И дви-гательных ядер черепных нервов до терминалей аксонов. Поскольку никакой эфферентный импульс не может до-стичь мышцы, минуя периферический двигательный ней-рон, периферический паралич характеризуется выпадением всех движений — произвольных и непроизвольных. Мышца лишается как импульсного, так и безымпульсного (трофического) влия-ния со стороны периферического двигательного нейрона.
Возникновение периферического паралича приводит к невозможности реализации мышечного тонуса (мышечная атония), рефлексов (арефлексия) и к нарушению трофических процессов (дегенеративная атрофия мышц). В мышцах происходят регрессивные био-химические, структурные и физические процессы, в ре-зультате чего нарушается их функция. Так, при раздра-жении электрическим током мышца отвечает медленным червеобразным сокращением, подобно гладкой мышце. Поврежденная периферическая двигательная клетка де-монстрирует признаки повышенной возбудимости, что приводит к спорадическим сокращениям двигательных единиц, которые носят название фасцикулярных подерги-ваний. Они весьма характерны для таких болезней пери-ферического двигательного нейрона, как боковой амио-трофический склероз, цервикальная миелопатия, сирин-гомиелия.
Денервированные мышцы также становятся повышен-но чувствительными (денервационная сверхчувствитель-ность), что проявляется спонтанными сокращениями отдельных мышечных волокон, подчас трудно улавлива-емых визуально. Однако фасцикуляции и фибрилляции хорошо идентифицируются с помощью ЭМГ .
Поражение спинного мозга
В передних рогах спинного мозга по вертикали спинно-мозговой оси представлены мотонейроны, иннервирую-щие разные регионы. От уровня C I -C IV и частично C V ин-нервируются мышцы шеи и диафрагмальная мышца (C IV), C V -C VIII (в шейном отделе спинного мозга имеется 8 спин-номозговых сегментов) и частично грудного Th I — пояса верхних конечностей и их самих, Th I -Th XII — мышцы ту-ловища, поясничных L I -L V , частично Th XII и крестцовых S I - II — пояса нижних конечностей и самих нижних конеч-ностей, S III - IV — сфинктеров мочевого пузыря и заднего прохода. Соответственно уровню поражения сегментов спинного мозга или исходящих от них периферических структур и будет отмечаться периферический паралич. В клинических условиях врачу приходится решать обрат-ную задачу, а именно: по локализации периферического паралича определять топику поражения нервной системы .
Пора-жения спинного мозга, как правило, характеризуются двусторонностью: верхняя или нижняя параплегия, тетраплегия (парез).
Поражение черепных нервов
При поражении двигательных структур черепных нер-вов на любом уровне — от ядра до терминал и аксона — периферический паралич возникает в мышцах языка, глотки, гортани и мяг-кого нёба (каудальная группа черепных нервов, бульбар-ный синдром), жевательных мышц (тройничный нерв), мимических (лицевой) и наружных мышц глаза (глазод-вигательная группа черепных нервов).
Расстройства дыхания
У больных с признаками поражения спинного мозга и других отделов нервной системы неред-ко возникают расстройства дыхания. Они могут быть вы-званы: Материал с сайта
- декомпенсацией предшествующей легочной и сердеч-ной патологии (хронические обструктивные процессы в легких и др.);
- вторичными расстройствами дыхания в связи с буль-барным поражением и нарушением глоточ-ного рефлекса, западением языка, затеканием слюны , слизи и попаданием пищи в верхние дыхательные пути с развитием ателектаза и пневмонии;
- соматическими осложнениями в виде гипостатической пневмонии на стороне гемиплегии;
- центральными расстройствами дыхания при пораже-нии продолговатого мозга (тахипноэ, периодические типы расстройства дыхания, апноэ);
- поражением волокон кортиконуклеарного пути, за-канчивающихся на периферических мотонейронах дыхательных мышц (диафрагмы, межреберных), с ут-ратой произвольного контроля дыхания и риском вне-запной смерти во сне;
- поражением периферических мотонейронов на уровне C IV и грудного отдела спинного мозга.
Описание:
Это неврологический синдром, который развивается при поражении периферического нейрона, и характеризующееся потерей как произвольной, так и непроизвольной, или рефлекторной, иннервации.
Симптомы:
индром вялого характеризуется следующими признаками [Дуус П., 1995]:
- отсутствие или снижение мышечной силы;
- снижение мышечного тонуса;
- гипорефлексия или арефлексия;
- или атрофия мышцы.
Гипотонии и арефлексии развиваются в связи с прерыванием дуги моносинаптического рефлекса на растяжение и расстройством механизма тонических и фазических рефлексов на растяжение. мышца обусловлена нарушением трофического влияния со стороны переднего рога на мышечные волокна, развивается спустя несколько недель после денервации мышечных волокон и может быть столь выраженной, что через несколько месяцев или лет в мышце остается сохранной только соединительная ткань.
Причины возникновения:
Вялый паралич (парез) развивается при поражении периферического (нижнего) нейрона на любом участке: передний рог, корешок, сплетение, периферический нерв.
Лечение:
Для лечения назначают:
Восстановительные мероприятия при развитии вялого пареза или паралича направлены, во-первых, на восстановление (по возможности) функции периферического нейрона, во-вторых, на предупреждение развития атрофии мышечной ткани и профилактику .
Улучшение функции нервной ткани достигается путем назначения нейтротрофных и вазоактивных препаратов:
* ноотропил/пирацетам (в капсулах/таблетках по 0,4 г-0.8 г три раза в сутки либо 20% раствор по 5-10 мл внутримышечно или внутривенно);
* церебролизин (по 3-5 мл внутримышечно или внутривенно);
* актовегин (по 5-10 мл внутримышечно или внутривенно капельно один или два раза в сутки; в 1 мл содержится 40 мг активного вещества);
* трентал (в драже, по 0,1 г три раза в сутки, либо внутривенно капельно по 5 мл один раз в сутки; в 1 мл содержится 0,02 г активного вещества);
* витамин В1 (раствор тиамина хлорида 2,5% либо 5% или тиамина бромида 3% либо 6% по 1 мл внутримышечно ежедневно 1 раз в сутки);
* витамин В12 (по 400 мкг 1 раз в 2 суток внутримышечно, можно одновременно с витамином В 1, но не в одном шприце).
