Рефлекторные приступы , или приступы со специфическим способом вызывания, или стимул-сенситивные, или триггириуемые, или вызванные приступы – эти все определения являются синонимами, обозначая эпилептические приступы, которые неизменно вызываются специфическим стимулом. В новой диагностической схеме ILAE предпочтение отдано термину «рефлекторные».
Рефлекторными приступы называются, если «объективно доказано, что они неизменно вызываются специфическим афферентным стимулов или активностью пациента. Афферентными стимулами могут быть: элементарные, то есть неструктурированные (например, вспышки света, стартл), и сложные, то есть структурированные. Активность пациента также может быть элементарной (например, движение), или сложной (чтение, игра в шахматы), или комбинированной (чтение вслух )».
Рефлекс эпилепсия : «Синдром, при котором все эпилептические приступы вызываются сенсорными стимулами. Рефлекторные приступы, которые могут возникать в контексте фокальных и генерализованных эпилептических синдромов, определяются как рефлекторный тип приступов. Могут иметь место также изолированные рефлекторные приступы, которые необязательно влекут за собой постановку диагноза эпилепсии. Приступы, вызванными определенными обстоятельствами, например, фебрильные или при отмене алкоголя, не считаются рефлекторными приступами ». Возможно, определение «все приступы вызываются сенсорными стимулами» слишком ограничивающее. У большинства пациентов возникают и спонтанные приступы. Вероятно, следует заменить «все» на «почти все».
Необходимо различать термины «провоцирующий фактор» и «содействующий фактор». Например, у некоторых пациентов с идиопатической генерализованной эпилепсией (ИГЭ) разряды ЭЭГ или приступы могут усиливаться (учащаться) во время ритмической фотостимуляции (РФС) – здесь РФС выступает как содействующий фактор. Если бы приступы возникали только в ответ на РФС, тогда можно было бы говорить о «провоцирующем факторе».
Рефлекторные приступы могут быть: (1) генерализованными, например абсансы, миоклонии или генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП), и (2) фокальными, например зрительные, моторные или сенсорные.
- Фотосенситивная эпилепсия (наиболее частая форма рефлекторной эпилепсии, это группа синдромов)
- Приступы, вызываемые просмотром телевизионных программ
- Приступы, вызываемые видео-играми
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD
Мы говорим о рефлекторной эпилепсии в тех случаях, когда эпилептические приступы неоднократно разворачиваются в ответ на сенсорные или когнитивные стимулы. Некоторые из этих провоцирующих факторов / триггеров относятся к простым, или сенсорным, стимулам.
Провокация приступов простыми стимулами:
— фотосенситивность и ТВ-индуцированные приступы;
— сенситивность закрытия глаз;
— чувствительность при «отключении»;
— паттерновая чувствительность;
— провокация соматосенсорными стимулами;
— провокация проприоцептивными стимулами (движения, испуг);
— разнообразные (обонятельные, вкусовые, аудиогенные, вестибулярные).
Остальные являются сложными и могут сочетать сенситивные и когнитивные компоненты.
Провокация приступов сложными стимулами:
— эпилепсия чтения (первичная и вторичная);
— праксис-индуцируемые приступы;
— провокация приступов едой;
— другие сложные сенсомоторные триггеры:
а) эпилепсия «горячей воды»; эпилепсия при погружении в воду;
б) провокация приступов чисткой зубов;
— сложные звуковые стимулы:
а) музыкогенные стимулы;
— сложные зрительные стимулы (собственная рука, картины и др.);
— эмоциональная провокация, психогенные эпилептические приступы.
Таким образом, термин «рефлекторные эпилепсии» должен быть ограничен случаями, когда все или практически все приступы спровоцированы и не встречаются спонтанные приступы. Однако намного чаще у пациентов имеются и спонтанные, и рефлекторные приступы.
