Портальная гипертензия – заболевание, на фоне которого в воротной вене печени значительно повышается давление. Причиной такой патологии являются различные нарушения кровообращения. При этом недуге появляется варикозное расширение вен пищевода и желудка. Распознать заболевание можно по асциту, дисперсии, желудочно-кишечным кровотечениям.

Диагностировать портальную гипертензию достаточно просто, для этого необходимо провести УЗИ, рентген, ЭГДС. Для лечения недуга используются медикаменты, назначается хирургическое вмешательство. На запущенных стадиях назначается хирургическое вмешательство.

Классификация

Чтобы назначить максимально эффективную схему лечения, врач должен определить форму портальной гипертензии. Выделяют следующие разновидности этого заболевания:

1. Предпеченочная – кровоток нарушается до входа вены в ворота печени;
2. Внутрипеченочная – кровоток нарушается непосредственно в печени;
3. Постпеченочную – кровоток нарушается на выходе из печени;
4. Смешанную – кровоток нарушается во всех участках печени.

Внутрипеченочная портальная гипертензия бывает пресинусоидальная, синусоидная и постсинусоидная.

Также выделяют определенные стадии этого заболевания:

1. Доклиническая – у пациента отсутствуют какие-либо проявления недуга;
2. Умеренная – проявляются некоторые признаки портальной гипертензии;
3. Декомпенсированная – открывается внутреннее кровотечение, симптомы недуга становятся заметнее;
4. Терминальная – из вен в ЖКТ открывается массивное кровотечение.

Причины

Пусковым механизмом для развития портальной гипертензии является нарушение кровообращения в печени. Обычно этому предшествует разрушение паренхимы, а также патологии верхней и нижней полой вены.

Спровоцировать постепенное развитие портальной гипертензии могут следующие патологии:

• Врожденные нарушения строения воротной вены;
• Болезнь Вильсона, Кароли, Гоше;
• Генетические отклонения в строении печени;
• Склероз, стеноз и тромбоз портальной вены;
• Опухоли и новообразованию в брюшине;
• Поликистоз печени;
• Фиброз, цирроз и рак печени;
• Узловые разрастания соединительной ткани;
• Алкогольный гепатит;
• Употребление некоторых лекарственных препаратов;
• Синдром Бадда-Киари;
• Перикардит;
• Недостаточность сердечной мышцы.

Симптомы

Диагностика портальной гипертензии требует расширенного обследования. Определить недуг на начальных стадиях крайне сложно, так как он не проявляет себя специфическими признаками. Его симптомы можно легко списать на другие патологии ЖКТ.

Распознать портальную гипертензию можно по следующим симптомам:

• Увеличению селезенки;
• Варикозному расширению вен внутренних органов;
• Изолированному асциту;
• Портальной колопатии, гастропатии;
• Снижению аппетита;
• Метеоризму, тошноте и рвоте;
• Урчанию в животе;
• Частым позывам в туалет.

Стадии

Портальная гипертензия имеет стадийное течение. Специалист легко сможет определить, какова степень поражения организма. В самом начале развития болезни человек жалуется на болезненность в верхней части живота, желтуху, потемнение кожи ладоней.

Со временем появляются отеки в конечностях, в брюшине может скапливаться жидкость.

Особую опасность представляет варикозное расширение вен пищевода. Оно может привести к кровотечениям на фоне повышения внутрибрюшного давления. Распознать его можно по болезненности во время дефекации и черному стулу.

На данный момент выделяют следующие стадии портальной гипертензии:

1. Первая стадия – человек начинает хромать, его мышление замедляется, отмечаются частые перепады настроения, руки постоянно трясутся. При этом кардиограмма полностью в порядке;
2. Вторая стадия – человек приобретает неадекватное поведение, постоянно сонливый, замедляются все процессы в организме, живот значительно увеличивается в размерах;
3. Третья статья – человек постоянно спит, его тяжело разбудить, на ЭКГ отмечаются нарушения сердечного ритма, кал полностью черный;
4. Четвертая стадия – человек впадает в кому, отсутствуют процессы жизнедеятельности, ЭКГ патологическая.

Особенности течения

Портальная гипертензия вызывает нарушения во всем организме. На начальной стадии у человека поражаются периферические сосуды, при этом сохраняется тонус печени. Нарушается общий кровоток, из-за чего воспаляется портальная вена. Нарушаются регуляторные способности, печень разрушается. Из-за этого на ее поверхности разрастаются участки соединительной ткани.

Существуют некоторые особенности течения этой патологии:

• В печени возникает препятствие, которое не дает нормально циркулировать крови;
• Портальные сосуды увеличивают сопротивление;
• Кровоток в портальных венах увеличивается;
• Развивается асцит, по которому обычно удается диагностировать патологию;
• Формируется коллатералей;
• Возникает печеночная энцефалопатия;
• Селезенка увеличивается в размерах, из-за чего в организме развиваются застойные явления.

Диагностика

Чтобы диагностировать портальную гипертензию, необходимо провести расширенное исследование. Для начала врачу необходимо собрать подробный анамнез, определить, были ли какие-либо заболевания печени у родственников. После этого пациент отправляется на инструментальное исследование.

В первую очередь проводится общий и биохимический анализ крови, исследование крови на вирусы и иммуноглобулины. После этого проводится рентген брюшной полости, целиакография и спленопортография.

Чтобы выявить асцит, проводится ультразвуковое исследование брюшной полости. Оценить кровообращение поможет допплерометрия печени. Дополнительно назначается ФГДС, эзофагоскопия, ректороманоскопия.

