Саркоидозом врачи называют заболевание системного характера, при котором страдают многие ткани и органы организма, но в большей степени патологии подвергаются легкие и лимфатическая система. Деструктивные процессы, обусловленные развитием и прогрессированием саркоидоза, наблюдаются у пациентов всех возрастных категорий и социальных слоев, поэтому вопрос о том, какой врач лечит саркоидоз, считается востребованным и актуальным в обществе. Определяющим симптомом для данной патологии врачи выделяют распространенные очаги соединительной ткани воспалительного характера, то есть образование гранулем. Множественные узелки обычно специалисты выявляют в тканях лимфатических узлов, печени, селезенки, миокарда, кожи и мышц. Болезнь часто протекает без выраженной симптоматики на протяжении года или нескольких лет, а затем самостоятельно регрессирует, и гранулемы исчезают. Встречаются также тяжелые формы саркоидоза, чему присущи характерные признаки и симптомы.
Этиология
Этиология саркоидоза до конца не изучена, однако, врачи выделяют следующие этиотропные факторы заболевания :
- наследственность;
- табакокурение;
- воздух, загрязненный солями тяжелых металлов.
Саркоидоз легких лечит врач пульмонолог, который выделяет некоторые инфекционные заболевания, как пусковой механизм для системной патологии, например, туберкулез, вирусные гепатиты, герпес.
При диагностике саркоидоза врачи дифференцируют его с туберкулезом или с метастазированием в легочную ткань какого-либо новообразования, поскольку клиническая картина и результаты рентгенологических исследований имеют весомые сходства. Следовательно, в данном процессе принимают участие такие врачи, как терапевт, онколог, фтизиатр, пульмонолог и рентгенолог. Самым информативным методом точного установления диагноза специалисты назначают магниторезонансную или компьютерную томографию.
Клиника заболевания
У 90-95 % пациентов отмечается легочная патология. Симптоматика очень часто имеет стертое течение или полностью отсутствует. При саркоидозе обращаются к врачу, который выясняет следующие субъективные жалобы пациента и выявляет такие физиологические отклонения :
- общая слабость;
- выраженная утомляемость;
- повышение температуры;
- мышечные и суставные боли;
- постоянный кашель;
- боль в грудной клетке;
- кровохарканье диагностируется в очень редких случаях.
Саркоидоз очень часто излечивается самостоятельно. В остальных случаях врач назначает народные способы лечения или медицинские препараты.
Кожные покровы поражаются у 25% больных с саркоидозом. Обычно этот симптом сопровождает системные проявления патологии, но в некоторых случаях кожные признаки являются единственным проявлением заболевания. При саркоидозе в тканях образуются особые не распадающиеся узелки – гранулемы, которые могут возникнуть в любой области, в том числе и на коже.
Первый случай болезни был описан еще в 1869 году, но ее причины до сих пор неизвестны. Другими признаками патологии является образование гранулем у 90-95% больных, что и определяет прогноз болезни. Также поражаются лимфатические узлы (особенно внутригрудные), глаза, печень, сердце, нервная система, опорно-двигательный аппарат, нервная и эндокринная системы. В некоторых случаях саркоидоз самопроизвольно излечивается.
Причины заболевания
Точная причина заболевания остается неясной. Однако имеются некоторые факторы риска – женский пол, негроидная раса, а также значительное влияние наследственной предрасположенности.
Патология очень редко поражает детей, и первые симптомы обычно возникают в возрасте 20-40 лет.
Что такое саркоидоз кожи?
Это хронически текущее воспалительное заболевание, поражающее преимущественно кожу и легкие, вызывающее разнообразные кожные симптомы. Оно не заразно. В итоге болезни образуются либо рубцы на коже, либо все проявления самопроизвольно исчезают, но предсказать исход заранее невозможно.
Внешние проявления
Классификация кожных признаков включает неспецифические и специфические. Специфические поражения характеризуются образованием узелков – гранулем, в то время как при гистологическом исследовании неспецифических изменений гранулем нет.
Основное неспецифическое поражение кожи при саркоидозе – узловатая эритема. К специфическим формам относятся:
- ознобленная волчанка;
- макулопапулезная;
- узловая;
- рубцовая;
- плоская;
- ангиолюпоидная;
- ихтиазоформная;
- лихеноидная;
- бородавчатая;
- псориазоподобная;
- язвенная;
- подкожные узелки.
Саркоидоз кожи у детей может быть наследственным или возникающим спорадически. Заболевание вызвано мутацией гена NOD2 и связано с аутоиммунными процессами. Проявляется такая патология в раннем возрасте. Гранулемы поражают кожные ткани, суставы и увеальный тракт глаза.
Узловатая эритема
Представляет собой усиленную реакцию кожи в ответ на действие различных инфекционных агентов (особенно стрептококков), лекарств (в том числе оральных контрацептивов) и при системных заболеваниях, в частности, саркоидозе. Обычно возникает внезапно и самопроизвольно исчезает, однако склонна к рецидивам.
Покрасневшие болезненные узлы чаще всего расположены на передней поверхности голени. Они могут сопровождаться лихорадкой, болями в суставах и плохим самочувствием. Страдают обычно молодые женщины.
