Синдром Эйзенменгера – это кардиологическое заболевание, которое характеризуется наличием сочетанного дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии. В основе патогенеза синдрома лежит врожденный дефект перегородки между желудочками, наличие которого нарушает нормальное соотношения давления в правой и левой полости сердца. В результате давление в правом предсердии повышается и наблюдается затруднение для поступления крови в малый круг кровообращения. На этом фоне происходит формирование шунта, который означает сброс крови справа налево, в противоположность нормальным процессам гемодинамики. При этом характерным признаком является сохранение эмрионального строения легочных сосудов.
Также под синдромом Эйзенменгера понимают пороки сердца, при которых имеется только один желудочек, наличие открытого артериального протока, общего артериального ствола, открытого атривентрикулярного канала.
Причины развития синдрома Эйзенменгера
Среди причин развития синдрома Эйзенменгера можно выделить только возможные этиологические факторы, которые могут играть определенную роль в развитии заболевания:
- наследственная предрасположенность – генные нарушения могут передаваться по наследству от родителей детям и обуславливать повышенный риск развития пороков сердечно-сосудистой системы, в том числе и синдрома Эйзенменгера;
- вредные воздействие химических (токсические лекарственные препараты, соединения тяжелых металлов, биологически активные добавки), физических (радиация, вибрация, электромагнитное излучение) и биологических (вирусы, бактерии, вызывающие поражение плода на различных стадиях его развития) канцерогенов на организм матери ребенка во время беременности
Симптомы синдрома Эйзенменгера
Долгое время заболевание может протекать бессимптомно и не вызывать ограничений в обычной жизни пациента. Однако по мере истощения компенсаторных процессов организма возможно появление следующих патологических симптомов:
- повышенная слабость при и после физической нагрузки;
- цианоз (синюшность и бледность кожных покровов) во время физической нагрузки;
- потеря сознания;
- появление болей в грудной клетке по типу стенокардитических (возникают за грудиной и в левой половине грудной клетки, могут иррадиировать в левую руку плечо, лопатку челюсть);
- в некоторых случаях при повышенной физической нагрузке вслед за одышкой и слабостью появляется кашель, сопровождающийся выделением пенистой мокроты кровянистого характера.
Особенно опасен такой вариант течения синдрома Эйзенменгера, при котором на фоне полного здоровья и отсутствия жалоб развивается внезапная смерть.
Диагностика синдрома Эйзенменгера
Для обследования пациентов с синдромом Эйзенменгера в Израиле применяются саамы современные методы диагностики, выполняемые на новейшем оборудовании. Обязательная программа обследования может включать следующее:
- ренгенография грудной клетки – это классическое исследование, позволяющее установить увеличение тени сердца, изменение ее контуров, например, увеличение легочной артерии;
- электрокардиография – является незаменимым методом диагностики для выявления опасных нарушений ритма сердца. Для пациентов с синдромом Эйзенменгера может подойти круглосуточный вариант регистрации параметров деятельности сердца или холтеровское мониторирование;
- эхокардиография – ультразвуковое исследование полостей сердца и параметров гемодинамики безопасно, но высокоинформативно. При его проведении можно выявить, например, гипертрофию стенок левого желудочка. Допплеровское сканирование помогает оценить параметры патологического кровотока, обусловленного пороками развития сердца;
- ангиография – является высокоинформативным рентгенэндоваскулярным методом, однако его проведение не всегда показано пациентам с нарушением строения сосудов сердца;
- катетеризация сердца – это инвазивное, но малотравматичное исследование, которое направлено на визуальный осмотр полостей сердца. При этом может быть установлен точный характер повреждений, измерены показатели морфологического строения сердца.
Лечение синдрома Эйзенменгера в Израиле
В Израиле проводится комплексное и эффективное лечение пациентов с синдромом Эйзенменгера. После тщательного обследования группой ведущих специалистов принимается решение о характере дальнейших действий. Наиболее радикальным методом устранения нарушений в работе сердечно-сосудистой системы является оперативное вмешательство.
