Половой или генитальный инфантилизм, констатируемый в возрасте старше 15 лет у особей с женским генотипом, характеризуется анатомическим и гистологическим недоразвитием половых органов и их гипофункцией. Если половой инфантилизм сопровождается общим инфантилизмом (а это случается в половине всех наблюдений), то появляется возможность установить указанный диагноз в более раннем возрасте (13-14 лет).
Названная патология обнаруживается у 4-16 % девушек, прошедших профилактический осмотр.
Различают два варианта генитального инфантилизма :
А) сопровождающийся овариальной недостаточностью,
Б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.
При половом инфантилизме совсем не редки случаи врожденной рефракторности или пониженной чувствительности яичников к гонадотропинам, а производных парамезонефральных ходов - к стероидным гормонам.
Альгодисменорею при инфантилизме связывают, во-первых, с недостаточной эластичностью матки, которая дает о себе знать во время предменструального прилива к ней крови; во-вторых, с затруднением прохождения менструальной крови и фрагментов эндометрия по длинному и узкому (с перегибом из-за гиперантефлексии) цервикальному каналу; в-третьих, с аномалиями иннервации, приводящими к дискоординации сокращений различных отделов матки и к патологической импульсации в ЦНС.
Клиника . Инфантильная девушка обычно невысокого (или же выше среднего) роста, тонкокостная; эпигастральный угол тупой. Таз настолько своеобразен, что в акушерских классификациях он выделен как «детский».
У 3 девушек из 4 имеет место позднее наступление менархе (после 16 лет). Альгодисменорея при генитальном инфантилизме встречается необычно часто - до 80%. Боль возникает за 2- 3 дня до месячных и продолжается во время них. С возрастом альгодисменорея уменьшается, а после родов исчезает вовсе.
В симптомокомплексе полового инфантилизма ведущее место занимает состояние матки, именуемое гипоплазией. Различают три степени гипоплазии матки. Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterus foetalis) -длина ее по зонду менее 3,5 см, причем большую часть составляет шейка. Этот вариант встречается редко; он примыкает скорее к собственно аномалиям развития, чем к недоразвитию. Характерна стойкая аменорея . Иногда наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения.
Инфантильная матка (uterus infantilis) - длина по зонду составляет 3,5-5,0 см; соотношение шейки и тела выражается как 3:1, т. е. такое же, как у девочки, еще не вступившей в пубертатный период. Кроме того, дополнительными методами исследования констатируют гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое местоположение яичников, избыточную извитость маточных труб. Менструации редкие, болезненные.
Гипопластическая матка (uterus hypoplastics) - длина полости, измеренная зондом, достигает 5-7 см; соотношение шейки и тела правильное - 1:3. Гипопластическая матка расценивается не только как следствие повреждающих воздействий, имевших место в антенатальном и раннем постнатальном периодах, но и как результат перенесенных в недавнем прошлом (в препубертатном периоде) местных воспалительных процессов или тяжелейших общих заболеваний. Данная патология нередко самостоятельно исчезает после начала половой жизни и возникновения беременности.
Диагностика . В детском возрасте, как правило, никаких жалоб не возникает. Наиболее типичные жалобы в пубертатном возрасте - позднее появление, расстройство (по гипоменструальному типу) и болезненность месячных. Иногда высказывается озабоченность по поводу отсутствия интереса к представителям противоположного пола.
При осмотре обращает на себя внимание типичное «инфантильное» телосложение: отклонения роста, недостаточно сформированная грудная клетка, гипопластичные молочные железы, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных областях. Малые срамные губы выдаются впереди больших, клитор кажется увеличенным из-за некоторой гипоплазии наружных гениталий. Недоразвитие наружных половых частей с достаточным постоянством сочетается с половым инфантилизмом; вместе с тем между состоянием наружных и внутренних половых органов прямой зависимости нет. Кстати, при частичном половом инфантилизме молочные железы развиты достаточно, а в 37 % - чрезмерно. У некоторых девушек, страдающих инфантилизмом, отмечается склонность к ожирению.
Для диагностики инфантилизма применяют и дополнительные методы исследования. Низкие показатели физического развития девушки в 35,4 % случаев свидетельствуют и об отставании полового развития. Особенно показательны в этом отношении величины наружных размеров таза, в частности conjugata externa, которая к 14-летнему возрасту едва достигает 17,5 см, после чего прирост ее замедляется.
Тестами функциональной диагностики выявляется, как правило, ановуляторный цикл. При инфантилизме экскреция гонадотропинов повышена, а половых стероидов - снижена до 4- 8 мкг/сутки; уровень 17-КС соответствует возрастной норме.
При ректально-брюшностеночном (или влагалищно-брюшностеночном) исследовании определяются отставание величины матки, преобладание длины шейки, избыточное наклонение матки кпереди. Нередко хорошим подспорьем в диагностике являются результаты зондирования матки (осторожно!).
Среди рентгенологических методов наибольшую диагностическую ценность имеют пневмогинекография и рентгеногистерография, причем последняя позволяет проследить состояние внутреннего зева (нет смыкания), цервикального канала (длинный, выраженные пальмовидные складки), маточных труб (тонкие, извитые). Отставание костного возраста, определяемого, например, с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает в случае инфантилизма 1-4 лет.
Перспективными представляются регистрация биопотенциалов матки (снижены) и реография тазовых органов (недостаточное кровенаполнение).
