Холестатическая желтуха у младенцев. Что делать при синдроме холестаза у детей

Как правило, у детей чаще всего речь идет о развитии именно внутрипеченочного холестаза, реже - внепеченочного. В преобладающем большинстве случаев причинами развития внепеченочного холестаза являются врожденные пороки развития желчных путей: атрезия или стеноз общего желчного протока. Случаи, когда есть препятствие изнутри оттоку желчи (закрытие просвета желчными камнями), в детской практике - достаточно редкое явление.

Причины

Причинами умеренного холестаза у детей, как более распространенной формы в детской практике, являются:

• врожденные метаболические дефекты некоторых ферментов, которые участвуют в биосинтезе и конъюгации желчных кислот;
• нарушения канальцевой секреции (прогрессирующий семейный холестаз);
• метаболические заболевания, которые могут протекать с вовлечением или без вовлечения билиарного тракта (дефекты окисления жирных кислот);

• Синдром Алажиля – редкое генетическое заболевание, которое является наиболее частой причиной неонатального холестаза;
• склерозирующий холангит, который проявляется сужением стенок желчных протоков в результате воспалительных изменений в них;
• вирусные агенты: вирусные гепатиты А, В, С, D, E, F, вирус Эпштейн-Барра;
• неконтролируемое назначение таких препаратов, как «Эритромицин», «Ампициллин», «Фуразолидон», «Фурадонин»;
• глистные инвазии, которые достаточно распространены у детей.

Как определить болезнь?

Большинство родителей интересует вопрос о том, по каким симптомам и признакам можно определить наличие болезни. Медики говорят, что симптомы холестаза у детей могут быть разными, так как многое зависит от возраста ребенка, индивидуальных особенностей детского организма, а также от формы этого серьезного заболевания.

Симптомы

Одним из самых первых внешних признаков, которые можно выявить сразу же, является сильный и постоянный кожный зуд, сопровождающийся сыпью, правда, чаще всего наблюдается этот симптом у подростков, гораздо реже встречается он у детей младшего возраста. Родителям следует сразу же обратиться к местному педиатру, если у ребенка появился зуд, а также сыпь и шелушения на коже в области ягодиц и живота. Некоторые пациенты жалуются на сильный зуд и появление сыпи на ногах, а также руках. Распространенным признаком холестаза у совсем маленьких детей является желтуха, а определить ее можно по равномерному желтоватому оттенку кожи всего тела, а также лица. Кроме того, желтоватый оттенок приобретают слизистые оболочки и белки глаз.

При холестазе у детей любого возраста могут наблюдаться и такие симптомы, как рвота и сильная внезапная тошнота, причем на такие признаки родителям следует обратить внимание в первую очередь, так как возникает вероятность того, что заболевание перешло в острую форму, требующую быстрого и профессионального лечения. Кал у детей, страдающих холестазом, становится очень светлым, а моча приобретает темный оттенок. Все эти проявления холестаза могут сопровождаться повышенной температурой, свидетельствующей, что заболевание прогрессирует, а состояние ребенка ухудшается.

Диагностика

Диагностика холестаза у детей должна быть начата как можно раньше, чтобы избежать осложнений (холестатический цирроз печени). Требования к диагностике – это комплексный подход и быстрое получение результатов исследований для раннего начала терапии.

Что же включает в себя эта процедура?

В первую очередь это сбор анамнеза. Нужно обратить внимание на то, есть ли в семье подобные случаи заболевания, врожденные пороки развития, наследственные заболевания.

Следующий этап диагностики – это лабораторные исследования:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (общий белок и его фракции);
• общий билирубин и его фракции, ферменты цитолиза – АЛТ, АСТ;
• тимоловая проба, которая отражает белковосинтетическую функцию печени;
• коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген);
• маркеры холестаза в крови (в динамике с интервалом в 2-3 недели): гамма-глутаминтрансфераза (ГГТ), холестерин, щелочная фосфатаза, желчные кислоты.

Ну и, конечно, окончательно подтвердить диагноз позволят дополнительные инструментальные методы диагностики (визуализации гепатобилиарной системы ребенка), такие как:

• УЗИ печени и желчного пузыря;
• ретроградная холецистохолангиография (РХПГ);
• магниторезонансная томография (МРТ);
• биопсия печени (морфологическое исследование ткани печени имеет высокую доказательную базу): определение степени выраженности застоя желчи в протоках.

Лечение

Синдром холестаза у детей – это застой желчи в протоках желчного пузыря, который приводит к развитию тяжелой интоксикации организма, образованию камней, аллергических реакций, отравлению печени. Диагностика и лечение этого вида болезни проводится в условиях стационара. Врач отделения гастроэнтерологии и пульмонологии, опираясь на результаты биохимического и общего анализа крови, а также данных УЗИ-диагностики, назначает комплексное лечение заболевания.

В рамках терапевтического подхода могут быть использованы:

• назначение диеты;
• лекарственные вещества желчегонные и для лечения печени;
• антибиотики при повышении температуры тела.
• антигистаминные препараты;
• препараты для стабилизации пищеварительной функции;
• пробиотики, пребиотики;
• витаминный комплекс и фолиевая кислота;
• сорбенты;
• в редких случаях проводится операция по устранению порока развития.

Диетотерапия

Главной рекомендацией специалиста по питанию является отказ от жирной пищи, а также полное исключение: сладостей, продуктов, относящихся к классу высокоаллергенных (красная рыба, икра, грибы, свинина, телятина, курица, помидор, красные фрукты и ягоды, дыня, арбуз, какао, белый сахар, растительное масло, орехи, щавель).

В любых количествах можно есть:

• зелень – укроп, петрушку, зеленый лук и репчатый лук (если они не вызывают изжоги);
• зеленые овощи и фрукты – грушу, яблоко, кабачок, цветную капусту, сельдерей и так далее;
• желтые и оранжевые фрукты – морковь, тыкву, яблоки, бананы, перец болгарский;
• соки свежевыжатые, разбавленные с водой в соотношении 2:1, консервированные категорически запрещены;
• компот из сухофруктов, сбор лучше подбирать самостоятельно, использовать белый изюм, зеленое яблоко свежее, чернослив без сторонних добавок, курагу отборную.
• рыбу белую нежирную – минтай, хек;
• мясо – говядину вырезку, обязательно в отварном виде, бульон не используется (в процессе варки воду в кастрюле нужно менять не менее 3 раз, вместо курицы можно использовать филе индейки, варить по тому же принципу, что и говядину, бульон сливать полностью);
• суп овощной;
• масло оливковое;
• яйцо перепелиное – желток;
• подсластитель – сироп из тростникового сахара (можно сварить самостоятельно);
• соль только в растворе;
• молочные продукты по рекомендации врача.

