Гемолиз побочное действие. Патологический гемолиз крови: причины, симптомы и методы лечения

13.09.2017

Гемолиз – не болезнь, а процесс, происходящий в живом организме по физиологическим и патогенетическим причинам. Первый вариант считается нормой, а второй требует точной диагностики и лечения. Простыми словами гемолиз это гибель эритроцитов – разрушительный процесс, происходящий в живых организмах на постоянной основе.

Жизненный цикл красных клеток крови продолжается примерно 120 дней, дальше оболочка рвется и гемоглобин прорывается наружу. Это физиологический гемолиз, за который отвечает иммунитет. Такой гемолиз не представляет опасности для здоровья, происходит в рамках нормы, не вызывает дискомфорта и других симптомов.

Причины гемолиза

Когда разрушение эритроцитов выявляется в кровеносной системе, то процесс называют внутрисосудистым гемолизом. Белок поглощает гемоглобин и движется в печень, превращая белок в билирубин, который выводится с желчью. Узнать, что такое гемолиз крови, можно при:

Перечисленные причины относят к приобретенным, но есть и врожденные факторы, из-за которых эритроциты разрушаются антителами организма. Это состояние называют иммунным гемолизом. В такой ситуации жизненный цикл эритроцита длится всего 10 дней. Организм не успевает восполнить число эритроцитов.

Другая причина – в приеме мочегонных препаратов, таблеток от сахарного диабета, аспирина, от малярии и туберкулеза – эти препараты способны разрушать эритроциты. Врач, назначающий подобные медикаменты, должен предупредить пациента, сколько длится курс и как принимать таблетки. Самолечение недопустимо, поскольку не дает возможности контролировать показатели крови.

Механическое разрушение эритроцитов происходит на фоне значительных травм на теле человека, наличия кардиостимулятора, а также от поражения током.

Вредные вещества, вызывающие гемолиз

Природа – не только друг человека, но одновременно источник опасности, если не уметь правильно вести себя. К примеру, гемолиз эритроцитов порой провоцируется следующими факторами:

• употребление в пищу ядовитых грибов;
• контакт с ядами и токсинами растений;
• укус животных и насекомых;
• проникновение в кровь малярийного плазмодия.

Вызывают гемолиз причины, перечисленные выше, не мгновенно, а по мере действия провоцирующего фактора. В любом из таких случаев требуется консультация медика и лечение, нацеленное на профилактику осложнений.

Клиника гемолиза

Если у человека нет симптомов атипичного гемолиза, а разрушение эритроцитов не связано с патологией, происходит в плановом порядке, то никаких симптомов человек не ощутит, и это нормально, поскольку естественный гемолиз предусмотрен природой.

Проявления гемолиза обнаруживаются только в случае атипичного характера и происхождения патологии. Патология протекает в острой и субкомпенсированной форме, после которой наступает период ремиссии.

Острый гемолиз эритроцитов характеризуется стремительным развитием, состояние здоровья человека резко ухудшается. Чаще всего острое состояние характерно после переливания крови, если компоненты не подошли, а также при отравлении медикаментами или инфекционном поражении. Коварство острого гемолиза заключается в интенсивности проявлений, и организм просто не справляется с восстановлением численности эритроцитов вместо уничтоженных. Поэтому гемолиз эритроцитов в острой форме проявляется анемией и интоксикацией билирубином.

При остром течении заболевания кожный оттенок становится желтоватым, пациента начинает беспокоить тошнота и рвота

При остром течении гемолиза кожа становится желтоватой, пациент жалуется на тошноту, рвоту. В животе ощущаются боли, но точно указать их локализацию человек не может. Тяжелое течение патологии сопровождается обмороками, судорогами. Анемия сопровождается слабостью, бледностью, одышкой. Селезенка увеличивается, аналогичное происходит с печенью. Моча становится темной. В результатах анализов выявляются изменения состава крови и мочи – определяется сильная гемоглобинемия и билирубинемия, тромбоцитопения. Одновременно повышается уровень мочевины и креатинина, снижаются факторы фибринолиза и гемоглобинурии.

Острая форма опасна не сама по себе, а своими осложнениями. Это может быть сердечно-сосудистая и почечная недостаточность в острой форме, ДВС-синдром.

Что касается субкомпенсированной формы гемолиза, то в этой фазе усиливается процесс продуцирования эритроцитов специальным отростком костного мозга. Учитывая, что число эритроцитов понемногу компенсируется, то в этом случае клинические проявления не такие яркие, но все же достаточно различимые. Это рост параметров печени и селезенки, дерматологические проявления. В такой форме анемия практически не выявляется, а лабораторные анализы показывают повышение числа ретикулоцитов, что говорит о том, что в крови происходит регенераторный процесс.

Отдельно нужно упомянуть гемолиз у новорожденных. Первые проявления гемолиза начинаются у детей еще в момент их внутриутробного развития. Причина гемолиза — в несовместимости показателей крови мамы и ребенка.

То, насколько сильно будет проявляться гемолиз, напрямую зависит от скорости увеличения титров антител в материнской крови. Клинически гемолиз у младенцев может развиваться по одному из 3 путей:

• отечный. Это неблагоприятный вариант развития патологии. Неблагоприятен он в отношении дальнейших прогнозов, поскольку такая патология повышает риск мертворождения. Такая форма характеризуется сильным отеком мягких тканей, скоплением большого объема жидкости в брюшной полости, в перикарде и других естественных полостях;
• желтушный. Такой синдром характеризуется изменением цвета кожи ребенка, то же касается первородной смазки и околоплодных вод. У младенца выявляют токсическое поражение ЦНС, что проявляется готовностью к судорогам, глазодвигательными нарушениями, ригидностью и прочими состояниями, которые способны привести к гибели;
• анемический. Такой синдром у только появившегося на свет малыша не проявляет особых симптомов, заметить патологию можно только в результатах стандартных лабораторных анализов. Анемический синдром может длиться около 3 месяцев, если не возникнет осложнений и других патологий.