Нередко узловатая эритема появляется в случае острого развития патологии. Она является маркером благоприятного прогноза, то есть высокой вероятности самопроизвольного излечения. При этом лечение гормонами не назначают.
Противопоставляют специфическим саркоидным поражениям, поскольку она может наблюдаться при многих других заболеваниях, прежде всего при туберкулезе, иерсиниозе, болезнях Крона и Бехчета, стрептококковой инфекции, беременности. Ее может вызвать прием сульфаниламидов, оральных контрацептивов. При саркоидозе данная форма сочетается с поражением внутригрудных лимфоузлов, лихорадкой, болями в разных суставах, появлением признаков воспаления в анализах крови. В таком случае говорят о синдроме Лефгрена – остром варианте саркоидоза.
Несмотря на неспецифический характер поражения, узловатая эритема чаще всего наблюдается именно при саркоидозе, и является самым частым его кожным проявлением. При появлении такого поражения необходимо провести рентгенографию или КТ грудной клетки. Биопсия в этом случае не назначается.
Ознобленная волчанка
Наиболее показательное, но и одно из самых редких, поражение кожи при саркоидозе. Оно характеризуется появлением красных, пурпурных или фиолетовых плотных бляшек или узелков. Обычно так проявляется саркоидоз кожи лица, когда поражаются нос, щеки, ушные раковины и губы. Однако элементы сыпи могут возникать на руках, пальцах кистей и стоп, реже на лбу, в редких случаях на стенках носоглотки и гортани, затрудняя дыхание.
Такое поражение чаще наблюдается у людей с давно имеющимся легочным саркоидозом, нередко сопровождается увеитом, увеличением внутренних органов, саркоидозом верхних дыхательных путей и образованием костных кист (полостей). Течение обычно хроническое, плохо поддающееся терапии. В результате процесса может наступить стойкий косметический дефект, вплоть до обезображивания лица.
Ознобленная волчанка – признак неблагоприятного течения болезни с быстрым поражением внутренних органов.
Часто встречающаяся форма, представляющая собой саркоидоз кожи головы. Поражение не вызывает жалоб. Внешне оно напоминает пятна красно-коричневой окраски, расположенные на лице, вокруг глаз, в носогубных складках. Также могут поражаться разгибательные поверхности суставов.
После исчезновения пятен часто образовываются рубцы. Поражение наиболее характерно для острого саркоидоза.
Симптомы плоской формы саркоидоза кожи проявляются в следующем:
- бляшки круглой или овальной формы красно-коричневого цвета;
- элементы сыпи проникают в кожу, их центр может быть атрофирован;
- иногда бляшки шелушатся, и в этом случае их можно принять за проявления псориаза или ;
- поражаются конечности, лицо, волосистая часть головы, спина, ягодицы;
- страдают симметричные участки кожи;
- иногда бляшки приобретают кольцевидную форму.
Ангиолюпоидная форма проявляется очень похоже, но при этом на поверхности бляшки дополнительно имеются расширенные сосуды – телеангиоэктазии. Это крайне редкая форма.
Процесс вовлечение кожных покровов носит хронический характер, в результате могут образовываться рубцы. При поражении волосистой части головы возникают участки облысения. При этой форме патологии, как правило, есть системные поражения, прежде всего, легких.
Папулезный и бляшечный варианты – признаки хронического течения болезни или ее обострения, а также они возникают при вовлечении новых органов, например, сердца или суставов.
Подкожные узелки
Подкожный узелковый саркоидоз также называют болезнью Дарнье-Русси. Поражения, как правило, безболезненные, овальной формы, телесного или фиолетового цвета. Узелки имеют размер 0,5-2 см в диаметре и встречаются на конечностях и туловище.
Обычно они возникают в дебюте болезни, при отсутствии или легкой выраженности системных поражений, а также при обострении болезни. У некоторых пациентов узелки самопроизвольно разрешаются.
Другие поражения
Саркоидоз кожи называют «великим притворщиком», поскольку он может проявляться практически любыми элементами сыпи. Он может напоминать , лихеноидное поражение, васкулит, псориаз, бородавки и кожные язвы.
Могут пострадать участки кожной поверхности с рубцами и шрамами, полученными ранее в результате травм, операций или, например, татуировок. Происходит их инфильтрация и уплотнение, а также изменение цвета. Этот признак довольно специфичен. Например, изменение любого прежнего цвета татуировки на красный или фиолетовый – один из диагностических признаков. Так называемые ожившие рубцы – признак обострения заболевания.
Иногда сама татуировка провоцирует гранулематозную реакцию и инфильтрацию саркоидными образованиями. При этом системные проявления болезни не возникают.
Ихтиазоформный вариант часто диагностируется случайно. Он всегда сочетается с поражением легких, глаз и других органов.
При язвенном типе происходит либо образование кожной язвы как первичного саркоидного элемента на неповрежденной коже, либо формирование гранулем в существующих кожных язвах другой природы, например, при варикозе.
Саркоидоз (Бенье-Бека-Шауманна болезнь)
Диагноз и дифференциальная диагностика
Перечень заболеваний, которые нужно отличать от саркоидоза кожи:
- наркомания;
- кольцевидная гранулема;
- ихтиоз;
- лепра;
- красный плоский лишай;
- дискоидная красная волчанка;
- лимфоцитома;
- липоидный некробиоз;
- сифилис;
- В-клеточная лимфома (грибовидный микоз).
