Причины возникновения лимфогранулематоза у детей и способы его лечения. Лимфогранулематоз у детей: причины, симптомы, лечение

Посмотрите видео на эту тему

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Причины

Точные причины лимфомы Ходжкина у детей до сих пор не установлены . Медики называют несколько факторов, провоцирующих развитие патологии:

• длительное воздействие высоких доз радиации (проживание в неблагоприятной зоне или лечение других видов рака);
• мутации генов, провоцирующие неправильное развитие лимфоидной ткани.

Насколько лимфогранулематоз часто поражает детей? В каких случаях дети более подвержены этому тяжелому заболеванию? Какие виды лимфогранулематоза бывают у детей и как вовремя определить у ребенка лимфогранулематоз?
.сайт) позволит Вам получить из данной статьи.

Малыши до годовалого возраста никогда не болеют лимфогранулематозом . Да и дети до пятилетнего возраста практически не подвержены этому заболеванию. По статистике около пятнадцати процентов всех случаев лимфогранулематоза приходится на подростков до шестнадцати лет. Если сравнить статистику по возрастным группам, то у малыша риск заболеть намного ниже, чем у человека взрослого. На сто тысяч деток приходится менее одного случая заболевания лимфогранулематозом. Среди деток, больных лимфогранулематозом до десятилетнего возраста, на одну девочку приходится три мальчика.

Почему же детки заболевают лимфогранулематозом?

Иногда очень сложно вовремя обнаружить эту болезнь. У многих деток она проходит практически не заметно. А еще иногда симптомы лимфогранулематоза очень напоминают симптомы любого иного заболевания или просто недомогания. Вас, как родителя, должны сразу же насторожить любые припухлости в районе лимфатических узлов у ребенка. Причем, в некоторых случаях эта припухлость может периодически исчезать, а затем появляться.

Иногда лимфогранулематоз поражает узлы, находящиеся в грудной клетке. Увидеть их невооруженным глазом не представляется возможным. Но зато можно обнаружить, что ребенок вдруг без каких-то на то причин начал кашлять или ему стало тяжело дышать.

Иногда малыш отказывается от еды, потеет во сне или чешет кожу в разных местах. При этом он не может играть так долго, как раньше.

Дорогие родители! Запомните очень хорошо, что чем раньше обнаружен лимфогранулематоз, тем легче он излечивается. Поэтому относитесь очень серьезно к вышеописанным симптомам. Это здоровье и жизнь Вашего ребенка!
В неблагоприятных случаях лимфогранулематоз может развиваться и после прохождения лечения. Вроде бы состояние малыша улучшилось и анализы показывают отсутствие заболевания, а через какое – то время все повторяется вновь. Это называется рецидивной формой лимфогранулематоза.

Возможно ли лечение лимфогранулематоза у детей?

Конечно, такие мощные препараты влияют не только на состояние болезнетворных клеток. При химиотерапии страдают те клетки, которые обновляются очень быстро, например, клетки волосяных луковиц, слизистой оболочки рта и органов пищеварения, клетки костного мозга. В связи с этим химиотерапия часто вызывает облысение , образование ранок во рту, нарушение пищеварения. Но все эти симптомы проходят сразу же, как только оканчивается лечение. А прием специальных БАД (биологически активных добавок) поможет организму быстрее восстановить утраченные силы.

Лимфогрануематоз, или болезнь Ходжкина, относящаяся к злокачественным лимфомам, составляет приблизительно 12-15% от всех злокачественных новообразований у детей. Регистрируется данная патология в любом возрасте, однако существуют два пика повышения заболеваемости лимфогранулематозом: это 4-6 лет и 12-14 лет. В возрасте до 3 лет болезнь Ходжкина встречается крайне редко. Мальчики до 7 лет заболевают в 2-3 раза чаще, чем девочки, но где-то к 15-16 годам соотношение выравнивается.

Ни этиология, ни патогенез лимфогранулематоза до сегодняшнего дня окончательно не установлены. Предположительно играет роль вирус, обладающий низкой вирулентностью и иммунодепрессивными свойствами (например, по типу Эпштейн-Барра). Сама болезнь носит уницентричный характер возникновения с дальнейшим распространением процесса по организму метастатическим путём, в основном лимфогенно и отчасти гематогенно.

Вероятно, опухоль исходит из Т-лимфоидной ткани и тем самым обусловливает нарастающий иммунодефицит. Основным гистологическим признаком являются клетки Березовского-Штернберга, обладающие такими свойствами, как анеуплоидия и клональность.

Наиболее постоянный объективный симптом лимфогранулематоза - это увеличение лимфатических узлов: в подавляющем большинстве (60- 80%) случаев в первую очередь поражаются шейные, остальные реже. Увеличенные лимфоузлы плотные на ощупь, безболезненны, между собой и окружающими тканями не спаяны, могут быть одиночными либо множественными, напоминая картошку в мешке. Обычно их впервые замечает или сам больной, или же его родители. При этом характерно отсутствие регионарного воспалительного процесса, способного объяснить имеющуюся лимфаденопатию.