При нарушении анатомической целостности периферических нервов может быть показано нейрохирургическое вмешательство.
Предупреждение развития . Является очень важной задачей, поскольку дегенерация денервированных мышечных волокон развивается очень быстро и часто носит необратимый характер. Ко времени восстановления иннервации (путем естественной реиннервации либо с помощью нейрохирургического вмешательства) атрофия может достигнуть настолько выраженной степени, что функцию мышцы восстановить уже не удается. Поэтому мероприятия по профилактике развития атрофии мышц с нарушенной иннервацией надо начинать как можно раньше. Для этого назначают массаж (классический, точечный, сегментарный), лечебную гимнастику, электростимуляцию нервов и мышц.
Массаж. Направлен на стимуляцию мышц, поэтому среди приемов используют достаточно интенсивное растирание, глубокое разминание, воздействие на сегментарные зоны. Однако при этом массаж паретичных мышц не следует производить с большой силой. Массаж должен быть умеренным и недлительным, но производиться в течение многих месяцев (между курсами делаются короткие перерывы). Грубые болезненные приемы могут вызвать нарастание слабости мышцы. Используют также точечный массаж по тонизирующей методике. Тонизирующий метод точечного массажа осуществляется нанесением кончиком пальца вибрирующих, коротких, быстрых раздражений последовательно в ряд точек, стимулирующих нужное движение.
Острый паралитический полиомиелит неполиовирусной этиологии в основном протекал в виде легких (у 46,3%) и среднетяжелых (у 28%) форм (табл. 2). Клинический анализ показал, что тяжесть заболевания определяется биологическими свойствами возбудителя. Так, тяжелые и среднетяжелые формы болезни отмечались у больных с иерсиниозной и энтеровирусной природой заболевания, тогда как легкие - с гриппозной и энтеровирусной. Вирусные полиомиелиты (у 57,4%) превалировали над бактериальными (у 7,4%). Этиологически значимыми в их развитии были энтеровирусы 68-71 (у 56,7%), вирусы Коксаки (у 10%) и ЕСНО 1-6, 7-13, 25, 30 (у 31,2%). Энтеровирусные полиомиелиты характеризовались выраженностью корешкового синдрома, нередким развитием атаксии и нестойких глазодвигательных нарушений, рецидивами болезни (у 11%), по сравнению с гриппозными, отличающимися двигательными расстройствами и острым течением. Полиомиелиты иерсиниозной этиологии, как правило, представляли собой множественные полинейропатии и возникали подостро на 2-4-й волне основного заболевания при тяжелом течении или в случаях поздно начатой этиотропной терапии. Отличительными особенностями были асимметричность, но двусторонность симптоматики с поражением проксимальных отделов преимущественно нижних конечностей, вовлечением в процесс грудных и брюшных мышц, наличие вегетативно-трофических нарушений, выраженность болевого синдрома с характерным многоволновым затяжным течением, но благоприятным исходом при адекватной антибиотикотерапии. Доказательством вегетативных расстройств были данные ультразвуковой допплерографии и тепловизионного обследования. Умеренное снижение скорости линейного кровотока из-за спастико-дистонических изменений сосудистого тонуса отмечалось при легких клинических симптомах, более значительное - при тяжелых. Расстройство нейротрофических функций при выраженной неврологической симптоматике проявлялось на термограммах отчетливым снижением инфракрасного излучения в соответствующей области, совпадающей с зоной неврологических расстройств, в легких случаях - картиной диффузной вегетативной ирритации в виде зон гипо- или гипертермии. Данные исследования свидетельствуют о вегетативно-сосудистых нарушениях и расстройстве периферической гемодинамики при острых вялых параличах, что способствует ишемии нервов и служит основой для развития миелино- и аксонопатий.
| Таблица 2. Длительность основных клинических проявлений у больных с различными формами острого паралитического полиомиелита другой или неуточненной этиологии | |||
| Клинические проявления | Форма заболевания | ||
| легкая (n=25) | средне-тяжелая (n=15) | тяжелая (n=14) | |
| Периоды болезни: | |||
| -нарастание | 2,2 0,4 | 3,6 0,6 | 4,2 0,9 |
| -стабилизация | 2,6 0,2 | 5,5 0,4 | 10,4 0,6 |
| Симптомы: | |||
| -нарушения походки | 4,2 0,3 | 7,6 0,3 | 17,9 0,9 |
| -изменение сухожильных рефлексов | 10,6 0,8 | 19,4 0,7 | 33,1 1,1 |
| -мышечная гипотония | 13,8 0,9 | 21,4 0,5 | 24,4 0,8 |
| -болевой синдром | 3,6 0,6 | 5,1 1,2 | 16,2 1,1 |
| Kойко-дни | 14,5 0,7 | 22,2 0,6 | 35,3 2,3 |
Исходы острого паралитического полиомиелита неполиовирусной этиологии также различались в зависимости от тяжести заболевания (табл. 3). Если при легком течении заболевания к выписке все дети были здоровы, то при среднетяжелом - только 53% больных, а при тяжелом - у всех детей сохранялась нев-рологическая симптоматика, причем, у 28% отмечалось снижение сухожильных рефлексов, у 50% - мышечная гипотония в проксимальных отделах, у 13% - гипотрофия мышц бедра и ягодицы через 60 дней от начала заболевания. В целом, к моменту выписки 61% детей были здоровы, у 29% - процесс восстановления продолжался до 3 мес, у 7% - до 6 мес и у 2% - до года.
Интересным представляется тот факт, что из 93 пациентов, поступавших в клинику с диагнозом, у 39 - диагноз был снят. Среди конкурирующих заболеваний отмечены следующие.