Если же этих методов диагностики недостаточно, человека отправляют на эндоскопию пищевода и желудка. Для получения материалов, которые подтвердили бы заболевания, берется биопсия печени.

Лечение

Чем раньше будет начато лечение портальной гипертензии, тем выше вероятность того, что вам удастся избежать серьезных осложнений. Учитывайте, что заниматься лечением должен исключительно лечащий врач. Самостоятельное назначение лекарственных препаратов может привести к развитию серьезных осложнений.

Терапия портальной гипертензии включает в себя следующие мероприятия:

1. Прием 20-180 мг Пропранолола 2 раза в день. При этом проводится перевязка или склеротерапия расширенных варикозом вен в печени;
2. При открытии кровотечения назначается 1 мг Терлипрессина, который вводится внутривенно. Такую терапия повторяют каждые 4 часа в течение дня. Такой метод воздействия стабилен и не вызывает побочных эффектов в отличие от Вазопрессина;
3. Чтобы остановить частоту кровотечений, рекомендуется вводить по 250 мг Соматостатина внутривенно, а через 4 часа – капельно. Продолжать введение необходимо в течение 4 дней. Нужно учитывать, что такая терапия негативно сказывается на водно-солевом балансе, по этой причине необходимо следить за своим питанием на время лечения. При асците такая терапия не назначается.

На запущенных стадиях портальной гипертензии медикаментозная терапия не способна принести никакого эффекта. В таком случае назначается инвазивное или хирургическое вмешательство. Наиболее эффективными и популярными являются:

• Эндоскопическая склеротерапия – наиболее популярная процедура, которая проводится при портальной гипертензии. Суть вмешательства заключается в проведении тампонады, во время которой вводится соматостатин. В вену вводится склерозант, который склеивает вену. Она закупоривается, после чего полностью отмирает. Эффективность процедура достигает 80%;
• Тампонада пищевода – процедура, которая производится при помощи зонда Блейкмора. В желудок вводится специальное устройство, которое нагнетает воздух в желудок. Из-за этого нижняя треть пищевода прижимается к вене желудка. При этом баллон нагнетает воздух в течение всего дня;
• Эндоскопическая перевязка – процедура, которая проводится на желудке и расширенных варикозом венах. Она достаточно сложна, однако высоко эффективна. С ее помощью удается остановить кровотечение, а также предотвратить их дальнейшее развитие;
• Плановое хирургическое вмешательство – оно проводится для предотвращения дальнейших кровотечений, может иссекаться часть печени и вены;
• Трансплантация печени – наиболее радикальное вмешательство при портальной гипертензии. Оно необходимо в том случае, если заболевание осложнено частыми кровотечениями или же циррозом.

Диета при портальной гипертензии

Чтобы облегчить течение портальной гипертензии, необходимо особое внимание уделить своему рациону. Правильно подобранное питание поможет снизить нагрузку на печень, благодаря чему человек будет чувствовать себя гораздо лучше.

Очень важно минимизировать количество употребляемой соли до 3 мг, а лучше всего полностью отказаться от нее. Эта специя задерживает жидкость в организме, из-за чего повышается артериальное давление.

Также постарайтесь уменьшить количество продуктов с высоким содержанием белка. Он ускоряет развитие печеночной энцефалопатии.

Осложнения

В случае длительного отсутствия лечения портальная гипертензия вызывает серьезные осложнения. Обычно они затрагивают печень, из-за чего последствия затрагивают все органы и системы. Чаще всего возникают следующие осложнения:

• Внутренние кровотечения в ЖКТ;
• Асцит – заполнение брюшной полости жидкостью;
• Гиперспленизм – явление, из-за которого снижаются иммунные способности, развивается анемия, снижается свертываемость крови;
• Печеночная недостаточность – нарушение работу доли органа или его целиком;
• Печеночная кома – явление, когда орган не может выполнять свои функции;
• Печеночная энцефалопатия – нарушение кровообращения в органе;
• Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки – нарушение целостности тканей;
• Неспецифический колит и энтерит;
• Цистит;

Профилактика

Профилактика – крайне важная мера, которая поможет не допустить развития осложнений портальной гипертензии. Если же начать придерживаться определенных правил на начальных стадиях, вам удастся остановить развитие данной патологии.

Для этого достаточно придерживаться следующих рекомендаций:

1. Правильно и сбалансированно питайтесь;
2. Ведите активный образ жизни, регулярно гуляйте на свежем воздухе;
3. Регулярно занимайтесь спортом;
4. Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
5. Постарайтесь отказаться от курения;
6. Улучшите свои жилищно-коммунальные условия;
7. Регулярно делайте себе вакцины от вирусных заболеваний;
8. Регулярно делайте влажную уборку дома.

Если же вы страдаете от портальной гипертензии, то для недопущения кровотечений рекомендуется придерживаться следующих правил:

• Регулярно проходите обследование у лечащего врача;
• Принимайте все лекарства, назначенные врачом;
• Регулярно сдавайте анализ крови;
• Регулярно проходите коагулограмму;
• Каждые 6 месяцев проходите ФГДС;
• Ежегодно проходите РРС.

Прогноз

Прогноз на течение портальной гипертензии зависит от множества факторов. Во многом это определяет характер лечения, а также степень поражения организма. Если же недуг дошел до полного поражения портальной вены, то в большинстве случаев наступает летальный исход.

Развивается массивное кровотечение в ЖКТ, на фоне которого открывается печеночная недостаточность. Если же вовремя приступить к терапии, портальная гипертензия может приобрести доброкачественное течение. При наложении анастомозов на вены удается продлить жизнь на 10-15 лет.