Диагностика

Чтобы выявить, насколько велика плотность эритроцитной оболочки, используют методику осмотической резистентности. Проба позволяет выявить 2 типа разрушений оболочки – минимальный и максимальный. Учитывая, насколько губительным для красных клеток является раствор NaCl, именно в емкость с ним и помещают отобранные для исследований образцы крови. Когда концентрация полученного раствора варьируется в пределах 0, 46-0, 48%, значит, плотность оболочек клеток крови достаточно хорошая, и они не погибают в этом веществе. Такую пробу называют минимальной резистентностью. А максимальную резистентность вычисляют, когда концентрация раствора 0,34%. При таких условиях все эритроциты гибнут.

Виды гемолиза

Молодые кровяные тельца более выносливы к разрушению из-за своеобразной формы, а вот зрелые эритроциты в виде шаров быстро разрушаются. Гипертонический раствор для определения плотности оболочек клеток может обладать разной концентрацией, и в каждом случае влияние на жизнедеятельность эритроцитов будет меняться.

К примеру, активно используется физраствор, который не вредит крови, а стимулирует пополнение объемов внутрисосудистой крови. Такая необходимость возникает при сильных кровотечениях. Оболочки эритроцитов от раствора NaCl, укрепляются, и гемоглобин не прорывается наружу.

Лечение и профилактические меры

Выбор методики лечения зависит от степени проявления гемолиза, длительности патологии, истории болезни пациента. При гемолитическом кризе нужно срочно предпринимать меры в реанимации или стационарном отделении гематологии. Понадобится провести интенсивную терапию и ряд медицинских мероприятий, способных бороться с текущей патологией и предотвращать такое состояние. Независимо от того, какие причины вызвали острый гемолиз, лечение будет примерно таким:

• устраняется причина. Врач проводит опрос, осмотр и назначает диагностику, чтобы определить причину разрушения эритроцитов. После определения нужно устранить найденную причину;
• начать вывод из организма отравляющих веществ (путем применения диуретиков для выведения жидкости, клизмы или слабительного для очистки кишечника), а также выполнить промывание желудка;
• если состояние больного на грани, назначается реанимация, переливание крови;
• симптоматические лекарства назначают для устранения признаков недостаточности печени и почек, проявлений других патологий;
• для терапии врожденных анемий гемолитического типа иногда показано удаление селезенки, то же рекомендуется при серьезном повреждении органа;
• стимулируется эритропоэз – необходимо увеличить выработку эритроцитов;
• по специальным показаниям проводят гемотрансфузию. Если у пациента выявлено значительное поражение эритроцитов, вместо переливания крови вводят эритроцитарную массу;
• прием гормонов поможет повысить до нормы давление, предотвратить воспалительные процессы.

Самолечением заниматься категорически не стоит, поскольку сначала нужно сдать анализы крови, и уже исходя из них, составлять методику лечения

Что касается новорожденных, у которых резус-конфликт с матерью, им сразу назначают переливание крови и гормонотерапия.

Предотвратить гемолиз, вызванный внешними факторами, поможет элементарная осторожность и внимательность. К примеру, нельзя собирать и употреблять в пищу незнакомые ягоды и грибы, то же касается неизвестных растений. Если укусил паук или другое насекомое, нужно прижечь пораженное место, выдавить яд. Это минимизирует количество токсина в крови, улучшает самочувствие человека. Самолечение категорически не рекомендуется, поскольку для выбора методики и препаратов нужно изучить анализы крови.

Гемолиз крови — процесс, сопровождающийся разрушением эритроцитов (красных кровяных телец) и высвобождением гемоглобина. Безусловно, подобное явление совершенно естественно, так как в среднем красные клетки крови живут около 110-130 дней. Тем не менее, в некоторых случаях преждевременное разрушение эритроцитов может привести к различным осложнениям, а иногда и к летальному исходу.

Гемолиз крови и его разновидности

На сегодняшний день принято выделять две основные формы патологического гемолиза:

• Внутрисосудистый распад эритроцитов происходит непосредственно в полости сосуда и сопровождается выделением в кровь свободного гемоглобина. Подобное нарушение может быть результатом некоторых аутоиммунных заболеваний, проникновения в кровь ядов и ряда токсинов.
• Внутриклеточный гемолиз крови сопровождается разрушением эритроцитов в тканях тех или иных органов, в частности, печени, селезенке и костном мозге. В большинстве случаев это естественный механизм утилизации старых клеток. Повышенный уровень распада может свидетельствовать о наличии некоторых тяжелых болезней.

Гемолиз крови: причины

На самом деле, распад красных клеток может быть результатом воздействия совершенно разных факторов, причем как внутренней, так и внешней среды.

• Довольно часто причиной являются некоторые токсины, а также лекарственные препараты.
• Существует и биологический гемолиз, который вызван ядом насекомых и некоторых других животных.
• Как уже упоминалось, патология может возникать на фоне некоторых тяжелых заболеваний организма, включая аутоиммунные болезни, при которых иммунная система атакует собственные
• Переливание неподходящей крови также может вызвать разрушение эритроцитов.
• К факторам риска можно отнести температурные колебания, воздействие ультразвука.

В любом случае, причина крайне важна, так как именно от нее зависит выбор метода лечения.

Гемолиз крови и его симптомы

На самом деле, патологический гемолиз — крайне опасное состояние. Его симптомы напрямую зависят от скорости и степени разрушения эритроцитов. И не стоит забывать, что именно красные клетки крови отвечают за газообмен между тканями — при снижении их количества возникает

Нередко на фоне гемолиза развивается особая, быстро прогрессирующая форма анемии. При подобном заболевании пациенты жалуются на снижение работоспособности, постоянную слабость, головокружения, сонливость, снижение аппетита. Если разрушение эритроцитов происходит внутри органов, то заболевание сопровождается увеличением печени и селезенки, периодическими В более тяжелых случаях можно наблюдать развитие желтухи — кожа и склеры глаз приобретают характерный желтоватый оттенок.