У детей с патологическим акушерским анамнезом и наличием пирамидной симптоматики на фоне острой респираторно-вирусной инфекции, протекающей с интоксикацией, лихорадкой, появлялась паретическая походка, имеющая тенденцию изменяться в течение дня: то уменьшаться, то нарастать. Определялись высокие сухожильные рефлексы, в 1/2 случаев с патологическими знаками и клонусом стоп. Отрицательные результаты вирусологического обследования, неблагоприятный преморбидный фон у детей, наличие гемипареза и явных признаков ОРЗ, отсутствие электронейромиографических отклонений в поражении периферического мотонейрона позволили изменить диагноз на декомпенсацию натальных повреждений ЦНС вследствие ОРЗ.
Заболевания опорно-двигательного аппарата и травмы были диагностированы у 7 детей, в том числе у 2 - артриты , у 2 - остеомиелит , у 3 - ишемическая миелопатия . Во всех случаях заболевание проявлялось выраженным болевым синдромом, щадящим характером походки, локальными изменениями кожи (при остеомиелите) без электронейромиографических отклонений.
Опухоль спинного мозга была заподозрена у 2 детей, поступавших через 3-4 нед от начала болезни. Обращало внимание постепенное нарастание неврологической симптоматики, спастики в ногах, отсутствие положительной динамики от проводимой терапии и наличие электронейромиографических признаков спинального поражения с явлениями ирритации. В дальнейшем диагноз был подтвержден с помощью ядерно-магнитно-резонансной томографии спинного мозга. У 4 детей после внутримышечной инъекции в ягодицу появился вялый парез ноги, в которую делалась инъекция. При травматическом неврите седалищного нерва парез распространялся только на заднюю группу мышц ноги, а передняя группа, иннервируемая бедренным нервом, была интактна. При электронейромиографическом обследовании выявлялось снижение скорости проведения импульса как по моторным, так и по сенсорным волокнам седалищного нерва и наличие блока проведения, чего не наблюдалось при.
В лечении острых паралитических полиомиелитов неполиовирусной этиологии обязательным является традиционный, принятый при инфекционных заболеваниях, принцип этиотропной и патогенетической терапии. Особую значимость в острый период вялых параличей имеет адекватное этиотропное антибактериальное или противовирусное лечение. Неотъемлемой частью терапии на этом этапе служат создание абсолютного покоя больному, соблюдение ортопедического режима, исключение внутримышечных инъекций и купирование болевого синдрома. Основополагающей является новая патогенетическая терапия, заключающаяся в раннем и непрерывном назначении вазоактивных нейрометаболитов (инстенон или актовегин , или трентал и др.). При среднетяжелых и тяжелых формах заболевания обосновано назначение дегидратационных средств (диакарб и др.), нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин , бруфен, пироксикам и др.), одним из основных механизмов действия которых является угнетение синтеза простагландинов, являющихся потенциальными вазодилататорами, обусловливающими вегетативную недостаточность. Длительность приема колеблется от 2 до 4 нед, в зависимости от тяжести симптоматики. Важным является последовательное проведение физиотерапевтических методов лечения (УВЧ, электрофорез, озокеритовые аппликации, электростимуляция мышц), массажа, ЛФК, иглорефлексотерапии.
Выводы
1. В условиях спорадической заболеваемости полиомиелитом актуальна проблема острых вялых параличей, в частности острого паралитического полиомиелита другой или неуточненной этиологии (), которые встречаются у 83% детей первых 3 лет жизни, привитых (94,5%), с неблагоприятным преморбидным фоном (92,6%). Заболевание характеризуется смешанными асимметричными парезами конечностей, снижением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и электронейромиографическими признаками поражения сегментарного и надсегментарного отделов спинного мозга с заинтересованностью корешков.2. Тяжесть неврологической симптоматики при острых вялых параличах зависит от массивности и длительности воздействия инфекционного агента, биологических свойств возбудителя, определяющих степень вегетативно-трофических нарушений из-за расстройства регуляции сосудистого тонуса, ишемию нервов и развитие миелино- и аксонопатий. У больных с иерсиниозной и энтеровирусной (энтеровирусы 68-71, ЕСНО 1-6) этиологией заболевания преобладают тяжелые и среднетяжелые формы, с гриппозной и вирусной (Коксаки и ЭСНО 7-13, 25, 30) - легкие.
3. Частота диагностических ошибок (42%) свидетельствует о необходимости тщательного клинико-неврологического осмотра детей, поступающих с вялым парезом, с целью своевременной правильной диагностики и проведения ранней адекватной терапии.
4. Лечение больных острыми вялыми параличами включает обязательное проведение адекватной этиотропной терапии, непрерывное назначение вазоактивных нейрометаболитов, нестероидных противовоспалительных средств на фоне последовательного проведения физиотерапевтических методов лечения, массажа, ЛФК и соблюдения ортопедического режима.
Российский вестник перинатологии и педиатрии, N3-1999, с.31-35
Литература
1. Инфекционная заболеваемость в Северо-Западном регионе России. Аналитический обзор под ред. А.Б. Жебруна с соавт. Ст-Петербург: НИИ им. Пастера 1998; 64.
2. Руководство по проведению дополнительных мероприятий, направленных на ликвидацию полиомиелита. ВОЗ: Женева 1997; 56.
3. Лещинская Е.В., Латышева И.Н. Клиника, диагностика и лечение острого полиомиелита. Метод. рекомендации. М 1998; 47.
4. Приказ N 56/237 от 6.08.98 . 4.
5. Clouston P.D., Kiers L., Zuniga G., Cros D. Quantitative analysis of the compound muscle action potential in early acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1994; 93: 4: 245-254.
При двигательных нарушениях надо определить тип паралича и локализовать поражение. Дифференциация между спастическими и вялыми параличами позволяет сделать вывод о локализации:
А) центральные (спастические) параличи обусловлены поражением центрального нейрона в кортико-нуклеарном и кортико-спинальном тракте (пирамидный путь и экстрапирамидные тормозящие пути);
Б) периферические (вялые) параличи связаны с поражением периферического неврона, нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения или поражением мышц.