Для первичной диагностики применяется . Окончательный диагноз устанавливают с помощью лабораторных исследований и биопсии.
Диагностика саркоидоза кожи включает два основных лабораторных теста.
Тест Квейма – наиболее точный диагностический метод. Используется он довольно редко из-за трудности получения достоверного источника антигена, а также опасности переноса различных инфекций. Тест Квейма предполагает внутрикожное введение пациенту тканей селезенки или лимфоузла больного саркоидозом. Через 4-6 недель после этого из зоны инъекции берется биопсия. Если в тканях обнаруживаются специфические гранулемы, это подтверждает диагноз.
Около 70% пациентов с саркоидозом имеют положительные туберкулиновые пробы. Это также учитывается при установлении диагноза.
Для диагностики чаще всего применяется биопсия очагов поражения. Не следует брать образцы из очагов узловатой эритемы, поскольку это неспецифическое поражение. Взятый материал направляют на гистологическое исследование. Прежде всего необходимо исключить инфекционную причину образования гранулем (туберкулез), а также глубокие микозы и опухоли. При подозрении на грибковое или туберкулезное поражение может быть получена культура ткани. Это длительное и дорогостоящее исследование, однако оно позволяет исключить другие похожие заболевания.
Типичные саркоидные поражения характеризуются как неказеозные «голые» гранулемы. Вокруг них нет очагов некроза, как при туберкулезе. Имеется лишь тонкая полоса лимфоцитарного инфильтрата. Гранулемы, как правило, ограничены и состоят из эпителиальных клеток, возможен незначительный некроз. Если имеется рубцевание, то фиброзная ткань распространяется от периферии к центру поражения. Гранулемы расположены в поверхностном слое дермы, но они могут проникать до подкожной клетчатки.
Островки эпителиоцитов в гранулеме могут содержать небольшое количество гигантских клеток Лангханса с включениями телец Шаумана или образований звездчатой формы. Эти находки помогают гистологически дифференцировать саркоидоз от других кожных заболеваний.
Способы лечения
Хотя кожный саркоидоз не опасен для жизни и приводит к физическим ограничениям лишь у малой части пациентов, его психологические и социальные последствия очень тяжелы. Поэтому лечение показано тем больным, у которых имеются косметически обезображивающие поражения, язвы, а также с прогрессивно ухудшающимся течением болезни.
Выбор лечебной тактики осложняется тремя факторами:
- возможность самопроизвольного излечения, которое происходит у 65% пациентов;
- разный индивидуальный ответ на терапию;
- серьезные побочные эффекты применяемых лекарств.
Поэтому при стабильном течении заболевания без косметических дефектов лечение не проводят, ограничиваясь лишь наблюдением.
Какой врач лечит саркоидоз кожи?
Пациенту следует обратиться к дерматологу. При необходимости назначается консультация пульмонолога, офтальмолога, ревматолога, инфекциониста.
Используются разные способы лечения – медикаменты, малоинвазивные и хирургические методики.
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение саркоидоза кожи определяется тяжестью поражения других органов. У больных с поражением легких или гиперкальциемией, а также при патологии глаз, нервной системы или сердца, используются глюкокортикоиды для приема внутрь (Преднизолон в таблетках). При остро возникшем поражении многих органов может потребоваться прием иммунодепрессантов.
Если вовлекается только кожа, для облегчения симптомов обычно назначаются противовоспалительные средства (нестероидные или низкие дозы Преднизолона).
Глюкокортикоиды можно вводить и непосредственно в сами бляшки. Также используется Метотрексат и противомалярийные средства (Хлорохин).
У пациентов с упорным течением болезни и склонностью к обезображивающим косметическим дефектам предлагается применять биологические препараты, в частности, терапию анти-фактором некроза опухоли альфа.
Препараты, которые показали свою эффективность в некоторых исследованиях:
- Циклоспорин;
- Изотретиноин;
- Аллопуринол;
- Тетрациклин и Доксициклин;
- Псорален в сочетании с ультрафиолетовым облучением;
- Инфликсимаб, Адалимумаб и Этанерцепт;
- Лефлуномид;
- Мелатонин;
- Пентоксифиллин.
При саркоидозе используется и наружная терапия – различные противовоспалительные кремы и мази, содержащие глюкокортикоиды. К ним относятся: Комфодерм К, Гидрокортизон, Преднизолон, Латикорт, Локоид, Триакорт, Фторокорт, Афлодерм и другие.
Нужно помнить, что проявления саркоидоза во многих случаях исчезают самопроизвольно. Выбор лекарства необходимо доверить врачу, поскольку все из перечисленных средств имеют разную активность и побочные эффекты.
Для ускорения заживления элементов сыпи и профилактики образования рубцов назначаются регенерирующие средства. При саркоидозе кожи мазь Стелланин способствует заживлению и препятствует вторичному инфицированию элементов сыпи.
Другие методы
Как лечить саркоидоз кожи при недостаточной эффективности медикаментозных средств? Для этого применяются хирургические методы. При небольших или значительно обезображивающих поражениях их можно попробовать удалить с помощью скальпеля или лазерного излучения. Однако при этом существует риск образования рубцов и рецидива патологии.