Лечение . Терапия полового инфантилизма в большинстве случаев успешна. По возможности устраняется первопричина отставания половых органов в развитии. Если у взрослых женщин, страдающих инфантилизмом, предпринимается заместительная или стимулирующая гормональная терапия, то у девушек, находящихся в пубертатном или подростковом периодах, гормональная терапия показана не всегда (по крайней мере не сразу). Предварительно в течение 3 месяцев следует создать «фон готовности», для чего предусматривается применять вещества (витамины Е, С, В1, В6), предназначенные для сенсибилизации половых органов к воздействию на них в дальнейшем половых гормонов. Одновременно проводится курс ганглерона (по 0,04 г один раз в сутки) или димедрола или тавегила в минимальной разовой дозе такой же продолжительности.
Приступая к гормональной терапии, следует еще раз убедиться в отсутствии порочных гонад с бластоматозной потенцией: мужского ложного гермафродитизма, тестикулярной феминизации, гормонпродуцирующей опухоли яичника и т. п. В течение следующих 3-4 месяцев предпринимают циклическое введение эстрогенов и прогестерона (или прегнина) в минимальных дозах. Оба препарата назначаются сублингвально.
Примерная схема: с 1-го по 5-й день цикла по половине таблетки (0,01 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 6-го по 10-й день цикла -по одной таблетке (0,02 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 11-го по 15-й день цикла - по таблетке метилэстрадиола 2 раза в день (0,05 мг в сутки); с 16-го по 20-й день цикла - по 2-2,5 таблетки метилэстрадиола 2 раза в день (0,1-0,02 мг в сутки); с 18-го по 20-й день цикла - прегнин по одной таблетке (10 мг) 1 раз в день; с 21-го по 25-й день цикла - прегнин по одной таблетке 3 раза в день (30 мг в сутки).
После курса гормонального лечения необходимо сделать трехмесячный перерыв; следующий курс назначается лишь в случае надобности, т. е. при сохранении нерегулярности спонтанного цикла, альгоменореи, инфантильного вида. Максимально может быть проведено 3-4 трехмесячных курса.
Более мощное гормональное воздействие не физиологично и чревато рядом непосредственных и отсроченных осложнений. Для повышения чувствительности тканей к эстрогенам с 1-го по 20-й день цикла назначают тиреоидин (по 0,025 г в сутки), который особенно показан при ожирении.
Параллельно гормональной терапии рекомендуется проводить физиотерапию (парафин); электрорефлексотерапию (акупунктура, электропунктура, интраназальный электрофорез с витамином B1, воротник по Щербаку, электростимуляция рецепторов шейки матки, абдоминальная декомпрессия, лечебная гимнастика). Заслуживают внимания принципы бальнеофизиотерапии по В. М. Стругацкому, дифференцированно применяемую в отношении страдающих инфантилизмом лиц.
Такие виды лечения, как грязевое, гинекологический массаж, тканевая терапия, введение внутриматочной спирали, введение гонадотропинов, столь широко применяемые для лечения инфантилизма у взрослых, не пользуются популярностью у специалистов по гинекологии детей и подростков. Осторожность продиктована опасением вызвать необратимые нарушения специфических функций женского организма или бластоматозный рост.
Половой инфантилизм – это патологическое состояние, связанное с аномальной задержкой роста и развития органов репродуктивной системы в пубертатном периоде. При этом у взрослого человека могут наблюдаться анатомические и функциональные особенности половых органов, которые присущи скорее детям или подросткам.
Виды патологии
В медицине инфантилизм классифицируют как полный или частичный.
В первом случае недоразвитие наблюдается во всех сферах жизнедеятельности (жизненно важные органы и системы), во втором может быть затронут только один фактор. Проявления генитального инфантилизма могут быть полностью скрытыми, поэтому женщина может и не подозревать наличие у себя конкретных проблем. Но обычно данные отклонения становятся заметными еще в период полового созревания.Процесс полового созревания каждой девочки начинается примерно в 9-10 лет.
Конечно, в этом возрасте крайне редко появляются менархе (первые менструации), но репродуктивная система начинает стремительно развиваться. Первые месячные могут пойти в 12-16 лет, но это не означает, что цикл сразу должен стать регулярным или стабильным.
Обычно после менархе наблюдается внушительный временной промежуток, после чего у юной девушки стабилизируются нормальные овуляторные менструальные циклы, т.е. фактически она становится полностью готовой к оплодотворению и вынашиванию ребенка. Широкие временные колебания между этапами развития половой сферы чаще всего связаны с генетическими особенностями. Если установление регулярного менструального цикла не произошло спустя 6-8 месяцев после менархе, есть смысл говорить о половом инфантилизме.
Что такое половой инфантилизм, и как он себя проявляет?
Половой инфантилизм – именно та причина, по которой женщина часто не может забеременеть или выносить ребенка в течение положенного срока. В целом, данное расстройство не причиняет больше никаких дискомфортных ощущений своей обладательнице. Расстройство часто диагностируется случайно, при прохождении планового ультразвукового исследования.
Сущность заболевания кроется в недоразвитии женских половых органов, связанных с несвоевременной остановкой их роста. Патология нередко диагностируется в совокупности с гипофункцией женских половых желез.
Если имеет место недостаточная деятельность яичников, пациентка может наблюдать у себя недоразвитие внешних половых органов, ввиду которого половые акты становятся невозможными. В основе механизма развития полового инфантилизма лежит комплексный сбой в системе «гипоталамус – гипофиз – яичники» .
