1-3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.
Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ан-гиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.
Анафилактоидная пурпура Сенлейна-Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.
Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.
Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.
Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.
Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин "молниеносное начало". В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет.
В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага - от первичного образования до струпа - преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного.
Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.
Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.
Диагностика Полиморфного дермального ангиита
При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином - основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца - эритроциты - выходят за пределы сосудов.
Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток.
Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.
Лечение Полиморфного дермального ангиита
Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией - антибиотики. В тяжелых случаях - гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах - хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях - окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент "Дибунол"; при некротических и язвенных поражениях - примочки схимопсином, мазь "Ируксол", мазь Вишневского, мазь "Солкосерил", 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.
Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.