Гемолиз крови: лечение

Как уже упоминалось, терапия напрямую зависит от формы и причин возникновения гемолиза. Например, при отравлении необходимо вывести из организма токсин. Поражение ядом животного требует введения противоядия. В некоторых случаях проводят переливание крови, но только от максимально подходящего донора. Конечно же, пациенту назначают постельный режим и Иногда проводится операция по удалению селезенки.

Гемолиз — это физиологическая деструкция кровяных клеток, а именно клеток эритроцитарного ряда, отображающая естественный процесс их старения. Непосредственное разрушение кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит под действием гемолизина, в роли которого чаще всего выступает бактериальные токсины.

Причины гемолиза

В зависимости от происхождения все варианты течения гемолитической реакции можно отнести к одному из двух основных вариантов: естественному или патологическому. Естественный гемолиз представляет собой непрерывную цепочку химических процессов, в результате которых происходит «физиологическое обновление» состава эритроцитов, при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы.

К вариантам гемолитических реакций, которые наблюдаются в лабораторных условиях, относится температурный и осмотический гемолиз. При первом типе гемолиза цепочки гемолитических реакций запускается в результате воздействия критических низких температур на компоненты крови. При осмотическом гемолизе разрушение эритроцитов происходит при попадании крови в гипотоническую среду. Для здоровых людей характерна минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, которая находится в пределах 0,48% NaCl, в то время как полное разрушение основной массы эритроцитов наблюдается при концентрации NaCl, составляющее 0,30%.

В ситуации, когда у пациента имеет место эндотоксемия, обусловленная действием инфекционных микроорганизмов, создаются условия для развития биологического гемолиза. Подобная гемолитическая реакция наблюдается и при трансфузии несовместимой цельной крови или ее компонентов.

Еще одним вариантом гемолитической реакции является механический тип гемолиза, возникновению признаков которого способствует оказание механического воздействии на кровь (например, встряхивание пробирки, содержащей кровь). Данный вариант гемолитической реакции характерен для пациентов, которым было произведено протезирование клапанного аппарата сердца.

Существует целый спектр веществ, обладающих активными гемолизирующими свойствами, среди которых максимальной активностью отличаются змеиные яды и яд насекомых. Развитию гемолиза способствует воздействие ряда химических веществ группы хлороформа, бензина и даже алкоголя.

Редкой и в то же время самой тяжелой для пациента этиопатогенетической формой гемолитической реакции, является аутоиммунный гемолиз, возникновение которого возможно при условии выработки организмом пациента антител к собственным кровяным клеткам эритроцитарного ряда. Данная патология сопровождается тяжелой анемизацией организма и выделением гемоглобина с мочой в критически высокой концентрации.

Симптомы и признаки гемолиза

В ситуации, когда у человека не наблюдаются признаки патологического гемолиза, а разрушение эритроцитов происходит в плановом порядке при участии структур ретикулоэндотелиальной системы по внутриклеточном типу, никаких внешних проявлений гемолиза человек не будет ощущать.

Клиническая картина гемолиза наблюдается только лишь в случае его патологического течения и включает в себя несколько периодов: гемолитический криз или острый гемолиз, субкомпенсированная фаза гемолиза и период ремиссии.

Развитие острого гемолиза, который отличается молниеносным течением, значительно ухудшающим состояние здоровья пациента, наблюдается чаще всего при трансфузии несовместимых компонентов крови, тяжелом инфекционном поражении организма и токсическом воздействии, например, приемом лекарственных средств. Опасность данного состояния заключается в том, что гемолитическая реакция настолько интенсивная, что организму не хватает компенсаторных возможностей в отношении продукции достаточного количества эритроцитов. В связи с этим, клиническая симптоматика гемолитического криза состоит из проявлений билирубиновой интоксикации и тяжелой формы анемического синдрома. Специфическими признаками острого гемолитического криза, возникающего интраоперационно является появление немотивируемой избыточной кровоточивости раневой поверхности, а также выделение темной мочи по катетеру.

Проявлениями билирубиновой интоксикации является изменение окраски кожных покровов в виде иктеричности, носящее диффузный интенсивный характер. Кроме того, пациента беспокоит выраженная тошнота и многократная рвота, не имеющая связи с приемом пищи, выраженный болевой синдром в области брюшной полости, не имеющий четкой локализации. При тяжелом течении гемолитического криза у пациента молниеносно развивается судорожный синдром и различные степени нарушения сознания.

Симптомами, являющимися отражением анемического синдрома является выраженная слабость и невозможность выполнения обычной физической активности, визуальная бледность кожных покровов, дыхательные расстройства виде нарастающей одышки, а при объективном обследовании пациента достаточно часто выявляется систолический шум в проекции аускультации верхушки сердца. Патогномоничным симптомом внутриклеточного патологического гемолиза является увеличение размеров селезенки и печени, а для внутрисосудистого гемолиза характерно изменение мочи в виде ее потемнения.

Специфическим отображением острого гемолиза является появление специфических изменений анализа крови и мочи в виде выраженной билирубинемии и гемоглобинемии, и снижении факторов фибринолиза, гемоглобинурии и значительного прироста показателя креатинина и мочевины.

Опасность гемолиза, протекающего в острой форме, заключается в возможном развитии осложнений в виде , арегенераторном кризе и острой почечной недостаточности.