Спастические параличи
Клиническая картина может варьировать, включать симптомы поражения ядер черепных нервов. Зная анатомию проводящих путей, идущих от передней центральной извилины коры головного мозга через внутреннюю капсулу, ствол мозга и мост к спинному мозгу, можно вначале приблизительно, а при специальном исследовании очень точно установить локализацию очага поражения. Причиной параличей могут быть сосудистый или воспалительный процессы (ограниченный энцефалит, абсцесс мозга), опухоли мозга , причем особенно важна для диагностики комбинация с нарушением черепно-мозговой иннервации. Следует исключить также закупорку сосудов (например, при болезни Мойамойа: мультифокальная закупорка сосудов мозга, а иногда и периферических сосудов в сочетании с их первичными пороками развития). При острой закупорке сосудов (в частности, при пороке сердца) вначале возникает вялый парез, развивающийся в спастический паралич.Болезнь Литтла . Наиболее часто педиатр встречается со спастическими параличами в связи с поражением мозга. Каждый вид поражении зависит от временных параметров его возникновения по отношению к периодам развития отдельных структур мозга. Однако ретроспективное определение момента поражения мозга по клинической картине до сих пор невозможно. Установлено лишь, что болезнь Литтла обусловлена сочетанным внутриутробным и перинатальным повреждением мозга. При поражениях мозга, не сопровождающихся задержкой психомоторного развития, аффективным поведением, "минимальной церебральной дисфункцией", и отсутствии указаний на возможность генетической детерминации речь идет скорее всего о пренатальных повреждениях. К этой же категории поражений относится микроцефалия. Среди различных форм болезни Литтла выделяют следующие синдромы:
1. Спастическая гемиплегия (30-40% случаев детского церебрального паралича).
2. Спастическая диплегия (20-30%).
3. Атетозы, хореоатетозы, дистонии (10-20%).
4. Врожденная церебральная атаксия (5%) из-за локализации дефектов в мозжечке и оливах.
Склероз мозга . К диффузным склерозам мозга и лейкодистрофиям, обусловленным дегенерацией или дефектами ферментов, принадлежат синдром Краббе, метахроматическая лейкодистрофия (Шольца), синдром Канавана (наследственный спонгиосклероз: гипотония и судороги, затем спастические параличи в первые месяцы жизни), синдром Александера, синдром Пелицеуса-Мерцбахера и более поздние формы - синдром Гринфилда (прогрессирующий склероз мозга со спастическими параличами со 2-го года жизни) и болезнь Шильдера. При рассеянном склерозе, особенно начинающемся относительно рано, спастические парезы могут развиться до появления выпадения чувствительности и нарушений зрения. Если при этом еще имеет место расстройство черепно-мозговой иннервации, такие заболевания очень трудно дифференцировать с опухолями мозга. Спастические параличи бывают также при болезнях накопления липидов, нейрокожном синдроме.
Нарушение черепно-мозговой иннервации
При изолированном нарушении функции черепных нервов у детей возможны следующие клинические проявления.Обонятельный нерв . Потеря обоняния - очень редкий симптом, который бывает при орбитальных травмах или опухоли лобных долей мозга, синдроме Калльманна, ольфактогенитальном синдроме (гипоплазия гонад, инфантилизм с евнухоидным высоким ростом, олигофрения, аносмия) и при синдроме Рефсума, когда он сочетается с симптомами полиневрита и атипичным пигментным ритинитом.
Зрительный нерв . Повреждение зрительного нерва быстро ведет к ограничению полей зрения, выявление которого (периметрия) важно для локализации повреждения, а также к атрофии хрусталика и амаврозу с амавротической неподвижностью зрачка. Односторонний амавроз с амавротической неподвижностью зрачка и височной гемианопсией другого глаза является признаком поражения хиазмы со стороны слепого глаза.
Глазодвигательный нерв . Широкие зрачки бывают у детей с симпатико-тонической реакцией вегетативной нервной системы. Анизокория тоже физиологична, если зрачки быстро и одинаково реагируют на свет. В других случаях анизокория - это следствие миоза (сужения зрачка) из-за выпадения симпатической иннервации на пораженной стороне (например, синдром Горнера - миоз, птоз, энофтальм) или результат патологического расширения зрачка при повреждении глазодвигательного нерва с выпадением парасимпатической иннервации (внутренняя офтальмоплегии).
Абсолютная неподвижность зрачка (при освещении и конвергенции) в результате повреждения глазодвигательного нерва может наблюдаться при менингите, энцефалите или при повышении внутричерепного давления у больных с объемным процессом вследствие вклинения ствола мозга.
Рефлекторная неподвижность зрачка (феномен Аргайла Робертсона: отсутствие реакции на свет при сохранности конвергенции) редко отмечается при энцефалите и часто при сифилисе. Очень узкие, абсолютно неподвижные зрачки бывают при отравлениях (производные морфина, хлорпромазин, инсектициды), а также менингите или энцефалите.
Неподвижные широкие зрачки; отравления атропином или препаратами белладонны, ботулизм, повреждение ядра глазодвигательного нерва или самого нерва. Если неподвижный зрачок не способен к аккомодации, то говорят о внутренней офтальмоплегии; при комбинации с параличами наружных мышц глаза говорят о тотальной офтальмоплегии.
Наружные мышцы глаза (наружная офтальмоплегия) поражаются чаще в следующем порядке: 1) подниматель века (птоз); 2) прямая верхняя, нижняя и внутренняя мышцы (глаз смотрит вниз, наружу, в сторону, глаза с широкими зрачками). При нарушении функции глазодвигательного нерва в первую очередь надо исключить опухоль ствола мозга (при этом часто в сочетании с парезом отводящего нерва), если нет указаний на перенесенный менингит, энцефалит или наличие миастении. Это относится также к параличу взора вверх (синдром Парино), супрануклеарной слабости мышцы, поднимающей веко, параличу взора вверх с отсутствием реакции зрачка на свет и двоении при сохранной конвергенции. Синдром возникает из-за давления пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на палатку мозжечка при опухолях ствола мозга.