При инфантилизме половых органов половые железы женщины перестают реагировать и отвечать на гормоны, которые синтезируются центральными органами – гипоталамусом и гипофизом. При этом, если сдать лабораторные анализы на гормональную панель, можно обнаружить избыточную продукцию фолликулостимулирующего гормона в гипофизе. При этом лютеинезирующий гормон, отвечающий за овуляцию и вторую фазу менструального цикла, вырабатывается крайне скудно.
К этому присоединяется и такое расстройство, как гипоплазия матки. Оно характеризуется аномально малыми размерами органа (в норме матка нерожавшей женщины достигает 7 см в высоту, а рожавшей – 8; размер шейки матки составляет 2,5 см). Гипоплазия матки является одной из основных причин бесплодия (невозможности забеременеть) и невынашивания.
Её достаточно тяжело установить, и одного ультразвукового исследования здесь может быть недостаточно.
Доктор должен направить вас на комплексное исследование организма, включающее зондирование, гистеросальпингографию, и даже лапароскопию. Обязательно и в любом возрасте проводится антропометрическое исследование, позволяющее определить задержку физического развития в целом. У детей и подростков проводится исследование на костный возраст.
Если помимо нарушения развития органов мочеполового аппарата наблюдается общая задержка в физическом (а иногда и психическом) развитии, вердикт может быть вынесен раньше – в 13-14 лет.
Причины полового инфантилизма: можно ли избежать расстройства?
Обычно для нейтрализации проблемы почти всегда требуется вмешательство компетентного профильного специалиста.
Итак, среди причин полового инфантилизма стоит выделить:
- Дестабилизация гормонального баланса (например, на фоне перенесенных заболеваний щитовидной железы в подростковом возрасте);
- Генетические и хромосомные нарушения;
- Задержка внутриутробного развития плода;
- Неполноценное питание (у девочек это может быть связано с , переносимой в раннем подростковом возрасте);
- Дефицит нутриентов в потребляемой пище;
- Хронические интоксикации (характерно для людей, проживающих в экологически неблагоприятных регионах, а также местах с повышенным уровнем радиации);
- Перенесенные в детстве тяжелые заболевания (свинка, краснуха, скарлатина, корь);
- Хронические патологии ЛОР-органов (например, рецидивирующий тонзиллит);
- Операции на яичниках и фаллопиевых трубах;
- Ревматические патологии;
- Тяжелые патологии сердца и кровеносной системы (сосудистые нарушения);
- Заболевания органов пищеварительной системы.
Для лечения полового инфантилизма подбираются индивидуальные терапевтические меры, согласно особенностям той или иной пациентки, первопричинам развития ее заболевания, а также показаний и противопоказаний к конкретным методам терапии.
Степени развития патологии и их особенности
Как и всякое заболевание, половой инфантилизм имеет свои формы и степени развития. Для прогрессирующей патологии наиболее характерно недоразвитие матки.
Именно по ее размерам определяется конкретная степень болезни:
- Инфантилизм первой степени встречается довольно редко. Характеризуется так называемой «рудиментарной маткой» . Длина тела детородного органа при этом не превышает 1-2 см (при норме в 7-8). Большая часть этого объема приходится на шейку матки. Регулярные кровянистые выделения во время менструации могут отсутствовать совсем, а могут происходить крайне редко. В некоторых случаях наблюдается их подобие – кровомазание. Данную форму патологии относят к тяжелым нарушениям развития;
- Инфантилизм второй степени характеризуется размерами матки, типичными для девочки подросткового возраста – 3 см, или чуть больше. Также отмечается довольно высокое расположение яичников. Фаллопиевы трубы несколько удлинены и извилисты. Менструации редкие, но достаточно болезненные. Данная форма болезни подлежит лечению, однако оно может быть длительным и сложным;
- Инфантилизм третьей степени – наиболее легкая форма патологии, которая отличается незначительным отклонением в развитии матки. Гипоплазия характеризуется ростом органа до 6-7 см в длину. Соотношение длины матки и ее шейки корректное. Само заболевание может быть спровоцировано перенесенными препубертатном и пубертатном возрасте воспалительными заболеваниями органов репродуктивной системы. Патология может быть ликвидирована самостоятельно, со становлением регулярной половой жизни или наступлением беременности.
Также следует выделить две основные формы болезни – с яичниковой недостаточностью и без нее.
Симптоматика полового инфантилизма
Как мы уже упоминали, распознать данную патологию самостоятельно практически невозможно. Но вам следует знать некоторые тревожные признаки, по которым можно обнаружить заболевание у себя.
ИНФАНТИЛИЗМ (infantilismus ; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром различного генеза, характеризующийся задержкой развития организма с сохранением у больного морфологических, физиологических и психических особенностей, свойственных более раннему возрасту.
Термин предложен Ласегом (E. Ch. Lasegue) в 1864 г. Подробное описание клин, картины И. принадлежит Лорену (P. J. Lorain, 1871). Антон (G. Anton, 1908) выделил общий И. (задержка общего развития) и частичный И. (относительно изолированное нарушение соматического полового или психического развития), рассмотрел этиологию синдрома. Фальта (W. Fait а) и Цондек (Н. Zondek, 1929) предложили исключить из понятия «инфантилизм» формы задержки развития, при которых наблюдаются черты определенных эндокринных заболеваний, т. е. так наз. эндокринные формы И. старых авторов. Напр., тиреоидный И. (болезнь Бриссо), развивающийся в результате пониженной функции щитовидной железы и характеризующийся задержкой роста, психического развития и выраженными симптомами гипотиреоза, современными авторами рассматривается как симптоматика гипотиреоза (см.). Вопросы этиологии, клиники и лечения И. разрабатывали М. Я. Брейтман, А. А. Кисель, Д. М. Российский, Н. А. Шерешевский и др.