В субкомпенсаторной фазе гемолиза активизируются процессы выработки кровяных клеток эритроидным ростком костного мозга, поэтому выраженность клинических проявлений снижается, однако сохраняются кожные проявления и гепатоспленомегалия. Анемический синдром в этой стадии гемолиза практически не наблюдается, а при клиническом исследовании крови отмечается повышенное число ретикулоцитов, отражающее регенераторный процесс в крови.

Особую форму гемолитической реакции составляет гемолитическая болезнь, наблюдающаяся у детей в период новорожденности. Еще во внутриутробном периоде у плода возникают гемолитические проявления, обусловленные несовместимостью кровяных показателей матери и плода. Интенсивность развития реакции гемолиза имеет четкую корреляционную зависимость от величины нарастания титра антител в крови беременной женщины.

Клиническое отображение гемолиза у новорожденных может протекать по трем классическим вариантам. Самым неблагоприятным в отношении выздоровления ребенка является отечный вариант, при котором значительно повышается риск мертворождения. Помимо выраженной отечности мягких тканей отмечается избыточное скопление жидкости в естественных полостях (плевральных, перикарде, брюшной полости).

Желтушный синдром проявляется в изменении окраски кожных покровов, околоплодных вод и первородной смазки. Наблюдается появление у ребенка признаков токсического поражения структур центральной нервной системы в виде повышенной судорожной готовности, ригидности и опистотонуса, глазодвигательных нарушений и симптома «заходящего солнца». Появление этих симптомов может вызывать летальный исход.

Анемический синдром у новорожденного ребенка, как правило, не сопровождается выраженными клиническими проявлениями и заключается лишь в изменениях лабораторного анализа. Продолжительность анемического синдрома при благоприятном течении гемолиза у новорожденного ребенка, как правило, не превышает трех месяцев.

Виды гемолиза

При условии нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма, процессы образования эритроцитов и их деструкции находятся в равновесии. Преимущественной локализацией процесса разрушения эритроцитарных кровяных клеток являются структуры ретикулоэндотелиальной системы, главными представителями которой считается селезенка и печень, в которых наблюдается фрагментация эритроцита и его последующий лизис. По мере старения эритроцитарные кровяные клетки утрачивают эластичность и способность изменять собственную форму, в связи с чем, затрудняется их прохождение по селезеночным синусам. Результатом этого процесса является задержка эритроцитов в селезенке и их дальнейшая секвестрация.

На самом деле не все эритроциты, циркулирующие в потоке крови, подвергаются прохождению по селезеночным синусам, а только 10% от их общей массы. В связи с тем, что фенестры сосудистых синусов имеют значительно меньший просвет, нежели диаметр стандартной кровяной клетки эритроцитарного ряда, старые клетки, отличающиеся ригидностью оболочки, задерживаются в синусоидах. В дальнейшем эритроциты подвергаются метаболическим нарушениям, обусловленным пониженной кислотностью и низкой концентрацией глюкозы в области селезеночных синусов. Элиминация задержанных в синусах эритроцитов происходит с помощью макрофагальных клеток, которые постоянно присутствуют в селезенке. Таким образом, внутриклеточный гемолиз представляет собой непосредственное разрушение кровяных леток эритроцитарного ряда макрофагами ретикулоэндотелиальной системы.

В зависимости от преимущественной локализации процесса разрушения эритроцитов, выделяется две основные формы: внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внесосудистый гемолиз разрушает до 90% эритроцитов при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы. Деструкция гемоглобина заключается в первоочередном отщеплении молекул железа и глобина и образованием биливердина под воздействием гемоксигеназы. В дальнейшем запускается цепочка ферментативных реакций, конечным продуктом которой является образование билирубина и поступление его в общий кровоток. На этом этапе происходит активизация гепатоцитов, функция которых направлена на поглощение билирубина из плазмы крови. В ситуации, когда у пациента отмечается значительное повышение концентрации билирубина в крови, часть его не связывается с альбумином и подвергается фильтрации в почках.

Адсорбция билирубина из плазмы происходит в паренхиме печени методом активации структур транспортной системы, после чего происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой. Данное химическое превращение происходит при участии большого числа ферментативных катализаторов, активность которых напрямую зависит от состояния гепатоцитов. У новорожденного ребенка отмечается низкая ферментативная активность печени, в связи с чем, избыточный гемолиз у детей обусловлен именно неспособностью печени достаточно быстро конъюгировать билирубин.

Дальнейшее преобразование конъюгированного гемоглобина заключается в его выделении гепатоцитами совместно с желчью, содержащей также другие комплексы (фосфолипиды, холестерин, соли желчных кислот). В просвете желчных путей билирубин претерпевает цепочку изменений под воздействием фермента дегидрогеназы и образованием уробилиногена, который всасывается структурами двенадцатиперстной кишки и подвергается дальнейшему окислению в печени. Часть билирубина, который не всосался в тонком отделе кишечника, поступает в тонкий отдел кишечника, где формируется новая его форма – стеркобилиноген.

Большая часть стеркобилиногена выделяется с каловыми массами, а остальная часть выделяется с мочой в виде уробилина. Таким образом, интенсивный гемолиз эритроцитов можно отслеживать методом определения концентрации стерколибина. В то же время для оценки интенсивности гемолиза не следует рассматривать увеличение концентрации уробилиногена, который повышается не только в ситуации, когда имеет место повышенный гемолиз, но и при морфологическом и функциональном поражении массы гепатоцитов.

Основными диагностическими критериями, отражающими процесс повышенного внутриклеточного гемолиза, является повышение концентрации конъюгированной фракции билирубина, а также резкое увеличение выделения стеркобилина и уробилина с естественными биологическими жидкостями. Развитию патологического внутриклеточного гемолиза способствует имеющаяся у пациента наследственная неполноценность мембраны эритроцита, нарушение продукции гемоглобина, а также избыточное количество кровяных клеток эритроцитарного ряда, что имеет место при физиологической желтухе.