Синдром портальной гипертензии называется совокупность характерных симптоматических проявлений, обусловленных повышением гидростатического давления в воротной вене. Портальная гипертензия характеризуется нарушением кровотока в различных местах локализации. Кровоток нарушается в крупных портальных венах или венах печени.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной является I10.

Виды портальной гипертензии:

• предпеченочная или подпеченочная;
• внутрипеченочная;
• внепеченочная форма портальной гипертензии;
• смешанная.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов. Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке. Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате , при этом в органе наблюдаются структурные изменения. Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени). Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным. Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари. Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

Важно! При внезапном скачке давления, достигающим 450 мм вод. ст., при норме 200 мм вод. ст., у больных ПГ, кровоток осуществляется через портокавальные и спленоренальные анастомозы.

Причины синдрома портальной гипертензии

К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

• кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
• инфекционные заболевания;
• интенсивная диуретическая терапия;
• регулярное употребление спиртных напитков;
• хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
• преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.

Важно! Помимо этого, факторы портальной гипертензии можно классифицировать, в зависимости от разновидности патологического процесса.

1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

Симптоматика и развитие проблемы

Первоначальные признаки портальной гипертензии тесно связаны с причиной, повлекшей за собой патологические изменения. С прогрессированием заболевания начинают проявляться сопутствующие симптоматические проявления:

1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

Специалисты выделяют следующие стадии портальной гипертензии:

1. Доклиническая стадия, больной ощущается определенный дискомфорт, справа под ребрами, опускается живот.
2. Выраженными признаками выступают: сильные резкие или колющие боли в области под правыми ребрами справа и вверху живота, нарушается пищеварительный процесс, селезенка и печень значительно увеличиваются в размере, возникает сдавливающий перикардит.
3. Симптоматика становится явной, но при этом у пациента отсутствуют кровотечения.
4. Последней стадией являются кровотечения, возникают серьезные осложнения.

Портальная гипертензия у детей характеризуется предпеченочной формой механизма развития заболевания. При своевременном обращении за консультацией к лечащему врачу, форма заболевания проходит лояльно и редко, когда заканчивается серьезными осложнениями.

Портальная гипертензия в печени проявляется в симптоматике характерной циррозу. Симптом портальной гипертензии проявляется как желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Изначально желтизна заметна исключительно на внутренней стороне кистей, а также под языком.

Надпеченочная форма проявляется резко, у пациента возникают сильные и острые боли в правом подреберье и верхней части живота. Печень начинает стремительно увеличиваться, повышается температура тела, начинает прогрессировать асцит. При несвоевременном обращении к врачу, нередко такие случаи заканчиваются смертью, и протокол лечения в данном случае не играет особой роли, так как происходит это в результате стремительной потери крови.

Причины кровотечений

При закупорке сосудов скорость течения крови уменьшается, а давление нарастает и в некоторых случаях доходит отметки до 230 – 600 мм вод. ст. Увеличение давления в венах при циррозах связано с формированием блоков и наличием портокавальных путей в венах.

Основные причины кровотечений:

1. Увеличение вен в области желудка и пищевода могут спровоцировать потерю крови, которая крайне опасна для жизни человека и нередко она заканчивается летальным исходом.
2. Кровотечения нередко возникают между нижней полой веной и веной, расположенной около пупка.
3. Кровотечения возникают между нижней полой веной и частью прямой кишки (нижней третью). В данном случае это обусловлено наличием геморроя у пациента.
4. Кровотечения не редкость при спленомегалии. Застой крови приводит к увеличению ее количества в селезенке (спленомегалия). У здорового человека селезенка содержит в себе 50 мл крови, а при данной патологии ее может быть в десятки раз больше.
5. В полости живота начинает скапливаться жидкость. Чаще всего наблюдается при печеночной форме протекания заболевания и сопровождается снижением альбумина (сбой в белковом обмене).

Осложнения портальной гипертензии

Одними из самых распространенных осложнений, требующие незамедлительного хирургического вмешательства выступают кровотечения из вен, расположенных в пищеводе, отек мозга, а также асциты и гиперспленизм.

Главной причиной варикозного расширения вен выступают регулярные скачки давления, показатели которого могут достигать 300 мм водного столба. Вторичной причиной варикозного расширения является образование анастомозов вен в пищеводе или вен в желудке.

Когда вены в пищеводе не анастомозируют с желудочными венами, то повышенное давление в полной мере не отражается на их общем состоянии. В результате этого возникшее расширение не оказывает такого влияния на вены, как их связь между собой.

Важно! Причиной кровотечений при портальной гипертензии выступают гипертонические кризы, происходящие в портальной системе. Гипертонические кризы вызывают нарушения целостности стенок сосудов.

Кровотечения сопровождаются кислотными изменениями желудочного сока, который оказывает негативное влияние на пищеварительную систему и слизистые оболочки. Помимо этого, у большинства пациентов с ПГ нарушается свертываемость крови, что очень опасно при кровотечениях, даже незначительного характера.

Диагностические мероприятия

При первых же характерных симптомах, свидетельствующих о наличии портальной гипертензии следует незамедлительно обратиться за консультацией в медучреждение. Лечением портальной гипертензии и диагностированием заболевания занимаются такие специалисты, как:

• хирург;
• гепатолог;
• гастроэнтеролог.

После первичного приема, устного опроса (касаемо привычного образа повседневной жизни) и составления истории болезни, для диагностирования заболевания, пациенту назначаются дополнительные исследования.