Лечение кожного саркоидоза народными средствами малоэффективно. Его можно использовать лишь в дополнение к лекарственной терапии. Вот некоторые рецепты народной медицины:
- компрессы из измельченного лука в смеси с растительным маслом;
- ванночки с настоем череды, шалфея, ромашки;
- прием внутрь настойки прополиса, радиолы розовой и других иммуностимулирующих средств.
Наблюдение
Пациенты с легким кожным поражением осматриваются дважды в год в течение первых 2 лет, при вовлечении легких частота визитов к врачу увеличивается. Все больные находятся на диспансерном наблюдении у дерматолога не менее 3 лет после завершения лечения.
При посещении врача выполняется рентгенография легких, оценивается функция внешнего дыхания и проводится ЭКГ. Дополнительно может назначаться анализ крови на содержание кальция и витамина D.
Если больной получает Плаквенил, ему необходим регулярный осмотр у офтальмолога.
У пациентов с кожным саркоидозом имеется повышенный риск , неходжкинской лимфомы и лейкозов, поэтому необходим регулярный контроль анализов крови и кожных изменений.
Саркоидоз (Бенье-Бека-Шауманна болезнь) – системное хроническое аутоиммунное заболевание невыясненной этиологии, при котором поражаются внутренние органы (саркоидоз лёгких, поражение глаз, органов пищеварения, поражение нервной системы (нейросаркоидоз), саркоидоз почек, поражение опорно-двигательного аппарата, саркоидоз ротовой полости и ЛОР-органов) и кожа. Если первое место среди всех этих заболеваний занимает саркоидоз легких, то второе место принадлежит саркоидозу кожи.
Саркоидоз кожи – что это такое
Образование гранулем является основным признаком заболевания. Это небольшие ограниченные очаги воспаления, с формой плотных узелков разнообразных размеров и цветов. Их количество может варьироваться от десятка до нескольких тысяч.
От заболевания в значительной мере страдают лица молодого и среднего возраста. Несколько чаще женщины преклонного возраста. У детей случаи поражения саркоидозом кожи встречаются очень редко, и имеют наследственный или единичный характер возникновения.
Характерные свойства заболевания: мультисистемность, наличие воспаления, доброкачественность. Это заболевание не инфекционной природы и не может передаваться окружающим.
Поражение кожных покровов происходит только у 25% заболевших и это в отдельных случаях единственное проявление заболевания.
Ведущие клиники в Израиле
Причины заболевания саркоидозом кожи
Хотя первый случай саркоидоза кожи был описан в Великобритании врачом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном еще в 1877 году, этимология происхождения заболевания не установлена до настоящего времени.
Саркоид — общее название поражений при саркоидозе кожи в виде бугорков (собственно в коже) или узлов (в подкожной клетчатке).
У заболевания выделяют разновидности:
- Мелкоузелковая диссеминированная или папулезная рассеянная – отличительными признаками являются поражения кожных покровов множественными плотными папулами. Их форма шаровидная или овальная, размер небольшой – 0,5 см. При пальпации – безболезненны. При проведении диаскопии проявляются как желто-золотистые пятнышки или точки.
В конечной стадии развития заболевания узелки становятся более плоскими, шелушатся, пигментируются или депигментируются.
Места локализации — преимущественно располагаются на лице, лопатках, в областях декольте и локтевых сгибов.
- Крупноузелковая – отличительными признаками является возникновение отдельного узла. Размер крупный – около 2 см. Поверхность шероховатая, красного или белого цвета. Со временем узлы исчезают и на поверхности пораженного кожного участка остаются пигментированные пятна.
Места локализации – область лица и шеи, пах, редко – на руках.
Другие формы заболевания
Существуют и другие разновидности саркоидоза кожи. Среди них выделяют:
В целом заболевание носит периодический характер.
Симптомы саркоидоза кожи
Классические симптомы заболевания проявляются в виде поражения поверхности кожного покрова:
- Бляшками;
- Узлами;
- Рубцами;
- Язвами;
- Макулопопулезной сыпью;
- Псориазоподобными изменениями;
- Алопеции (облысение);
- Поражением ногтевых пластинок.
При саркоидозе кожи происходит деформирование кожного покрова, что делает кожу менее привлекательной. Вследствие этого происходит угнетение психического здоровья больного. У пациента наблюдается депрессия, и как итог – расстройство нервной системы.
Диагностика
Постановка точного диагноза на ранних стадиях развития саркоидоза кожи происходит редко, поскольку этот тип поражения кожных покровов очень умело маскируется под самые распространенные заболевания кожи и мягких тканей. Поэтому необходима дифференциальная диагностика с заболеваниями схожей клиникой, такими как:
- Псориаз;
- Ихтиоз;
- Липоидный некробиоз;
- Дерматомикоз;
- Кожный туберкулез;
- Дискоидная красная волчанка;
- Кожный васкулит;
- Красный плоский лишай;
- В-клеточная лимфома (грибовидный микоз).
- Лепра.