Медикаментозная терапия

Лечение холестаза у детей специализированными препаратами назначается только в случае свободного открытого желчного протока. Если имеется загиб или малая аномалия тела желчного пузыря, то проводится хирургическая операция в режиме экстренного сопровождения. Какие препараты чаще всего используют в лечении холестаза у ребенка 5 лет и выше для нормализации общего состояния?

1. «Панкреатин» либо «Креон». Относятся к группе ферментосодержащих средств, которые помогают нормализовать процессы пищеварения и усвоения полезных микроэлементов из пищи.
2. Антибиотики. Если начался локальный воспалительный процесс, назначают антибиотики широкого спектра действия. Но поскольку такие случаи крайне редки, в применении сильнодействующих средств нет необходимости.
3. «Полисорб», «Энтеросгель», «Лакта-Фильтрум». Сорбенты выводят из крови токсины, которые подавляют рост иммунных клеток для включения естественных механизмов выздоровления.
4. Антигистаминные препараты (таблетки и капли против аллергии). Самым частым явлением при холестазе является кожных зуд и местная аллергическая реакция, при этом вид пищи совершенно не имеет значения. Она возникает как ответная реакция иммунной системы на раздражитель – желчь.
5. Пробиотики, пребиотики. Возникновение проблем с желудочно-кишечным трактом, нарушение процесса дефекации – одно из побочных явлений холестаза. Поэтому для защиты кишечника от появления язв, полипов, разрывов слизистой оболочки и развития микробных поражений назначаются пробиотики. Полезные лактобактерии успокаивают и защищают стенки кишечника, желудка, восстанавливая естественную перистальтику, систему забора полезных микроэлементов и их расщепление.
6. «Урсосан», «Урсофальк». Препараты для лечения печени назначают в случае ее увеличения (отравления вредными веществами). В течение 1 месяца с момента выписки пациент обязан принимать специальные средства с целью комплексного лечения и профилактики развития хронического состояния. После того как курс пройден, назначают повторные исследования крови на биохимию и УЗИ. Это помогает убедиться в том, что опасность миновала и общее состояние организма находится в пределах нормы.
7. Витаминные комплексы и фолиевая кислота. Назначаются в реабилитационных целях и для профилактики развития других состояний, связанных с нарушением обменных функций, гиповитаминоза, анемии и так далее.

Последствия

Последствий холестаза для ребенка есть немало. Например, пониженная плотность костных тканей, так называемый остеопороз. При болезни понижается уровень различных витаминов в крови:

• недостаток витамина К способствует появлению кровотечений, витамина А – снижению зрения, гемералопии;
• камни в желчном пузыре, которые провоцируют появление холангита;
• печень теряет свои свойства и появляется риск возникновения почечной недостаточности;
• ткани печени могут заменяться соединительной тканью – это цирроз печени.

Профилактика заболевания

• выводить детей на длительные прогулки на свежем воздухе;
• тщательно следить за питанием, а именно не переедать и исключать вредную пищу (фастфуды, вредные напитки, большое количество сладкого, соленого, жареного);
• заниматься физическими упражнениями (есть даже специальные упражнения при застое желчи).

Самое главное и важное – предотвратить появление болезни, а в случае чего своевременно ее диагностировать. Нужно быть очень внимательным к своему ребенку, ведь не всегда симптомы ярко выражены. Если что-то вызывает подозрения – незамедлительно обратитесь к врачу, не занимайтесь самолечением. Самое важное, что можно сделать для ребенка – это соблюдать простые правила для профилактики заболевания.

Застой жёлчи у ребёнка именуется холестазом. Он возникает вследствие нарушения нормальной эвакуации секрета печени по протокам в просвет 12-перстной кишки. У детей зачастую затруднена диагностика застоя из-за неярко выраженных проявлений. Нарушение аппетита зачастую воспринимается родителями, как детские капризы. Симптому не придаётся должное значение, и патология выявляется уже на стадии осложнений.

Патологические причины застоя жёлчи

Патологические факторы, предрасполагающие к застою секрета печени в жёлчном пузыре у ребёнка, разделяются на следующие:

1. Обусловленные нарушениями функционирования жёлчного, печени и жёлчевыводящих протоков.
2. Вызванные болезнями других систем организма.

К первой группе факторов относятся:

• нарушения моторной функции или перегиб жёлчного пузыря, врождённые дефекты органа и протоков;
• жёлчекаменная болезнь, патологические изменения состава жёлчи;
• вирусные заболевания, воспалительные процессы в печени, жёлчном, протоках органов;
• нарушения функционирования сфинктеров, блокирующих или же открывающих просвет протока для хода жёлчи;
• злокачественные и доброкачественные новообразования.

К факторам, провоцирующим развития застоя жёлчи у ребёнка, относят и врождённые нарушения обмена веществ, наследственную предрасположенность. Генетически, к примеру, передаётся синдром Кароли в результате которого наблюдается расширение жёлчных протоков.

Если диагностировано хоть одна из перечисленных патологий, следует внимательно относиться к функционированию пищеварительной системы ребёнка, вовремя проходить диагностические обследования.

Причины, связанные с питанием, стрессами и нагрузками

Привести к развитию застоя в жёлчном пузыре у детей могут погрешности в питании, неврозы, слабая физическая активность.

Длительные стрессы и другие психоэмоциональные нарушения приводят к сбоям в работе жёлчного пузыря. В частности, нарушается его сократительная способность. Это способствует плохому оттоку секрета в просвет кишечника.

Невроз может также привести к метаболическим нарушениям и гормональным сбоям. Они влияют на состав жёлчи. От соотношения компонентов секрета зависит его густота. Концентрированной жёлчи сложнее вытекать из пузыря.

Негативно сказывается на процессах выведения жёлчи также:

• злоупотребление жирной пищей;
• пряными продуктами;
• жареной пищей;
• длительные промежутки между приёмами еды;
• соблюдение строгих диет также

Резкие изменения в рационе могут приводить к нарушению обменных процессов. В итоге меняются и нюансы синтеза печёночного секрета.

Ошибочно также заставлять ребёнка есть при его нежелании. Рацион должен соответствовать возрасту.

К застою зачастую могут приводить отсутствие физических нагрузок и малая активность. При наличии компьютеров, интерната и различных гаджетов, дети много времени проводят в сидячем положении. Это провоцирует нарушения в эвакуации жёлчи.

Таким образом, когда возникает застой жёлчи у ребёнка, причины его могут быть многообразны. Определить ведущую должен гастроэнтеролог.

Симптоматика застоя жёлчи у ребёнка

Жёлчь участвует в процессе пищеварения. Секрет способствует расщеплению пищи, в частности, жиров, обладает обеззараживающими и дезинфицирующими свойствами, обеспечивает процессы всасывания многих питательных веществ. Всё это жёлчь делает в кишечнике, куда перетекает по протокам из пузыря.