При физиологическом внутрисосудистом гемолизе деструкция кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит непосредственно в потоке циркулирующей крови, и составляющая такого типа гемолитической реакции не превышает 10% от общей массы разрушающихся эритроцитов. Нормальная внутрисосудистая реакция гемолиза сопровождается освобождением гемоглобина и связыванием последнего с глобулинами плазмы. Образующийся комплекс поступает в структуры ретикулоэндотелиальной системы и подвергается дальнейшим превращениям.

Массивный внутрисосудистый гемолиз сопровождается пониженной гемоглобинсвязывающей способностью глобулинов плазмы, что имеет отражение в виде выделения большого количества гемоглобина через структуры мочевыделительного тракта. Поступая в почки, гемоглобин вызывает в ее структурах изменения в виде отложения гемосидерина на поверхности эпителия почечных канальцев, что обуславливает снижение канальцевой реабсорбции и выделение свободного гемоглобина вместе с мочой.

Следует учитывать, что не существует четкой корреляции между степенью проявления гемоглобинемии и интенсивностью выделения свободного гемоглобина с мочой. Так, пониженная гемоглобинсвязывающая способность плазмы сопровождается развитием гемоглобинурии даже при условии незначительного повышения концентрации гемоглобина в крови. Таким образом, главными маркерами повышенного внутрисосудистого варианта течения гемолиза является повышение концентрации свободного билирубина в моче и в составе крови, а также сопутствующая гемосидеринурия.

Ввиду того, что острый гемолитический криз относится к категории неотложных состояний, специалистами был разработан единый алгоритм оказания экстренной помощи данной категории пациентов, включающий медикаментозную и не медикаментозную составляющую. Купирование признаков гемолитического криза в остром периоде необходимо проводить только в условиях стационара гематологического профиля на койках реанимационного отделения.

В ситуации, когда гемолиз сопровождается критическим снижением уровня гемоглобина, единственным эффективным методом лечения является переливание эритроцитарной массы в расчетном суточном объеме 10 мл на 1 кг массы тела пациента. В случае имеющихся признаков арегенераторного криза трансфузионную терапию рекомендуется дополнять анаболическими стероидами (Ретаболил в дозе 25 мг 1 раз в 2 недели).

Наличие у пациента признаков острого аутоиммунного гемолиза является основанием для применения препаратов глюкокортикостероидного ряда. Начальная суточная доза по Преднизолону составляет 60 мг, однако в некоторых ситуациях доза может увеличиваться до 150 мг. После купирования криза целесообразно проведение постепенного снижения дозировки (не более 5 мг в сутки) до уровня 30 мг. Дальнейшее снижение дозировки предусматривает прием препарата с меньшей на 2,5 мг дозой каждый пятые сутки до полной отмены.

В ситуации, когда терапия глюкокортикостероидными препаратами не имеет должного эффекта в виде периодов ремиссии, составляющих 7 месяцев и более, рекомендовано выполнение пациенту оперативного пособия по удалению селезенки.

Рефрактерные формы аутоиммунного гемолиза подразумевают одновременное применение препаратов глюкокортикостероидного ряда и лекарственных средств иммунодепрессивного действия (Имуран в расчетной суточной дозе 1,5 мг на 1 кг веса пациента).

Глубокая стадия гемолитического криза должна купироваться переливанием эритроцитарной массы после проведения пробы Кумбса. С целью купирования гемодинамических нарушений, которые часто сопровождают течение острого гемолиза, рекомендуется внутривенное введение Реоглюмана в расчетной дозе 15 мл на 1 кг веса пациента.

Наличие у пациента признаков нарастания мочевины и креатинина является основанием для проведения гемодиализа. Следует учитывать, что нарушение техники проведения и изменение состава диализирующей жидкости, может само по себе провоцировать развитие усиленной гемолитической реакции.

С целью профилактики развития почечной недостаточности, пациентам с гемолизом следует назначать Бикарбонат натрия в дозе 5 г с одновременным пероральным приемом Диакарба в дозе 0,25 г.

Медикаментозное лечение гемолиза у детей новорожденного периода заключается в первоочередном заменном переливании резус-негативной крови. Расчет необходимого количества вводимой крови заключается в 150 мл/кг веса. Трансфузию крови следует сочетать с адекватной глюкокортикостероидной терапией (внутримышечное введение Кортизона в дозе 8 мг кратким курсом). Признаки поражения структур центральной нервной системы нивелируются после применения Глютаминовой кислоты в дозе 0,1 г перорально.

К не медикаментозным методам профилактики рецидивирования гемолиза у новорожденных является отказ от грудного вскармливания.

Гемолиз — к какому врачу следует обратиться ? При наличии или подозрении на развитие гемолиза следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Явление, связанное с разрушением эритроцитов и выделением при этом гемоглобина в плазму — это гемолиз. Существует несколько классификаций этого процесса, зависящих от причин, его вызывающих, места происхождения и пр.

Понятие гемолиза и классификация

Не каждый человек знает, что это такое и представляет ли опасность. Процесс идет в организме после того, как эритроциты отслужили свой срок - 4-5 месяцев. По окончании этого клетки погибают.

Опасность представляет разрушение эритроцитов в стремительном темпе, так как есть риск развития патологий.

Виды гемолиза:

• физиологический (биологический, естественный) процесс — гибель эритроцитов, отслуживших свой цикл;
• патологический, не зависящий от физиологии в организме.

В первом случае на место клеток, отслуживших свое время, приходят новые, и процесс подразделяется на:

• внутриклеточный, происходящий в органах (печени, костном мозге, селезенке);
• внутрисосудистый гемолиз, когда белок плазмы переносит гемоглобин к клеткам печени, превращая в билирубин, а эритроциты разрушаются непосредственно в кровяном русле.