При выявлении синдрома Эйзенменгера при рождении показано оперативное вмешательство. Оно направлено на устранение . Нередко при данном заболевании такой дефект сердечной стенки может иметь внушительные размеры, поэтому в данной случае требуется использование всего мастерства хирурга и самой современной техники для решения поставленной задачи. Израильские хирурги при проведении таких оперативных вмешательств используют как открытые, так и эндоваскулярные доступы к полостям сердца. Выбор метода операции в каждом конкретном случае определяется особенностями клинической картины и состоянием пациента. Выполнение хирургического вмешательства в раннем детском возрасте предупреждает развитие необратимых изменений в сердечной гемодинамике, которые с возрастом становятся все более выраженными. Качественное медицинское обслуживание и внимательный послеоперационный уход позволяют предупредить развитие множества осложнений радикального оперативного вмешательства.
У пациентов зрелого возраста с синдромом Эйзенменгера, к сожалению, наблюдаются необратимые изменения гемодинамики, сопровождающиеся развитием . В некоторых случаях может быть показано проведении корригирующих оперативных вмешательств, позволяющих снизить выраженность симптомов заболевания и предупредить развитие внезапной смерти. Кроме того таким больным рекомендуется избегать приема нестероидных противовоспалительных средств, обезвоживания, пребывания в условиях высокогорья, погружений в холодную воду, респираторных заболеваний, длительного контакта с источниками внешнего тепла. При развитии жизнеугрожающих может быть показана процедура по имплантации электрокардиостимулятора.
Израильские специалисты оказывают эффективную помощь пациентам с синдромом Эйзенменгера.
Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию.
Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.
Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с .
Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.
Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.
В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.
Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).
Механизм развития, причины и факторы риска
Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:
- - отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
- - отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
- - нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
- Открытый атривентрикулярный канал - сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
- Аортопульмональное окно - патологический шунт между легочной артерией и аортой.
- Транспозиция магистральных сосудов.
При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.
Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.
Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни .
Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер .
Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.
Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.
Развитие и стадии заболевания
В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.
При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.
Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту - возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется .
Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.
В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы , характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.
По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие , фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.
Опасность и осложнения
Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:
Симптомы
Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно . Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.
Самые распространенные симптомы:
- цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
- одышка при физической нагрузке и в покое,
- боль или чувство давления в груди,
- аритмия или тахикардия,
- синкопальные состояния - обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
- головные боли,
- головокружения,
- отеки, онемение пальцев рук и ног,
- «барабанные палочки и часовые стекла» - характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.
Когда обращаться к врачу?
Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление .
Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.
При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:
- Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
- Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
- Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.
Диагностика
При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:
- - регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
- Рентген грудной клетки - при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
- - позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
- и - назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
- Компьютерная томография - позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
- Катетеризация сердца - введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
- Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.
Течение и лечение у взрослых и детей
Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.
Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:
- Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
- Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
- Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.
Отличия в клинике и течении у детей:
- Преобладают проявления основного заболевания.
- Частые эпизоды .
- Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
- Цианоз распространен на все кожные покровы.
Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:
- Одышка при физической нагрузке.
- Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
- Слабость.
- Аритмия.
- Хроническая сердечная недостаточность.
- Головные боли.
В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.
В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений .
Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:
- Восстановление нормальной анатомии сердца.
- Устранение шунта.
- Снижение давления в легочном стволе.
У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия , направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:
- Сердечные гликозиды.
- Диуретики.
- Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
- Кардиопротекторы.
Основные компоненты комбинированной лекарственной :
- Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
- Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
- Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
- Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
- Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.
Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце» . Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.
О распространенности и продолжительности жизни
Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.
Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.
Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).
Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к , тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.
Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.
Возможна ли беременность?
Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.
Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.
Что улучшает прогноз?
Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:
- Невысокая выраженность сердечного порока.
- Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
- Рациональное хирургическое вмешательство.
- Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.
Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают
:
- Применение антибиотиков для предупреждения перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
- Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
- Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
- Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.
Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.
Такая патология как болезнь (комплекс, синдром) Эйзенменгера возникает у плода в перинатальный период. Опасной становится, если вовремя не обнаружена и не сделана коррекция.
Если в раннем возрасте болезнь не выявили, то при появлении её признаков в более старшем возрасте необходимо обратиться за консультацией к специалисту как можно быстрей.
Итак, давайте разберемся, что входит в понятие синдрома Эйзенменгера.