Этиология
Причиной развития И. могут быть хрон, заболевания в детском возрасте (болезни жел.-киш. тракта, печени, поджелудочной железы, почек, сердечно-сосудистой и кроветворной системы, туберкулез, сифилис, малярия и др.), заболевания и травмы головного мозга (особенно родовая травма). И. может быть проявлением функциональной или органической гипоталамо-гипофизарной недостаточности (тотальной или парциальной). Большое значение имеют хрон, интоксикации у родителей (алкоголизм, наркомания и др.) и плохие материальные условия (недостаточное питание, гипо- и авитаминоз) в раннем детстве. В отдельных случаях И. носит наследственный характер.
Так наз. поздний И. (реверсивный, или регрессивный старых авторов), наступающий в постпубертатном периоде, в возрасте 20-40 лет (тиреогенный, половой, гипофизарный) может возникнуть в результате опухолевого, травматического, сосудистого, инфекционно-токсического поражения гипоталамуса или гипофиза, а также аутоагрессивного иммунного процесса, нарушающего функции эндокринных желез. У мужчин половой И. возможен вследствие дисгенезии тестикул и семенных канальцев (см. Клайнфелтера синдром), крипторхизма (см.), в результате повреждения или оперативного вмешательства в области задней части уретры у детей. При оценке генеза позднего полового И. необходимо исключить генетическую патологию.
Патогенез
Независимо от этиологии патол, процесс, вызывающий задержку развития организма, всегда опосредуется задержкой развития ц. н. с. и недостаточной функциональной активностью одной или нескольких эндокринных желез с соответствующими нарушениями обменных процессов. Всегда имеет место недоразвитие органов половой системы - первичное (дисгенезия гонад, Гипергонадотропный гипогонадизм) или вторичное (гипогонадотропный гипогонадизм).
Гормональная недостаточность может возникнуть в связи с первичной патологией эндокринных органов (гипофиза, щитовидной, половых желез), но чаще она связана с нарушением центральной (гипоталамической) регуляции эндокринных функций, что и обусловливает плюригландулярный (многожелезистый) характер заболевания. Основная симптоматика общего И. определяется нарушением соматотропной и гонадотропной функций передней доли гипофиза и гормональной недостаточностью, чаще вторичной, половых желез, а также задержкой развития ц. н. с., выражающейся в слабости активного торможения, недостаточности коркового контроля над деятельностью подкорковых центров, преобладания первой сигнальной системы над второй.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от этиологии, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в к-ром развилось заболевание. Течение И. (независимо от генеза) хроническое. Воздействие этиол, факторов в допубертатном периоде ведет к развитию общего И., включающего половой и психический И. Однако половой или психический И. могут являться основным клин, проявлением синдрома (частичный И.).
Основываясь на принципе соответствия внешнего вида, строения и размеров организма определенному периоду нормального развития, М. Я. Брейтман (1949) выделяет три формы: 1) И. в узком смысле слова - сохранение признаков грудного возраста, 2) пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков допубертатного периода, 3) ювенилизм (лат. juvenilis юношеский) - сохранение признаков юношеского возраста. Некоторые авторы выделяют эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков (у недоношенных детей).
Общий инфантилизм
Наиболее ярким симптомом общего И. служит задержка роста и веса при сохранении детских пропорций тела: облика и полового развития взрослого человека организм не приобретает. По мнению Д. Г. Рохлина (1931), при И., в отличие от гипофизарной карликовости (см.), речь идет лишь о недостаточном росте (140-149 см). Характерна хрупкость строения скелета (часто костный возраст отстает от истинного возраста), тонкая не по возрасту нежная кожа. Типично резкое отставание в развитии наружных и внутренних половых органов; вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют, иногда - слабо выражены. Со стороны внутренних органов наибольшая гипоплазия обнаруживается в сердечно-сосудистой системе (узкая аорта, капельное сердце), АД чаще понижено. Нередко отмечается задержка интеллектуального развития.
Половой инфантилизм у женщин
Половой инфантилизм у женщин выражается в недоразвитии преимущественно половой системы (частичный). Основным клин, синдромом при этом является гипогенитализм (см. Гипогонадизм): задержка развития наружных и внутренних половых органов, не развиты или слабо развиты молочные железы и другие вторичные половые признаки, нарушен менструальный цикл (см.) по типу олиго-, опсоменореи, возможны дисфункциональные маточные кровотечения (см.), аменорея (см.), бесплодие (см.) или самопроизвольный аборт (см.).
При гинекол, исследовании обнаруживают недостаточное развитие клитора, больших и малых половых губ, узкое, короткое влагалище, недостаточной глубины влагалищные своды, тонкую слизистую оболочку влагалища со слабо выраженной складчатостью. Шейка матки удлинена, коническая. Тело матки уменьшено в размерах, высоко расположено в малом тазу, часто отклонено в сторону. Иногда обнаруживается недоразвитие только матки при хорошем развитии наружных половых органов и вполне женском общем телосложении. Половой И. может сочетаться с общим ожирением или с истощением. При половом И. отмечаются постоянные боли в области крестца, чувство давления в глубине таза, болезненность при половых сношениях, половое влечение понижено.