Нередко при длительном бессимптомном течении на фоне удовлетворительного состояния вовлекаются лимфатические узлы средостения. В этот период их обнаруживают при рентгенографии грудной клетки, выполненной по другой причине. Затем появляется кашель (часто сухой), одышка и другие симптомы, возникшие из-за сдавления трахеи и/или бронхов, верхней полой вены. Могут поражаться забрюшинные лимфоузлы, различные внутренние органы: чаще всего селезёнка, печень, костный мозг, лёгкие и кости.

Состояние детей, больных лимфогранулематозом, долгое время может быть относительно удовлетворительным. Наиболее распространены неспецифические жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, потерю в весе, потливость, субфебрилитет.

Анализ периферической крови нередко неинформативен. Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофилия. Возможно увеличение СОЭ. Анемия и тромбоцитопения встречаются обычно только при диссеминированной форме заболевания. Для установления диагноза оценивают уровень гаптоглобина, церулоплазмина, α-глобулина, и фибриногена. Верифицируют лимфогранулематоз только на основании гистологического подтверждения процесса. Увеличенные периферические лимфатические узлы обязательно подвергают биопсии.

Лечение болезни Ходжкина у детей независимо от стадии начинают с проведения полихимиотерапии и заканчивают лучевой терапией. Большинство больных в I-II фазах лимфогранулематоза излечиваются, в III-IV - уровень выживаемости составляет 85%. Пациенты находятся на диспансерном наблюдении, посещая врача-гематолога в первые два года 1 раз в три месяца, а затем 1 раз в полгода. Такая тактика объясняется тем, что 95%рецидивов наблюдается именно в течение первых двух лет.

Что такое Лимфогранулематоз у детей -

Лимфогранулематоз у детей - злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.

Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.

Что провоцирует / Причины Лимфогранулематоза у детей

Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфогранулематоза у детей

Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.

В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.

Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза - наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.

В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),

• лимфоидная,
• смешанноклеточная,
• ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга

Симптомы Лимфогранулематоза у детей

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений. Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей. Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Распространенный симптом гранулематоза у детей - поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела. Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются. Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение. В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

В терминальной стадии лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания. Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия.
В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного. Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

• проливной пот
• абдоминальные боли
• высокая лихорадка
• лейкопения
• высокая СОЭ
• резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

• хроническая
• подострая

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

• локальная
• регионарная

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

• лимфоцитопения
• повышение СОЭ более 30 мм в час
• увеличение содержания С-реактивного белка
• увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
• увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Диагностика Лимфогранулематоза у детей

Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы. При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей. Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.

Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение Лимфогранулематоза у детей

Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.

При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.

Эффективные препараты:

• натулан,
• винкристин,
• блеомицин,
• преднизолон.

Профилактика Лимфогранулематоза у детей

Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.

Такая болезнь, как лимфогранулематоз у детей, к счастью, встречается достаточно редко. Тем не менее, важно знать, что это такое, какие признаки дает болезнь и как с ней бороться.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь представляет собой злокачественное поражение лимфатических узлов. Еще одно название — болезнь Ходжкина. Лимфоузлы при нем набухают, в них образуются спайки. Болезнь Ходжкина у детей встречается достаточно редко. Чаще всего она поражает взрослых. У детей лимфогранулематоз может возникать чаще с 6 лет, причем преимущественно у мальчиков.

Увы, наукой до сих пор не установлены причины возникновения заболевания. Некоторые медики считают основным виновником онкогенный вирус, однако это предположение никак не доказано.

Симптомы заболевания

Поскольку в основном поражаются лимфатические узлы на шее, то уплотнение в этом месте может дать сигнал о развитии болезни. Реже могут среагировать лимфоузлы паховой области или подмышками. При пальпации ребенок не чувствует боли.

Примерно в трети случаев при прощупывании можно отметить увеличение селезенки. Увы, это весьма трудно осуществимо, ведь этот орган достаточно тяжело прощупать. Болевых ощущений при этом тоже нет.

Признаки лимфогранулематоза у детей начинаются чаще всего с повышения температуры. Она имеет лихорадочный характер, то есть повышается до довольно высоких цифр. При этом сбить ее антибиотиками или аспирином не получается. Ребенок может очень сильно потеть ночью.

Треть случаев болезни может проявляться сильным зудом кожи. При этом внешних признаков аллергии нет, просто чешется все тело. Кремы и лекарственные мази не помогают. Вместе с этим дети могут жаловаться на боли в суставах, головные боли. Насторожить должно и резкое ухудшение аппетита (если до этого такого явления не наблюдалось). Кроме того, из-за снижения иммунитета ребенок может начать внезапно часто болеть. Вместе с этим может произойти потеря веса, ухудшение самочувствия. Дети гораздо быстрее утомляются.

Терминальная стадия болезни дает о себе знать резким ухудшением дыхательной и нервной системы. Есть случаи полного выздоровления — при проведении адекватной химио и лучевой терапии.

Что касается абдоминальной формы болезни, то у ребенка она протекает достаточно тяжело. С тела градом льется пот, у детей можно наблюдать лихорадку.

