Саркоидоз - системная воспалительная патология неизвестной этиологии, характеризующаяся поражением разных органов и образованием неказеифицирующихся гранулем. Поражение саркоидозом органов дыхания сопровождается увеличением внутригрудных лимфатических узлов с дальнейшим развитием изменений в ткани легких.
Саркоидоз - доброкачественная патология, течение которой иногда проходит бессимптомно, а клиническая картина часто не соответствует степени выраженности изменений в легких. В некоторых случаях отмечается острое начало саркоидоза - возникает синдром Лефгрена : повышение температуры тела, слабость, на коже появляются высыпания по типу узловатой эритемы, артрит голеностопных и локтевых сустава, двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов. У больного появляется чувство дискомфорта в области грудной клетки, одышка, сухой кашель. При осмотре обнаруживаются увеличенные безболезненные периферические лимфатические узлы, разные изменения на коже (узлы, бляшки, макуло-папулезные изменения, узловатая эритема и др). Кроме этого при саркоидозе могут возникать поражения нервной системы, гепатомегалия, нефрит, увеит, спленомегалия. Поражение костной ткани при саркоидозе характеризуется возникновением кистовидных образований в области стоп, кистей, нижней челюсти; в позвоночнике могут развиваться изменения, картина которых напоминает болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит).
Характерным признаком саркоидоза считается увеличение именно бронхопульмональных лимфатических узлов, при этом нехарактерно изолированное увеличение других групп лимфоузлов. Рентгенологическая картина изменений в грудной полости при саркоидозе характеризуется расширением корней легких, контуры которых становятся волнистыми и достаточно четкими (в отличие от злокачественных новообразований). Отличительный признак бронхопульмональной лимфаденопатии при саркоидозе - видимость просветов бронхов корней легких (особенно хорошо определяется просвет промежуточного бронха правого корны). Иногда может определяться одностороннее поражение бронхопульмональных лимфатических узлов.
Также при саркоидозе может отмечаться увеличение лимфатических узлов средостения - трахеобронхиальные лимфоузлы (локализованы в «трахеобронхиальных углах», образованных главными бронхами и трахеей) и паратрахеальные лимфатические узлы (локализованы с обеих сторон трахеи), при этом тень средостения расширяется, однако ее контуры остаются четкими (рисунок 1; также см статью ). Может определяться обызвествление лимфоузлов по типу «яичной скорлупы».
Рисунок 1. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе: На снимке определяется двустороннее расширение корней легких, обусловленное увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов; также отмечается расширение тени средостения вправо (см стрелки) за счет увеличения трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов. У данного пациента было острое начало заболевания, сопровождающееся развитием синдрома Лефгрена
По мере развития заболевания в легких развиваются разные изменения - деформация и усиление легочного рисунка, образование сетчатых (ретикулярных) теней, очаговая диссеминация (множественные очаги с четкими контурами без распада, размером 2-10 мм). Как правило происходят двусторонние изменения, преобладающие в прикорневых отделах средних и верхних легочных полей. По мере развития патологии размеры внутригрудных лимфоузлов могут уменьшаться и в дальнейшем признаки лимфаденопатии не определяются.
При саркоидозе в легких возникают фиброзные изменения - на рентгенограмме отмечается грубая ячеистая деформация легочного рисунка, выявляются веерообразно расходящиеся от корней легких грубые «тяжистые» тени, обусловленные развитием соединительной ткани по ходу бронхососудистых пучков. Отметим, что именно прикорневая локализация изменений считается важным признаком в дифференциальной диагностике саркоидоза от других патологий (например, от диссеминированного туберкулеза; см статью ). В результате значительного развития соединительной ткани на поздних стадиях саркоидоза происходит перестройка структуры легкого - уменьшение объема верхних долей легкого, крупные участки фиброза, также могут возникать бронхоэктазы (см статью ) и воздушные полости (так называемые «кисты», при которых формируется картина «сотового легкого»; также см статью ), присоединяется легочная гипертензия (см статью и ).
К атипичным проявлениям саркоидоза можно отнести одностороннюю диссеминацию в легком и одностороннюю бронхопульмональную лимфаденопатию, образование полостей деструкции, инфильтратов в легких, сдавление увеличенными лимфатическими узлами крупных бронхов с последующим развитием гиповентиляции и ателектаза легких (см статью ).