Диагностика портальной гипертензии:

1. Рентгенография пищеварительного тракта и кардиального отделения желудочка. Исследование в 18% случаях помогает с точностью поставить диагноз.
2. Общий и клинический анализ крови. Исследования необходимы для определения уровня тромбоцитов в крови, так как при ПГ показатели будут снижаться.
3. Коагулограмма. Исследование показывает уровень свертываемости крови у пациента.
4. Биохимия крови. Изменения будут указывать на первоочередную причину, которая вызвала ПГ.
5. Маркеры. Специфический анализ на определение различных групп гепатитов, воспалительных процессов, происходящих в печени, а также вирусов, которые могли спровоцировать заболевание.
6. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Данное исследование направлено на изучение верхних слоев пищевода, двенадцатиперстной кишки, а также желудка. Проводится посредством эндоскопа (гибкого портативного оптического устройства).
7. Ультразвуковое исследование. Признаки портальной гипертензии можно увидеть на УЗИ, так как изменяется структура и размеры сосудов.
8. МРТ или КТ (компьютерная томография). Это одни из самых современных методов исследования, проводятся они не во всех клиниках, но с их помощью можно получить точную картину повреждений, происходящих в организме человека.
9. Пункция печени. Проводится только тогда, когда у врача возникают подозрения на наличие злокачественной опухоли.
10. Лапароскопия. Метод заключается в обследовании органов брюшной полости. В брюшную полость, вводятся оптические приборы, с их помощью изучается структура и соотношение органов. Исследование проводится крайне редко, в особо тяжелых случаях.

Важно! Врач индивидуально для каждого пациента назначает дополнительные обследования необходимые для постановки диагноза.

Многие из вышеперечисленных исследований являются обязательными, а некоторые из них исключительно вспомогательными.

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще встречается исключительно внепеченочная портальная гипертензия и происходит это в результате аномального строения вены. Основной причиной синдрома портальной гипертензии у детей в раннем возрасте может стать тромбофлебит вены в области пупка, это последствие неправильного развития в начальном неонатальном периоде. Последствием этого нередко становится тромбоз.

Портальная гипертензия начинает прогрессировать в результате многих патологических процессов, которые могут быть врожденными или приобретенными в печени. К данной группе заболеваний относят гепатит, может быть вирусным или фетальным, холангиопатия, а также различные степени повреждения желчегонных протоков.

Диагностировать гипертензию у ребенка довольно просто. Селезенка начинает увеличиваться, при этом она остается неподвижна, но не болезненна. При прогрессировании портальной гипертензии происходит варикозное расширение вен пищевода и сосудов, которое впоследствии ведет к геморрагиям.

Декомпенсированная стадия ПГ диагностируется крайне редко и только у подростков. Потеря крови возникает редко.

Лечение

В качестве лечения, особо важно первоначально установить основную причину, которая и повлекла за собой такие патологические проявления.

Лечение портальной гипертензии заключается в следующем:

1. Пропранолол 20-180 дважды в сутки в сопровождении перевязывания варикозных сосудов.
2. При кровотечениях назначаются: терлипрессин 1 мг внутривенно, 1 мг каждые 4 часа в течение суток.
3. «Золотым стандартом» при лечении ПГ является эндоскопическая склеротерапия. Проводится тампонада и вводится соматостатин. Это один из самых эффективных методов.
4. Тампонада пищевода с использованием зонда Сенгстейкена-Блэйкмора. Зонд вводится в полость желудка, после чего в него напускается воздух, тем самым прижимает вены желудка к его стенкам. Баллон содержится в полости не более 24 часов.
5. Эндоскопическая перевязка варикозного расширения изнутри специальными эластичными кольцами. Также один из самых эффективных методов лечения портальной гипертензии, но не во всех случаях возможен, в особенности при стремительной потере крови. Перевязка впоследствии предотвращает рецидивы с кровотечениями.
6. Хирургические операции при портальной гипертензии. Предупреждает повторные кровотечения.
7. Пациентам с циррозом печени и регулярным кровотечением показана госпитальная хирургия и трансплантация органа. При этом пациентам делается переливание крови. Данный метод лечения применяется за границей в Израиле и Германии.

Благоприятное лечение при портальной гипертензии, будет напрямую зависеть от главной причины, которая повлекла за собой такие последствия. ПГ является довольно серьезным заболеванием и при несвоевременном обращении за консультацией к врачу, несоблюдении всех его рекомендаций и регулярных кровотечениях, нередко приводит к летальному исходу. Ответить на вопрос с точностью, сколько живут люди с ПГ невозможно, так как каждый отдельный случай имеет свои характерные особенности и причины возникновения заболевания. Поэтому так важно вовремя определить заболевание, и своевременно вылечить болезнь.

Портальной гипертензией называют заболевание, проявляющееся высоким кровяным давлением в системе воротной вены. Такой недуг не возникает в качестве отдельной болезни, это патологическое состояние человека. Патогенез обусловлен влиянием других заболеваний, оказывающих воздействие на кровоток. Под влияние таких процессов нарушается ток крови в портальных сосудах, аналогичное расстройство затрагивает и печеночные вены.

Данное состояние может быть очень опасным для человека и даже смертельным. Портальная гипертензия плохо поддается лечению. При таком недуге развивается много нарушений органов и систем организма, и как следствие, определяется инвалидность.