Синдромы рефлекторной эпилепсии
Международная классификация эпилептических синдромов и эпилепсии признает в настоящее время только один рефлекторный эпилептический синдром, т.е. первичную эпилепсию чтения, которая характеризуется следующим:
— отличительные периоральные рефлекторные миоклонии, спровоцированные чтением, разговором или другими действиями, связанными с языком, редко зрительные, глазодвигательные или дислексические ауры;
— часто встречается семейный анамнез эпилепсии чтения;
— возрастная зависимость: дебют между 12 и 25 годами.
Другой возможный синдром — это редкая детская эпилепсия погружения в горячую воду, когда сложные парциальные приступы встречаются только тогда, когда ребенок сел в ванну с водой с температурой более 37°С. Не бывает спонтанных приступов, а специфическая сенситивность исчезает после 3 лет.
Фотосенситивность — это наиболее частый тип сенсорной провокации приступов. Это наследуемое состояние, и оно характеризуется:
— миоклоническими подергиваниями, генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП), реже — абсансами, на фоне мелькающего света. Максимальная сенситивность связана с частотой мелькания 14-30 Гц;
— дебют чаще всего в пубертатном возрасте, частота развития снижается после 25 лет;
— более подвержены женщины (соотношение женщин к мужчинам составляет 55: 45);
— в окружающей среде провокация отраженным светом, солнечным светом сквозь листья деревьев и т.д., светом стробоскопов на дискотеках, телевизором.
Диагноз подтверждается ЭЭГ, когда мелькающий свет на чувствительных частотах провоцирует эпилептиформную активность и иногда миоклонические подергивания. Эти признаки встречаются при различных синдромах, чаще всего при идиопатической генерализованной эпилепсии, особенно ювенильной миоклонической эпилепсии (ЮМЭ). Также существует небольшая группа фотосенситивных пациентов с несимптоматической эпилепсией затылочной доли. У большинства пациентов имеются и спонтанные, и спровоцированные приступы, но существует подгруппа пациентов с чистыми фотосенситивными приступами без спонтанных приступов, что можно рассматривать как синдром сам по себе. В настоящее время, однако, такой синдром не выделяется.
Рефлекторные эпилептические приступы
Сенситивность закрытия глаз обычно выявляется при ЭЭГ-исследовании, когда легкие вспышки нерегулярных пиков и волн, преимущественно затылочные, встречаются повторно в течение 2-3 сек. после закрытия глаз. Часто существует перекрест с фотосенситивностью. Этот симптом обнаружен при ЮМЭ, но является типичной находкой синдрома миоклонии век с абсансами. У некоторых из этих пациентов сенситивность становится очевидной из-за приступов, индуцируемых быстрым морганием глаз.
Чувствительность при «отключении» — редкий симптом с провокацией длительных приступов, когда глаза закрыты.
Паттерновая чувствительность. У пациентов с таким симптомов в ответ на вид вертикальных полос или сильный контраст появляются длительные абсансы. Часто имеет место самоиндукция.
Соматосенсорные и проприоцептивные стимулы (прикосновение, движения) — редкие триггеры рефлекторных эпилепсий, и часто существует локальная патология (т.е. местная корковая дисплазия) в месте, которое достигают специфические стимулы. Вариантом проприоцептивной индукции приступов является эпилепсия испуга, когда изначально у пациента была преувеличенная реакция на неожиданный шум или прикосновение, после чего испуг становится триггером. Большинство таких пациентов страдают от перинатальных травм, таких как детские инфаркты мозга с центральным гемипарезом.
Праксис-индуцируемые приступы. Этот симптом был описан под различными названиями, включая шахматную и карточную эпилепсию, эпилепсию арифметики, приступы при принятии решений и т.д. Приступы провоцируются, когда пациент пытается выполнить сложные задания, которые вовлекают когнитивную и двигательную активность. Согласно данным Matsuoka и соавт., этот симптом тесно связан с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно ЮМЭ.
Приступы, провоцируемые едой. Такой триггерный механизм наиболее часто описывается на Индийском субконтиненте, но также наблюдается в других областях. Приступы могут развиваться на разных стадиях акта еды, начиная с того, как сесть за стол, и заканчивая глотанием. Грубая пища увеличивает риск развития приступов.