Особенности болезни
Заболевание, вызванное врождёнными аномалиями в области сердца, назвали в честь учёного, который открыл и описал болезнь – синдром Эйзенменгера. Патология относится к разновидности порока сердца.
Синдром имеет совокупность врождённых отклонений от нормы:
- Смещение аорты от нормального положения. Её дислокацию называют «всадник». Аномальное расположение позволяет попадать в аорту крови из обоих желудочков.
- Перегородка между желудочками имеет , который даёт возможность сообщаться крови венозной и артериальной, что не предусмотрено в здоровом сердце. Перегородка может вообще отсутствовать.Такая ситуация нарушает правильное соотношение в уровне создаваемого давления в разных половинах сердца. В правом предсердии получается давление повышенное, что плохо влияет на кровоток малого круга, появляются затруднения для попадания туда крови.
- Правый желудочек гипертрофирован, обычно он в результате предыдущих (первых двух) патологий увеличивается в объёме.
Отклонения совпадают с признаками . Отличие – нет сужения аорты.
Формы и классификация
Болезнь подразделяют на два периода.
Стадия порока бледного типа
Патологические нарушения в анатомическом строении, характерные для синдрома Эйзенменгера приводят к тому, что происходит попадание артериальной крови из левого желудочка в правый (венозный) желудочек. Эта аномалия не вызывает изменения цвета кожных покровов на синеватый тон.
Происходит деформация правого желудочка, как следствие этих нарушений, расширение его внутреннего объёма. На повышенное давление в правом предсердии реагируют сосуды в лёгких, усиливая со временем сопротивление. Создаются предпосылки для лёгочной гипертензии.
О том, что такое лёгочная гипертензия, расскажет следующий видеосюжет:
Стадия порока синего типа
В результате вышеописанной ситуации происходит смена направления перекидывания крови между желудочками через дефект в перегородке на право-левый. Разбавление артериальной крови венозной и попадание, обеднённой кислородом крови в большой круг кровообращения, вызывает кислородное голодание.
На этом этапе появляется цианоз. От степени проблемы зависит интенсивность синего оттенка кожи. Со временем проявляются осложнения, связанные с гипоксией.
- Кровь приобретает повышенную вязкость.
- Компенсаторные механизмы включают увеличенное содержание эритроцитов. Их повышенный распад создаёт предпосылки для появления новых болезней:
- подагры,
- холелитиаза
- и других.
Причины возникновения
Патология имеет врождённый характер. Поведение и здоровье матери во время вынашивания ребёнка оказывает прямое влияние на его будущее здоровье.
Негативные факторы:
- воздействие на внутриутробную жизнь плода:
- электромагнитного излучения,
- радиации,
- вибрации,
- химических веществ, в том числе лекарств;
- бактерий и вирусов, способных вызвать аномальное развитие;
- канцерогенов;
- хромосомные поломки, вызывающие неправильное развитие органов.
Симптомы
Заболевание может не проявлять себя некоторое время. Отклонения вызывают нежелательные процессы, в результате которых со временем появляются симптомы болезни.
- упадок сил, плохое самочувствие во время физической нагрузки;
- при нагрузке кожные покровы становятся синеватого цвета,
- боли в левой стороне грудной клетки, которые могут отдавать в лопатку, руку;
- возможны ситуации потери сознания,
- одышка,
- иногда появление кашля с кровянистой мокротой.
Диагностика
Есть некоторые признаки, по которым специалист при осмотре может предполагать наличие симптома Эйзенменгера:
- синюшность кожных покровов,
- изменение формы кончиков пальцев – «барабанные палочки» и ногтей – «часовые стекла»,
- прослушивание определённого вида шумов.
При наличии признаков болезни или если был при рождении определён этот вид порока и не сделана своевременная корректировка, то необходимо срочно обследовать пациента для того, чтобы правильно назначить лечение.
Для исследования проблемы используют методы:
- Ангиография – даёт исчерпывающую информацию. Проводится, если нет противопоказаний.
- Электрокардиография – необходимая процедура для определения ритмов, нехарактерных для нормальной работы сердца. Возможно этим методом наблюдать деятельность сердца круглосуточно.
- Катетеризация – через русло сосудов в сердце попадает катетер. С его помощью можно провести осмотр и узнать все особенности патологии.