Отводящий нерв . Сочетание пареза отводящего нерва с нарушением функции лицевого нерва, ядра которых расположены близко друг от друга, характерно для центрального пареза отводящего нерва. Из-за большой протяженности отводящего нерва относительно часто наблюдают его повреждения по периферическому типу.
Лицевой нерв . Центральный парез лицевого нерва: поражена только нижняя половина лица, возможно наморщивание лба и зажмуривание глаз. Причины: поражение противоположного полушария.
Периферический паралич лицевого нерва: на половине лица парализованы все мышцы, глаз закрывается, глазное яблоко при закрывании глаза закатывается кнаружи вверх (феномен Белла). В зависимости от локализации патологического процесса парез мышц может сопровождаться нарушениями вкуса, слезо- и слюноотделения. Причиной чаще всего является сдавление отеком в узком лицевом канале. Если нарушения вкуса отмечаются в первых двух третях языка, то поражена и барабанная струна лицевого нерва. Центральный парез лицевого нерва никогда не сопровождается нарушением вкуса. Рецидивирующие параличи лицевого нерва характерны для синдрома Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий односторонний отек лица). При синдроме Мебиуса может быть не только парез глазодвигателей (поражение отводящего и блокового нервов), но и одностороннее нарушение функции лицевого нерва, а также вестибулярные расстройства в результате агенезии или атрофии двигательных ганглиозных клеток пораженных нервов. Слабость челюстной ветви лицевого нерва наблюдается при врожденной гипоплазии мышцы, опускающей угол рта, которая является наследственной аномалией и обнаруживается уже у новорожденных.
Вялые периферические параличи
Признаки неврогенного вялого паралича:Атония или гипотония определенных групп мышц, пассивные движения в полном объеме;
Снижение или отсутствие периостальных рефлексов, отсутствие патологических рефлексов и нарушений чувствительности;
Неврогенная дегенеративная мышечная атрофия, трофические расстройства (гипергидроз, ангидроз, дистрофия кожи и ногтей).
ЭМГ: реакция перерождения (отсутствие реакции на фарадический ток, при раздражении гальваническим током - вялое сокращение, фасцикуляции мышц).
Комбинация с нарушениями чувствительности при описанных повреждениях периферических смешанных нервов и при повреждении или раздражении задних корешков, задних рогов и боковых столбов спинного мозга.
Распределение периферических параличей при повреждениях спинного мозга соответствует сегментарному расположению клеток передних рогов и двигательных волокон. По характеру распределения можно установить место повреждения. Локализация подтверждается при проверке рефлексов, так как прерывание рефлекторной дуги в спинном мозге обусловливает а рефлексию.
Синдромы вялых параличей:
- поперечный паралич;
- вялые параличи, обусловленные повреждением двигательных клеток передних рогов;
- повреждения корешков и сплетений;
- полиневропатические параличи;
- миопатические параличи
Полные и неполные поперечные параличи
Симптомы поперечного паралича: периферический вялый паралич группы мышц, иннервируемых сегментами, лежащими ниже поврежденного участка спинного мозга. Позднее нарастающий спастический паралич с повышенным мышечным тонусом и собственными рефлексами, патологические знаки.Паралич сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Зона анестезии кожи на высоте повреждения, нарушенная поверхностная и глубокая чувствительность, вегетативные нарушения.
Диагностика : при всех вялых параличах с поперечным повреждением спинного мозга с помощью люмбальной пункции необходимо исключить воспаление и механический блок.
Острый миелит . Часто заболевание начинается болями в затылке или спине неясного происхождения и парестезиями в конечностях. Потом развивается полный или неполный синдром поперечного вялого паралича и в зависимости от расположения очага может быть нарушение поверхностной или глубокой чувствительности, а также расстройства функции мочевого пузыри и прямой кишки. Особые формы: оптический нейромиелит (синдром Девика). При тяжелых поражениях шейного отдела спинного мозга наблюдается паралич дыхательной мускулатуры. В спинномозговой жидкости определяются легкий или значительный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка, часто белково-клеточная диссоциация. Даже при тяжелых миелитах спинномозговая жидкость может оставаться нормальной.
Нарушение кровообращения в системе передней спинальной артерии . При этом наблюдается синдром частичного поперечного паралича, так как передняя спинальная артерия своими концевыми артериями снабжает передние отделы спинного мозга (передние рога, передние и боковые столбы). Тромбозы, воспаления, эмболии в этой области обусловливают двусторонние парезы и диссоциации чувствительности, при которых выпадают болевая и температурная чувствительность, в то время как глубокая и тактильная сохраняются (задние столбы не повреждены).
Полирадикулопатия . Ввиду быстрого развития это заболевание вначале трудно дифференцировать с миелитом и высокорасположенным механическим препятствием. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости может соответствовать таковой при синдроме Гийена-Барре. Исключение острого повышения внутричерепного давления (эхограмма, глазное дно) и миелография необходимы при подозрении на механическое препятствие (метастазы, кровоизлияния, спинальный ангиоматоз, остеохондрит или остеомиелит позвоночника). При механическом препятствии проба Квеккенштедта отрицательная и особенно выражено увеличение содержания белка без плеоцитоза в спинномозговой жидкости.
Острая порфирия . Уже в период полового созревания возможны полиневропатия и быстро развивающиеся восходящие поперечные параличи (наличие порфирина в розово-красной моче).
Вялые параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов
Полиомиелит . Клиническая картина характерна. Несимметричные вялые параличи преимущественно проксимальных мышц конечностей развиваются после инкубационного периода (10 -14 дней), начальной стадии (1-3 дня) и латентной стадии (1-6 дней). Для препаралитической стадии характерны расстройство тактильной чувствительности, гиперестезии, подергивания мышц, преходящее нарушение функции тазовых органов.Иногда параличи появляются среди полного здоровья (утренние параличи). Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале и антител в сыворотке. Аналогичная картина заболевания может быть обусловлена и другими нейротропными вирусами, реже бывает при эпидемическом паротите, железистой лихорадке Пфейффера, эпидемическом гепатите.