Лимфома и лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина у детей — это одна из разновидностей поражения лимфатических узлов. Разница болезней в том, что лимфогранулематоз развивается более медленно. Однако он весьма трудно лечиться. Что же касается , то данная болезнь гораздо более агрессивна и развивается очень быстро. Парадокс в том, что она гораздо легче поддается лечению. Крайне важно рассмотреть эти болезни на начальных этапах и срочно предпринять нужные меры.

Диагностика болезни Ходжкина у ребенка

Для правильной постановки диагноза необходимо провести полное обследование ребенка. Если ваш малыш часто болеет, то при увеличении лимфатических узлов сначала необходимо посетить врача-отоларинголога. Дело в том, что некоторые вирусные и простудные заболевания также вызывают увеличение размеров лимфоузлов. Если лор не увидит никаких патологий в своей области, необходимо провести следующие диагностические процедуры:

1. . Резкое увеличение скорости оседания эритроцитов явственно может указать на болезнь.
2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
3. УЗИ органов брюшной полости.
4. Врач также может назначить МРТ.
5. Для постановки точного диагноза также необходимо провести . Кусочек пораженной ткани внимательно изучается. По результатам анализа станет известно точно, болен ли ребенок болезнью Ходжкина.

Лечение заболевания

Не стоит отчаиваться, если вдруг у ребенка диагностировали данную болезнь. Современный уровень медицины дает достаточно оптимистичный прогноз — даже при запущенных стадиях благоприятный прогноз составляет 85 процентов. На начальных стадиях излечиваются все пациенты.

Лечение болезни проводится при помощи интенсивной лучевой терапии, а также с применением препаратов для химического воздействия на опухоли. Причем сначала проводится именно химиотерапия, а уже потом лучевая. Если патогенный процесс возник только в одном лимфатическом узле, то его сначала удаляют. Затем уже проводится лечение.

Чаще всего циклы лечения длятся 2 недели по 5 раз. Перерывы между курсами также составляют две недели.

Укрепление организма во время лечения народными средствами

Вылечить болезнь народными методами, безусловно, нельзя, однако укрепить организм и поднять иммунитет вполне возможно. Не забудьте предварительно проконсультироваться со специалистом!

Отлично повышают сопротивляемость организма такие продукты, как имбирь, чеснок, лук, цитрусовые, а также шиповник и клюква. Введите в рацион малыша квашенную капусту — она безопасна для желудка и содержит больше витамина С, чем лимоны. Кроме того, такое блюдо отлично повышает иммунитет. Белый хлеб лучше заменить на цельнозерновой — он содержит большое количество витаминов группы В. Кроме того, врач обязательно назначит ребенку принимать витамин Е и А.

Для получения натуральных витаминов можно ввести в рацион морковный сок с каплей масла или сливок, оливковое масло, жирную рыбу, а также орехи и семечки. Несколько рецептов для укрепления здоровья ребенка как во время лечения, так и в стадии ремиссии.

1. 1 спелый плод киви порезать на мелкие кубики и залить 30 граммами меда. Полученную смесь оставить на ночь и принимать утром по чайной ложечке.
2. Пару плодов фейхоа измельчить с половиной стакана сахара. Принимать по столовой ложке раз в день.
3. Равное количество изюма, кураги и чернослива и орехов измельчить в блендере и добавить немного меда. Принимать по чайной ложке с утра натощак.
4. Имбирный чай прекрасно утоляет жажду в жару и согревает летом. Кроме того, корень имбиря обладает отличным укрепляющим эффектом. На литр кипятка необходимо взять небольшой кусочек имбиря размером с грецкий орех. Натираем его на терке и завариваем водой. Добавляем чайную ложку меда и половину нарезанного лимона (в остывший напиток).
5. Луковый сироп. 200 граммов лука мелко нарезаем. Добавляем 250 граммов сахара и 500 мл воды. Смесь варим на огне до тех пор, пока не получится сироп. Принимать его необходимо по чайной ложке три раза в день до приема пищи.
6. Одну большую свеклу тщательно помыть. Морковь помыть и почистить. Овощи сварить на медленном огне до готовности свеклы в двух литрах воды. Затем убрать морковь и свеклу, а в бульон положить по горсти изюма и кураги. Кипятим еще минут 15 и остужаем. Добавляем столовую ложку меда. Принимать отвар нужно по половине стакана 3 раза в день.

Немаловажно и в общем обратить внимание на рацион ребенка.

Интенсивное лечение при помощи облучения и лекарств, безусловно, в какой-то степени вредит печени. Поэтому важно полностью снизить остальные нагрузки на нее. Лучше всего исключить жареное и жирное. Пищу лучше всего готовить на пару или тушить. Кроме того, ребенок должен употреблять достаточное количество воды, чтобы выводить из организма токсические вещества. Кисломолочные продукты помогут восстановить полезную флору кишечника и повысить иммунитет.

Во время химиотерапии у ребенка падает иммунитет. Поэтому, помимо правильного питания, важно также следить за тем, чтобы ребенок не простужался. В этот период лучше не посещать никаких людных мест, а также не переохлаждаться. Во время облучения и химиотерапии о закаливании нужно на время забыть.