Вурм (K. Wurm) в 1958 году предложил следующие классификацию стадий саркоидоза:
I - увеличение внутригрудных лимфоузлов
II - изменения в легких:
- IIa - в прикорневых отделах легких определяется избыточный петлистый рисунок
- IIb - образование мелких милиарных очагов
- IIc - образование очагов, размером 3-5 мм
- IId - образование очагов, размером 6-9 мм и более
III - выраженный фиброз и крупные конгломератные образования:
- IIIa - определяются в нижних отделах легких
- IIIb - определяются в средних и в верхних отделах легких
Всемирная Ассоциация Саркоидоза и Других Гранулематозных Патологий (WASOG - World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders) применяет современную классификацию стадий саркоидоза:
I -
Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов
II -
Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов и изменения в легких
III -
изменения в легких без лимфаденопатии внутригрудных лимфоузлов
IV -
необратимый фиброз легких
Отметим, что в рамках классификации саркоидоза WASOG выделяют 0 стадию, когда изменения в легких отсутствуют и увеличение внутригрудных лимфоузлов не определяется (при этом не исключается саркоидоз других локализаций).
Современные представления о понятии «стадии» саркоидоза весьма условные, так как последовательный переход из одной стадии в другую наблюдается редко. Поэтому специалисты выделяют следующие формы патологии:
- Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов
- Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких
- Саркоидоз легких
Кроме этого стадии заболевания делят на:
- Стадия регрессии
- Стадия прогрессирование
- Стадия стабилизации
Рисунок 2. Саркоидоз. Определяется двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких
Рисунок 3. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление рисунка по мелкосетчатому (мелкоретикулярному) типу
Рисунок 4. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление легочного рисунка по ретикулярному типу, также визуализируются множественные мелкоочаговые тени. Изменения преобладают в прикорневых отделах
Рисунок 5. Саркоидоз. В верхних и средних отделах правого и левого легкого визуализируются множественные узловые образования с нечеткими контурами. Определяются интерстициальные изменения и умеренная бронхопульмональная лимфаденопатия. Из-за слияния узловых образований начинают формироваться конгломератные фиброзные массы
Уважаемые коллеги. Сегодня была публикация на нашем сайте фрагмента рентгенограммы с подписью саркоидоз. Свое мнение я уже написал в комменте. Тема саркоидоза очень интересная, и насколько я знаю немногие радиологи хорошо ее знают. Предлагаю разобрать эту патологию более детально и обсудить критерии лучевои диагностики. С удовольствием отвечу на ваши вопросы. В прикрепленных файлах я разместил классический пример саркоидоза. B представленном материале есть почти все радиологические признаки саркоидоза, обсудим?
Саркоидоз.
Да, тема достаточно интересная! Я в своей практике часто имею дело с таким заболеванием. Заметила, что чаще это женщины, обычно склонные к полноте (лимфатики по конституции), с поражением бронхопульмональных, нижних паратрахеальных л/ узлов и бифуркационных л/в. Каждый узел достаточно четкий, как правило (в отличии от опухолевых лимфаденопатий, когда узлы сливаются в одну массу). Не редко имеют кальцинаты по периферии. Сложнее диагностировать легочно-медиастинальную форму., когда явного увеличения узлов нет. Характерно поражение центрального интерстиция (перибронховаскулярные муфты), перилимфатические очаги, по ходу междолевой и костальной плевры, которые уплотнены. Нередко развиваются фиброзные поля, тракционные бронхоэктазы. Несколько раз наблюдала симтом матового стекла в острой фазе заболевания. К сожалению гистологическая верификация у нас дело запоздавшее. Часто эти пациенты ошибочно лечатся от туберкулеза.
Бронхоскопия - картинка сосудистой сетки на бледном фоне (паутинки). Комбинированые варианты (кожа и т.д.) достаточно редко, возможно быстее диагностируют и лечат?
Саркоидоз.
Практически полное радиологическое описание саркоидоза. В плане подтверждения диагноза; иногда хватает радиологической КТ картины; иногда делаем медиастиноскопию с забором лимфоузлов на биопсию. Биопсию паренхимы легких делаем крайне редко; за 5 лет был только 1 случай.