Особенности телосложения зависят от генеза И. Так, рост может быть низким при агенезии гонад по типу синдрома Шерешевского - Тернера (см. Тернера синдром), нормальным или высоким при других синдромах. При врожденной форме гипогонадизма часто отмечаются акроцианоз, иногда ночное недержание мочи и отсутствие обоняния.
Половой инфантилизм у мужчин.
Задержка только полового развития у мужчин наблюдается реже, чем у женщин; у мужчин чаще оно сочетается с общим И. При низком росте отмечается почти полное отсутствие вторичных признаков пола и недоразвитие половых органов. Больные выглядят моложе своих лет, имеют хрупкое телосложение, сохраняется высокий голос; оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо или отсутствует полностью. Половой член конической формы с транзиторным фимозом (см.). Мошонка недоразвита, депигментирована. Яички маленькие, желеобразной консистенции. Предстательная железа настолько мала, что при пальпаторном исследовании, как правило, не обнаруживается. Половое влечение, спонтанные и адекватные эрекции (см.) и поллюции (см.) отсутствуют. Иногда эрекции возникают, но при малом размере полового члена половой акт затруднен.
Частичный И. - преимущественное недоразвитие половых органов- может наблюдаться при ясно выраженных формах первичного и вторичного гипогонадизма. Клин, картина частичного И. определяется формой гипогонадизма, лежащего в его основе.
Психический инфантилизм
Ласег писал, что лица, страдающие психическим И., остаются «детьми на всю жизнь»; Лорен отмечал, что расстройства, составляющие психический И., относятся больше ко всей конституции, чем к отдельным системам организма.
Легкие признаки психического И. могут встречаться и при нормальном физ. развитии. В патол, случаях особенности психического И. обусловлены разнообразием этиол, и патогенетических факторов, условиями, при которых он проявляется.
Предложены различные классификации форм психического И. Различают эндогенный и экзогенный И.; врожденный и приобретенный И., «чистый» конституциональный И., связанный с нек-рыми видами психопатии; И., наблюдающийся при эндокринных заболеваниях; И. при органических поражениях головного мозга; И., связанный с соматическими болезнями или поражениями отдельных органов (печени, почек, сердечно-сосудистой системы); И., связанный с психическими заболеваниями (шизофрения, эпилепсия и т. п.), а также психогенно обусловленную инфантилизацию под влиянием неправильного, изнеживающего воспитания.
Г. Е. Сухарева выделяет гармонический, дисгармонический и органический инфантилизм. В. В. Ковалев различает простой, или неосложненный, и осложненный психический И.; осложненный И. включает церебрастенический, невропатический, диспропорциональный (сочетание психического И. с частичной физ. акцелерацией), а также психический И. в сочетании с выраженным недоразвитием эмоциональноволевой сферы. Предлагают различать также парциальный и тотальный психический И.; И. как незрелость, существующую на протяжении всей жизни, И. как проявление запаздывающего созревания, к-рое с возрастом преодолевается.
Клин, картина психического И. условно может быть разделена на симптомы наиболее общие и на признаки, связанные с особенностями нозол, принадлежности. В картине общего И. черты детскости одинаково проявляются как в физ., так и психическом складе больного (психофизический И.), при этом оба признака незрелости гармонически сочетаются. У инфантильных детей отмечается не только отставание в росте и весе, но сохраняются пропорции тела, особенности мимики, жестикуляции и психомоторики, свойственные более раннему возрасту. В психическом складе на первый план выступает незрелость эмоциональноволевой сферы; при относительной сохранности интеллектуального развития мышление отличается конкретностью, незрелостью суждений, преобладанием поверхностных ассоциаций и слабостью отвлеченного мышления. Слабо выражена способность к интеллектуальному напряжению и концентрации внимания, возникает быстрая утомляемость от деятельности, требующей волевого усилия, при неутомимости в играх. Наблюдается нестойкость интересов, постоянное стремление к переменам, особое стремление к новым ощущениям и впечатлениям («сенсорная жажда»). Характерна непосредственность и непоследовательность в высказываниях и поступках, недостаточная самостоятельность, повышенная внушаемость. В настроении неустойчивость, легко возникают аффективные вспышки, которые также быстро проходят.
Дисгармонический И. может быть обозначен как психопатический И., ибо проявления И. органически входят в структуру психопатической личности, чаще истерической и неустойчивой. Черты детской психики в этих случаях особенно заострены, отчетливо выступает дисгармоничность психических свойств, раздражительность и неуравновешенность, неспособность управлять своим поведением, к-рое подчиняется прелюде всего желаниям настоящего момента. Помимо незрелости мышления, отмечается преобладание воображения над логикой; черты незрелости психики сочетаются с нормальным или даже опережающим физ. развитием и ускоренным половым созреванием.
При органически обусловленном И. психическая незрелость выступает на фоне органической недостаточности, обусловленной энцефалопатией или хрон, органическим процессом. В этих случаях психический И. проявляется наряду с признаками органического психосиндрома. Отчетливо выступает раздражительная слабость, повышенная истощаемость, ослабление памяти и внимания.