- Эхокардиография – безопасный метод обследования с применением ультразвука. Подробная информация о внутреннем строении и отклонениях от нормы. Показывает параметры гемодинамики.
- Рентгенография – процедура предусматривает снимок грудной клетки. На нём можно увидеть изменение контуров сердца, увеличение его размеров.
Следующее видео даст более подробную картину того, что такое симптом Эйзенменгера, и какой метод диагностики выбрать:
Лечение
Правильно организованная помощь при этой патологии – коррекция аномальных мест в раннем возрасте хирургическим путём. Если болезнь обнаружила себя в более позднем возрасте, то коррекцию следует делать как можно быстрее.
В зрелом возрасте может в результате осложнений наступить необратимая ситуация, требующая чрезвычайно радикальных решений. Если больной не готов к этому, то возможно поддерживать состояние терапевтическими и медикаментозными способами, чтобы продлить пациенту жизнь и насколько можно улучшить её качество.
Терапевтическим способом
Пациент получает рекомендации, как поддерживать состояние, чтобы избежать ухудшения.
Таким больным не показано:
- находиться в местах высокогорья,
- принимать нестероидные средства,
- окунание в воду холодной температуры,
- обезвоживание организма,
- перегревание в бане,
- болеть ОРЗ,
- беременность.
Медикаментозным
Если синдром достаточно развился и проявились осложнения, то пациента поддерживают препаратами в зависимости от создавшихся проблем. Подбирают для пациента средства, чтобы снижать гипертензию лёгких:
- препараты, усиливающие оксид азота;
- антагонисты эндотелинов,
- антагонисты простациклинов.
Повышенное число эритроцитов под наблюдением врача с осторожностью пробуют корректировать флеботомией, при этом делают компенсацию объёма физиологическим раствором.
Другие
Ранняя корректировка патологических отклонений в строении сердца предусматривает исправление положения аорты и дефекта перегородки. Для достижения цели применяются закрытые (эндоваскулярные) и открытые оперативные вмешательства. Эти действия способны предотвратить наступление тяжёлой стадии болезни и сделает жизнь пациента полноценной.
В случае, когда болезнь запущена, и осложнения повернули процесс на необратимую сторону, ситуацию может спасти операция по пересадке одновременно сердца и лёгких. Один из вариантов оперативного вмешательства – коррекция перегородки в сердце и трансплантация лёгкого.
Иногда для поддержания состояния больного при необратимой ситуации специалисты высокой квалификации берутся выполнить некоторую корректировку через операцию. Также возможно назначение на установку электрокардиостимулятора.
Профилактика заболевания
Женщинам необходимо планировать беременность, советоваться с генетиками и заранее проверять своё здоровье.
Беременным следует соблюдать:
- избегать контакта с вредными химикатами,
- если необходимо принимать таблетки, советоваться с врачом;
- не находиться в местах с опасной экологией,
- не подвергаться ионизирующему излучению,
- не употреблять генетических продуктов,
- соблюдать полезную диету.
Осложнения
Врождённые нарушения необходимо вовремя исправить хирургическим методом. Болезнь, развиваясь, создаёт все более глубокие проблемы.
К основным симптомам добавляются:
- головные боли,
- искривление позвоночника,
- частые респираторные заболевания,
- инфаркт лёгких,
- лёгочные кровотечения,
- деформация грудной клетки,
- болезни, связанные с образованием тромбов;
Прогноз
В каждом случае продолжительность жизни будет зависеть от факторов:
- степени тяжести врождённых аномалий,
- сделана ли ранняя корректировка,
- насколько запущена ситуация.
Пациенты с такой проблемой проживают 20 ÷ 50 лет. Качество жизни может быть неудовлетворительным, потому что придётся ограничивать физические нагрузки. Если больной не обращается с этим диагнозом за помощью к специалистам, то срок жизни его ограничивается от 20 до 30 лет.
Синдром (комплекс) Эйзенменгера (код МКБ 10) – это необратимая форма гипертензии в системе легочной артерии, ассоциированная с врожденным пороком сердца. Считается, что это состояние может развиться при любом запущенном пороке со значительным сбросом крови справа налево. Комплекс Эйзенменгера встречается у 10% детей и взрослых, не перенесших операцию, с дефектом межжелудочковой перегородки любого размера, при дефекте межпредсердной перегородки – у 4-6% больных. Это серьезное состояние имеет значительное влияние на жизнь больных: ее продолжительность составляет около 40 лет.