Наталья, спасибо за
Наталья, спасибо за прекрасное описание рентген-картины саркоидоза. Хочу добавить, что поражение двустороннее, в отличие от туберкулёза. Интересно указание на перибронховаскулярные муфты. Думаю, что при рутинном рентген-исследовании их не видно. Это прерогатива КТ. Так же, как и инфильтрация интерстиция.
У нас с верификацией попроще. Можно сделать и трансбронхиальную биопсию и медиастиноскопию с забором материала на биопсию. Может поэтому, "мои" пациенты (редко выявляю саркоидоз, хотя ещё ниразу с диагнозом не ошиблась)))), лечатся в специализированном центре.
Саркоидоз
Рanacea писала,что при саркоидозе "поражение двустороннее,в отличии от туберулёза".Должен заметить,что это верно только отчасти,т.к.во-первых:при саркоидозе может быть и одностороннее поражение,в частности при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов(описано в 2-х томнике Л.С.Розенштрауха "Дифференциальная диагностика заболеваний лёгких и средостения");во-вторых:при туберкулёзе,кончно может быть и 2-х стороннее поражение.У меня к Вам вопрос,что Вы имели ввиду когда сказали,что пациенты с саркоидозом лечатся в специализированном стационаре?Что это центр по лечению саркоидоза?
саркоидоз
Опубликовано besliu в 8
если анализироать представленный снимок,то при саркоидозе легких и в/гр.л.узлов изменения в легочной ткани локализуются в средние-нижних отделах,а у нас верхне-средние отделы,что встречается при саркоидозе легких(редко встречаемом)в изоллированном виде?
А на земном русском языке изъясняться не пробовали???
"Практически полное радиологическое описание саркоидоза. "
Розенштраух и Виннер в гробу переворачиваются.
Читаем про саркоидоз:
1.4. САРКОИДОЗ
Тяжистые изменения диффузного характера в виде усиления
и избыточности легочного рисунка по воспалительному типу в
сочетании с двусторонней аденопатией внутригрудных лимфа-
тических узлов наблюдаются во2А стадии саркоидоза, а диф-
фузное усиление рисунка по склеротическому типу — в III,
или легочной, стадии этого заболевания.
Клинические проявления саркоидоза во 2А, или медиасти-
нально-легочной стадии, так же как в I, медиастинальной,
стадии примерно у половины больных характеризуются незна-
чительным изменением общего состояния. В 60 % случаев за-
болевание выявляется при флюорографии. Подострое начало
болезни наблюдается у 20—30 % больных и проявляется суб-
фебрильной температурой тела, сухим кашлем, слабостью.
Острое начало с высокой температурой тела, артралгией, уз-
ловатой эритемой наблюдается у 10—15% больных (синдром
Лефгрена). Могут отмечаться внелегочные локализации: сар-
коидоз глаз, кожи, периферических лимфатических узлов, мел-
ких трубчатых костей кистей и стоп, околоушных слюнных
желез. У 40 % больных отмечается лейкопения, незначительное
увеличение СОЭ, редко лейкоцитоз, чаще абсолютная лимфо-
пения, моноцитоз и эозинофилия.
Рентгенологическая картина напоминает таковую в медиа-
стинальной стадии саркоидоза. Чаще всего- при томографии
выявляется двустороннее увеличение лимфатических узлов
бронхопульмональных групп, затем бронхопульмональных и
трахеобронхиальных и еще реже паратрахеальных (рис. 1.1).
Изменения легочного рисунка в виде избыточности и усиления
определяется в прикорневых и кортикальных зонах средних и
нижних легочных полей. Принято считать, что в этой стадии
еще нет легочных гранулематозных изменений, а усиление ри-
сунка обусловлено, по-видимому, лимфостазом [Костина 3. И.
Рис. 1.1. Варианты рентгенологической картины при саркоидозе ПА стадии
(схема). Различные поражения внутригрудных лимфатических узлов.
9
и др., 1975; Хоменко А. Г., Швайгер О., 1982]. М. Л. Шулутко
и соавт. (1984) на основании результатов расширенной медиа-
стиноскопии с биопсией плевры, легкого и лимфатических уз-
лов у больных данной категории показали, что во всех слу-
чаях во ПА стадии имело место бугорковое поражение плевры
и легких с характерным строением саркоидной гранулемы.
Следовательно, из-за малых размеров и небольшого их числа
в легком узелки не получают соответствующего" изображения
на рентгенограммах. Кроме того, даже при значительном уве-
личении лимфатических узлов симптомов сдавления бронхов
не наблюдается.