Особенности психического И. при эндокринной патологии определяются прежде всего симптоматикой основного заболевания; психические нарушения в этих случаях различны. При врожденном гипогенитализме наиболее характерна неспособность детей к длительному волевому напряжению, склонность рассуждать, вместо того чтобы действовать, эмоциональная лабильность при общем благодушном фоне настроения. Легкомыслие и повышенная самооценка, хвастовство сочетаются с чувством неполноценности. Отмечается крайняя несамостоятельность и внушаемость, рассеянность, медлительность и неловкость движений. Для гипофизарного субнанизма характерно сочетание детского облика с несоответствующей возрасту солидностью («маленькие старички»); наблюдается смена депрессивных и эйфорических состояний, скрытность и недоверчивость. Наряду с этим проявляется свойственная И. повышенная внушаемость, недостаточная самостоятельность, неустойчивость поведения.
При шизофрении, развившейся в раннем возрасте, сочетаются признаки общего И. и шизофрении. В других случаях шизофрении проявления И. выступают наряду с симптомами дефекта как выражение регресса личности. Клин, своеобразие И. при этом проявляется в особой вычурности и манерности, чудаковатости внешнего облика и поведения (утрированная дисгармоничность вплоть до карикатурности).
И., отмечаемый в некоторых случаях эпилепсии у детей, обнаруживается наряду с симптомами изменения личности и слабоумия, свойственных эпилепсии.
Психический И. при хрон, соматических болезнях проявляется в виде церебрастенического, диспропорционального вариантов и в сочетании с выраженным недоразвитием эмоционально-волевой сферы.
Инфантильное поведение, обусловленное неправильным, изнеживающим воспитанием, характеризуется эгоцентризмом, капризностью. Постоянное стремление к признанию и сочувствию вытекает из самовлюбленности; неоправданные претензии сочетаются с беспомощностью и подчас с беззащитностью, т. е. налицо общая несостоятельность, несмотря на полноценный интеллект.
Диагностика
Клинически диагноз И. ставят на основе отсутствия вторичных половых признаков в том возрасте, когда они должны развиваться при нормальном росте организма. Рентгенологически можно установить отставание костного возраста. Половой И. устанавливается по признакам недоразвития половых органов. При биконтрастной гинекографии (см.) у женщин находят уменьшение полости матки, удлинение цервикального канала, длинные, узкие, извитые маточные трубы, уменьшенные в размерах яичники.
Для диагностики причин И. у мужчин проводят определение морфотипа, биопсию яичек и др. При выраженном половом И. в крови и моче обнаруживается уменьшение содержания половых гормонов. Большое значение имеет определение полового хроматина (см.); его отсутствие говорит о мужском генетическом типе.
Лабораторные исследования часто обнаруживают анемию и лимфоцитоз. Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипогонадизма определяют содержание гонадотропинов в сыворотке крови для выработки тактики лечения.
Лечение
Лечение должно быть направлено на основное заболевание, вызвавшее задержку развития. Необходимо проведение лечебно-оздоровительных мероприятий (улучшение бытовых условий, полноценное питание с увеличением количества животного белка и витаминов, леч. гимнастика, санаторное лечение, ограничение умственного перенапряжения). Необходима деликатная коррекция гормональных нарушений и нарушения процессов белкового обмена (назначают соматотропин, инсулин, анаболические стероиды, витамины группы В, алоэ, гемотрансфузии и др.). Параллельно проводят лечение полового И. с целью вызвать созревание половых органов, формирование вторичных половых признаков и нормализовать функции половых желез.
Терапия полового И. у женщин определяется степенью и характером нарушения функции яичников. При нерезко выраженных явлениях И. и гипофункции яичников с наличием овуляции показана циклическая гормональная терапия; широкое распространение получила терапия синтетическими прогестинами; назначают комбинированно препараты типа Инфекундина или бисекурина (с 5-го дня от начала менструации в течение 21 дня, подряд два-три курса, затем с интервалом в 2-3 мес.).
При резко выраженном И. и гипоплазии матки Халлер (J. Haller, 1971) рекомендует лечение большими дозами синтетических прогости нов в течение 4-6 нед. Такое лечение направлено на торможение функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы во время приема гормонов и рассчитано на последующую активацию функции этой системы по типу «феномена отмены». Однако при резко выраженном угнетении функции яичников чаще назначают препараты, непосредственно стимулирующие функцию половых желез.
В 1961 г. Гринблатт (R. В. Greenblatt) предложил применять для стимуляции функции яичников кломид (син. клостилбегит - см. Кломифен-цитрат); во время лечения за пациенткой необходимо тщательное наблюдение (осмотр и пальпация живота, гинекол, исследование для уточнения размеров яичников, обследование по тестам функциональной диагностики). При наличии эффекта назначают повторные курсы лечения с увеличением дозы препарата; всего проводят не более 3-6 курсов лечения. При отсутствии эффекта от лечения кломифен-цитратом у больных с резко выраженными явлениями И. и аменореей показано лечение гонадотропинами. Большинство клиницистов рекомендует применять это лечение под контролем концентрации эстрогенов в крови или в моче.
Для стимулирования полового развития мужчин применяют хориогонин курсами по 15-20 инъекций. С целью усиления роста рекомендуется применение анаболических стероидов или малых доз андрогенов.
При психических нарушениях назначают также нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, а также по показаниям и дегидратационную и другую симптоматическую терапию. Большое значение имеют лечебно-педагогические мероприятия, особенно для детей и подростков.
Прогноз
Прогноз зависит от характера и возможности устранения причины и степени выраженности И. Восстановление нормального развития под влиянием лечения обычно наблюдается при И., сопутствующем эндокринным заболеваниям, хорошо поддающимся гормонотерапии (гипотиреоз, сахарный диабет), и нерезко выраженном И., обусловленном неполноценным питанием в период роста. Нормализация процесса развития организма сомнительна при хронических или резко прогрессирующих заболеваниях, нередко плохо поддающихся лечению. Прогностически особенно неблагоприятен И., связанный с нарушением внутриутробного развития плода или родовой травмой.