Если плохо отходит жёлчь у ребёнка:

1. Секрет скапливается и застаивается в жёлчном пузыре.
2. Теряются антибактериальные свойства секрета, приводя к дисбактериозу кишечника.
3. Застоявшаяся концентрированная жёлчь способствует процессам камнеобразования.
4. Пища не переваривается должным образом, развиваются расстройства пищеварения.
5. Нарушаются обменные процессы.

На фоне застойных явлений может вторично присоединяться инфекция, вызывая развитие холецистита. Когда имеется застой жёлчи у ребёнка, симптомы бывают неярко выражены.

Клинические проявления патологии обусловлены её формой, специалисты выделяют:

• гипотоническую;
• гипертоническую;
• смешанную.

Каждая отдельная форма имеет отличительную симптоматику.

Для гипертонического застоя, возникающего вследствие повышенной сократительной способности жёлчного пузыря и его протоков, характерно возникновение острой боли под правым подреберьем. Болезненность зачастую ощущается после физической активности.

Гипертоническая форма может сопровождаться:

• тошнотой, доходящей до рвоты;
• частым стулом и поносами;
• при волнении и употреблении сладких блюд может возникать ощущение жжения в кишечнике;
• отсутствием аппетита;
• жёлтым налётом на языке;
• постоянной слабостью;
• головными болями.

Гипертоническая форма холестаза наиболее часто возникает у подростков.

Гипотонический холестаз редко встречается у детей, развивается вследствие снижения сократительной функции жёлчного и протоков. Он не может вытолкнуть печёночный секрет. Жидкость скапливается в органе, возникает перерастяжение его стенок.

В связи с этим характерными симптомами гипотонической формы застоя являются:

• ощущения тяжести справа под рёбрами;
• нарушения стула;
• отсутствие аппетит;
• потеря массы тела.

Смешанная форма холестаза сочетает в себе механизмы развития как гипертонического, так и гипотонического.

Застой сопровождается:

• ощущением тяжести справа в проекции расположения печени;
• тошнотой;
• ухудшением аппетита;
• частыми нарушениями стула (в большинстве случаев возникают запоры).

При ощупывании околопупочной области и места расположения жёлчного при смешанном холестазе возникает болезненность.

При смешанной форме ребёнок обычно мало ест, но при этом отмечается набор массы тела. Это следствие отёка лица и конечностей. Присутствует чувство горечи во рту, а отрыжка по запаху напоминает тухлые яйца.

Частым признаком холестаза является кожный зуд. Ребёнок настолько расчёсывает кожу, что оставляет царапины.

При отсутствии терапии отмечается утолщение кожи и её сухость. Из-за сильного зуда нарушается сон, ребёнок становиться капризным. Порой родители, да и врачи, принимают симптом за аллергические проявления. Как следствие, болезнь переходит в запущенную стадию.

Сухость и зуд кожи невозможно проследить у детей до 5-месячного возраста. Это может облегчить диагностику.

Ранними симптомами застоя жёлчи у детей могут быть:

• трещины в углах рта;
• бледно-серый оттенок кожи;
• изменения цвета стула (обесцвечивание кала);
• желтоватый налёт на языке.

При повышении уровня билирубина, являющегося жёлчным пигментом, кожные покровы и склеры тоже приобретают желтушный оттенок. Симптом наиболее часто проявляется у новорождённых и детей до 6-месячного возраста.

При прогрессировании и усугублении холестаза может отмечаться повышение температуры тела.

Диагностика застоя жёлчи

Заподозрить наличие застоя жёлчи можно по имеющейся клинической симптоматике. В таком случае необходимо обратиться к врачу-гастроэнтерологу или педиатру.

Наиболее информативным методом исследования является дуоденальное зондирование, однако, из-за сложностей и большой продолжительности процедуры, метод не применяется относительно детей младше 6 лет.

Варианты лечения

Когда имеется застой жёлчи у ребёнка, лечение применяется комплексное. Столпом терапии становится соблюдение диетического питания. При возможности устраняются причины, спровоцировавшие недуг, его симптоматика. Побороть нужно и нарушения в других органах, развившиеся по причине застойных явлений.

Диетотерапия

Диета при застое жёлчи у ребёнка занимает ведущее значение в лечении патологии. Без соблюдения предписанных принципов правильного питания остальная терапия будет бесполезной.

Основнами диетического питания являются:

1. Употребление еды дробными порциями с небольшими интервалами между трапезами.
2. Исключаются жареные, пряные, жирные, копчёные, маринованные блюда. Под запретом и наваристые бульоны, свежая выпечка, бобовые, газированные напитки.
3. Пищу следует употреблять тёплой, не слишком горячей или холодной.
4. Разрешается употребление только продуктов, приготовленных на пару, отваренных, тушёных или запечённых.
5. В рацион можно включить нежирные сорта мяса, рыбы, овощные пюре, крупяные каши, некрепкие чаи, кисломолочные продукты. Из сладкого рекомендованы только натуральные мармелад, варенье, зефир.

При гипотонической форме застоя для лучшего отхождения жёлчи в рацион включаются продукты, обладающие мягким жёлчегонным эффектом.

Это растительные масла, молочные продукты, свёкла, огурцы, капуста, сливы, клубника.

Медикаменты

Назначение лекарственных препаратов осуществляется в соответствии с формой имеющегося холестаза.

При гипертонической форме назначаются:

1. Холеритики. Они повышают выработку жёлчи, улучшают её состав. Обычно выписывают Аллохол, Фебихол, Холензим.
2. Холеспазмолитики. Улучшают выведение жёлчи за счёт расслабления мышц пузыря, протоков и сфинктеров. Зачастую назначают Риабал, Но-шпу.
3. Ферменты. Их выписывают для улучшения процессов пищеварения. Подходят Мезим, Фестал.
4. В качестве дополнительной меры, детям могут назначаться седативные, преимущественно содержащие растительные компоненты. Рекомендованы Новопассит и Персен.
5. Антигистаминные. Эти препараты выписывают с целью устранения зуда.

1. Холекинетики, ведь они улучшают мышечный тонус жёлчного пузыря, тем самым способствуя его опорожнению. Обычно выписывают Сульфат магния, Ксилит.
2. Холеретики. Они повышают выработку печёночного секрета, улучшают его состав. Назначают Аллохол, Фебихол, Холензим.
3. Прокинетики. Улучшают работу органов пищеварения, за счёт нормализации мышечных сокращений. Рекомендованы Метоклопрамид, Домперидон.
4. Ферменты. Нужны для улучшения процессов пищеварения. Назначают те же Мезим, Фестал.
5. Антигистаминные препараты с целью устранения зуда.

При любой форме холестаза, помимо перечисленного рекомендуется пить минеральные воды.

В лечении застойных явлений имеют место и рецепты народных средств. Природные компоненты есть в составе многих официальных лекарств, а значит, действенны.