Причины и патофизиология развития синдрома Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным врожденным пороком сердца. Это состояние является осложнением пороков «бледного типа» (без проявлений цианоза), которые при прогрессировании могут трансформироваться в «синие» (с выраженным цианозом). Пациенты с диагнозом синдрома Эйзенменгера обнаруживают как минимум один дефект в сердце:
- межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
- межпредсердной перегородки (ДМПП);
- открытый артериальный проток;
- тетрада Фалло (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка);
- пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с ДМПП);
- аномалия Эбштейна (недостаточность трикуспидального клапана, незаращенное овальное окно, уменьшение полости правого желудочка).
У пациентов с подобными нарушениями герметичности сердечных камер происходит внутрисердечное шунтирование крови из левых (системных, с более высоким давлением) в правые (легочные) отделы. Это приводит к перенасыщению объемом крови правого предсердия и желудочка, что рефлекторно приводит к спазму легочных артерий и повышает давление в системе легочной артерии. Мелкие сосуды внутри легких изменяются структурно, что еще больше повышает внутрилегочное давление и затрудняет последующее лечение. Насыщенная кислородом артериальная кровь из-за дефекта внутри сердца смешивается с венозной, что ведет к развитию гипоксии и цианоза (посинения кожных покровов).
Клинические проявления
У многих детей с синдромом Эйзенменгера наблюдался хотя бы один эпизод отека легких из-за усиленного легочного кровотока, возникающего вследствие внутрисердечного лево-правого шунта крови. Позже, с возрастанием сопротивления легочных сосудов, движение крови в легких замедляется, и симптомы гиперемии легких сокращаются. Когда шунт из лево-правого трансформируется в право-левый, развивается цианоз и эритроцитоз как следствие хронической гипоксии. Гораздо реже клиника проявляется во взрослом возрасте без специфических проявлений: усиливающаяся слабость, одышка, цианоз. У большинства пациентов проявляются следующие признаки:
- симптомы нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения (одышка при физической нагрузке, слабость, обмороки);
- неврологические отклонения (головные боли, головокружение, нарушения зрения) из-за эритроцитоза и гипервентиляции;
- симптомы застойной сердечной недостаточности;
- аритмии и кровохарканье (как причины внезапной смерти).
Диагностика
Физикальный осмотр выявляет центральный цианоз, симптом «барабанных палочек» (ногтевые фаланги на руках расширяются, напоминая форму барабанных палочек), набухание шейных вен, наличие сердечного горба (деформации грудной клетки в области сердца), пульсацию слева от грудины. При аускультации выслушивается акцент второго тона над клапаном легочной артерии, грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с характерным симптомом «кошачьего мурлыканья» (дрожание грудной клетки, похожее на мурлыканье).
Для регистрации звуковых эффектов применяется фонокардиография. На рентгенографии грудной клетки в прямой проекции выявляется расширение ствола легочной артерии. Стандартная ЭКГ-диагностика регистрирует признаки перегрузки правых отделов сердца. При катетерном измерении давления в легочной артерии обнаруживается его повышение до 60-100 мм рт.ст. (при норме до 30 мм рт.ст.). Эхокардиография подтверждает наличие одного или нескольких дефектов в сердце.
Лечение
Положительный прогноз возможен при быстром хирургическом вмешательстве, которое заключается в ушивании дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ликвидации неправильного расположения аорты, закрытии открытого артериального протока. Многие исследования доказали неэффективность хирургического лечения синдрома Эйзенменгера во взрослом возрасте: чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность ее положительного исхода. Но возможны паллиативные (устраняющие симптоматику) операции, например, направленные на сужение легочной артерии для снижения давления в ней.
Медикаментозная терапия при синдроме Эйзенменгера - симптоматическая, направленная на улучшение деятельности сердечной мышцы, понижение внутрилегочного давления, уменьшение симптоматики сердечной недостаточности.
Она проводится в предоперационный период и при противопоказаниях и невозможности выполнения кардиохирургического вмешательства.