Профилактика
Профилактика предполагает предупреждение хрон, инфекций, создание правильных гиг. и диетических условий в период развития ребенка, исключение хрон, интоксикаций у родителей; правильное воспитание предупреждает возникновение психогенно обусловленного психического И.
Библиография: Брейтман М. Я. Клиническая семиотика и дифференциальная диагностика эндокринных заболеваний, с. 164, Л., 1949; Б у х м а н А. II. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; В артапетов Б.А. Первичный (тестикулярный) гипогонадизм, Харьков, 1973, библиогр.; Жуков-с к*и й М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Клиническая психиатрия, под ред. Г. Груле и др., пер. с нем., с. 706, М., 1967; Соколов Д. Д. Эндокринные заболевания у детей и подростков, М., 1957, библиогр.; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 208, 328, М., 1959; T e т e р Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; У и л к и н с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; В 1 e u 1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, в кн.: Psychiatrie der Gegen-wart, hrsg. v. H. W. Gruhle u. a., Bd 1/1 B, S. 161, B. u. a., 1964.
H. А. Зарубина; Б. А. Вартапетов, А. H. Демченко (yp.), М. И. Вроно (психиат.), Т. Я. Пшенктаикова (гин.).
Половой инфантилизм являет собой прекращение нормального развития организма, что не всегда связано с ростовыми показателями человека. Даже чрезмерно большие люди могут иметь проблемы с развитием организма. Подобного типа расстройства могут быть как у женщин, так и у мужчин. Половой инфантилизм может негативным образом отразиться на состоянии сексуальных возможностей человека в большей степени, нежели для его физического и психического состояния.
У женщины физическая неразвитость организма обнаруживается не только в виде расстройства менструального цикла, осложнения с процессом оплодотворения, затруднения грудного вскармливания, патологических родов либо склонности к самопроизвольному прерыванию беременности, но и в слабой половой чувствительности и недостаточной возбудимости. Помимо всего прочего, в крайне редких случаях коитус может быть затруднен либо в принципе не осуществим вследствие очень маленьких размеров гениталий и неэластичности стенок влагалища.
Необходимо также отметить, что половой инфантилизм женских половых органов может существенным образом отличаться, поэтому ни в коем случае нельзя заранее ставить диагноз непригодности женщины к брачной жизни. Большинство женщин в самом начале замужества имели осложнения, связанные с недостаточным развитием гениталий, а в дальнейшем стали замечательными женами и матерями. Замужество для них стало поистине действенным средством против данного заболевания. Половые отношения, приток крови к гениталиям как результат таких отношений, беременности, сначала прекращенные, а потом заканчивающиеся родами, в нередких случаях содействуют ликвидации такого недуга.
Можно с полным правом утверждать, что половой инфантилизм
становится одной из
наиболее глубоких причин, отрицательным образом сказывающийся на женщине в период ее замужества (здесь не нужно учитывать заболевания сердечнососудистой системы, печени, почек и т. д.). В связи с этим рекомендуется осуществлять введение добрачного медицинского осмотра. Более того, нужно, чтобы каждая девушка, достигшая совершеннолетия, прошла полное медицинское обследование для определения ее супружеских возможностей. Даже если у девушки будет выявлено какое-либо расстройство, являющееся преградой для нормального супружества, лучше узнать о нем своевременно, так как нередко его можно ликвидировать надлежащим лечением еще до того, как возникнет вопрос о замужестве.
Может также появиться вопрос, должен ли перед ожидающим замужеством учитываться половой инфантилизм мужских половых органов. По мнению большинства врачей, не должен либо в редких случаях, по большей степени, не в такой мере, как недоразвитие женских половых органов. У мужчины прекращение полового развития гениталий происходит в несколько раз реже, нежели у женщины. Недоразвитие мужских половых органов может диагностироваться или в изменении качества и снижении ее выработки, или в небольшом размере пениса. Последний факт может стать проблемой в достижении оргазма, если у женщины при этом достаточно широкое влагалище. Помимо этого, вследствие недостаточной сексуальной потенции и слабого сексуального желания мужчины женщина также не сможет получить удовольствия от близости.
Генитальный инфантилизм — это недоразвитость половых органов у женщины репродуктивного возраста. В норме у девушек с возрастом происходит рост всех органов, в том числе и половых. До наступления менархе (первой менструации) внутренние половые органы девочки должны сформироваться, и через несколько лет после начала первых месячных цикл девушки налаживается, происходит овуляция. Теоретически после налаживания менструального цикла девушка готова стать матерью, поскольку у нее хорошо развиты матка, фаллопиевы трубы и яичники. Случается это в возрасте 14-16 лет.
Признаки генитального инфантилизма заключаются в том, что у девушки подросткового возраста и старше при наличии месячных внутренние половые органы недоразвиты и по своим размерам больше схожи с детскими. Характерными особенностями генитального инфантилизма являются:
- вторичные половые признаки, а точнее, их отсутствие к 12-15 годам;
- слабое оволосение лобка и зоны подмышек;
- маленькая грудь с маленькими, детскими сосками;
- задержка начала менструации;
- болезненное течение менструации;
- обильные месячные, длящиеся более одной недели;
- плоские наружные половые губы, на фоне которых отчетливо выделяются малые губы влагалища;
- маленькое, недоразвитое влагалище (меньше 8 см);
- неправильная форма матки;
- недоразвитая шейка матки.