Из народной аптечке применяются настои и отвары из следующих трав:

• бессмертника;
• крушины;
• мяты перечной;
• зверобоя;
• полыни;
• кориандра;

• календулы;
• женьшеня.

Перечисленные травы нормализуют работу пузыря, способствуют жёлчеоттоку, оказывают успокаивающее действие.

Терапия народными средствами должна проводиться после согласования с лечащим врачом и под его контролем. Самолечение без установления причины возникшей симптоматики может привести к тяжёлым осложнениям.

Физиотерапия

В качестве дополнительных мер для нормализации работы жёлчного пузыря и протоков рекомендуется проходить физиотерапевтические процедуры.

При гипотонической форме применяются:

• электрофорез;
• медицинский парафин;
• высокочастотное переменное магнитное поле.

При гипертонической форме актуально применение постоянных, диадинамических или синусоидальных модулированных токов.

Гимнастика

Комплекс специальных упражнений помогает улучшить оттоку жёлчи. Вначале выполнять гимнастику рекомендуется под наблюдением инструктора по лечебно-профилактической физкультуре. В последующем разрешается делать гимнасту дома, но с осторожностью. При появлении любых неприятных ощущений следует обратиться за медицинской помощью.

1. Дважды в день.
2. Минимум по 5 раз каждое упражнение.

Оперативные методики

В некоторых случаях при застое жёлчи требуется применения хирургических методов лечения.

Операция может проводиться:

1. Малоинвазивным лапароскопическим способом.
2. Традиционным доступом с помощью полостного разреза.

Путём хирургического вмешательства может проводиться:

• устранение врождённой патологии, препятствующей нормальному оттоку жёлчи;
• иссечение новообразований;
• установка расширителей в протоки.

При отсутствии билиарной системы, путём оперативного лечения возможны создание искусственных протоков либо пересадка печени в первые дни жизни ребёнка.

Операции проводятся также на сфинктерах при нарушениях в их функционировании.

Осложнения застойных явлений

Длительное отсутствие эвакуации жёлчи в просвет 12-перстного кишечника приводит к затруднённому всасывания многих питательных веществ.

Так, при нарушенном поступлении в организм жирорастворимых витаминов, развиваются:

1. Печёночная остеодистрофия.
2. Куриная слепота (плохое зрение в ночное и сумеречное время суток).
3. Повышенная кровоточивость из-за недостатка витамина К.
4. Хроническая диарея.
5. Нарушения обмена меди.
6. Изменениям со стороны сосудистой и сердечной систем.

При продолжительных застойных явлениях вероятно:

• формирование конкрементов;
• цирроз печени (замещение печёночных клеток соединительной тканью);
• развитие печёночной недостаточности и печёночной энцефалопатии;
• возникновение сепсиса из-за поступления в кровь болезнетворных микроорганизмов.

Не допустить возникновение осложнений позволит своевременная диагностика заболевания и проведение необходимых лечебных мероприятий.

Повторимся, что зачастую родители не уделяют должного внимания таким симптомам, как нарушения аппетита, тошнота, приписывая всё капризам ребёнка. По этой причине диагностика застоя жёлчи происходит несвоевременно, когда развиваются другие опасные заболевания. Поэтому важно внимательно относиться к здоровью своего ребёнка и при появлении жалоб обращаться за помощью к специалистам.

Холестаз – заболевание, характеризующееся застоем желчи в печени, нарушением ее поступления в 12-перстную кишку. Заболевание встречается в острой и хронической форме. Холестаз у детей бывает относительно редко.

Классификация

Существует несколько классификаций холестаза, зависящих от особенностей течения заболевания и локализации.

Локализация

По локализации Синдром холестаза у детей бывает внепеченочный, внутрипеченочный. При первой форме болезнь протекает за пределами печени и чаще всего, причиной ее развития является язва 12-перстной кишки, панкреатит.

При внутрипеченочной форме накопление желчи происходит непосредственно в печени.

Особенности возникновения

По особенностям возникновения можно отличить такие формы:

• парциальный холестаз – количество выделяемой желчи снижается;
• диссоциативный холестаз – уменьшается количество отдельных компонентов желчи.
• тотальный холестаз –нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Течение болезни

По течению синдром делится на острый (развивающийся внезапно, с быстрым течением) и хронический (длительное время симптомов не обнаруживается).

Холестаз может сопровождаться явлениями желтухи, но данный симптом не является обязательным.

Холестаз у ребенка

Формы

Есть три основные формы холестаза:

• функциональный холестаз – уровень желчных кислот, билирубина понижается одновременно с замедлением прохождения желчи;
• морфологический – жёлчь накапливается внутри протоков;
• клинический – жёлчь накапливается в крови.

Причины

К причинам появления холестаза можно отнести:

• Врожденные нарушения метаболизма. К ним относятся: муковисцидоз, тирозинемия, галактоземия.
• Наследственная предрасположенность. Болезнь Кароли относится к довольно редким заболеваниям, но она может спровоцировать холестаз.
• Заболевания вирусной этиологии. К вирусным болезням, которые могут повлиять на выработку желчи, можно отнести гепатит, туберкулез.
• Гельминтозы. Гельминты одно из самых распространенных недугов у детей. Оно нарушает работу ЖКТ и может стать причиной холестаза.
• Сердечная недостаточность. При явлениях сердечной недостаточности нарушается портальное кровообращение, что приводит к застойным явлениям. Недостаточное кровообращение в печени существенно снижает количество вырабатываемой желчи.
• Склерозирующий холангит. Заболевание характеризуется тем, что во время его течения воспаляются стенки желчных протоков, это приводит к их сужению и застою желчи.
• Опухоли. Злокачественные опухоли в поджелудочной железе могут спровоцировать застой желчи. В данном случае холестаз будет осложнением онкологии.
• медикаменты. Застой желчи может возникнуть после передозировки некоторых лекарственных препаратов. Кроме того, развитию болезни могут послужить определенные средства, в которых содержатся гепатотоксические вещества.

Симптомы

Течение недуга и форма будут зависеть от причин, здоровья, возраста ребенка.

Сыпь на коже и зуд

Сыпь на теле

Данный признак чаще встречается у подростков. У детей возрастом до года такие признаки не встречаются. Сначала кожа на животе, руках, ногах, ягодицах, становиться сухой и начинает шелушиться. Из-за этого кожа сильно зудит, а следом появляется сыпь. Часто родители путают этот симптом с обыкновенной аллергической реакцией. Если пренебречь врачебной помощью и заняться самодиагностикой и лечением, то холестаз может перейти в запущенную форму. Подросток становится раздражительным, нервным, появляется нарушение сна, снижение аппетита. При застое желчи в организме не хватает витамина А, это вызывает раздражение кожных покровов.