При бронхоскопии выявляются косвенные признаки гипер-
плазии лимфатических узлов в виде расширения углов деления
бронхов, появления сосудистой сети слизистой оболочки брон-
хов. В 10—15 % случаев имеется бугорковое поражение сли-
зистой оболочки. Биопсия слизистой и трансбронхиальная
пункция лимфатических узлов позволяют верифицировать
диагноз в 70—80 %, а в сочетании с медиастиноскотшей или
открытой биопсией — в 100% случаев. Описываемая стадия
саркоидоза имеет весьма характерную рентгенологическую
картину, которая в сочетании со скудными клиническими про-
явлениями или в сочетании с синдромом Лефгрена дает воз-
можность установить диагноз саркоидоза без биопсии.
Положительная рентгенологическая динамика при благо-
приятном течении заболевания в 80—88 % случаев проявля-
ется полной регрессией аденопатии и нормализацией легочного
рисунка в течение 4—8 мес [Рабухин Ε. Α., 1975; Yaroszewicz
W., 1976], Спонтанное излечение достигается в сроки от
6 мес до 3 лет. При этом рецидивы наблюдаются в 3 раза
чаще, чем у леченых больных [Костина 3. И., 1984].
При III, или легочной, стадии саркоидоза заболевание рас-
сматривается как хронический процесс, являющийся следст-
вием прогрессирования предшествующей медиастинально-ле-
точной стадии. Примерно в 25 % наблюдений заболевание про-
текает бессимптомно. У такого же числа больных к основному
процессу довольно быстро присоединяется вторичная инфек-
Рис. 1.2. Рентгенологическая картина при легочной стадии саркоидоза.
а — пневмофиброз в виде бабочки; б — диффузный гшевмоеклероз.
10
Рис. 1.3. Обзорная рентгенограмма. Саркоидоз III стадии, диффузный пневмо-
склероз, буллезная эмфизема. Биопсия легких и кожи.
ция, а затем развивается хронический бронхит и легочное
сердце. В III стадии у всех больных в той или иной мере вы-
ражена дыхательная недостаточность: одышка при физической
нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда субфебрильная
температура тела, особенно" в случае присоединения неспеци-
фической инфекции бронхиальных путей.
Рентгенологическая картина этой стадии проявляется в ви-
де двух основных вариантов: пневмофиброза в форме фигуры
бабочки и диффузного пневмофиброза (рис. 1.2). При пневмо-
фиброзе в форме фигуры бабочки в средних зонах достаточно
симметрично определяются неоднородные затемнения, примы-
кающие к корню. Видно, что объем легочной ткани уменьшен,
так как бронхи сближены. В других отделах наблюдаются де-
формация легочного рисунка, буллезные вздутия и эмфизема
в базальных передних зонах, что четко определяется при ис-
следовании в боковой проекции.
При диффузном и более равномерном поражении легочный
рисунок по всем полям резко деформирован и дезорганизован,
имеются отдельные эмфизематозные участки. При исследова-
нии в боковой проекции также можно отметить, что наиболее
эмфизематозны передние и базальные отделы. Здесь же опре-
деляются грубые тяжистые тени (рис. 1.3). Диагностика и
рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от ме-
II
диастинально-легочной его стадии значительно труднее, так
как при однократном обследовании без данных об инволюции
заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклероти-
ческие» и фиброзные изменения трудно оценивать как сар-
коидозные. В связи с этим в большинстве случаев, особенно
при диффузной форме1 поражения, точная диагностика без
биопсии легкого практически невозможна. Бронхоскопическая
картина также менее информативна: у части больных выяв-
ляется атрофический бронхит, а бугорковые изменения обна-
руживаются редко. Если возникает необходимость в верифи-
кации диагноза, то наилучшие результаты дает открытая биоп-
сия легких.
Саркоидоз (греч. sarx , sarkos - мясо, плоть + греч. -eides подобный + -оз) - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100 000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100 000 населения), а в Тайване она практически равна нулю. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 29-1).
Таблица 29-1. Классификация внутригрудного саркоидоза
Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982 г.) предложили следующую классификацию (табл. 29-2).
Таблица 29-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулёза РАМН
ЭТИОЛОГИЯ
В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.
Инфекционные агенты. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis . Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным c саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставят под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.