Эпилепсия «горячей воды». Отдельно от детей, описанных выше, у которых бывают приступы при погружении в ванну, существует группа взрослых, чувствительных к принятию горячего душа. Это также больше распространено в Индии, и было обнаружено, что такие пациенты имеют недостаточную температурную адаптацию, из-за чего они испытывают быстрое увеличение системной температуры, когда горячая вода касается головы. Таким образом, приступы схожи с фебрильными приступами.
Чистка зубов часто описывалась как триггер приступов у детей в основном с генерализованными эпилепсиями, проявляющаяся билатеральными пиками и волнами на ЭЭГ.
Музыкогенные приступы могут встречаться у пациентов с височными эпилепсиями. В большинстве случаев эмоциональная реакция на музыку оказывается неотделимой частью пускового механизма. Пациенты обычно специфически чувствительны к определенным музыкальным стилям, определенным композиторам или даже определенным музыкальным произведениям.
Другие сложные слуховые триггеры включают специфические звуки или голоса определенных дикторов радио. Также сложные зрительные триггеры , представленные в единственном клиническом случае, могли провоцироваться такими необычными факторами, как вид своей собственной руки, изображение определенных произведений искусства или внешность определенных лиц.
Эмоциональная провокация приступов — недооцененный феномен, вероятно, более частый, чем принято думать. Он тесно связан с феноменом психогенных эпилептических приступов , т.е. приступов, эпилептическая природа которых остается предметом обсуждений, но провоцируемых стимулами, связанными с индивидуальными психодинамическими проблемами.
Значимость
Феномен рефлекторной эпилепсии важен и с практической, и с теоретической точки зрения.
Практическая значимость заключается в том, что лечение этих пациентов должно включать меры, которые предотвращают пусковые механизмы (например определенные меры предосторожности у телевизора). Полный контроль над приступами зависит от этого.
Теоретическая значимость связана с текущим обсуждением иктогенеза при различных вариантах человеческой эпилепсии, которое, вероятно, может привести к изменениям современной дихотомии генерализованных и фокальных эпилепсии. Таким образом, исследования фотосенситивности со SPECT и с магнитной энцефалографией показало, что, хотя раздражается зрительная кора, миоклонические приступы генерируются в прецентральной области.
Другие виды рефлекторных эпилепсий кажутся более сложными. Патофизиология первичной эпилепсии чтения включает формальную декодирующую функцию чтения, которая, в свою очередь, вовлекает первичную и вторичную зрительную кору в сложное взаимодействие правой и левой гемисфер, а также когнитивное задание распознавания целых слов и групп слов как аудиомоторных. Периоральные рефлекторные миоклонии (ПРМ) — наиболее типичные признаки синдрома, но они могут превращаться в миоклонии рук, если пациент изучает азбуку Брайля (Forster, Daly, 1973).
Индукция праксисом должна быть связана с похожим набором центральных и периферических нервных функций, которые, однако, остаются во многом неизученными. Дальнейшие исследования этих состояний могут пролить свет на понимание патогенетических механизмов эпилепсии.