При возникновении портальной гипертензии, в теле человека происходят расстройства. Характер этих изменений отличается тем, что в области воротной вены появляется блокада. Данная преграда току крови формируется в пределах печени, ниже, выше или внутри этого органа. Нормальным, уровень кровяного давления в портальной системе считается, при показателях 7мм рт. ст.

При возникновении портальной гипертензии, преграда, образованная в этой области, увеличивает давление крови до высоких значений, 12 – 20 мм рт. ст. Такое воздействие сильно расширяет вены, ведь напор крови может быть очень большим. Состояние, возникающее при данном процессе, очень опасно за счет того, что может появиться серьезное кровотечение. Оболочка вены достаточно тонка, хоть и эластична, поэтому ее растяжение возможно лишь до определенных пределов, а далее следует разрыв, что и является причиной кровотечений. Кроме того, портальная гипертензия зачастую становится причиной других последствий.

Осложнения:

1. Гепатоспленомегалия.
2. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта.
3. Варикозное .
4. Диспепсия.
5. Асцит.
6. Печеночная недостаточность.
7. Перитонит.

Последствием любого осложнения данного недуга может стать инвалидность человека, так как такие патологические процессы наносят непоправимый урон организму. Лечение портальной гипертензии – очень сложный процесс, без которого жизнь больного находится под серьезной угрозой.

Виды заболевания

Портальная гипертензия классифицируется в зависимости от своего течения, зон локализации и стадии болезни. Распространенность заболевания может быть тотальной, сигментарной, портальной.

В первом случае болезнь охватывает всю область портальной системы. Во втором случае, заболевание характеризуется нарушением тока крови по селезеночной вене. Воротная и брыжеечные вены сохраняют нормальную проходимость и давление.

Классификация по месту локализации:

• преднепеченочная;
• внутрипеченочная;
• постпеченочная;
• смешанная.

Каждый из вида портальной гипертензии отличается по своему течению, симптомы тоже могут быть различны. Из названий становится ясно, какая часть печени и других органов вовлечены в патологический процесс, где именно произошло разрушение.

Стадии заболевания:

1. Начальная. (Небольшие функциональные нарушения).
2. Умеренная. (Незначительное увеличение селезенки и вен пищевода).
3. Выраженная. (Ярко выраженный отечно-асцетический и геморрагический синдром).
4. Портальная гипертензия с осложнениями. (Гепатоспленомегалия, печеночная недостаточность, кровотечения).

При последней стадии недуга часто наблюдаются серьезные разрушения, в том числе отток портальной крови через потртокавальные анастомозы в центральные вены.

Причины заболевания

Самостоятельно портальная гипертензия не развивается. Данному состоянию есть много причин.

Факторов, влияющих на возможность заболеть портальной гипертензией, множество. Основной причиной возникновения этой болезни как у взрослых, так и у детей, является сильное повреждение паренхимы печени, вследствие различных заболеваний этого органа. Сдавливание воротной вены опухолью, ее стеноз и тромбоз, приводящие к разрушительному процессу во всех сосудах печени, что тоже часто наблюдаются у таких больных.

Признаки

На начальном этапе развития этого заболевания проявляются диспепсические симптомы, связанные с неприятными ощущениями в желудочно-кишечном тракте.

Симптомы:

1. Тошнота, рвота.
2. Болевые ощущения в эпигастрии, в правом боку и в подвзодошной области.
3. Образование жидкости в брюшной полости (асцит).
4. Плохая свертываемость крови, снижение лейкоцитов, эритроцитов, что вызывает гепатоспленомегалия.
5. Кровотечения из пищевода. Проявляются выделением крови изо рта или рвотой с примесью крови.
6. Повышенная температура тела.
7. Быстрое похудение.
8. Сильная утомляемость и слабость.
9. Желтый цвет кожи и слизистых оболочек, особенно в подъязычной области.
10. Отеки ног.
11. Кровавый стул.

Симптомы могут проявляться очень сильно, что становится довольно мучительным для человека. Такое состояние является поводом для обращения больного в отделение МСЭ, чтобы получить инвалидность, особенно если речь идет о последней стадии этой болезни.

Анастомозы между полыми венами и портальной, служат местом для сброса крови, если в портальной системе блок, поэтому симптоматика данного заболевания связана с изменениями сосудов в желудочно-кишечном тракте. Синдром портальной гипертензии способен проявляться слабо или значительно, это связано с давлением на вены печени.

Портальная гипертензия у детей

Если уровень кровяного давления в воротной вене и в системе печеночной вены превышен у ребенка, возникает портальная гипертензия. Одной из частых причин для такого состояния, служит врожденный фиброз печени у малыша. Часто наблюдаются патологические процессы почек. Такая болезнь проявляется у детей в раннем возрасте, а диагностируется с помощью гистопатологического исследования. Существуют другие заболевания, приводящие к усилению давления в воротной вене и тромбозу сосудов печени.

Признаки у детей:

• кровотечение из пищевода;
• желтуха;
• боль в области живота;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• увеличение печени и селезенки;
• потеря аппетита;
• мелена;
• повышенная температура тела.

В тяжелых случаях данного заболевания у детей, выполняются операции, в ходе которых устанавливаются обходные анастомозы, для снижения давления области воротной вены, а также для уменьшения размеров селезенки и печени. Симптомы у малышей проявляются ярко при запущенной стадии болезни. Синдром портальной возникает по разным причинам, но объединяет их одно обстоятельство – повышение давления в воротной вене и сосудах печени. Признаки этого заболевания у маленьких пациентов имеют различное течение, полностью зависящее от причины, по которой проявилось такое состояние у ребенка. Несмотря на то, что портальная гипертензия у детей довольно успешно лечится, инвалидность получает большое количество таких пациентов.