Бешенство . При типичной клинической картине диагностика не сложна. Трудности могут возникнуть в тех случаях, когда паралитической стадии с нарушением функции черепных нервов, моно-, геми- и парапарезами не предшествует стадия возбуждения или сразу развивается острый паралич Ландри.
Диагностика : укус животного и анамнезе, обнаружение следов укуса, выявление токсинов в крови.
Прогрессирующий спинальная мышечная атрофия . В редких случаях параличи могут распространяться так же быстро, как при полиневропатии, однако наличие параличей с рождения или появление их вскоре после рождения и последующее прогрессировать, симметричные фасцикуляции, особенно мышц языка, арефлексия, отсутствие нарушений чувствительности и типичная ЭМГ позволяют уточнить диагноз.
Поражение корешков и сплетений
Диагностика облегчается тем, что нарушения сегментарны и для каждой мышцы известен иннервирующий его сегмент. При корешковых нарушениях надо искать механические причины в спинальном канале или в точках выхода нервов. То же относится к поражению плечевого сплетения, которое при хорошо известных педиатрам акушерских параличах может сочетаться с корешковыми и невральными нарушениями: синдромом верхнего паралича (паралич Дюшенна-Эрба) - поражением верхней порции плечевого сплетения, синдромом нижнего паралича, поражением нижней порции плечевого сплетения. При акушерских параличах обоих типов могут быть нарушении чувствительности и трофики, а в тяжелых случаях (при повреждении симпатических нервных волокон) они сочетаются с синдромом Горнера и гомолатеральным парезом диафрагмы.В основе синдрома плечевого сплетения у детей старшего возраста лежат механические причины (шейное ребро, синдром лестничной мышцы, острый плексит).
Ограниченные периферические невральные параличи также не представляют диагностических трудностей. Распределение нарушений соответствует области иннервации пораженным нервом, (срединный, локтевой, лучевой, седалищный, большеберцовый, малоберцовый и др.). Как правило, такие параличи имеют травматический или механический генез. Отстояние лопатки в результате повреждения давлением длинного грудного нерва под ключицей (парез зубчатой мышцы) находят у подростков (анамнез) после длительных походов с рюкзаками, поражение седалищного нерва - в результате неправильно сделанной внутримышечной инъекции.
Типичные полиневропатические параличи: вялые параличи с предшествующими или сопутствующими ограниченными (по типу чулок или перчаток) нарушениями чувствительности, парестезиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов при сохранных кожных рефлексах; вегетативные симптомы, болезненность при надавливании нервных стволов, иннервирующих парализованные мышцы. Полиневропатические параличи в отличие от корешковых и невральных симметричны, так как вызывающие их факторы действуют не локально, а на весь организм (токсины, нарушение обмена веществ в нервной системе). Чаще поражаются дистальные группы мышц конечностей, но в процесс могут быть также вовлечены и мышцы тазового пояса. Сопутствующие парестезии часто резко выражены; бывают и вегетативные нарушения.
Синдром Гийена-Барре . Симметричные восходящие параличи развиваются медленно и сопровождаются увеличением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения числа клеточных элементов. Во многих случаях причина неизвестна или удается установить связь с бактериальными или вирусными инфекциями, метаболическими или токсическими повреждениями.
Синдром Фишера . Особая форма синдрома Гийена-Барре с наружной офтальмоплегией, атаксией, нарастающим угасанием рефлексов и вялыми параличами по полиневротическому типу. Прогноз хороший.
Дифтерия . Во время этого острого заболевания развиваются ранние параличи вследствие поражения черепных нервов (параличи небной занавески и мышц глотки - нижний синдром черепных нервов; параличи глазных и мимических мышц, верхний синдром черепных нервов). Пик ранних параличей наступает через 45 дней после острого начала заболевания. В тяжелых случаях может развиться также паралич дыхательной мускулатуры. Поздний дифтерийный паралич обычно возникает после исчезновения симптомов поражения черепных нервов, но не позднее 135-го дня после начала болезни. Это периферический симметричный, типичный вялый паралич с исчезновением рефлексов, нарушениями чувствительности и атрофией мышц, особенно межкостных мышц кистей и стоп.
Ботулиническая полиневропатия . Клиническая картина аналогична проявлениям дифтерийной невропатии в заключительной стадии, и только острое начало и отсутствие дифтерийного анамнеза облегчают диагностику. Сначала, как правило, также поражаются черепные нервы (нарушение зрения, внутренняя офтальмоплегия, двоение в глазах). В дальнейшем процессе распространяется на все нервы. При легких отравлениях поражение может ограничиться черепными нервами, в тяжелых случаях развивается тетраплегия с преимущественным поражением проксимальной мускулатуры и мышц туловища, включая межреберные.
Полиневропатический синдром у детей наблюдается после многих инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз , эпидемический паротит, грипп), а нарушения обмена веществ в нервах как причина невропатии редки. Только при отравлениях или повышенной чувствительности к лекарствам и у детей возможна полиневропатия.
Среди нейрометаболических заболеваний полиневропатия с вялыми параличами может быть первым симптомом при синдроме Рефсума.
Миопатические параличи
Характерные миопатические параличи: нарастающая адинамия, гипотония и атрофия пораженных мышц при нормальных рефлексах (пока разрешает функциональная способность заболевших мышц). Во многих случаях клиническая картина неврогенных и миопатических параличей может быть настолько сходной, что дифференциация возможна только при учете электровозбудимости, скорости проведения возбуждения по нерву, данных электромиографии и биопсии мышц. При миопатических параличах нарушение локализуется в концевых пластинках мыши, (например, миастения) или собственно в шлице (например, миозит, миодистрофии).Тяжелый миастенический псевдопаралич . Характерна патологический утомляемость определенных мышечных групп до полного паралича после нагрузки и улучшение после отдыха. Преимущественное поражение мышц глаз и лица. Симптоматика может быть постоянной, начиная с периода новорожденности (врожденная миастения), преходящей (у детей от матерей с миастенией) или, появившись в раннем возрасте, прогрессировать. Вслед за мышцами лица и глазодвигателями может рано поражаться мускулатура конечностей (после мышечной нагрузки возникают отрицательные рефлексы!).