Традиционные представления о том, что эпилепсия является хроническим заболеванием, характеризующимся постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда с практическим выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы [Мнухин С. С., 1933]; медленный, подострый, комбинированный и ремиттирующий типы течения [Полибина М. Н., Шубина С. А., 1939]; не-прерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный тип течения [Сухарева Г. Е., 1955]. Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешнесредовых факторов. Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации. Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются некоторые клинические формы эпилепсии — височная, диэнцефальная и др. Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилептический очаг в височной доле мозга далеко не всегда проявляется анатомическими изменениями . Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной ауры. Как правило, это сенсорная аура типа сенестопатической, обонятельной, а также сложная психическая аура, главным образом в виде вербального галлюциноза или состояний с резким изменением восприятия окружающего. Оно представляется больным отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нереальным, нечетким. Другая клиническая особенность височной эпилепсии — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшествующей судорожным пароксизмам. A. Matthes (1977) описывает при височной эпилепсии пароксизмы в виде более или менее сложных двигательных актов, нередко с агрессивностью, аффективными расстройствами, вегетативными нарушениями; причем в отдельных случаях автоматизмы сочетались с тоническими судорогами или резким снижением мышечного тонуса. Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения сознания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать этот вариант болезни «психомоторной эпилепсией». Характеризуя течение такой эпилепсии, A. M atthes подчеркивает периодичность приступов, их наибольшую частоту в возрасте 20—40 лет, сочетание описанных пароксизмов с типичными судорожными припадками в течение первых 3 лет болезни. Как уже говорилось, многие авторы [Сухарева Г. Е., 1974; Gastaut H. et al., 1956, 1959, и др.] считают, что височная эпилепсия сопровождается наиболее глубокими и типичными изменениями личности. Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно невропатологи, но больные диэнцефальной эпилепсией нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров. В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефальной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстройства [Иценко Н. М., Гринштейн A. M., Давыденков С. Н., 1937; Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958, и др.]. Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии проходят несколько последовательных стадий [Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958]. Пароксизмам обычно предшествует продром продолжительностью от нескольких часов до суток. Он характеризуется изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, усиленной жаждой или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма: неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гиперемией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериального давления. Сравнительно нередки тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания. Наряду с описанными пароксизмами в клинической картине диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередки нарколептические и каталептические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами. В целом течение болезненного процесса при локализации очага в диэнцефальных отделах мозга относительно благоприятно. Некоторые авторы , помимо височной и диэнцефальной, выделяют особые формы эпилепсии, к которым относят рефлекторную эпилепсию, олигоэпилепсию, латентную эпилепсию и псевдоэпилепсию. Помимо форм эпилепсии, приводимых в этой главе, существуют кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хореическая падучая эпилепсия, описанная Бехтеревым, которые по существу не имеют отношения к эпилепсии и представляют собой проявления органических поражений мозга. Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой эпилептические припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра, желудочно-кишечный тракт), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры светотени, определенных запахов, при погружении тела в воду, определенном охлаждении или нагревании, при еде, дефекации и т. д. Полагают, что для развития рефлекторной эпилепсии необходимы наследственная предрасположенность, повышенная судорожная готовность мозга. Олигоэпилепсия — болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в отдельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии. При латентной (так называемой биоэлектрической) эпилепсии имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически, но отсутствуют пароксизмы. Псевдоэпилепсия понимается как неправильный диагноз на основе ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографических находок, например: синкопальных цереброваскулярных, тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог. Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — это благоприятно текущий вариант болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц старше 30 лет. Многие исследователи связывают возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте с травмами, сосудистой патологией и особенно с артериальной гипертензией, дегенеративной атрофией головного мозга . Тем не менее приблизительно Vs или /6 всех случаев поздней эпилепсии, по мнению большинства авторов, должна рассматриваться как эпилептическая болезнь . Редкие припадки, значительные интервалы между ними, достигающие нескольких месяцев или лет, отсутствие резко выраженных изменений личности характеризуют этот тип эпилепсии. Скрытая (психическая) эпилепсия давно привлекает к себе внимание психиатров. Термин «скрытая эпилепсия» (epilepsia larvata) В. Morel (1860) предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. Описания скрытой эпилепсии занимают в психиатрической литературе значительное место [Боткин Я. А., 1883; Ковалевский П. Я., 1889; Муратов В. А., 1900; Наджаров Р. А., Шумский Н. Г., 1960; Falret J., 1864; Samt P., 1875]. В настоящее время к скрытой эпилепсии стали относить также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессудорожные пароксизмы (пароксизмально возникающие приступы катаплексии, дисфорические состояния, деперсонализационные расстройства) и случаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов. Глубина изменений личности при психической (скрытой) эпилепсии также оценивается неоднозначно. У одних больных уже на ранних стадиях болезни обнаруживаются глубокие изменения личности, у других они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с весьма частыми пароксизмами. Течение эпилепсии в ряде случаев следует определенным закономерностям в смене пароксизмальных состояний. Нередко заболевание, манифестирующее большими судорожными припадками, в последующем видоизменяется: судорожные припадки сменяются бессудорожными пароксизмами различной психопатологической структуры. Урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается появлением острых психотических состояний типа сумеречных или онейроидного помрачения сознания вначале после припадка, а далее самостоятельно. В дальнейшем возможно появление в картине болезни затяжных психотических состояний аффективной или бредовой психопатологической структуры. Данные многих авторов свидетельствуют о том, что течение эпилепсии на разных этапах может видоизменяться. О том или ином типе течения (прогредиентное, ремиттирующее, регредиентное или стабильное) можно говорить лишь применительно к определенному этапу заболевания на конкретном отрезке времени. Систематическое адекватное лечение может приостановить болезненный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адаптации больного (терапевтическая ремиссия). Полная терапевтическая ремиссия определяется длительным отсутствием пароксизмальных расстройств и психических нарушений. При неполной ремиссии пароксизмы значительно урежаются при более или менее выраженных, но не углубляющихся изменениях личности.
У некоторых пациентов миоклонии, абсансы или тонико-клонические приступы провоцируются размышлением на специфические темы. Такие темы включают карточные игры или бильярд, вычисления в уме, решение профессиональных вопросов, а также сложные раздумья, требующие прииятия решений. Часто имеется более одного пускового фактора, наличие спонтанных приступов или сочетание этих признаков. Интериктальные ЭЭГ обычно в норме или в 25% случаев регистрируют фотосенситивность. Иктальная ЭЭГ выявляет генерализованные пик-волны. Возраст дебюта - подростковый, чаще встречается у мальчиков.
Музыкогенные приступы
У некоторых пациентов простые парциальные приступы, сложные парциальные приступы или и те и другие возникают в ответ на прослушивание музыки (часто какой-то определенной пьесы). В возникновении приступов могут играть роль эмоциональные реакции, опосредованные лимбической системой. Кроме музыкогенных, встречаются спонтанные приступы. Интериктальная ЭЭГ обнаруживает острые волны и медленноволновую активность в височных областях, чаще справа.
Приступы, индуцированные приемом пищи (приступы еды)
Простые или сложные парциальные приступы, или их комбинация, могут провоцироваться видом или запахом пищи, а также нахождением пищи в желудке сразу после еды. У таких пациентов обычно имеется фокальная симптоматическая эпилепсия, очаг которой расположен в височно-лимбической области. Сенсорные, вегетативные или эмоциональные стимулы во время еды, стимулирующие данные области мозга, вызывают эпилептическую активность.
Приступы чтения или приступы, спровоцированные разговором
Чтение вслух (особенно длительное), беседа или письмо могут вызывать типичные судорожные симптомы в виде отдельных сокращений жевательных мышц или тризма, которые затем переходят в генерализованные судороги, если индуцирующую деятельность не остановить. Также могут встречаться приступы без движений нижней челюсти или спонтанные приступы. Интериктальная ЭЭГ обычно в норме. Иктальные ЭЭГ могут демонстрировать фокальные (височно-теменные) или генерализованные изменения.
Приступы, индуцированные физическими занятиями
Такие приступы могут возникать через несколько минут напряженных упражнений. Клинически приступы выглядят как простые парциальные, исходящие из височной доли. На интерактальной ЭЭГ чаще можно увидеть острые волны или замедление в левой височной области.
Праксис-индуцированные приступы
Миоклонии, абсансы или тонико-клонические приступы могут индуцироваться выполнением определенных автоматических действий, например печатанием на машинке. ЭЭГ выявляет одновременные с приступами билатеральные острые волны или пик-волны, часто доминирующие в центральных отведениях. У многих пациентов праксис-индуцированные приступы сочетаются с другими видами генерализованных приступов, например, в рамках юношеской миоклонической .
Приступы при соматосенсорной стимуляции
Прикосновение к определенным частям тела или их потирание может провоцировать парциальные приступы, начинающиеся часто с локальных сенсорных симптомов. Эти приступы встречаются у пациентов с поражением теменной доли (постцен- тральная извилина) и лечатся как парциальные.
Другие виды рефлекторных эпилепсий
Описаны приступы, вызванные прикосновением, при чистке зубов, пеших прогулках, дефекации, при мытье горячей водой и вестибулярной стимуляции.
Лечение рефлекторных приступов
Лечение рефлекторных эпилепсий заключается в избегании провоцирующих факторов (триггера) и назначении антиэпилептических препаратов. Избегание триггера достаточно эффективно у некоторых, но не у всех пациентов. В случае телевизионной эпилепсии улучшение состояния происходит при увеличении расстояния до экрана, при маленьком экране при достаточно освещенном помещении, а также при уменьшении времени просмотра телепередач. Препаратами выбора для терапии рефлекторной эпилепсии с абсансами, миоклоническими и тонико-клоническими приступами являются вальпроевая кислота и ламотриджин. Парциальные приступы лечатся оксакарбазепином, карбамазепином или фенитоином.
Отличительные признаки . При рефлекторной эпилепсии на почве конституциональной или приобретенной повышенной судорожной готовности раздражения, поступающие в отличие от симптоматической эпилепсии извне, вызывают эпилептические припадки, которые проходят вместе с прекращением этих раздражений.
Провоцирующие факторы . Ими могут быть механические, химические, сенсорные или вестибулярные раздражения, давление на рубец, фимоз, раздражение седалищного нерва, гельминтозы, переполнение желудка, запоры. Гунд и Куглер сообщают о больной, у которой тотчас же после перелома большого пальца правой руки начались в этом месте клонические судороги, к которым 2 недели спустя присоединилась потеря сознания. После инфильтрации новокаина в нервные волокна правого лучевого нерва, иннервирующего мышцы большого пальца, возможность вызывать припадки посредством давления на правый большой палец временно исчезла. После резекции припадки на 8 месяцев прекратились, но с образованием келоидного рубца возобновились; после коагуляции рубца наступила стойкая ремиссия.
Шавани и его сотрудники наблюдали у одного больного с резидуальной эпилепсией генерализованные припадки с очаговым началом, которые провоцировались одним лишь чтением: как только больной начинал читать, на электроэнцефалограмме выявлялся височно-затылочный очаг слева. Бингель сообщает о трех молодых людях, у которых эпилептические припадки возникали только во время чтения; у одного из них они появлялись уже после нескольких минут сосредоточенного чтения, у остальных ясе - лишь после 30-40 минут чтения, но лишь в том случае, если чтению предшествовало лишение сна.
У одного из наших больных генерализованные судорожные припадки наступали вследствие трения рубца роговой оболочки (иногда достаточно было, чтобы это трение продолжалось всего несколько секунд). Джанке сообщает о больном, у которого в 18-летнем возрасте во время письма или работы на аппарате Морзе появлялись подергивания в правой руке, внутреннее беспокойство, а в дальнейшем и генерализованные судороги. При классификации предметов и других тестах на электроэнцефалограмме не отмечалось никаких изменений, но при письме, счете и конструирующих видах деятельности возникали судорожные потенциалы. После операционного вмешательства на левой височной доли судорожные припадки прекратились, но при указанных видах деятельности судорожные потенциалы не исчезали. Здесь впервые было установлено, что судорожные потенциалы на электроэнцефалограмме и генерализованные припадки могут провоцироваться не только психосенсорно (как при ), но и психомоторными актами.