Желтуха

Этот симптом часто встречается у маленьких детей. Если есть нарушения работы печени, то есть и повышение в крови билирубина. Поэтому кожа становится желтоватой. Этот же оттенок могут приобретать слизистые оболочки. Если холестаз был спровоцирован желтухой, то его называют «желтушным», и лечение будет немного отличаться от «безжелтушный» формы. Данный вид холестаза у новорожденных встречается и детей до полугода.

Тошнота, рвота

Тошнота со рвотой появляется, когда холестаз приобретает острую форму. Ребенку требуется неотложное лечение.

Гипертермия

Симптом возникает при усугублении состояния больного, это говорит о том, что болезнь прогрессирует. Вместе с температурой возникает вялость, слабость.

Изменение опорожнений

Чаще меняется цвет опорожнений. Моча становиться темной, а кал обесцвечивается. Может возникать «стеаторея». Это наличие повышенного содержания жиров в кале, которое говорит о холестазе и обнаруживается в лабораторном анализе.

Боль в животе

Боль будет локализоваться в правом подреберье, и иметь тупой характер.

Кровоточивость десен

Такой признак возникает из-за плохого всасывания витамина К, который вызван застоем желчи.

Диагностика

Чтобы диагностировать холестаз, больному нужно пройти целый ряд исследований. К ним относятся:

Ультразвуковая диагностика

• Общий анализ крови. Показывает лейкоцитоз.
• УЗИ. При помощи этого исследования оценивают состояние желчного пузыря у ребенка, его размеры, наличие камней.
• Ретроградная панкреатохолангиография. С ее помощью оценивается состояние желчевыводящих путей.
• Биопсия печени. Процедуру проводят в тяжелых случаях, при осложнениях, затрагивающих печень.
• Биохимические тесты. К ним относят определение уровня холестерина, В-липопротеидов, билирубина, фосфолипидов, желчных кислот и ферментов – маркеров холестаза (5-нуклеотидазы, г-глутамил-транспептидазы, лейцинаминопептидазы,щелочной фосфатазы).

Лечение

Если врач - гастроэнтеролог подтвердил диагноз холестаз, то ребенка сразу госпитализируют.

Лечение данного заболевания направлено на первопричину его возникновения. Если у малыша есть заболевания сердца, глистная инвазия, то в сразу устраняется основное заболевание. При эффективном лечении основной патологии, холестаз пройдет самостоятельно.

Кроме основного заболевания проводится целый комплекс процедур, которые способствуют скорейшему выздоровлению ребенка. Могут назначаться витамины А, D, E, K.

В зависимости от причины развития болезни могут назначаться желчегонные препараты. Они категорически запрещены в том случае, если холестаз вызван непроходимостью желчных протоков. Препараты помогают увеличить концентрацию кислот и их дальнейший выход из организма с калом. Они также устраняют сыпь и зуд. Самыми распространенными среди этих препаратов являются Холестирамин, Фенобарбитал.

В редких случаях, когда медикаментозная терапия не помогает, требуется оперативное лечение. Чаще такое встречается при внутрипеченочном холестазе. Под оперативным лечением подразумевается дренирование желчных протоков через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ, удаление камней из желчных протоков, холецистотомия, холецистэктомия.

После операции нужна физиотерапия, массаж, ЛФК. Данные мероприятия необходимы для восстановления организма малыша после операции. Методики и средства будут зависеть от возраста, индивидуальных особенностей.

Диета

Диета занимает одно из основных мест в лечении заболевания. Дневной рацион больного ребенка должен быть разделен на 5–7 приемов маленькими порциями. Перед сном не рекомендуется наедаться. Продукты должны быть свежими и теплыми.

Мясо разрешается только нежирное. Наваристые бульоны исключаются полностью. Если есть возможность, то стоит полностью на время лечения заменить животные жиры на растительные.

Запрещено употреблять свежий хлеб, редис, лук, щавель, грибы, бобы, сладости, шоколад.

Желательно ежедневно есть кисломолочные продукты. Можно кушать овсяную кашу, гречневую. Пищу нужно готовить на пару.

Осложнения

Холестаз может привести к ряду осложнений, среди которых: нарушение работы ЖКТ, обмена веществ.

При несвоевременном лечении может развиться цирроз печени или печеночная недостаточность.

Застой желчи в желчном пузыре у ребенка может спровоцировать авитаминоз, остеопороз (хрупкость и ломкость костей).

Профилактика

Главная профилактика синдрома холестаза – предупреждение возникновения или раннее выявление заболеваний желчных путей, печени и болезней, которые могут привести к данному осложнению.

Существуют также физические упражнения, которые делают при застое желчи.

Холестаз у ребенка может появиться внезапно, имея минимум симптомов. Если лечение начать несвоевременно, то может развиться почечная недостаточность, цирроз печени и другие опасные заболевания.

Именно поэтому при первых тревожных симптомах не стоит заниматься самолечением, нужно сразу отвести ребенка к врачу. Так можно уберечь малыша от последствий и ускорить процесс выздоровления.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания желчного пузыря невозможно?

• Много способов перепробовано, но ничего не помогает…
• И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения желчного пузыря существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Пройдите тест: насколько Вы подвержены заболеваниям печени

Случались ли у Вас в последнее время такие проявления как тошнота, изжога или чрезмерная отрыжка?

Да, постоянные аллергические реакция

Да, аллегрия появляется время от времени

Случаются ли у Вас боли в правой части под ребрами ноющего характера после физической деятельности?

Да, всегда

Да, периодически

Да, всегда

Да, после очень интенсивных физических нагрузок

Наблюдаете ли вы появление перхоти или повышенной жирности кожи головы в последнее время?

У Вас имеются прыщи и никакие косметические средства не помогают в борьбе с ними?

Да, появилась перхоть (или волосы стали жирнее обычного)

Испытываете ли тяжесть в животе после употребления жирной пищи?

Да, никак не могу справиться с проблемой

Имеется ли у Вас лишний вес (ожирение)?

Получали ли Вы курс антибактериальной терапии (антибиотиков) в последние 2-3 месяца?

Да, я у меня есть лишний вес (более чем на 10 кг)

Да, слегка превышаю норму (до 10 кг)

Имеется ли на Вашем языке налет (любого цвета)?

Наблюдается ли у Вас желтушность кожных покровов и склер глаз?

Да, на языке постоянный налет

Да, налет периодически появляется

Частота холестазов у новорожденного и грудного ребенка оценивается различно, что зависит отчасти от способа подбора материала. За четырнадцатилетний период мы наблюдали 282 случая холестаза, из них внепеченочного происхождения 146, внутрипеченочного - 142. Однако ряд случаев неполного, умеренного или транзиторного холестаза ускользает от специализированного наблюдения.

Различение холестаза вне- и внутрипеченочного происхождения является фундаментальной задачей, поскольку первый из них требует хирургического лечения. Однако еще недавно оно считалось второстепенным. Действительно, почти всегда инкурабельный характер атрезии внепеченочных желчных путей и редкость других форм внепеченочного холестаза, доступных хирургии, заставляли устанавливать показания к оперативному вмешательству исключительно редко. Кроме того, немалый риск ухудшения состояния ребенка после операции в случае внутрипеченочного холестаза заставлял прибегать к хирургическому вмешательству только в тех случаях, когда холестаз не разрешался спонтанно через несколько месяцев. С тех пор как атрезия внепеченочных желчных путей стала доступной для хирургического лечения и была установлена определенная зависимость результатов последнего от возраста ребенка, эта тактика была пересмотрена.

Проблема, таким образом, состоит в раннем распознавании холестаза, при котором показана операция. К тому же операция более не рассматривается как фактор, способный вызвать ухудшение течения внутрипеченочного холестаза, по двум причинам: первая состоит в прогрессе методов обезболивания, вторая касается возможности в настоящее время диагностировать внутрипеченочные холестазы с неблагоприятным развитием, в частности семейные и сочетанные с дефицитом альфа-1-антитрипсина.

Общие признаки и симптомы . Нарушение оттока желчи, наблюдаемое при обоих видах холестаза, приводит к появлению клинических и лабораторных признаков задержки желчи.

Клинически отмечается желтушное окрашивание кожи и слизистых, темная моча и особенно обесцвечивание кала. Оценка обесцвечивания кала, его степени и течения настолько важна для диагноза, что имеет значение ежедневно отмечать вариации окраски кала с помощью цветных пастилок. Это становится возможным при помещении ребенка в стационар. Кожный зуд никогда не появляется в возрасте до 4-5 мес: он более ранний при внутрипеченочном холестазе, чем при внепеченочном.

Печень всегда увеличена. С клинической точки зрения возможно различать холестаз полный или неполный, постоянный или интермиттирующий. Следует учитывать, что в этом возрасте не бывает холестаза без желтухи .

При лабораторных исследованиях определяется гипербилирубинемия конъюгированного типа. Увеличение уровня липидов крови касается главным образом общего холестерина. Выраженное увеличение последнего более характерно для внутрипеченочного холестаза, особенно при гипоплазии протоков, но не имеет абсолютной диагностической ценности. Постоянно наблюдается увеличение в крови щелочной фосфатазы печеночного происхождения и 5-нуклеотидазы. Определение задержки выделения бромсульфалеина в случае желтухи не имеет диагностической ценности. Может наблюдаться более или менее выраженная стеаторея.

Внепеченочные холестазы . В преобладающем большинстве случаев речь идет об атрезии внепеченочных желчных путей. Другие причины непроходимости в этом возрасте часто могут, быть распознаны только во время оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение холестаза . Выбор лечения зависит от степени холестаза и включает следующие препараты.

Триглицериды со средней цепью, абсорбируемые при отсутствии экскреции желчи, назначаются для уменьшения стеатореи и обеспечения некоторого количества калорий. Эффект применения не всегда оправдывает ожидания, особенно при атрезии внепеченочных желчных путей.

Жирорастворимые витамины (A, D, K и Е) не могут всасываться при пероральном пути введения и должны поэтому назначаться или в водорастворимой форме или парентерально. Систематическое парентеральное введение 10 мг витамина Ki через каждые 3 недели и 5 мг витамина D3 через каждые 3 месяца позволяет, по нашим данным, избежать последствий дефицита этих двух витаминов. Нужно остерегаться повышенного риска развития дефицита витамина D, если грудной ребенок получает фенобарбитал.

Фенобарбитал обладает холеретическим действием, увеличивая фракцию холереза, независимую от желчных кислот. Он увеличивает также синтез солей желчных кислот в печени и их экскрецию с калом, если желчные пути относительно проходимы. Фенобарбитал в дозе 5-10 мг на 1 кг массы тела в день может быть полезным как вспомогательное средство в некоторых случаях, позволяя уменьшить желтуху и (или) кожный зуд.

Холестирамин, способность которого связываться в кишечнике с желчными солями в настоящее время широко используется, вторично увеличивает синтез этих солей в печени и соответственно, фракцию холереза, зависимую от желчных солей. В дозах 4-8 г в день, он может отчетливо уменьшить холестаз внутрипеченочного происхождения и, в частности, предупредить появление кожного зуда. Его назначение, разумеется, бесполезно при полной непроходимости внепеченочных желчных путей.

Холестирамин не всегда хорошо переносится, особенно при «синдромной» канальцевой гипоплазии раннего грудного возраста; его назначение может приводить к развитию тяжелого ацидоза, что заставляет прекратить лечение или добавить бикарбонаты.

Стероиды не имеют никаких показаний при вне- или внутрипеченочных холестазах грудного возраста; они не дают никакого эффекта и могут способствовать развитию тяжелых суперинфекций.

Женский журнал www.

Холестаз – заболевание, характеризующееся застоем желчи в печени, нарушением ее поступления в 12-перстную кишку. Заболевание встречается в острой и хронической форме. Холестаз у детей бывает относительно редко.

Классификация

Существует несколько классификаций холестаза, зависящих от особенностей течения заболевания и локализации.

Локализация

По локализации Синдром холестаза у детей бывает внепеченочный, внутрипеченочный. При первой форме болезнь протекает за пределами печени и чаще всего, причиной ее развития является язва 12-перстной кишки, панкреатит.

При внутрипеченочной форме накопление желчи происходит непосредственно в печени.

Особенности возникновения

По особенностям возникновения можно отличить такие формы:

Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

• парциальный холестаз – количество выделяемой желчи снижается;
• диссоциативный холестаз – уменьшается количество отдельных компонентов желчи.
• тотальный холестаз –нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Течение болезни

По течению синдром делится на острый (развивающийся внезапно, с быстрым течением) и хронический (длительное время симптомов не обнаруживается).

Холестаз может сопровождаться явлениями желтухи, но данный симптом не является обязательным.

Формы

Есть три основные формы холестаза:

• функциональный холестаз – уровень желчных кислот, билирубина понижается одновременно с замедлением прохождения желчи;
• морфологический – жёлчь накапливается внутри протоков;
• клинический – жёлчь накапливается в крови.

Причины

К причинам появления холестаза можно отнести:

• Врожденные нарушения метаболизма. К ним относятся: муковисцидоз, тирозинемия, галактоземия.
• Наследственная предрасположенность. Болезнь Кароли относится к довольно редким заболеваниям, но она может спровоцировать холестаз.
• Заболевания вирусной этиологии. К вирусным болезням, которые могут повлиять на выработку желчи, можно отнести гепатит, туберкулез.
• Гельминтозы. Гельминты одно из самых распространенных недугов у детей. Оно нарушает работу ЖКТ и может стать причиной холестаза.
• Сердечная недостаточность. При явлениях сердечной недостаточности нарушается портальное кровообращение, что приводит к застойным явлениям. Недостаточное кровообращение в печени существенно снижает количество вырабатываемой желчи.
• Склерозирующий холангит. Заболевание характеризуется тем, что во время его течения воспаляются стенки желчных протоков, это приводит к их сужению и застою желчи.
• Опухоли. Злокачественные опухоли в поджелудочной железе могут спровоцировать застой желчи. В данном случае холестаз будет осложнением онкологии.
• медикаменты. Застой желчи может возникнуть после передозировки некоторых лекарственных препаратов. Кроме того, развитию болезни могут послужить определенные средства, в которых содержатся гепатотоксические вещества.

Симптомы

Течение недуга и форма будут зависеть от причин, здоровья, возраста ребенка.

Сыпь на коже и зуд

Данный признак чаще встречается у подростков. У детей возрастом до года такие признаки не встречаются. Сначала кожа на животе, руках, ногах, ягодицах, становиться сухой и начинает шелушиться. Из-за этого кожа сильно зудит, а следом появляется сыпь. Часто родители путают этот симптом с обыкновенной аллергической реакцией. Если пренебречь врачебной помощью и заняться самодиагностикой и лечением, то холестаз может перейти в запущенную форму. Подросток становится раздражительным, нервным, появляется нарушение сна, снижение аппетита. При застое желчи в организме не хватает витамина А, это вызывает раздражение кожных покровов.

Желтуха

Этот симптом часто встречается у маленьких детей. Если есть нарушения работы печени, то есть и повышение в крови билирубина. Поэтому кожа становится желтоватой. Этот же оттенок могут приобретать слизистые оболочки. Если холестаз был спровоцирован желтухой, то его называют «желтушным», и лечение будет немного отличаться от «безжелтушный» формы. Данный вид холестаза у новорожденных встречается и детей до полугода.

Тошнота, рвота

Тошнота со рвотой появляется, когда холестаз приобретает острую форму. Ребенку требуется неотложное лечение.

Гипертермия

Симптом возникает при усугублении состояния больного, это говорит о том, что болезнь прогрессирует. Вместе с температурой возникает вялость, слабость.

Изменение опорожнений

Чаще меняется цвет опорожнений. Моча становиться темной, а кал обесцвечивается. Может возникать «стеаторея». Это наличие повышенного содержания жиров в кале, которое говорит о холестазе и обнаруживается в лабораторном анализе.

Боль в животе

Боль будет локализоваться в правом подреберье, и иметь тупой характер.

Кровоточивость десен

Такой признак возникает из-за плохого всасывания витамина К, который вызван застоем желчи.

Диагностика

Чтобы диагностировать холестаз, больному нужно пройти целый ряд исследований. К ним относятся:

• Общий анализ крови. Показывает лейкоцитоз.
• УЗИ. При помощи этого исследования оценивают состояние желчного пузыря у ребенка, его размеры, наличие камней.
• Ретроградная панкреатохолангиография. С ее помощью оценивается состояние желчевыводящих путей.
• Биопсия печени. Процедуру проводят в тяжелых случаях, при осложнениях, затрагивающих печень.
• Биохимические тесты. К ним относят определение уровня холестерина, В-липопротеидов, билирубина, фосфолипидов, желчных кислот и ферментов – маркеров холестаза (5-нуклеотидазы, г-глутамил-транспептидазы, лейцинаминопептидазы,щелочной фосфатазы).

Лечение

Если врач - гастроэнтеролог подтвердил диагноз холестаз, то ребенка сразу госпитализируют.

Лечение данного заболевания направлено на первопричину его возникновения. Если у малыша есть заболевания сердца, глистная инвазия, то в сразу устраняется основное заболевание. При эффективном лечении основной патологии, холестаз пройдет самостоятельно.

Кроме основного заболевания проводится целый комплекс процедур, которые способствуют скорейшему выздоровлению ребенка. Могут назначаться витамины А, D, E, K.

В зависимости от причины развития болезни могут назначаться желчегонные препараты. Они категорически запрещены в том случае, если холестаз вызван непроходимостью желчных протоков. Препараты помогают увеличить концентрацию кислот и их дальнейший выход из организма с калом. Они также устраняют сыпь и зуд. Самыми распространенными среди этих препаратов являются Холестирамин, Фенобарбитал.

В редких случаях, когда медикаментозная терапия не помогает, требуется оперативное лечение. Чаще такое встречается при внутрипеченочном холестазе. Под оперативным лечением подразумевается дренирование желчных протоков через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ, удаление камней из желчных протоков, холецистотомия, холецистэктомия.

После операции нужна физиотерапия, массаж, ЛФК. Данные мероприятия необходимы для восстановления организма малыша после операции. Методики и средства будут зависеть от возраста, индивидуальных особенностей.

Диета

Диета занимает одно из основных мест в лечении заболевания. Дневной рацион больного ребенка должен быть разделен на 5–7 приемов маленькими порциями. Перед сном не рекомендуется наедаться. Продукты должны быть свежими и теплыми.

Мясо разрешается только нежирное. Наваристые бульоны исключаются полностью. Если есть возможность, то стоит полностью на время лечения заменить животные жиры на растительные.

Запрещено употреблять свежий хлеб, редис, лук, щавель, грибы, бобы, сладости, шоколад.

Желательно ежедневно есть кисломолочные продукты. Можно кушать овсяную кашу, гречневую. Пищу нужно готовить на пару.

Осложнения

Холестаз может привести к ряду осложнений, среди которых: нарушение работы ЖКТ, обмена веществ.

При несвоевременном лечении может развиться цирроз печени или печеночная недостаточность.

Застой желчи в желчном пузыре у ребенка может спровоцировать авитаминоз, остеопороз (хрупкость и ломкость костей).

Профилактика

Главная профилактика синдрома холестаза – предупреждение возникновения или раннее выявление заболеваний желчных путей, печени и болезней, которые могут привести к данному осложнению.

Существуют также физические упражнения, которые делают при застое желчи.

Холестаз у ребенка может появиться внезапно, имея минимум симптомов. Если лечение начать несвоевременно, то может развиться почечная недостаточность, цирроз печени и другие опасные заболевания.

Именно поэтому при первых тревожных симптомах не стоит заниматься самолечением, нужно сразу отвести ребенка к врачу. Так можно уберечь малыша от последствий и ускорить процесс выздоровления.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания желчного пузыря невозможно?

• Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
• И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения желчного пузыря существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия у новорожденного ребенка вызвана нарушениями в работе гепатобилиарной системы и причиной этого может стать плохая работоспособность печени и желчных протоков, а также проблемы в нормальной переработке и выводе с организма билирубина. Кроме того, таким образом вполне может проявляться любое заболевание печени или желчных протоков, а также являться результатом нескольких патологий, которые начали развиваться во время перинатального периода развития ребенка. Какими бы не были причины, по которым уровеньбилирубина значительно повысился, стоит отметить следующее: в основе такой патологии, как конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия, лежит холестаз.