Также диагностика данного заболевания включает в себя:
Какой врач лечит саркоидоз кожи
Главный специалист, занимающийся проблемами поражения саркоидозом кожи – это дерматолог. Так как данное заболевание может поражать не только кожу, но и другие органы и системы человеческого организма, обязательно назначают мониторинг и у других специалистов:
- Инфекционист;
- Пульмонолог;
- Ревматолог;
- Офтальмолог.
Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?
* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Лечение заболевания
При лечении от саркоидоза кожи используют разнообразные методы терапии – медикаментозная, лазеротерапия, криотерапия, хирургическая, ультрофиолетовое излучение, электрофорез, лучи Букки.
Медикаментозная терапия
Для того чтобы облегчить симптомы поражения при саркоидозе кожи обычно назначают разнообразные кремы и мази с противовоспалительным действием, которые содержат в своем составе глюкокортикоиды.
Например:
Также возможно введение глюкокортикоидов непосредственно внутрь бляшек.
Мазь Стелланин имеет регенерирующие свойства. Ее назначают с целью профилактики возникновения рубцов, ускоренного заживления элементов кожной сыпи и создания препятствий к их вторичному инфицированию.
Также возможно назначение следующих препаратов, доказавших свою результативность в некоторых исследованиях:
- Доксициклин;
- Мелатонин;
- Тетрациклин;
- Пентоксифиллин;
- Изотретиноин;
- Псорален в сочетании с ультрафиолетовым облучением.
Важно! Никогда не занимайтесь самолечением. В силу того, что все перечисленные лекарственные препараты имеют разное фармакологическое и побочное действия, выбор соотвествующего лекарственного препарата стоит за врачом.
Депрессивное состояние является причиной назначения седативных средств и в крайних случаях антидепресантов пациентам, у которых заболевание принимает хронический характер и выявляется склонность к обезображивающим косметическим дефектам.
В случаях запущенности болезни, при которой происходит прогрессирование симптоматики заболевания, пациенту показано лечение в стационаре. Сроком от месяца до двух. Затем рекомендуется амбулаторная терапия, которая в свою очередь длится еще несколько месяцев.
Важно помнить, что нередко проявления саркоидоза кожи могут исчезать, так же как и появляться — беспричинно.
Хирургическая терапия
Небольшие или в большей мере обезображивающие поражения покрова кожи удаляют при помощи скальпеля, диатермокоагуляции или лазеротерапии. Однако к данной терапии прибегают редко, так как увеличен риск рубцевания и рецидива.
Лечение народными средствами
При поражении кожи саркоидозом лечение народными средствами малоэффективно, однако его используют как дополнение к медикаметозной терапии. Рассмотрим несколько рецептов:
Настойка прополиса
Можно купить в аптеке или приготовить самостоятельно. Берем 100 гр. прополиса, помещаем в бутылку водки и настаиваем в течение одного месяца. Принимаем по 20-30 капель перед завтраком, предварительно растворив в молоке или воде. Курс — 28 дней.
Настойка родиолы розовой
Принимаем по 15 капель, предварительно разведя в воде, утром перед завтраком и днем перед обедом. Курс – 2 раза по 25 дней, с перерывом на две недели.
Отвар из виноградных черенков
Берем 300 гр. виноградных черенков, помещаем в эмалированную посуду, заливаем поллитром воды, варим в течение 20 минут. После, как отвар остынет, обязательно процеживаем. Пьем с медом вместо чая по 150-200 мл каждый день.
Травяной чай
Смешиваем в равных долях стебли душицы, шалфей, корень алтея, листья подорожника и горца птичьего, цветки ноготков. Затем заливаем травяную смесь кипятком, из расчета 1ст. л.-1,5 стакана воды. Настаиваем в темном месте 1 час, предварительно закутав в полотенце. Принимаем по две столовой ложки 4 раза в день. Курс – 4 раза по 28 дней, с перерывом на одну неделю.
Эвкалиптовый чай
Завариваем 50 гр. листьев эвкалипта поллитром кипятка. Настаиваем в течение дня. Выпиваем вечером после ужина 100 мл чая с медом.
Отвары или настойки можно применять и наружно в виде компрессов или примочек. А также делают ванночки с травами, которые обладают высокими противовоспалительными свойствами: ромашка, череда, шалфей, календула.
Еще один способ наружного воздействия дает небольшое облегчение при поражении саркоидозом кожи. Это смесь тертого лука и подсолнечного масла. Ее прикладывают к пораженным участкам и фиксируют повязкой.
Профилактические меры
Как таковой профилактики против саркоидоза кожи нет. Но есть определенные рекомендации, позволяющие существенно понизить возможность появления данного заболевания. В их числе:
- Необходимость прохождения полного врачебного осмотра в поликлинике;
- Обязательное соблюдение здорового и активного образа жизни;
- Исключения, по возможности, длительного пребывания на солнце, в солярии;
- Повышение иммунитета, в том числе излечение от заболеваний понижающих его;
- Соблюдение нестрогой сбалансированной диеты;
- Избегать контактов с веществами, вызывающими аллергию и различные раздражения кожных покровов.