Патологическое разрушение - гибель жизнеспособных эритроцитов под каким-либо воздействием. Процесс классифицируется по факторам воздействия:

• химический — разрушение липидно-белковой оболочки из-за влияния агрессивных продуктов, таких как хлороформ, спирт, эфир, уксусная кислота, алкоголь;
• механический, происходящий по причине разрушения мембранной оболочки, например, если резко встряхнуть пробирку с пробой, применить аппарат искусственного кровообращения (гемодиализ) для переливания крови;
• термический, когда слишком низкая или высокая температура вызывает гибель оболочки эритроцитов (ожоги, обморожения);
• биологический возможен из-за проникновения ядовитых продуктов в плазму (укус пчелы, змеи, насекомых), либо трансфузия крови, несовместимой по группе;
• осмотический гемолиз, когда эритроциты погибают при попадании в среду, в которой меньше, чем в плазме (внутривенное введение физраствора, концентрация которого ниже 0,85-0,9%).

Выделяют еще гемолиз электрический - гибель красных кровяных телец из-за воздействия электротока.

Причины явления

Распад эритроцитов в возникает по нескольким причинам. При остром гемолизе отмечают ускоренное течение реакции и значительное ухудшение состояния человека.

Основные причины, способствующие подобному:

• переливание крови, не подходящей по компонентам пациенту, что возможно из-за отсутствия проб, в результате ошибки лаборанта;
• острое инфекционное поражение или токсическое воздействие на организм, приводящее к тяжелой и обладающее аутоиммунным характером;
• изоиммунная гемолитическая анемия (проблема новорожденных), с которой малыш рождается, из-за резус-конфликта с материнской кровью.

Появление патологического гемолиза вызывают:

Вызвать поражение крови может серповидная анемия, бесконтрольное лечение медикаментозными препаратами. Кое-какие анальгетики, сульфаниламиды, мочегонные средства, лекарства для терапии туберкулеза способны спровоцировать повышенную гибель эритроцитов.

Гемолиз возможен из-за допущенных нарушений при сдаче анализов, из-за чего они становятся негодными для дальнейшего исследования. Подобное бывает в результате слишком быстрого забора крови, несоблюдения стерильности, неправильного хранения и транспортировки, из-за чего происходит разрушение оболочек .

Негативное воздействие оказывает и неподготовленность пациента к анализу, например, употребление накануне слишком жирной пищи, так как разложение жиров стимулирует развитие гемолиза.

Гемолиз у детей

Он выявляется сразу при рождении, и причиной его становится несовместимость антител мамы и ребенка. У детей ярко выражена отечность в тяжелой форме, анемия, желтуха. Как и у взрослых, патология подразделяется на внутрисосудистую и внутриклеточную.

Несовместимость крови плода и матери определяют во время беременности и нередко проводят внутриутробное лечение. На свет чаще всего младенец появляется методом кесарева сечения. Гемолитическое заболевание обычно возникает у недоношенных детей.

Дальнейшее лечение ребенка, а иногда и матери, проводится на основании клинической картины. Оно включает в себя переливание крови, гормонотерапию.

Одновременно с трансфузией крови проводится глюкокортикостероидное лечение, например препаратом «Кортизон», вводимым внутримышечно.

Нередко приходится отказываться от кормления малыша грудным молоком, что относится к немедикаментозным методам лечения.

Симптомы и проявления

Для здорового человека биологический гемолиз эритроцитов проходит незаметно. Клинические симптомы возможны при остром или патологическом проявлении.

Признаки острого гемолиза:

• низкое артериальное давление;
• бледность лица, сменяющаяся цианозом.

Если пациент в сознании, могут быть жалобы на:

• сильное давление в грудной клетке;
• жар по телу;
• тошноту, сопровождающуюся рвотой;
• боль, выраженную в поясничной части, что является типичными признаками гемолиза.

Четкие симптомы, указывающие на то, что эритроциты распадаются, у людей, проходящих гормонотерапию, курс облучения, находящихся под наркозом, отсутствуют или их проявление незначительное.

При лабораторном анализе взятых проб хорошо видно, что идет распад эритроцитов, реакция крови показывает, что нарастает анемия, уменьшаются тромбоциты, увеличивается билирубин, нарушается свертываемость.

Изменяется и цвет мочи, он становится темно-красным, биохимический анализ показывает присутствие гемоглобина, калия, белка.

Нормы и выявление патологии

Для определения гемолиза замеряют уровень гемоглобина, количество ретикулоцитов, билирубина в сыворотке. Изредка требуется измерение жизненного цикла эритроцитов при помощи радиоизотопных методов.

Для выявления, в норме ли распад эритроцитов, необходимо определить плотность их оболочки методом осмотической резистентности, позволяющим выявить минимальное или максимальное разрушение.

После забора крови проводят специальный тест - индекс гемолиза (HI), позволяющий выявить содержание гемоглобина в крови. У мужчин оптимальное содержание эритроцитов составляет 4,3-5,7*106 /мкл, у женщин - 3,9-5,3*106/мкл. Количество эритроцитов у ребенка не старше 12 лет — 3,6-4,9*1012/л, 12-15 лет — 3,9-5,5*1012/л.

Также при лабораторных исследованиях определяют как отношение всего объема эритроцитов к общему объему плазмы.

Оптимальное значение для мужчин и женщин - 0,4-0,52 и 0,37-0,49 соответственно.

Норма гематокрита у детей первого дня жизни до месяца составляет от 0,56 до 0,45, от года до 15 лет - 0,35-0,39, старше 15 лет - 0,47.

Немаловажное значение имеет определение сферичности эритроцитов . Это соотношение между диаметром и толщиной стенок. В норме значение у человека составляет 0,26-0,28.

Эритроциты, отслужившие свой срок, имеют шаровидную форму. Если подобная конфигурация наблюдается у молодых клеток, то срок их жизни сокращается в 10 раз, и они погибают, не выполнив своей функции.