Визуально признаки генитального инфантилизма проявляются в фигуре девушки или женщины, рост которой обычно ниже среднего, фигура худощавая, подростковая, а таз узкий, плоский, характерный для представителей сильного пола. По характеру такая девушка может быть инфантильной, ведь позднее половое созревание органов может быть связано с поздним психологическим развитием. Часто такие девушки выглядят гораздо моложе своих лет, при этом и поступки их будут больше характерными для девочек помладше. При таких признаках девушка обязана обратиться к врачу для выявления причины отставания в физическом и половом развитии. Если вовремя не заняться коррекцией данной патологии, то в будущем у женщины будут проблемы с менструальным циклом и, как следствие, может наступить бесплодие.
Причины генитального инфантилизма
Причины генитального инфантилизма кроются главным образом в гормональной системе, которая в силу каких-то причин дала сбой. В частности, нарушение происходит в гипофизе и гипоталамусе, которые прекращают продуцировать гормоны, отвечающие за рост и развитие половых органов. В свою очередь, причинами недоразвитости половой системы могут быть такие заболевания, как: эндокринные, сердечно-сосудистые болезни, хронические заболевания ЖКТ.
Нередко генитальный инфантилизм фиксируют у девушек, которые сидели на строгих диетах. Часто это бывает на фоне анорексии или булимии.
Желание быстро сбросить вес в сочетании с юношеским максимализмом выливается в плачевные, порой необратимые последствия для всех органов и систем организма.
Помощь ребенку в этот момент должна быть оказана незамедлительная как родителями, так и психологом, педагогами, школьным или институтским коллективом.
Лечение проводится в зависимости от степени болезни. Выделяют 3 степени генитального инфантилизма:
- Характерные особенности для 1 степени: рудиментарная матка с длиной в 2-2,5 см, длинная шейка матки, отсутствие менструации. Данная степень встречается крайне редко и не поддается полной корректировке.
- Для генитального инфантилизма второй степени характерными особенностями являются маленькая матка от трех сантиметров и длинные фаллопиевы трубы. Расположение яичников при этом непропорционально высокое. Месячные при данном типе генитального инфантилизма нерегулярные, скудные, сопровождающиеся сильными болями, вплоть до потери сознания. Генитальный инфантилизм 2 степени поддается лечению, но ждать положительных результатов сразу же нельзя.
- 3 степень генитального инфантилизма проявляется в виде гипоплазии матки. Такое состояние характерно для девушек, перенесших серьезное заболевание в младшем или школьном возрасте, которое затормозило развитие половых органов. Часто генитальный инфантилизм третьей степени проходит бесследно на фоне начатой половой жизни или после родов.
При двух первых стадиях инфантилизма наступление беременности практически невозможно. Если вовремя начать лечить вторую стадию, то забеременеть можно, но непросто. Половой партнер должен внимательно отнестись к данной ситуации и помочь женщине справиться с проблемой, которая при правильном подходе успешно корректируется.
Лечение генитального инфантилизма
Чаще всего заболевание фиксируют во время профилактического осмотра девушек, проводимого в школе или при устройстве на работу. Иногда девушку обратиться в больницу заставляет сильная, невыносимая боль во время месячных, которая буквально парализует, выбивая из колеи на долгое время. Самое важное в лечении инфантилизма — это выявление болезни на ранней стадии, желательно в детском или подростковом возрасте, когда половые органы еще растут и при правильной коррекции со временем восстановятся до нормального состояния.
Длительность лечения полового инфантилизма составляет от нескольких месяцев до 1-2 лет. В первую очередь врач назначит обследование всего организма, которое будет включать ультразвуковую диагностику половых органов, взятие крови на проведение гормонального анализа, обследование всех внутренних органов на возможное наличие хронических заболеваний.
Терапия генитального инфантилизма проводится комплексно, с включением витаминотерапии, укрепляющих препаратов, изменения рациона, гормональной терапии.
Гормоны назначают женщинам и девушкам тогда, когда причиной генитального инфантилизма становится гормональный сбой. Перед проведением гормональной терапии девушкам будет назначен прием витаминов и антигистаминных средств, также проводится повторная сдача анализа крови на гормоны, после чего назначают сами препараты.
В основном назначают гормоны в капсулах или таблетках, если нет серьезных заболеваний печени или органов ЖКТ. Курс лечения составляет 4 месяца, после чего необходимо сделать перерыв.
Спустя несколько месяцев проводится повторный осмотр девушки и взятие у нее крови на анализ. Чаще всего после первого курса показатели гормонов нормализуются и повторный курс лечения не проводят.
Самостоятельно назначать себе подобную терапию нельзя, так как велик риск негативных последствий в виде повышенного оволосения (гирсутизм), сильной прибавки в весе и т. д.
Также могут быть назначены такие процедуры, как электрофорез, иглоукалывание, парафинотерапия.
При третьей степени половой недоразвитости и невозможности забеременеть на этом фоне женщине назначают такие препараты, как Фемостон и Витамин Е. Эти средства очень эффективны еще и тем, что, принимая их, можно сразу же приступить к зачатию, так как негативного влияния на организм будущей матери и плода они не оказывают.
Чтобы лечение принесло положительные результаты, необходимо пересмотреть свой образ жизни, отказаться от вредных привычек (если таковые имеются) и выбрать специалиста, который подберет корректное и правильное лечение.