Диагностика : при исследовании электровозбудимости наблюдают миастенические реакции, типичные изменения электромиограммы. Диагностический тест: снятие паралича при помощи блокаторов холин-эстеразы.
Причина нарушения передачи импульса с нерва на мышцу в концевых двигательных пластинках до сих пор точно не ясна. Предполагают, что могут играть роль недостаточный синтез ацетилхолина, избыточная активность холинэстеразы, образование курареподобных продуктов обмена веществ.
Дифференциальный диагноз:
- гипокалиемические пароксизмальные параличи;
- гиперкалиемические параличи;
- летучие парезы после судорог.
Прогрессирующая мышечная дистрофия . Симметричные ложные параличи определенной локализации, обусловленные прогрессирующей атрофией мышечной ткани, сухожильные рефлексы снижены, нет нарушений чувствительности, электрическая возбудимость мышц сохраняется, нет фибриллярных мышечных подергиваний и хронаксии.
Поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа Дюшенна (ранняя детская форма) - самая частая форма. На 1-3-м году жизни походка становится переваливающейся, появляются адинамия, выраженный лордоз, псевдогипертрофия мышц (особенно икроножных) в результате разрастания жировой и соединительной ткани. Позднее поражаются также другие группы мышц (спина, плечи, руки). Наследуется рецессивно (болеют исключительно мальчики).
Поясной тип Лейдена : позднее начало, иногда одновременное поражение мышц тазового и плечевого пояса, наследуется аутосомно-рецессивно.
Дистальная миопатия встречается очень редко, начинается в зрелом возрасте. Причина мышечных дегенерации неясна.
Полимиозит . Дифференциально-диагностические трудности возникают редко, потому что заболевание у ребенка всегда протекает в острой форме с лихорадкой, чередующимися экзантемами и эритемами, болями в мышцах, периферическими отеками и отчетливыми признаками поражения мышц; воспаление обусловливает псевдопараличи.
Синдром вялого ребенка
Врожденная или появляющаяся в первые месяцы жизни симметричная дряблость и слабость всей мускулатуры, патологическая подвижность в суставах или контрактуры из-за выпадения функции мышц-антагонистов являются показанием к всестороннему обследованию. За этой картиной могут скрываться многие болезни. Для диагностики важно знать, наблюдались ли симптомы с рождения или появились позднее, быстро или медленно прогрессируют, неуклонно прогрессируют или уменьшаются после отдыха или, возможно, прогредиентно ослабевают вплоть до полного исчезновения, наконец, что выражено в большей степени - вялость, гипотония или ограничение движений. От диагноза зависит прогноз.Ранние органические повреждения мозга . Чаще всего речь идет о последствиях ранних повреждений мозга, причем не только о церебральных повреждениях в смысле атонически-астастического симптомокомплекса Ферстера, но и о травматических повреждениях в родах продолговатого и спинного мозга, особенно в результате форсированной экстракции плода.
Гипотиреоз . У ребенка с гипотиреозом часто в первые дни жизни наряду с мышечной гипотонией могут быть затяжная желтуха, микседема, пупочная грыжа, толстый язык, большие роднички, гипотермия, гиподинамия; он вяло сосет. Рентгенологические показатели костного возраста указывают на необходимость исследования гормонального профиля.
Хромосомные аномалии . При хромосомных аномалиях, например синдроме Дауна, мышечная гипотония не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Это относится и к синдрому Марфана, при котором уже у новорожденных, выражены переразгибание суставов, арахнодактилия, нередко пороки сердца и глаз.
Врожденные нарушения обмена веществ . Многие врожденные нарушения обмена веществ рано проявляются мышечной гипотонией. Особенно характерна мышечная гипотония для синдрома Цельвегера, при котором она выражена уже у новорожденных и служит причиной дыхательных нарушений и слабости сосания; другие симптомы - макроцефалия, гипертелоризм, эпикант, птоз, желтуха и гепатомегалия.
Вялость в грудном возрасте может быть симптомом нарушения фосфорно-кальциевого обмена.
Наследственные атаксии
. Некоторые наследственные заболевания центральной нервной
системы проявляются очень рано (на 1-м году жизни) выраженной мышечной гипотонией, и нарастающей атаксией. В ряде случаев речь идет об определенных врожденных (или невыясненного патогенеза) нейрометаболических заболеваниях.
Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна . Наблюдаются общая гипотония, разогнутые конечности, задержка двигательного развития или утрата уже приобретенных двигательных навыков. В тяжелых случаях вялость может появиться с рождения (ранее эти случаи относили к врожденной амиотонии Оппенгейма) или внутриутробно (органическая подвижность плода), причем, вероятно, существует связь этого заболевания с врожденными множественными артрогриппозами, при которых также поражаются клетки передних рогов.
Другие симптомы: симметричные фасцикулярные мышечные подергивания, особенно мускулатуры языка, отсутствие нарушения чувствительности, арефлексия. Темп прогрессирования зависит от скорости дегенерации клеток передних рогов. В тяжелых случаях могут быть поражены двигательные клетки черепных нервов, что проявляется бульбарным параличом.
Диагностика : биопсия мышц для доказательства нейрогенного характера мышечной атрофии. Электромиографические исследования в первые месяцы жизни приносят скромные результаты.
Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия . Общая мышечная слабость и отчетливое уменьшение массы мышц особенно заметны в конце 1-го года жизни при попытках обучения ходьбе. Скорость проведения возбуждения по нерву и электровозбудимость нервов нормальны, аномалий ферментов, как и при прогрессирующей мышечной дистрофии, не обнаруживают, обмен креатин-креатинина снижен соответственно уменьшению мышечной массы. В биоптатах мышц обнаруживается уменьшение числа мышечных клеток. Прогноз: заболевание не прогрессирует.
Другие редкие формы миопатий. Редко встречающийся гликогенов V типа Мак-Ардла рано проявляется мышечной гипотонией, адинамией или болезненными мышечными сокращениями при нагрузке вследствие недостатка мышечной фосфорилазы. Диагностируется только биопсией, как и некоторые другие редкие формы миопатий. Дети уже при рождении вялые и гипотоничные, поздно обучаются сидеть и ходить, глубокие сухожильные рефлексы снижены или совсем не вызываются, однако возможно медленное улучшение. При биопсии, кроме общего уменьшения диаметра мышечных волокон, структурных аномалий не обнаруживают.
Ложные параличи
У грудных и маленьких детей при возникновении локальных "параличей" в области отдельных суставов всегда в первую очередь следует исключить болевую реакцию, причина которой в определенной мере зависит от возраста. У новорожденных это может быть псевдопаралич руки Бернара-Парро (врожденный сифилис), щадящее положение вследствие дисторсии сустава в родах, эпифизиолиз, перелом; в грудном возрасте псевдопарез может быть связан с субпериостальными кровоизлияниями (болезнь Миллера-Барлоу), у детей старше 1 года - с подвывихом головки малоберцовой кости (по Шассеньяку) или инфекционным артритом. Все эти патологические состояния нередко ошибочно диагностируют как полиомиелит. У школьников в пубертатный период бывают психогенные параличи. Они легко демаскируются нормальными рефлексами или необычными аномалиями осанки, псевдоатаксией, псевдоинтенционным тремором, гримасничанием или другими видами психопатического демонстративного поведения.Женский журнал www.. Эвербек
За произвольные движения человеческого тела отвечает две группы нейронов, а именно – периферические и центральные. Они имеют различное строение и отличаются по выполняемым функциям. Поэтому проявления болезни бывают разными.
При нарушении в работе центральных нейронов развивается спастический паралич, тогда как при отклонениях в функционировании периферических нейронов возникает вялый.
Центральный паралич провоцирует общее нарушение двигательной активности. У человека появляется спастичность волокон мышц, однако наряду с этим они не теряют своей целостности и не подвергаются атрофии. При развитии центрального паралича в отдельных группах мышечной ткани появляются клинические судороги, но при этом глубокие сухожильные рефлексы полностью сохраняются.
При этой форме паралича нередко появляется положительный симптом Бабинского, при котором большой палец нижней конечности выполняет сгибательное движение при раздражении стопы.
При параличе периферического характера наблюдается снижение мышечного тонуса и развиваются атрофические процессы. При этом глубоких сухожильных рефлексов нет, тогда как брюшные сохраняются. Также для этой формы паралича характерен отрицательный симптом Бабинского. Нередко люди жалуются на потерю чувствительности.
Виды
Существуют разные виды заболевания – классификация осуществляется в зависимости от выраженности нарушений, проявлений и распространенности патологического процесса. Так, врачи выделяют полный и неполный паралич. Также он может иметь обратимый и необратимый характер, быть локальным или распространенным.
В зависимости от области поражения существует:
Чтобы обозначить количество конечностей, пораженных патологическим процессом, врачи применяют такие термины:
Паралич, как отдельная болезнь
В большинстве случаев парезы и параличи не выступают в качестве самостоятельных болезней. Они являются симптомом, который свидетельствует об органических поражениях центральной нервной системы. Однако имеются некоторые виды паралича, которые представляют собой самостоятельные болезни.
| Бульбарный |
|
| Белла |
|
| Надъядерный |
|
| Гортани |
|
| Периферический, вялый |
|
| Ландри, восходящий |
|
| Аккомодации |
|
| Дежерина-Клюмпке |
|
| Прогрессивный, болезнь Бейля |
|
| Полиомиелит |
|
| Болезнь Паркинсона (дрожательный) |
|
Как лечить
В большинстве случаев параличи и парезы не являются самостоятельными заболеваниями. Поэтому эффективное лечение невозможно без адекватной терапии основной патологии.
Если наблюдается поражение периферического нерва, требуется восстановить его целостность. Для этой цели проводят нейрохирургическую операцию.
Если у человека был инсульт, ему нужно пройти полный курс восстановительного лечения. При появлении опухолевого образования, которое сдавливает нервные окончания или мозговые структуры, его следует удалить.
Терапия паралича в случае инсульта требует восстановления работы области поражения и активизации соседних зон, которые способны взять на себя утраченные функции. Для этого применяют несколько категорий препаратов:
Немаловажное значение имеет симптоматическое лечение заболевания. Чтобы восстановить функционирование конечностей, очень важно правильно располагать их на кровати. Благодаря этому удастся уменьшить риск развития контрактуры.
Важной составляющей комплексной терапии является лечебная физкультура и массаж. Благодаря разминанию пораженных конечностей и стимуляции нервных окончаний мышц удается восстановить нарушенные связи с центральными зонами коры.
Периферические параличи хорошо поддаются электролечению и другим физиотерапевтическим методикам. Чаще всего врачи назначают гальванизацию и бальнеотерапию. В данном случае тоже очень эффективен массаж и специальные упражнения.
Для лечения паралича лицевого нерва нет методик лечебной гимнастики, а потому такие виды терапии считаются неэффективными. Благодаря применению лекарственных препаратов удается стимулировать восстановление миелиновой оболочки и передачу импульсов.
Для этого применяют витамины группы В, алоэ, стекловидное тело. Такие же препараты используют в период реабилитации после выполнения операции по восстановлению целостности нервов.
Невропатии, имеющие туннельный характер, можно успешно лечить посредством местных лекарственных блокад. Во время этой процедуры в пораженное место вводят обезболивающие и противовоспалительные средства и витаминные препараты. Благодаря этому в короткие сроки удается восстановить подвижность мышцы.
Паралич – это достаточно серьезное состояние, которое в большинстве случаев выступает симптомом более опасных патологий. Чтобы справиться с этим недугом, очень важно установить причины его появления, а для этого важно как можно раньше обратиться к опытному врачу.
Паралич ног – потеря двигательных способностей, вызванная поражением спинного мозга. Паралич может быть полным либо частичным. Во втором случае говорят о парезах. Паралич может свидетельствовать о развитии большого числа заболеваний. При параличе конечностей следует внимательно отслеживать динамику изменения состояния....