Лекарственные средства, применяющиеся в терапии синдрома Эйзенменгера:
| Лекарственное средство | Показания | Противопоказания |
|---|---|---|
| Антикоагулянты (варфарин) | Предупреждение тромбоэмболии в легочной артерии | Ограничения при системных заболеваниях соединительной ткани |
| Кислород | Гипоксия (рекомендуется применять низкие концентрации до 2 литров в минуту) | Вызывает спазм сосудов, применять при мониторировании |
| Поддерживающая симптоматическая терапия (диуретики, дигоксин) | Правожелудочковая сердечная недостаточность | Развиваются токсические проявления дигоксина при его передозировке |
| Антагонисты кальция (дилтиазем, амлодипин) | Нельзя применять при низкой величине сердечного выброса | |
| Длительная терапия простагландинами (эпопростенол, илопрост, трепростинил) | Ремоделирование сосудов в системе легочной артерии, уменьшение поражения клеток сосудов | Дорогостоящие препараты, возможен риск симптома «рикошета» |
| Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил) | Снижение давления в легочной артерии | Прием нитратов или донаторов оксида азота |
В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков "именных" заболеваний. Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера. Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.
Определение
Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) - это нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы, которое включает в себя наличие дефекта в перегородке между желудочками, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. К счастью, данный порок может быть успешно прооперирован, и дети в дальнейшем растут и развиваются так же, как и их сверстники.
Статистика
На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.
Синдром или комплекс
Выделяют отдельно комплекс и синдром Эйзенменгера. Синдром - это обозначение некорригированных нарушений кровообращения с развитием шунтирования крови между полостями желудочков сердца. А комплекс включает в себя конкретные нарушения, обнаруженные у плода или новорожденного.
Этиология
Процесс того, как формируется этот синдром, до конца неизвестен, ученые и врачи до сих пор пытаются найти объяснение. Однако им удалось довольно неплохо изучить факторы, из-за которых появляется комплекс Эйзенменгера. Причины можно разбить на две категории: внутренние, или генетические, и наружные, или влияние внешней среды.
- Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
- Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
- Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
- Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
- Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.
Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.
Патогенез
Когда у человека наличествуют подобные анатомические особенности, обязательно будут и нарушения в процессе циркуляции крови. Из-за наличия значительного а также из-за неправильной позиции аорты происходит смешивание венозной и аортальной крови в полости сердца. То есть формируется шунт и сброс крови слева направо. Со временем давление в легочном стволе увеличивается, иногда оно может даже превышать таковое в аорте. Это, в свою очередь, ведет к рефлекторному спазму мелких сосудов в малом кругу кровообращения. Развивается легочная гипертензия. Если она длится долго, то происходит компенсаторное утолщение стенок капилляров и наблюдается стаз крови в легких.
Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором - наоборот.
Симптомы
У новорожденных и детей раннего возраста заметить особенную симптоматику достаточно сложно. Физическое и интеллектуальное развитие детей не страдает. Если с возрастом появляется обратное шунтирование крови, то у человека наблюдается одышка, посинение и конечностей, быстрая утомляемость, ощутимое сердцебиение либо аритмия, боли по типу стенокардии. Характерным является положение, которое принимают больные, чтобы уменьшить симптомы, - сидя на корточках. Так им становится легче дышать.
Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями. Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде указывающих на которую вызвал синдром Эйзенменгера. Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.
Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.
Диагностика
К сожалению, при ординарном обследовании выявить данное заболевание не представляется возможным. Для того чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, потребуются специальные методы исследования:
- Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
- Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
- ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
- ЭхоКГ - это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
- Катетеризация сердца в данном случае - самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.
Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.
Лечение
Несмотря на вечное противостояние между хирургами и терапевтами, в случае данного заболевания они пришли к согласию, что лечить нужно общими усилиями, так как консервативное лечение само по себе не дает должного эффекта, а оперативное не может обеспечить стойкую ремиссию. Поэтому был разработан комплекс мероприятий для того, чтобы устранить Эйзенменгера синдром:
- Кровопускание (на современный лад это называется "флеботомия"). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется и уровень гемоглобина.
- Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
- Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
- Другие лекарства:
- мочегонные для снятия отека легких;
- препараты для улучшения гемодинамики. - Хирургическая техника:
- кардиостимулятор для компенсирования аритмии;
- полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.
Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.