Неонатальный холестаз

Неонатальный холестаз — это процесс при котором в двенадцатиперстную кишку поступает очень мало желчи и она накопляется в желчном пузыре или его протоках. Это же и становится причиной значительного и резкого повышения билирубина в крови у новорожденного ребенка. Не стоит путать холестаз и обструктивную желтуху, которые не являются синонимами, так как во время возникновения холестаза не происходит блокада и закупоривание желчных путей.

Стоит отметить, что в большинстве случаев холестаз у новорожденного малыша сопровождается вполне нормальной работой печени. Как правило, холестаз есть последствием желтухи, а если быть более точным, то слишком интенсивным выведением билирубина с организма или его накопления в желчном пузыре и протоках.

Если говорить о нарушениях экскреторной функции гепатобилиарной системы, то о ней можно понять о довольно быстром нарастании интенсивности окрашивания кожи в желтый цвет. Также стоит напомнить о появлении даже зеленоватого оттенка, увеличения печени в несколько раз, стул теряет свой естественный цвет, а моча приобретает относительно темный и насыщенный оттенок.

Понять о наличии неонатального холестаза можно понять после проведения специальных анализов, по результатам которого можно увидеть, что уровень прямого билирубина в крови повысился более, чем на 15-20% от общего количества вещества. Также увеличивается в несколько раз концентрация холестерина и довольно много других биохимических элементов. Врач может поставить диагноз неонатального холестаза только в том случае, если будет полностью исключена возможность развития патологий гепатобилиарной системы.

Причины возникновения неонатального гепатита

К причинам появления данной патологии можно отнести:

Характерные признаки инфекционного процесса

• отсутствие аппетита;
• очень медленно набирается масса тела;
• постоянное вздутие животика;
• вялость и сонливость;
• геморрагический синдром;
• лейкоцитоз;
• нейтрофилез;
• анемия;
• увеличение в размерах печени;
• щелочная фосфаза увеличивается в несколько раз;
• кожа имеет грузный желтовато-зеленый оттенок.

Благодаря этим признакам можно заранее обнаружить наличие неонатального гепатита и начать вовремя его лечение.

– это патологическое состояние, которое характеризуется нарушением секреции желчи, приводит к гипербилирубинемии и желтухе. Клинические проявления включают субиктеричность склер, пожелтение слизистых оболочек и кожи, гепатомегалию, задержку в физическом развитии, гиповитаминозы А, D, K, E. Диагностика холестаза новорожденного заключается в выявлении основного заболевания, лабораторной оценке работы печени, УЗИ, гепатобилиарном сканировании и биопсии печени. Лечение зависит от этиологического фактора и подразумевает рациональное питание, введение в рацион легкоусвояемых жиров, витаминотерапию или оперативное вмешательство.

Общие сведения

Диагностика холестаза новорожденного включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования. При опросе родителей педиатр или неонатолог обращают внимание на все возможные этиологические факторы: заболевания матери во время беременности, генетические патологии, врожденные аномалии развития ребенка. При физикальном осмотре определяется дефицит массы тела и роста, желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, гепатомегалия . В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет прямой фракции, диспротеинемия. Возможно повышение трансаминаз – АлТ и АсТ. Характерные признаки холестаза новорожденного – ахолический, богатый на жиры кал и насыщенная уробилином моча. С целью исключения TORCH-инфекций проводится ИФА и бактериальный посев мочи. Также используются тесты на метаболические нарушения или генетические аномалии, которые могут вызывать развитие холестаза новорожденных – анализы на содержание NaCl в поте, галактозы в моче, уровень α1-антитрипсина в крови и т. д.

Инструментальная диагностика при подозрении на холестаз новорожденного включает в себя УЗИ, гепатобилиарное сканирование и биопсию печени. Первый этап – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Оно позволяет выявить гепатомегалию, аномалии строения желчного пузыря и желчевыводящих протоков. Далее выполняется сканирование печени для оценки экскреции желчи на всех уровнях билиарного тракта – от внутрипеченочных протоков до двенадцатиперстной кишки. При невозможности подтвердить диагноз данными методами показана биопсия печени. При неонатальном холестазе гистологический анализ биоптата может выявить увеличенные портальные триады, пролиферацию и фиброзирование желчных протоков при атрезии желчевыводящий путей, гигантские полиядерные клетки при врожденном гепатите и др. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного определяется большое количество железа в гепатоцитах или тканях губ.

Лечение холестаза новорожденного

Терапия при холестазе новорожденного включает в себя несколько моментов: полноценное лечение основного заболевания, насыщение рациона ребенка витаминами А, D, K, E и среднецепочечными жирными кислотами, применение урсодезоксихолевой кислоты. Большое количество витаминов возмещает их недостаточное всасывание в кишечнике. Среднецепочечные жирные кислоты способны всасываться в кровоток даже в условиях дефицита желчных солей при холестазе новорожденного, тем самым компенсируя дефицит триглицеридов в организме. Урсодезоксихолевая кислота является гепатопротектором и желчегонным средством, стимулирующим работу печени и желчевыводящих путей и купирующим гипербилирубинемию.

При подтвержденной атрезии желчевыводящих путей уже на 1-2 месяце жизни проводится портоэнтеростомия по методу Касаи. Данная операция значительно улучшает показатель выживаемости, однако в будущем приводит к частым рецидивирующим холангитам , стойкому холестазу и задержке в психофизическом развитии. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного (даже при неподтвержденном диагнозе) показано введение внутривенных иммуноглобулинов или обменное переливание крови. На фоне быстро развивающегося цирроза печени необходима трансплантация органа.

Прогноз и профилактика холестаза новорожденного

Прогноз при холестазе новорожденного напрямую зависит от основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий. При атрезии желчевыводящих путей и отсутствии раннего хирургического вмешательства быстро развивается печеночная недостаточность. Далее это состояние трансформируется в цирроз с нарастающей гипертензией в системе воротной вены уже на первых месяцах жизни ребенка. Смерть наступает, как правило, в возрасте 10-12 месяцев. Инфекционные и метаболические причины холестаза новорожденного могут иметь как доброкачественный прогноз, так и быстро прогрессирующее течение. Аллоиммунное поражение печени на фоне отсутствия раннего лечения в большинстве случаев завершается летальным исходом.

Профилактика холестаза новорожденного включает в себя антенатальную охрану плода, медико-генетическое консультирование семейных пар и планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, полноценное прохождение всех необходимых анализов и исследований. Данные меры позволяют оценить риск развития генетических заболеваний еще до начала беременности и выявить опасные заболевания уже на ранних сроках.