Диета
- Пищу следует принимать 5-6 раз в день небольшими порциями;
- Употреблять продукты с повышенным содержанием Омега-3 жирных кислот (рыбий жир, семена льна). Они помогают стимуляции выработки гормонов, направленных на уменьшение воспалительного процесса;
- Увеличить в рационе питания фруктов и овощей со значительным содержанием витамина C;
- Необходимо сократить до минимума количество продуктов, с большим содержанием кальция;
- Исключить из употребления газированные напитки, сладкие мучные изделия;
- Желательно уменьшить количество потребляемого сахара;
- Исключить из меню жареные, соленые, консервированные блюда, а также острые соусы и приправы.
Наблюдение
Важно! После лечения необходим мониторинг за состоянием кожи, вследствие того, что в 40% случаев течения заболевания в острой форме происходит рецидирование. Это является основной задачей и врача, и пациента.
После окончания лечения, всем больным обязательно надо встать на учет у дерматолога в кожном диспансере минимум на три года. При незначительных кожных поражениях пациентам необходимо проходить обследование 2 раза в год на протяжении двух лет. Если же в течение заболевания было зафиксировано поражение лёгких, то частота посещений врача увеличивается.
При повторных посещениях врача проводят осмотр кожных покровов на предмет выявления новых высыпаний. А также могут быть назначены рентгенография легких, КТ и проведение оценки функции внешнего дыхания для исключения повторного поражения. И в дополнение могут назначить биохимический анализ крови на определение количества витамина D и кальция.
Вследствие повышенного риска заболеть плоскоклеточным раком кожи, пациентам с саркоидозом кожи показан регулярный мониторинг за кожей и анализами крови.
Пятна на коже появляются из-за дерматозов или заболеваний внутренних органов. К числу последних относится саркоидоз. Причем эта патология поражает преимущественно дыхательную систему. В редких случаях кожные проявления саркоидоза носят локальный характер. То есть, заболевание поражает исключительно дерму.
Что такое саркоидоз
Саркоидоз - это системное заболевание хронического характера, течение которого сопровождается появлением гранулем. Патологию рассматривают как аномальную реакцию организма на воздействие внешних либо внутренних факторов. Болезнь незаразна.
Саркоидоз встречается у людей различной возрастной категории. Однако чаще заболевание диагностируется у пациентов 20-35 лет. При этом риск развития патологии у женщин повышается в климатерический период.
Саркоидоз кожи не считается опасным заболеванием. Начало патологического процесса характеризуется образованием на теле незначительных узлов, которые формируются из эпителиальной ткани. Со временем в проблемной зоне возникают зуд и покраснение, что свидетельствует о скором воспалении кожи.
По мере прогрессирования узловые элементы увеличиваются в размерах и сливаются между собой. Кожные новообразования не перерождаются в раковые опухоли.
Причины
Причины развития саркоидоза кожи не установлены. В медицине принято несколько теорий, объясняющих механизм зарождения заболевания.
Инфекционная теория
Согласно данной теории, патогенные микробы способны запустить механизм, ответственный за развитие саркоидоза. Иммунная система в ответ на проникновение микроорганизмов продуцирует антитела, которые распространяются по кровеносным сосудам. В случае если описанный процесс продолжается долго, запускаются биохимические и иные механизмы, из-за которых возникает кожное заболевание.
Спровоцировать развитие саркоидоза способны:
- возбудитель туберкулеза;
- хламидии;
- возбудитель боррелиоза (болезни Лайма);
- бактерии propionibacterium acnes (постоянно присутствуют на коже);
- хелиобактерии;
- вирусные инфекции (герпес, гепатит и другие).
Несмотря на наличие определенной взаимосвязи между вероятностью появления саркоидоза и активностью указанных агентов, заболевание возникает обычно на фоне генетической предрасположенности. Микроорганизмы при этом способствуют развитию патологии.
Наследственная предрасположенность
В пользу этой теории свидетельствует медицинская статистика, указывающая на возможность развития саркоидоза кожи у людей, ближайшие родственники которой страдают от патологии.
Однако точных данных, подтверждающих риск передачи заболевания по наследству, не выявлены. Исследователям не удалось установить ген, отвечающий за возникновение саркоидоза.
Контактная теория
О том, что саркоидоз передается при контактах с больным человеком, свидетельствуют данные медицинской статистики. Согласно последней, у 25-40% людей, которые касались носителей системной патологии, в дальнейшем выявлялись признаки кожного поражения.
Но симптомы саркоидоза нередко диагностировались по прошествии нескольких лет после контакта. Данный факт указывает на то, что вероятность развития заболевания напрямую зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия других факторов.
Негативное влияние окружающей среды
Негативное воздействие окружающей среды вызывает преимущественно легочную форму саркоидоза. Заболевание запускают частицы вредных элементов (золото, титан, кобальт и другие), которые содержатся в пыли.
Тяжелые металлы нарушают обмен веществ. Контакт с такими элементами вызывает ответную реакцию иммунной системы, что проявляется в виде гранулем.
Второй вероятной причиной появления саркоидоза считается курение. В пользу этого свидетельствует медицинская статистика, согласно которой заболевание диагностируется в два раза чаще у людей, которые имеют пристрастие к этой привычке.
Медикаментозные препараты
Саркоидоз иногда развивается на фоне длительного приема лекарственных препаратов. Спровоцировать патологический процесс способно лечение интерфероном или медикаментами, применяемыми при ретровирусных заболеваниях.