Малыши гораздо лучше справляются с данным недугом, в отличие от взрослых. Детей с таким диагнозом, в некоторых случаях вылечивают полностью, что невозможно во взрослом возрасте больного. Если речь идет о пациенте с таки заболеванием в возрасте от 30 лет и старше, то медики могут лишь облегчить симптомы, и купировать развитие некоторых осложнений, и то, лишь на некоторое время.

Диагностика

Портальная гипертензия выявляется с применением нескольких методов обследования. Как для детей, так и для взрослых существует определенная схема, позволяющая диагностировать данную болезнь даже на ранней стадии.

Способы диагностики:

1. Инструментальные исследования.
2. Клинический анализ мочи и крови.
3. Биохимический анализ крови.
4. Коагулограмма.
5. Кавография.
6. Целиакография.
7. Ангиография мезентериальных сосудов.
8. Сцинтиграфия печени.
9. Узи брюшной полости.
10. ФГДС.
11. Эзофагоскопия.
12. Ректроманоскопия.
13. Рентген желудка и пищевода.
14. Диагностическая лапароскопия.
15. Биопсия печени.

Симптомы, на которые жалуются пациенты, а первую очередь подлежат изучению доктора. На основании жалоб больного назначаются мероприятия по обследованию. С помощью неинвазивных методов исследования, изучают диаметр воротной вены, а также наличие коллатерального кровообращения, его выраженность. Кроме того, методом узи, выявляют наличие опухолевых процессов печени и размеры самого органа. Такие признаки, как желтушность кожи и увеличение живота, являются поводом для немедленного обращения в медицинское учреждение.

Лечение

Портальная гипертензия у детей является тяжелым состоянием. Многие малыши получают инвалидность сразу после диагностирования данной патологии. Лечение этого недуга основано на хирургическом вмешательстве, что улучшает прогноз жизни, снижает признаки самой болезни. Главной задачей для врачей считается, создание благоприятных условий для роста и развития детей, а не временное улучшение их состояния. Однако, даже при проведении всех мероприятий, у ребенка могут развиться осложнения.

Осложнения

• язвенное поражение всего желудочно-кишечного тракта или отдельных его участков;
• расширение вен желудка и пищевода с обильным кровотечением из этой области;
• гиперспленизм;
• неспецифический язвенный колит;
• печеночная кома;
• повреждение головного мозга токсического характера;

Инвалидность не является приговором для таких детей, многие полностью выздоравливают, но развитие осложнений меняет весь прогноз для таких больных.

Портальная гипертензия у взрослых имеет несколько направлений в лечении. Медикаментозные средства применяются на начальном этапе развития данной патологии, когда болезнь находится еще на стадии функциональных расстройств внутрипеченочной гемодинамики. При лечении используют нитраты, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и глюкозаминогликаны. При возникновении внезапных кровотечений могут применяться способы прошивания варикозно-измененных вен через ткани слизистой оболочки.

В случае когда медикаментозная терапия бесполезна, больному проводят хирургическое лечение. Такой метод обычно применяется, если у пациента обнаружен асцит или обильные кровотечения.

Прогноз

Причины портальной гипертензии представляют собой огромный перечень разных заболеваний и состояний. Именно от первоначальной болезни зависит прогноз жизни больного. Однако люди с таким диагнозом на поздней стадии, не живут обычно дольше 15 лет, чем отличаются от детей, их прогноз гораздо благоприятнее.

Портальная гипертензия – сложное состояние организма человека, требующее немедленного комплексного лечения. Нельзя упускать время, нужно обращаться к врачу при первых признаках этого недуга. Немаловажным фактором для терапии этого заболевания, является образ жизни пациента. Диета, правильный распорядок дня и здоровый образ жизни значительно улучшают здоровье таких больных.

Портальная гипертензия не излечивается полностью у взрослых людей, но с помощью медиков, состояние людей существенно улучшается.

Портальная гипертензия: факторы возникновения, признаки, течение, устранение

Портальная гипертензия (повышение кровяного давления в воротной вене) формируется в том случае, когда при движении крови из бассейна воротной вены появляется барьер – ниже, внутри или выше печени. Норма давления в портальной системе около 7 мм рт. столба, при возрастании свыше 12 – 20 мм развивается застой в приносящих венозных сосудах, они расширяются. Тонкие венозные стенки, в отличие от артерий, не имеют мышечной части: они легко растягиваются и разрываются. При циррозе печени почти в 90% случаев , желудке, кишечнике, желудке, пищеводе. Треть осложняется сильными кровотечениями, до 50% – смерть уже после первой кровопотери.

Топография сосудистого русла

(портальная вена, лат. vena portalе) – собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки (лат. rectum), там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

Затем венозная кровь протекает через печёночные клетки (гепатоциты), где при помощи ферментов происходит «очищение» от токсичных веществ, утилизируются старые клетки крови. Процесс оттока идёт в сторону укрупнения сосудов, в итоге все они собираются в единую печёночную вену, которая впадает в нижнюю полую вену (лат. vena cava inferior) и через неё кровь проходит в правый желудочек сердца.

Система воротной вены сообщается с нижней полой веной и в обход печени, образуя порто-кавальные и ректо-кавальные анастомозы – своеобразные «запасные пути», которые действуют при развитии синдрома портальной гипертензии. Венозные анастомозы открываются только в случае повышения давления (гипертонии) в системе воротной вены, помогая сбрасывать кровь и снижая нагрузку на печень. Как временное явление случается при ранениях живота и в норме, например, при обычных запорах.

Причины синдрома портальной гипертензии (ПГ)

Уровень локализации блока оттока крови: может находиться ниже печени, внутри неё или выше – в районе . Принята классификация по причинам (этиологии) болезни, разделяющая портальные гипертензии на группы, их три.

1. Высокая (надпечёночная) блокада кровотока чаще встречается при (болезнь Киари) и нижней полой вены выше их (синдром Бадда-Киари), сужением просвета vena cava inf. при сдавлении опухолью или рубцовой тканью. Воспаление перикарда (сердечной сумки) с «слипанием» его листков (констриктивный перикардит) может вызвать повышенное давление в полых венах и затруднить отток из печени.
2. Препятствия кровотоку внутри печени – печёночная форма ПГ, наблюдается вследствие цирроза, хронического воспаления печени, опухолевого роста и при множественных спайках после травмы или операции. Токсичные вещества (мышьяк, медь, винилхлорид, алкоголь) разрушают гепатоциты, как и лекарства-цитостатики (метотрексат, азатиоприн), повышая сопротивление току крови.
   Клетки печени удивительно жизнеспособны и могут восстанавливаться самостоятельно: даже если уничтожена целая доля, оставшиеся части органа разрастаются и его функция полностью нормализуется. Другое дело – постоянная интоксикация, хроническое воспаление либо системное заболевание (например, ревматизм). В финале они приводят к замещению активной ткани на соединительную, образуя фиброз и фактически исключая печень из кровотока.
3. Преградами до печени (внепечёночная блокада) могут стать воспаления в брюшной полости, приводящие к сдавливанию или полному перекрытию ветвей воротной вены; врождённые аномалии развития вен и осложнения после неудачных операций на печени и желчных путях. Изолированный тромбоз v.portaе часто отмечается у детей, как результат внутрибрюшной инфекции (или пупочного сепсиса) новорожденных, либо – независимо от возраста, при инфекционных болезнях органов пищеварения.

Симптоматика и развитие проблемы

Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. По мере прогрессирования процесса появляются клинические симптомы, одинаковые для всех форм синдрома печёночной гипертензии:

• Увеличенная селезёнка (спленомегалия), снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, нарушение свёртываемости крови (гиперспленизм);
• Варикозные вены желудка, пищевода и прямой кишки;
• Венозные кровотечения и нарастание ;
• Асцит (жидкость в полости живота);

Клинические стадии ПГ:

1. Стадия доклиническая – пациенты чувствуют тяжесть справа под рёбрами, живот вспучен, недомогание.
2. Выраженные признаки: боли вверху живота и под рёбрами справа, разбалансировка пищеварения, печень и селезёнка увеличены.
3. Все симптомы ПГ присутствуют, есть асцит, но кровотечений пока нет.
4. Стадия с осложнениями, включающая серьёзные кровотечения.

Предпечёночная форма чаще начинается в детстве, проходит достаточно мягко, прогноз позитивный. Анатомически портальная вена замещается каверномой (конгломерат тонких и расширенных сосудов), часты осложнения – кровотечения из вен нижней трети пищевода, перекрытие просвета воротной вены, изменение свёртываемости крови.

Для печёночной ПГ симптоматика цирроза печени становится ведущей. Динамика зависит от уровня активности, причины развития гипертензии. Характерны первичные и повторяющиеся кровотечения, присутствует асцит. Желтушность кожи и слизистых свидетельствует о глубоких проблемах с функцией печени, переходящих в печёночную недостаточность. Первые признаки желтизны лучше видны под языком, на ладонях.

Надпеченочная форма синдрома ПГ в основном связана с болезнью Киари (или синдромом Бадда-Киари). Всегда – острое начало: внезапная, очень сильная боль вверху живота (эпигастральная область) и подреберье справа, быстро увеличивается печень (гепатомегалия), поднимается температура тела, присоединяется асцит. Причиной смерти становятся кровотечения и острая печёночная недостаточность.

Причины кровотечений

Давление в системе портальной вены выше, чем в полых венах: в норме оно равно 175 – 200 мм водного столба. При блокировке скорость тока крови замедляется, давление растёт и может дойти до 230 – 600 мм. Подъём венозного давления (при циррозах печени и внепечёночной ПГ) связан со степенью развития блоков и образованием порто-кавальных венозных путей.

• Между желудком и пищеводом (гастроэзофагальные), дают варикозные расширения вен нижней трети пищевода и части желудка. Кровотечения из них наиболее опасны, почти в половине случаев – смертельны.
• Между околопупочными и нижней полой веной. Подкожные вены на животе, расходящиеся от пупка в стороны, похожи на извивающихся змей: их так и называют – «голова Медузы» (caput medusaе). Имеется в виду героиня греческих мифов – Медуза Горгона, у которой вместо волос на голове росли живые змеи. Признак, характерный при циррозе печени.
• Между геморроидальным сплетением (нижняя треть прямой кишки) и нижней полой веной, образуя .
• Причины спленомегалии: застой крови в бассейне vena portaе ведёт к повышенному наполнению селезенки кровью и увеличению её в размерах. Обычно селезенка вмещает 30 -50 мл крови, при спленомегалии – более 500 мл.

Асцит (накопление жидкости в полости живота): в основном наблюдается при печёночной форме ПГ, сочетается со сниженным уровнем альбуминов (белковая фракция) в плазме, функциональными нарушениями в печени и задержкой выведения ионов натрия через почки.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

1. Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
2. Рвота, цвет «кофейной гущи» – кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
3. Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
4. Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем – необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

• Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
• Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве – не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
• Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
• Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Бронхиальная аспирация – вдыхание рвотных масс и крови; может быть удушье в результате перекрытия просветов бронхов либо развиться аспирационная пневмония (воспаление лёгких) и бронхит.
Почечная недостаточность – как результат распространившегося застоя крови и токсического поражения почек азотистыми продуктами обмена.
Системные инфекции – сепсис (общее заражение крови), воспаления кишечника, пневмония, перитонит.

Гепаторенальный синдром при портальной гипертензии

Признаки гепаторенального синдрома:

1. Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
2. Снижение выделения мочи, в течение суток – менее 500 мл
3. Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног – «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
4. Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
5. Увеличение печени, селезёнки.
6. У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Диагностические мероприятия

• Диагностика по данным общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и железа – показатель общей кровопотери при кровотечениях; мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – проявления гиперспленизма.
• Биохимическое исследование крови: обнаружение ферментов, которые в норме находятся только внутри клеток печени – свидетельство разрушения гепатоцитов. Маркеры вирусных антител – при вирусных гепатитах, аутоантитела – при системных ревматических заболеваниях.
• Эзофагография: рентген-исследование пищевода с применением внутрь контрастного вещества (сульфат бария), можно увидеть изменение контуров стенок за счёт расширенных вен.
• Гастродуоденоскопия: при помощи гибкого устройства с оптикой – гастроскопа, вводимого через пищевод в желудок, обнаруживаются эрозии и язвы, варикозные вены.
• Ректороманоскопия: визуальное обследование прямой кишки, видны геморроидальные узлы.
• : на УЗИ определяются склеротические изменения печени, оцениваются диаметры воротной и селезёночной вен, диагностируются тромбозы портальной системы.
• Ангио- и венография: в сосуды вводится контрастное вещество, затем делают серию рентгеновских снимков. По мере продвижения контраста становятся заметны изменения топографии и рисунка контуров артерий и вен, наличие тромбозов.

Лечение

Действия врачей при лечении портальной гипертензии в клинике направлены, в первую очередь, на устранение опасных для жизни осложнений (кровотечение, асцит, печёночная энцефалопатия). Во-вторых, занимаются основными заболеваниями, спровоцировавшими застой в системе воротной вены. Основные задачи – снижение венозного давления, остановка и профилактика кровотечений, возмещение объёма , нормализация системы свёртывания крови, лечение печёночной недостаточности.

Ранние стадии портальной гипертензии лечат консервативно. Хирургическое лечение становится основным в стадии с выраженными симптомами и осложнениями. Неотложные вмешательства проводят при сильном кровотечении из пищевода и желудка, а плановые операции – пациентам с расширением вен пищевода 2-3 степени, асците, спленомегалии с симптомами гиперспленизма.

Противопоказания к операции: преклонный возраст, поздние стадии туберкулёза, декомпенсированные заболевания внутренних органов, беременность, злокачественные опухоли. Временные противопоказания: активная стадия воспаления в печени, острый системы портальной вены.

Остановка кровотечения:

1. Препараты пропанолол, соматостатин, терлипрессин (уменьшают вероятность кровотечений в два раза), сочетая с перевязкой варикозных вен или склеротерапией. Соматостатин может снизить почечный кровоток и нарушить водно-солевой баланс, при асците средство назначают с осторожностью.
2. Эндоскопическая – введение при помощи эндоскопа (гастроскопа) соматостатина в изменённые вены пищевода, желудка. Результат – закупорка просвета вен и «склеивание» (склерозирование) их стенок. Эффективность высока – 80% случаев, метод относится к «золотому стандарту» лечения.
3. Тампонада (сдавление изнутри) пищевода: зонд с манжетой-баллоном вводится в желудок, баллон надувают, он сдавливает расширенные сосуды в желудке и нижней трети пищевода, кровотечение останавливается. Длительность компрессии – не более суток, иначе могут образоваться дефекты стенок (пролежни) органов, осложнение – разрыв слоёв и развитие перитонита.
4. Эндоскопическая перевязка вен (пищевода и желудка) при помощи эластичных колец (легирование). Эффективность 80%, но практическое выполнение затруднительно в случае продолжения кровотечения. Хорошая профилактика повторных кровотечений.
5. Операция по лечению варикозных вен: только в случае стабилизации состояния пациента и нормальной функции печени, при неэффективности терапевтических и эндоскопических методов. После хирургического лечения снижается частота развития гепаторенального синдрома, асцита и перитонита (воспаления брюшины).
6. Трансплантация печени: показания – только при циррозе печени, после двух перенесённых кровотечений с необходимостью переливания донорской крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, степени развития печёночной недостаточности и эффективности выбранных врачом методик лечения.

Видео: портальная гипертензия в программе “Жить здорово”

– синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

K76.6

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии , сосудистой хирургии, кардиологии , гематологии.

Причины портальной гипертензии

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз , врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари ; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии , констриктивном перикардите . В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме , сепсисе .

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения , массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе , альвеококкозе , циррозе, поликистозе , опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины - опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени , фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом , печеночной недостаточностью .

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода , желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии . При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена ; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика портальной гипертензии

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя , околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография , портография , ангиография мезентериальных сосудов , спленопортография, целиакография . Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени .

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии , асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии , эндоскопическому лигированию или склерозированию . При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования , мезентерикокавального шунтирования , селективного спленоренального шунтирования , трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия Обновлено 16/03/2019