У одного больного припадки начинались, когда моча проходила по удлиненному praeputium; после обрезания наступило излечение. Сельбах наблюдал припадок после эпидуральной инъекции новокаина, в чем, по его мнению, играл роль вегетативно-рефлекторный фактор, связанный с быстрой резорбцией и повышением внутричерепного давления. У одного больного с поздней эпилепсией Минвайл установил активизацию электроэнцефалограммы при сжатии sinus caroticus, нормализацию и десинхронизацию на электроэнцефалограмме после инфильтрации новокаина в этот синус. Судорожная готовность может проявиться и при психических воздействиях, как, например, при сильном смехе или эмоциональных переживаниях. В нашем женском отделении для больных эпилепсией, которое пострадало во время бомбардировки, в течение последующих недель число припадков значительно снизилось. В то же время при ослаблении напряженности припадки учащались.
В экспериментах на животных Крайндлер индифферентными безусловными раздражениями вызывал генерализованные судорожные припадки. Исследуя электроэнцефалографически 4 больных, у которых после перемежающегося светового раздражения неизменно появлялись генерализованные судорожные разряды, Гастаут и ее сотрудники установили, что добавление к световому раздражению акустического в качестве условного раздражителя у 2 больных после ряда сочетаний вызывало образование условной реакции. Судорожные разряды возникали при действии одного лишь условного раздражителя. В случае зависимости припадков от внешних обстоятельств механизм условного рефлекса может, таким образом, играть известную роль.
Патогенез . В основе рефлекторной эпилепсии лежит пониженная способность к торможению; ее не хватает для подавления судорожных разрядов. Хофф предполагает в таких случаях образование функционального очага в головном мозгу вследствие чрезмерно сильной периферической импульсации. По Сельбаху, вопрос о положительном или отрицательном действии периферического раздражения, которое то вызывает припадок, то подавляет его, решается уровнем судорожного порога в момент действия раздражителя. Существенное значение имеет здесь взаимодействие между мозговым стволом и корой. В опыте над животными вслед за акустическим раздражением генерализация с появлением тонических припадков происходила преимущественно тогда, когда височная кора активизировалась ацетилхолином, а с помощью внутривенного введения кардиазола снижался судорожный порог. Сельбах полагает, что вызванное чувственным раздражением при изменении порога повышение собственной корковой ритмики играет провоцирующую роль в этом сложном процессе, "который превращает высокодифференцированную центральную нервную систему в примитивный, суммарный и притом расторможенно реагирующий орган". Эфрон понимает рефлекторную эпилепсию как условное "проторение пути" для припадков, противоположностью чего является торможение припадков с помощью "обучения".
Одна больная с унцинатными припадками могла в начале ауры подавлять приближающийся приступ при помощи вдыхания сильно пахнущего вещества. Для того чтобы вызвать условный рефлекс второго порядка, достаточно было пристального взгляда на серебряный браслет в течение 15-30 секунд. После того как припадки смогли подавляться и этим способом, достаточно было уже одной мысли о браслете, чтобы цель была достигнута.
Если под провоцированием понимать вызывание судорожного процесса из латентного состояния, которое заложено в самой структуре центральной нервной системы и не нуждается в условном церебральном раздражителе, то о приведении в действие можно говорить лишь тогда, когда подготовленная реакция, не только преформированная, но и возникшая на почве повышенной судорожной готовности, "переходит" клинически манифестационный порог. Вызывание припадков в рамках рефлекторной эпилепсии носит преимущественно характер "приведения в действие".
Фотогенная эпилепсия . При фотогенной эпилепсии мелькающий свет (например, при проезде через освещенный солнцем лиственный лес, при созерцании сверкающих снежных хлопьев и т. д.) вызывает у некоторых людей, особенно у детей, подергивания в мышцах конечностей, неприятные ощущения в сердце или боли на одной половине лица. Одну из форм невралгии тройничного нерва Тросси описал как " neuralgia epileptiform". Уже в древней работорговле браковались те рабы, у которых начиналось головокружение, когда их заставляли смотреть на солнце через спицы вращающегося колеса.
| Еще |