Генетические и наследственные факторы. Установлено, что риск саркоидоза при гетерозиготности по гену АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген не определяет тяжесть течения саркоидоза, его внелёгочных проявлений и рентгенологическую динамику (в течение 2-4 лет).
Экологические и профессиональные факторы. Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Академик А.Г. Рабухин в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.
ПАТОГЕНЕЗ
Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию T-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.
Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.
Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.
Жалобы и анамнез . Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.
Объективное обследование . При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются. На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.
При саркоидозе описаны характерные синдромы. Синдром Лёфгрена - лихорадка, двухсторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза. Синдром Хеерфордта- Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.
ВНЕЛЁГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА
Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможны инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена- Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркоидозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающемся вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.
Лабораторные исследования . В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.
Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.
У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.
Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секретируется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).
Рентгенологическое исследование . У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.
В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий.
Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).
Стадия I (рис. 29-1) - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).
Стадия II (рис. 29-2) - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).
Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).
Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).
Рис. 29-1. Рентгенограмма при саркоидозе. Стадия I - торакальная лимфаденопатия на фоне неизменённой паренхимы лёгких.
Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при стадии II жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.
КТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. КТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на КТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.
Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.
ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.
Бронхоскопия . Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).
Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова- Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной диссеминации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.
Сцинтиграфия с галлием . Радиоактивный 67 Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителиоидные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с Ga 67 позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.
Кожная проба Квейма . Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма, гомогенат Квейма- Зильцбаха). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.
Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - 9,7%, с 10 ТЕ - 29,1%, а со 100 ТЕ - 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.
УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эозинофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным билиарным циррозом.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть следствием недостаточности функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросаркоидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при гранулематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.
ЛЕЧЕНИЕ
26% больных саркоидозом страдают той или иной степенью нарушений психики, что указывает на значимость психологических аспектов в лечении саркоидоза и обучения больных навыкам справляться с болезнью.
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
Время начала и оптимальный режим лекарственной терапии саркоидоза до сих пор чётко не определены. При саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных ГК может сопровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.
Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты. Малые дозы препарата (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином E в 2-3 раза реже вызывают нежелательные реакции, но малоэффективны при наличии инфильтратов, сливных очагов, участков гиповентиляции, массивных диссеминаций, при нарушениях ФВД, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов. В таких случаях возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метилпреднизолона внутривенно капельно через день 3-5 раз) с последующим лечением низкими дозами.
Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также кортикотропин, колхицин.
Следует избегать назначения препаратов кальция.
Широко применявшиеся внутривенные инъекции натрия тиосульфата в сочетании с внутримышечным введением витамина Е пока не подтвердили своей эффективности.
Транспалантация . В наши дни больным с терминальными стадиями саркоидоза при неээфективности лекарственной терапии производят пересадку лёгких, а также сердца и лёгких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Выживаемость к 3-му году составляет 70%, к 5-му - 56%. Однако возможен рецидив заболевания в пересаженном лёгком.
Диспансеризация . Необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога (посещения не реже 1 раз в 6 мес).
ПРОГНОЗ
Прогноз саркоидоза весьма вариабелен и зависит, в частности, от стадии заболевания. У 60-70% больных I-II стадии возникает спонтанная (без лечения) ремиссия, в то же время хронические прогрессирующие формы приводят к тяжёлым последствиям (табл. 29-3). Прогноз течения саркоидоза в случаях выявления сарокоидоза до 30 лет лучше, чем в более позднем возрасте. Смертельные исходы вследствие саркоидозных изменений внутренних органов возникают у 1-4% больных саркоидозом. Нейросаркоидоз приводит к смерти у 10% больных, что в 2 раза выше, чем у всех больных саркоидозом.
Таблица 29-3. Факторы, определяющие вероятность ремиссии саркоидоза и его хронического течения
2007-09-24 Anonymous
Прочитал обсуждение и появилось такое впечатление, что рассуждают студенты 3 курса.