Появление шаровидных клеток крови позволяет сделать выводы о возрастании индекса сферичности, что указывает на развитие гемолитической анемии.

Наиболее жизнестойкими оказываются молодые клетки (), только что вышедшие из костного мозга. Благодаря утолщенной дисковидной форме, они имеют низкий индекс сферичности.

Если при анализе выявлен повышенный распад эритроцитов, то назначают повторную сдачу крови, чтобы исключить ошибки при заборе и убедиться в достоверности результата.

Терапия, последствия и профилактика

При остром гемолизе требуется экстренная медицинская помощь. Купирование проявлений криза возможно только в стационарных условиях, в отделении реанимации.

К основным методам лечения относят:

1. Устранение причины.
2. Выведение поражающих элементов - промывание желудка и очищение клизмой кишечника.
3. При наличии почечной или печеночной недостаточности, при имеющихся сопутствующих заболеваниях проводят симптоматическую терапию, гемодиализ при росте мочевины.
4. При осложненных состояниях, несущих угрозу жизни, проводят интенсивную терапию и делают переливание крови. При значительном поражении эритроцитов вводят эритроцитарную массу, заменяющую трансфузию крови.
5. При наличии врожденной анемии стимулируют выработку красных кровяных телец.
6. Применение гормональных средств, предотвращающих воспаление и поднимающих давление в сосудах.

Нелегко дается лечение наследственной анемии гемолитического характера. Иногда приходится удалять селезенку, особенно при обширном поражении органа.

Нередко требуется процедура очищения крови методом плазмафереза с использованием (внутривенно) препарата «Гепарин», что способствует выведению свободного гемоглобина.

При признаках аутоиммунного гемолиза применяют глюкокортикостероидные средства, например «Преднизолон» . Гемолитический криз в глубокой стадии купируется при помощи «Реоглюмана».

Профилактической мерой при почечной недостаточности является совместный прием Диакарба и бикарбоната натрия.

При гемолизе основное последствие - гемолитическая анемия, нередко сопровождающаяся изменением количества тромбоцитов, лейкоцитов, развитием тромбов в сосудах, возникновением желчнокаменной болезни.

В целях профилактики необходимо соблюдать несложные правила:

• не следует собирать в лесу и употреблять незнакомые ягоды и грибы;
• при укусах ядовитых насекомых, пауков, змей до момента оказания квалифицированной помощи нужно в течение 2-х минут прижечь пораженный участок, наложить жгут, чтобы яд не попал в кровь, и по возможности выдавить его.

Важно не проводить самолечение, выбирая случайные препараты. Нужную терапию может назначить только специалист, сделав это на основании обследований и анализов.

Большую угрозу для жизни человека представляет собой такое явление, как гемолиз эритроцитов.

Для врачей это известный термин, но если же человек имеет к медицине опосредованное отношение, то он зачастую вообще не представляет, чем ему может грозить перекисный гемолиз эритроцитов, в чем его причины, и поддается ли он каким-то методам лечения.

При гемолизе эритроцитов происходит разрушение внешних оболочек красных кровяных клеток, из-за чего гемоглобин, который находится в эритроцитах, вытекает в плазму крови.

В лабораторных условиях видно, что сыворотка крови при гемолизе становится прозрачной, «лаковой».

В действительности процесс гемолиза может иметь обычные физиологические причины – эритроциты не вечные, срок их жизни составляет примерно три-четыре месяца.

В конце этого цикла старые эритроциты естественным образом разрушаются, и организм даже «не замечает» этого события, поскольку место старых эритроцитов уже заняли новые, молодые.

Распад эритроцитов происходит в основном в селезенке, при этом гемоглобин, содержащийся внутри клеток, превращается в билирубин, который утилизируется печенью.

Число красных клеток в русле крови постоянно и у детей, и у взрослых, основной функцией эритроцитов считается доставка кислорода к тканям и внутренним органам.

Для человека будет крайне опасным состояние, при котором вдруг эритроциты перестанут выполнять свою работу по кислородному обмену, и внутренние органы останутся без питания.

Не всегда гемолиз происходит исключительно в русле крови.

Поэтому выделяют два вида разрушения эритроцитов по месту их дислокации:

• происходящий в кровотоке гемолиз, или внутрисосудистое разрушение эритроцитов;
• гемолиз в клетках печени, селезенки, тканях костного мозга, или внутриклеточное разрушение эритроцитов.

Если врачи говорят, что гемолиз случился «in vitro», то это значит, что распад эритроцитов с выделением гемоглобина произошел в лабораторных условиях.

«In vivo» в медицинской терминологии обозначает протекание процесса в теле человека.

Поэтому врачи различают следующие виды гемолиза:

• механическое разрушение мембран красных клеток. Такое состояние наблюдается в случае сильного механического воздействия на эритроциты, из-за чего они теряют целостность. Механический гемолиз может произойти при сильном встряхивании колбы с образцом крови или при гемодиализе, когда кровь проходит через аппараты принудительного кровообращения. В человеческом организме такой тип гемолиза приводит чаще всего к немедленной смерти человека;
• осмотический гемолиз может произойти в результате воздействия гипотонических растворов на эритроциты. Физрастворы в концентрации 0,9 — 0,85 % практически не оказывают вредного воздействия на красные клетки. А вот если в вену человека вводить менее концентрированные растворы NaCl, то вода будет проникать сквозь мембраны эритроцитов, из-за чего те увеличатся в размерах, и, в конце концов, разорвутся;
• старт иммунному гемолизу дает переливание человеку несовместимой крови другой группы или резус-фактора. Такой вид разрушения эритроцитов может наблюдаться и в результате аутоиммунных патологий, когда «свои» клетки рассматривают «чужих» как агрессоров и уничтожают их;
• термическое разрушение красных клеток чаще всего наблюдается «in vitro», в случае, когда колбу с сывороткой крови нагревают выше допустимых значений. «In vivo» – такой процесс наблюдается при обширных ожогах кожных покровов человека;
• химический гемолиз происходит «in vitro» в результате воздействия на эритроциты различных реагентов, «in vivo» такое может случиться из-за тяжелого отравления гемолитическими ядами.

Разрушение эритроцитов способно происходить в результате воздействия на них электрического тока, в случае помещения колбы с образцом крови в электрическое поле.

Причины разрушения клеток

Иногда врачи совмещают биологическое разрушение красных клеток и химическое.

Действительно, и в первом, и во втором случае происходит разрушение внешних оболочек эритроцитов под воздействием химических реагентов, которые могут иметь искусственное или естественное происхождение.

Все люди знают, что укусы некоторых змей и пресмыкающихся смертельно опасны, но далеко не все представляют, почему.

Дело в том, что в яде многих змей содержатся гемолитические компоненты, губительно воздействующие на эритроциты. В этом случае гемолиз происходит практически мгновенно, и человек умирает.

Не все знают, что во многих грибах содержатся опасные компоненты, которые могут стать причиной гемолиза.

Врачи не рекомендуют даже брать в руки подозрительные грибы, не то что их есть, потому что биологически активные ядовитые вещества, содержащиеся, например, в бледной поганке, способны проникать под кожу человека при контакте и вызывать разрушение мембран красных клеток.

Даже если бледная поганка просто находится в одной корзине с хорошими грибами, то это крайне опасно для человека, потому что в такой ситуации велика вероятность проникновения яда поганки в съедобные грибы.

Однако причины разрушения эритроцитов «in vivo» могут быть разнообразными.

Гемолиз могут вызвать:

• попадание в кровоток солей тяжелых металлов, таких как свинец, ртуть, кадмий;
• отравление концентрированной уксусной кислотой или мышьяком;
• приобретение синдрома свертывания крови в капиллярах и сосудах;
• некоторые тяжелые инфекционные поражения организма, такие как малярия, заражение гемолитическим стрептококком;
• проникающая радиация, действие ультразвука;
• обширные повреждения кожи в результате химического или температурного воздействия;
• газовая гангрена при септическом состоянии;
• неполноценная функциональность эритроцитов, причиной которой могут быть наследственные заболевания;
• прием лекарственных средств, таких как препараты из группы сульфаниламидов, хлорпропамид, «Диакарб», другие мочегонные средства. Терапевтические препараты против туберкулеза тоже могут быть причиной гемолиза.

Способность к гемолизу красных клеток врачи определяют по, так называемой, осмотической резистентности эритроцитов или ОСЭ.

Это понятие отражает степень устойчивости мембран клеток к воздействию на них слабых соляных растворов.

При этом в лабораторных условиях было установлено, что мембраны начинают разрушаться, если на них воздействовать раствором в концентрации 0,48 %.

В случае действия на эритроциты более слабого раствора – 0,32 % концентрации NaCl, происходит полное разрушение всех красных клеток.

Было установлено, что молодые эритроциты более устойчивы или резистентны к воздействию на них гипотонических растворов, чем старые.

Зрелые красные клетки имеют шаровидную форму, и устойчивость внешних оболочек у них очень низкая.

Если красная клетка приобретает сферическую форму, то это первый признак того, что ее жизненный цикл на исходе. По индексу шарообразности судят о признаках скорой гибели эритроцитов.

Признаки и лечение патологии

Хотя чаще всего разрушение красных клеток не сопровождается какими-либо специфическими симптомами.

Есть признаки, свидетельствующие о том, что в организме человека происходит гемолиз:

• кожные покровы резко бледнеют;
• у человека постоянная тошнота, сопровождаемая неукротимой рвотой;
• начинает болеть живот.

Гемолитический криз сопровождается судорогами, потерей сознания, переходящей в кому. Если разрушение эритроцитов происходит в клетках печени, то визуально можно отметить ее увеличение, в случае внутрисосудистого гемолиза меняется окраска мочи.

В результате распада красных клеток у человека фиксируется патология под названием гемолитическая анемия.

Это состояние характерно появлением в крови билирубина как продукта постоянного и быстрого разрушения оболочек эритроцитов.

Выделяют два вида гемолитических анемий:

• наследственную;
• приобретенную.

В первом случае у человека отмечается неправильное строение эритроцитов, недостаточная деятельность ферментативной системы, дефектный состав красных клеток.

Во втором случае к гемолитической анемии приводит действие разных токсинов, ядов, радиационного излучения.

Оба вида этой патологии сопровождаются у взрослых людей следующими признаками:

• желтушным цветом кожи;
• болью в верхней части живота;
• общим состоянием слабости, недомогания, головокружениями;
• нарушением сердечных ритмов;
• суставной болью.

Аутоиммунная анемия сопровождается чувствительностью организма человека к низким температурам.

Отдельно следует сказать о гемолитической анемии, встречающейся у новорожденных детей.

Чаще всего причиной такого состояния бывает иммунный гемолиз, когда резус-фактор матери и ребенка не совпадают.

При этом кровяные клетки матери проникают через плацентарный барьер ребенка и начинают уничтожать эритроциты плода, считая их «врагами» для организма.

Такое состояние считается очень опасным, потому что вероятность смерти зародыша в результате конфликта резус-факторов довольно велика и составляет 3-4 случая на сто беременных.

Поскольку гемолитический криз является крайне опасным состоянием для жизни человека, врачи выработали определенную последовательность действий при лечении этого состояния.

Основным методом лечения является экстренное переливание крови, которое дополняется терапией глюкокортикостероидными препаратами.

Иногда, если лечение не приносит нужного эффекта, то пациенту приходится удалять селезенку.