Однако данная теория не получила однозначного подтверждения. Это объясняется тем, что указанные лекарства применяются в лечении тяжелых патологий, которые также способны спровоцировать саркоидоз.
Симптомы и формы
Основным признаком, указывающим на течение саркоидоза, считается гранулема. Это небольшое образование возникает на фоне воспалительного процесса в тканях кожи. Гранулемы появляются вследствие повышения концентрации на незначительном участке нормальны клеток: Т-лимфоцитов, макрофагов и других.
При саркоидозе не наблюдается казеозный некроз, что характерно более для туберкулеза. Гранулемы по мере прогрессирования патологии сливаются между собой.
Саркоидоз в процессе развития проходит через три стадии. Диагностировать заболевание на начальном этапе практически невозможно. На первой стадии патологический процесс вызывает появление незрелых гранулем и острых симптомов.
В дальнейшем наблюдается ремиссия заболевания. В этот период новые кожные образования не появляются, а старые гранулемы заканчивают формирование. На второй стадии интенсивность общей симптоматики сохраняется, однако состояние пациента не ухудшается.
В запущенных случаях возможно незначительное прогрессирование заболевания. Гранулемы постепенно увеличиваются в размерах. В проблемных зонах выявляется некроз тканей, из-за чего состояние пациента ухудшается.
Впервые заподозрить наличие саркоидоза удается по следующим симптомам:
- Общая слабость . Характерна для 30-80% пациентов. Слабость возникает на фоне изменения биохимических процессов. Этот симптом в основном беспокоит по утрам. Со временем возможно присоединение головных болей и дискомфорта в мышцах.
- Лихорадочное состояние. Встречается редко и характеризуется повышением температуры до 38 градусов. Появление лихорадки обусловлено течением воспалительного процесса в тканях кожи.
- Снижение массы тела. Объясняется хроническим течением воспалительного процесса, что характерно для запущенной стадии саркоидоза.
- Увеличение лимфоузлов . Зона поражения определяется в зависимости от локализации патологического процесса.
Эти симптомы возникают при гранулемах, появляющихся в любых отделах организма. Также возможно появление сыпи на теле различной формы и размеров, развитие алопеции в зоне поражения, язв, шелушения, дипегментации.
Характер клинической картины при саркоидозе кожи определяется формой заболевания. При этом особенности кожных изменений варьируется в широких пределах, что усложняет постановку диагноза.
Узловатая эритема
Узловатая эритема локализуется на голенях. Симптом возникает одновременно с лихорадкой, суставными болями и ростом лимфатических узлов в средостении. Кожный зуд при узловатой эритеме не беспокоит. Эти симптомы принято объединять в синдром Лефгрена.
Узловатая эритема считается наиболее распространенным подвидом кожного сакроидоза, который диагностируется у 70-90% пациентов. Синдром Лефгрена склонен к регрессу по прошествии 2-3 месяцев. При таком развитии заболевания прогноз благоприятный.
Озлобленная волчанка
Озлобленная волчанка характеризуется течением хронического воспалительного процесса в тканях кожи. Эта форма проявления саркоидоза встречается редко. Течение заболевания сопровождается образованием на теле крупных бляшек (узелков) плотной структуры и красного либо фиолетового оттенка.
Сыпь локализуется преимущественно на лицевой части головы. Также встречаются элементы на верхних и нижних конечностях. Иногда бляшки выявляются на лбу и слизистой оболочки ротовой полости. В последнем случае к общей симптоматике присоединяется затрудненное дыхание.
Обычно озлобленная волчанка развивается на фоне саркаидоза легких. Заболевание плохо поддается лечению и склонно к обострению в холодное время года.
Папулезный (макулярный) саркоидоз
Эта форма заболевания встречается часто. Папулезный саркоидоз поражает лицевую часть головы. Течение патологии вызывает появление красно-коричневых пятен на поверхности кожи. После исчезновения внешних проявлений на теле нередко остаются рубцы.
Бляшечный саркоидоз
Бляшки при саркоидозе возникают в основном на конечностях, лице, спине, волосистой части головы и ягодицах. Новообразования по мере роста приобретают округлую либо овальную форму. Бляшки проникают глубоко в слои кожи и шелушатся. Ткани в центре образований атрофируются.
В редких случаях при саркоидозе выявляются расширенные сосуды (телеангиоэктаия). Помимо бляшек течение заболевания вызывает увеличение локальных лимфоузлов и селезенки. Волосы в очаге поражения не растут.
Бляшечная форма развивается на фоне хронизации патологического процесса. В этом случае возможно рубцевание тканей. Также бляшки могут свидетельствовать о поражении сердечно-сосудистой системы и других отделов организма.
Другие симптомы
При саркоидозе возможно появление подкожных узелков (болезнь Дарнье-Русси). В проблемной зоне развиваются плотные образования овальной формы, цвет которых не отличается от телесного либо приобретает фиолетовый окрас. Узелки размером 0,5-2 см локализуются на туловище и конечностях.
Подкожные узелки возникают на начальном этапе развития саркоидоза. Со временем новообразования нередко исчезают.
Развитие саркоидоза сопровождается различными кожными проявлениями. Заболевание способно протекать по типу эритродермии, псориаза, язв и других патологий. При саркоидозе воспаляются шрамы, а татуировки меняют цвет. Оба признака специфичны и не характерны для других кожных болезней.
Диагностика
Лабораторные методы при саркоидозе играют вспомогательную роль. Общий анализ крови и мочи показывает изменения в организме, характерные для воспалительных процессов. Более информативен при саркоидозе тест Квейма-Зильцбаха.
Этот метод предусматривает подкожное введение тканей селезенки или лимфоузлов, пораженных заболеванием. В случае появления в течение нескольких дней гранулемы предварительный диагноз подтверждается. Несмотря на высокую точность теста Квейма-Зильцбаха, в современной медицине этот диагностический метод применяется редко.
При подозрении на саркоидоз проводится забор тканей из проблемной зоны для гистологического исследования. Метод позволяет исключить туберкулез и ряд других патологий, характеризующихся глубоким поражением тканей эпидермиса.
Инструментальные диагностические процедуры при саркоидозе кожи применяются с целью оценки состояния внутренних органов.
Лечение
Лечение саркоидоза - это длительный процесс, который не приводит к полному восстановлению организма. В терапии кожной формы болезни применяются местные и системные препараты. Чтобы добиться результата в лечении патологии, необходимо придерживаться комплексного подхода.
Системная терапия наиболее эффективна на начальном этапе развития болезни. Лечение пациента проводится в клинике. Терапия в домашних условиях не осуществляется в связи с тем, что некоторые лекарственные препараты вызывают побочные эффекты. Поэтому необходимо вести динамическое наблюдение за состоянием пациента.
На начальной стадии развития саркоидоза нередко ограничиваются местной терапией. Это объясняется тем, что ряд препаратов способен ускорить течение патологического процесса. Кроме того, отмечаются случаи спонтанного регресса заболевания.
В первое время пациенту назначается прием препаратов в высоких дозах. Такое решение позволяет быстро купировать основные симптомы и улучшить состояние больного. В дальнейшем дозировка снижается.
Основу лечения патологии составляют кортикостероиды:
- «Циклоспорин»;
- «Тетрациклин»;
- «Аллопуринол»;
- «Изотретиноин» и другие.
Длительный прием кортикостероидов способствует развитию остеопороза. Поэтому лечение основного заболевания необходимо дополнять препаратами из группы бисфосфонатов. Помимо кортикостероидов в терапии патологии применяются «Метотрексат», «Пентоксифиллин», «Альфа-токоферол».
Местное лечение проводится аналогичными препаратами, выпускаемыми в виде мазей или кремов. Эти лекарства усиливают действие системных медикаментов. Ряд врачей не рекомендует использовать местные препараты в случае локализации высыпаний на лицевой части головы.
Возможные осложнения
Осложнения на фоне саркоидоза кожи развиваются в случае хронизации патологии и распространения воспаления на внутренние органы. Чаще отмечается поражение органов дыхания. В запущенных случаях возникают коллапс или фиброз легких.
Первое осложнение развивается вследствие разрыва плевры, что обуславливается течением воспалительного процесса или ростом гранулемы. Коллапс легких провоцирует острую сердечную и дыхательную недостаточность. Такое состояние требует незамедлительного врачебного вмешательства, иначе наступит смерть.
Фиброз легких возникает на 2-3 стадии развития саркоидоза. Из-за воспаления стенок органа происходит постепенное замещение нормальных тканей соединительной. Последняя нарушает газообмен, из-за чего пациент испытывает трудности с дыханием. Единственным эффективным методом лечения фиброза легкого считается пересадка органа.
Гранулемы в легком также вызывают частые пневмонии. Появление заболеваний обусловлено ухудшением вентиляции органа и продолжительного прием глюкокортикостероидов.
Течение саркоидоза провоцирует изменение уровня кальция в организме. Это приводит к накоплению камней в почках. При появлении таких образований необходимо приостановить лечение саркоидоза и устранить причину болей в пояснице.
Профилактика и прогноз
Прогноз при сакроидозе кожи благоприятный. У 60-70% пациентов благодаря проведенному лечению отмечается стойкая ремиссия. Иногда заболевание исчезает по неустановленным причинам. Смерть наступает в 3-5% случаев из-за серьезного поражения внутренних органов.
Чтобы предупредить развитие саркоидоза, необходимо ограничить контакт с провоцирующими факторами. Для этого рекомендуется сменить профессиональную деятельность, регулярно проветривать помещения. Также нужно избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца и стрессовых ситуаций. Оба фактора вызывают нарушение обмена веществ.
В целях профилактики следует избегать переохлаждения организма. Это может стать причиной присоединения бактериальной микрофлоры из-за ухудшения вентиляции легких. В случае обнаружения хронической инфекции рекомендуется провести дополнительное обследование организма на предмет выявления саркоидоза.
Прогноз при данном заболевании ухудшается, если в течение месяца держится высокая температура тела, либо развивается генерализованная форма патологии с вовлечением нескольких внутренних органов.
Саркоидоз кожи не поддается полному излечиванию. Болезнь характеризуется появлением на теле бляшек и сыпи различного типа. Новообразования локализуются на лице, туловище, конечностях. В лечении саркоидоза применяются преимущественно системные глюкокортикостероиды или комбинированная терапия.