Во-первых, по представленным снимкам вообще нельзя судить о характере процесса, и вот почему. Во-первых, их размер не выдерживает никакой критики: лучше бы был всего 1 снимок, но с хорошим разрешением. Во-вторых, где мягкотканное окно для оценки средостения и корней легких? Судить об отсутствии лимфаденопатии можно лишь приблизительно, а оценивать легочную ткань невозможно в принципе, ведь для визуализации легочной ткани всех диссеминированных процессов применяется тонкослойная КТ высокого разрешения (HRCT), с толщиной слоя реконструкции (в случае спирального томографа) или толщиной пучка коллимации (в случае пошагового томографа) 1 мм, максимум 2 мм. При более толстом слое (а на представленных томограммах он уж никак не меньше 5 мм) невозможно оценить характер расположения очагов - отличить перилимфатическое их расположение от центрилобулрярного или смешанного, а в случае саркоидоза это имеет принципиальное значение. При саркоидозе очаги расположены перилимфатически - в легочном интерстиции на пути следования лимфатических сосудов, т.е. в стенках бронхов и вдоль сосудистых пучков и плевральных листков, а также в междольковых перегородках. Это формирует характерную картину четок. Повторяю, достоверно оценить это на толстых срезах невозможно.
В данном случае при отсутствии правильно выполненного КТ можно судить только по косвенным признакам, которые, увы, отлично видны и на рентгенограммах.
Что за саркоидоз: расположение очагов преимущественно в центральных отделах легких, вовлечение плевры.
Что против: отсутствие лимфаденопатии (насколько можно судить по легочному окну), отсутствие преобладания очаговых изменений в верхних и средних отделах легочной ткани, отсутствие инфильтратов (что характерно для далеко зашедшего нелеченного процесса). Все это, конечно, не исключает саркоидоза, но побуждает прежде всего исключить также и другие диссеминированные заболевания, самыми опасными из которых, естественно, являются милиарный туберкулез и гематогенный карциноматоз.
Гистиоцитоз Х исключается, т.к. для него характерны множественные мелкие кисты.
2007-10-01 Anonymous
Вы конечно же асс... Но саркоидоз может протекать с превалированием либо легочных изменений, либо лимфоаденопатии (ЛАП) ОГК. Отсутвие ЛАП ОГК не является фактом противоречащим наличию саркоидоза. Отделы важны, но замечу, что именно характерные изменения в среднем, а не верхнем отделе специфичны для саркоидоза.
Относительно толщины среза, также невполне согласен с Вашим мнением. Возможно и по 5 мм срезам отличить характер распространения очагов. Что и выполнено исследователем. Картина четок, которую Вы приводите, характерна для немногочисленных очагов. В данном случае имеем обратное.. Здесь не этого...уже формируется 2 стадия, с перибронхиальным фиброзом..
ВСЕМ УДачи!
2007-10-01 Anonymous
Коллега перибронхиальные узелки могут быть и при пневмонии. По вашему, если имеют место и центрилобулярные и перибронхиальные узелки, то это против саркуоидоза??? Отождествление типа очагов важно, но не является коньком всего диагностического заключения. Если бы различие диссеминаций была так просто и ясно, то не было бы и проблем с их диагностикой.
2007-10-05 BGU
Да, действительно при саркоидозе возможны только легочные проявления. И не обязательно, что только на 3 стадии. Узелки могут быть как перибронхиальные, так и центрилобулярные, просто первых несколько больше.
Спасибо автору за клинический случай, тем паче подкреплённый другими - кожными проявлениями саркоидоза. саркоидоз многогранен....
2009-06-02 Anonymous
Передаётся ли саркоидоз по наследству???????
2009-06-27 Anonymous
2009-11-12 Anonymous
2009-12-01 Anonymous
Здравтсвуйте!Я врач-терапевт.С 2007г выявили мелкоочаговую диссеминацию.Ставили саркоидоз?Я с дуру поперся в ПТД,там уцепились за все это.Сейчас на обзорной ОГК и Р-томограмме очаговых теней стало больше справа в 3сегменте и слева в 1 и 2сегменте,плюс сетчато-тяжистая деформация легочного рисунка в средней доле,объемное уменьшение верхней доли левого легкого,имеется уплотнение и утолщение перилобулярного интерстиция.Смотрели меня куча рентгенлогов,пульмонологи,фтизиатры и даже профессора и ничего без гистологии(трансторакальная биопсия) сказать не смогли.Теперь я еще и себе нажил проблему с фтизиатрами по своей глупости.Подскажите,что сделать в моей ситуации.Спасибо!
2010-12-20 Anonymous
недостаточно представлен материал-анамнез,данные ОАК. Нет прямого обзорного и боковых снимков легких, проекций КТГ
2011-02-13 Anonymous
Да нельзя только по этим томограммам говорить о саркаидозе. Да и клиническая картина, и данная лучевое изображение может быть при массе диффузных изменений легких, начиная с инфекционных заболеваний. Если нет обзоных рентгенограмм с полицикличными подчеркнутыми контурами увеличенных кплотненных бронхопульмональных лимфоузлов и гистологических подтверждений заявлять о саркаидозе это заявлять о...
2011-06-08 Anonymous
2011-11-21 Anonymous
уже год мне ставят два диагноза под? саркоидоз? лимфогранулема? трансторакальную биолсию взять невозможно, предлагают зделать диагностическую операцию, вскрывая грудную клетку. Скажите уважаемые доктора возможно определить без этой операции? При саркоидозе могут быть образования или лимфоузлы в заднем средистении?
2012-01-21 Anonymous
РАЗВЕ ВЫ НЕ ЖЕЛАЕТЕ ОПРЕДЕЛИТЬСЯ, И ВАС НЕ СМУЩАЕТ УПУЩЕННОЕ ВРЕМЯ? РАЗВЕ САМА ПРОЦЕДУРА ОПРЕДЕЛЕНИЯ ДИАГНОЗА САМОЕ НЕПРИЯТНОЕ? РАЗВЕ ВЫ НЕ НУЖДАЕТЕСЬ В ЛЕЧЕНИИ?
Квалификация автора: БОЛЬНОЙ САРКОИДОЗОМ Квалификация автора: Автор отказался указать свою квалификацию, опыт и стаж работы. Вероятно, он не желает нести ответственность за свое мнение. Компетентность мнения находится под вопросом.
2014-03-05 Anonymous
У меня более 3х лет у7ловая эритема на ногах.3 года я мучаюсь, одышка, температура, слабость.лечение преднизолон, варфарин, корвазан, плаквенил.толку никакого.пятна появляютс, открываютя, гниют по пол годда, от преднизолона, поджелудочнаятбеспокоит..Понимаю нужно что то делать, не знаю, что.диагноз скв, по анализам склеродермия, саркаидоз не нашли, кашель, одышка постоянно.Сердце, почки 2 недостаточность.Мерцалка более 10лет, сначала быоа пароксимальная, теперь постояннная, еще и печень увеличена на 1 см. ЛЮДИ ДОБРЫЕ, ЧТО ДЕЛАТЬ, Я ЖИТЬ ХОЧУ,3 года не живу, а мучаюсь.ПОМОГИТЕ. [email protected]
Различные поражения внутригрудных лимфатических узлов.
При бронхоскопии выявляются косвенные признаки гиперплазии лимфатических узлов в виде расширения углов деления бронхов, появления сосудистой сети слизистой оболочки бронхов. В 10 — 15% случаев имеется бугорковое поражение слизистой оболочки. Биопсия слизистой и трансбронхиальная пункция лимфатических узлов позволяют верифицировать диагноз в 70 — 80%, а в сочетании с медиастиноскопией или открытой биопсией — в 100% случаев. Описываемая стадия саркоидоза имеет весьма характерную рентгенологическую картину, которая в сочетании со скудными клиническими проявлениями или в сочетании с синдромом Лефгрена дает возможность установить диагноз саркоидоза без биопсии.
Положительная рентгенологическая динамика при благоприятном течении заболевания в 80 — 88% случаев проявляется полной регрессией аденопатии и нормализацией легочного рисунка в течение 4 — 8 мес. (Рабухин Ε. Α., 1975; Yaroszewicz W., 1976), спонтанное излечение достигается в сроки от 6 мес. до 3 лет. При этом рецидивы наблюдаются в 3 раза чаще, чем у леченых больных (Костина 3. И., 1984).
При III, или легочной, стадии саркоидоза заболевание рассматривается как хронический процесс, являющийся следствием прогрессирования предшествующей медиастинально-легочной стадии.
Примерно в 25% наблюдений заболевание протекает бессимптомно. У такого же числа больных к основному процессу довольно быстро присоединяется вторичная инфекция, а затем развивается хронический бронхит и легочное сердце. В III стадии у всех больных в той или иной мере выражена дыхательная недостаточность: одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда субфебрильная температура тела, особенно в случае присоединения неспецифической инфекции бронхиальных путей.
«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер
