КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ (греч, kranion череп + лат. vertebra позвонок; аномалия) - дефекты развития краниовертебральной области, нередко сочетающиеся со сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга. К. а. могут быть врожденными или формироваться в процессе жизни.
Различают пять основных разновидностей К. а.
1. Ассимиляция (окципитализация) атланта - сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, нередко сочетающееся с недоразвитием и смещением его по отношению к эпистрофею.
2. Аномалия развития зуба осевого позвонка (эпистрофея) или его связочного аппарата, приводящая к смещению атланта вперед и сдавлению спинного мозга. Если зуб осевого позвонка вклинивается в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства витальных функций.
3. Базилярное вдавление (платибазия) образуется в связи с тем, что позвоночник вдавливает основание затылочной кости и скат в полость задней черепной ямки. При этом угол между поверхностями клиновидной кости и ската возрастает до 160-180° (в норме он не превышает 140°). В результате создаются условия для сдавления продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с ассимиляцией атланта.
4. Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением участков мозжечка или мозгового ствола в позвоночный канал в связи с нарушением развития задней черепной ямки. При этом может наблюдаться сдавление спинного мозга.
5. Синдром Клиппеля-Фейля, или синдром короткой шеи, возникает в связи с синостозом двух либо нескольких шейных позвонков (см. Клиппеля-Фейля болезнь). Иногда обнаруживаются шейные ребра или незаращения дужек позвонков. Возможны дефекты развития шейного отдела спинного мозга.
В ряде случаев могут наблюдаться сочетанные формы.
Характерен внешний вид больных с К. а.: короткая шея, низкая граница оволосения, вынужденное положение головы, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника.
Первые признаки поражения нервной системы появляются в различные годы жизни, чаще в 20-30 лет.
Неврол, симптоматика обусловлена поражением верхних отделов спинного мозга (см.), продолговатого мозга (см.) и мозжечка (см.). Характерно симметричное повышение пе-риостальных и сухожильных рефлексов на руках и ногах при относительной сохранности силы и отсутствии спастичности в них, расстройства суставно-мышечного чувства в конечностях, сегментарные или проводниковые расстройства болевой и температурной чувствительности, боли в области затылка и шеи, атаксия.
При платибазии, помимо пирамидных и мозжечковых симптомов, могут быть парезы или параличи IX - XII пар черепных нервов. Аномалии Арнольда-Киари присущи вестибулярные и мозжечковые симптомы, симптомы поражения III, VI, VII или XII пар черепных нервов; при люмбальной пункции выявляются признаки блокады подпаутинное пространства.
При дифференциальной диагностике К. а. и опухолей этой локализации решающее значение имеют данные рентгенографии краниовертебральной области.
При лечении применяются анальгетики, Миорелаксанты, спазмолитические средства в сочетании с физиотерапевтическими процедурами. Оперативное лечение направлено на устранение компрессии верхних отделов спинного мозга, ствола головного мозга и мозжечка.
Легкие формы К. а. протекают бессимптомно. Если аномалия выражена резко, она может привести к гибели больного. Лечение уменьшает выраженность неврол, симптоматики и улучшает общее состояние больного.
Библиография: Демина В. С. К клинике краниоспинальных аномалий, в кн.: Вопр, клин, и Эксперим, невропат., под ред. Н. С. Мисюка, с. 67, Минск, 1964; Дерябина Е. И. К диагностике кранио-спи-нальных аномалий, в кн.: Очерки клин, неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, в. 1, с. 71, Л., 1962; она же, Спинальный синдром при кранио-вертебральных аномалиях, Журн, невропат, и психиат., т. 71, № 8, с. 1178, 1971; Косинская Н. С. Нарушения развития костносуставного аппарата, с. 180, Л., 1966; Bares L. Basilar impression and the so-called associated anomalies, Europ. Neurol. (Basel), v. 13, p. 92, 1975.
Частичное или полное сращение I шейного позвонка и затылочной кости черепа. Ассимиляция атланта может не сопровождаться клинически значимыми нарушениями. В других случаях она приводит к сдавлению структур краниовертебральной области (верхнего шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга), ограничению подвижности в верхнем шейном отделе позвоночника и развитию нестабильности сегментов нижнего шейного отдела. Диагностируется ассимиляция атланта путем рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода, дополнительно проводится Эхо-ЭГ, РЭГ, ЭЭГ, МРТ и КТ головного мозга, МРТ шейного отдела позвоночника. Лечится ассимиляция атланта в основном консервативными методами. Хирургические вмешательства проводятся с целью декомпрессии мозговых структур.
Общие сведения
Развитие патологических изменений, которыми сопровождается ассимиляция атланта, может происходить двумя путями. Первый путь связан с тем, что ассимиляция атланта вызывает сужение и нарушение конфигурации большого затылочного отверстия, в результате чего возникает сдавление структур продолговатого мозга и верхних сегментов шейного отдела спинного мозга. Второй патогенетический механизм обусловлен тем, что ассимиляция атланта приводит к сокращению амплитуды движений в верхнешейном отделе позвоночника. Ограничение движений в верхнем отделе за счет компенсаторных механизмов приводит к развитию повышенной подвижности в нижнем отделе шейного сегмента позвоночника. В результате гипермобильности увеличивается нагрузка на СIV-СV и СV-СVI межпозвонковые диски. Так может возникнуть их избыточная изношенность, ведущая к формированию нестабильности позвоночника на этом уровне.
Симптомы ассимиляции атланта
Нерезко выраженная ассимиляция атланта характеризуется бессимптомным течением и может на протяжении всей жизни пациента не давать о себе знать. Клинически значимая ассимиляция атланта дебютирует обычно после 20 лет. Ее проявления зависят от степени сращения атланта с затылочной костью и сочетания с другими врожденными аномалиями.
Ассимиляция атланта проявляется головными болями, которые могут иметь приступообразный характер и сопровождаться вегетативными реакциями: повышенной потливостью, тахикардией , колебаниями артериального давления, чувством жара в теле или наоборот зябкостью. При нарушении оттока цереброспинальной жидкости ассимиляция атланта проявляется чувством давления на глазные яблоки, тошнотой и рвотой. Возможны нарушения сна и боли в шее. Болевой синдром с локализацией болей в шейном отделе позвоночника зачастую появляется, если ассимиляция атланта сопровождается нестабильностью нижнешейных сегментов. Интенсивность боли может нарастать после физической нагрузки. При осмотре у таких пациентов выявляется повышенный тонус мышц шеи.
Ассимиляция атланта, приводящая к сдавлению верхних сегментов спинного мозга, обычно не сопровождается выраженной компрессионной миелопатией с тяжелыми двигательными нарушениями. Как правило, она проявляется легкими диссоциированными расстройствами чувствительности в области нижних шейных дерматомов, для выявления которых необходим тщательный неврологический осмотр. Если ассимиляция атланта приводит к сдавлению структур продолговатого мозга, то наблюдаются признаки поражения выходящих из него черепно-мозговых нервов. Сдавление IX-XII пар проявляется нарушением глотания с поперхиванием во время еды, дезартрией, осиплостью голоса, снижением вкусовых ощущений. Поражение VIII пары черепно-мозговых нервов (преддверно-улитковый нерв) сопровождается развитием тугоухости , головокружением и появлением нистагма , VII пары - невритом лицевого нерва .
Диагностика ассимиляции атланта
Клинические проявления, сопровождающие различные варианты ассимиляции атланта, и данные неврологического осмотра позволяют неврологу заподозрить нарушения, локализующиеся в шейном отделе позвоночника и краниовертебральной области. Для выявления ассимиляции атланта необходимо проведение рентгенографии позвоночника в шейном отделе с захватом затылочной кости. Такое исследование в прямой и боковой проекциях позволяет визуализировать место сращения. На стандартных и функциональных рентгенограммах часто обнаруживаются признаки нестабильности СIV-СV и СV-СVI, которой сопровождается ассимиляция атланта: изменение высоты межпозвонковых дисков, смещение позвонков и нарушение параллельности их суставных поверхностей.
В ходе стандартного первичного обследования (ЭЭГ , Эхо-ЭГ и РЭГ) у пациентов с ассимиляцией атланта обычно определяется лишь повышенное внутричерепное давление. В случаях, когда ассимиляция атланта сопровождается симптомами поражения продолговатого мозга, необходимо исключение другой церебральной патологии: опухоли головного мозга, сирингомиелической кисты,
Ассимиляция атланта
Ассимиляция атланта - частичное или полное сращение I шейного позвонка и затылочной кости черепа. Ассимиляция атланта может не сопровождаться клинически значимыми нарушениями. В других случаях она приводит к сдавлению структур краниовертебральной области (верхнего шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга), ограничению подвижности в верхнем шейном отделе позвоночника и развитию нестабильности сегментов нижнего шейного отдела. Диагностируется ассимиляция атланта путем рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода, дополнительно проводится Эхо-ЭГ, РЭГ, ЭЭГ, МРТ и КТ головного мозга, МРТ шейного отдела позвоночника. Лечится ассимиляция атланта в основном консервативными методами. Хирургические вмешательства проводятся с целью декомпрессии мозговых структур.
Симптомы ассимиляции атланта
Ассимиляция атланта заключается в том, что его боковые массы или дуги частично или полностью сливаются с затылочной костью. Различают:
1) ассимиляцию атланта в виде полуатланта, когда к затылочной кости прикрепляются боковая масса и поперечный отросток;
2) полное слияние боковых масс атланта без поперечных отростков;
3) прирастание передней и частично задней дуги атланта;
4) слияние суставных отделов и половины атланта.
Конкресценция атланта не предполагает его гипоплазию
У всех пациентов с данной патологией из числа больных с аномалиями черепа, головного мозга и краниовертебральной зоны, как правило, имеются фенотипические признаки, позволяющие предположить наличие аномалий краниовертебральной области:
- кривошея
- укороченная шея
- неправильная посадка головы
- ограничение движений в шейно-затылочном сегменте
- ограничение подвижности головы из стороны в сторону
Если патологическая сегментация обусловлена блоком задней дуги атланта с задним краем большого затылочного отверстия, то деформируется вырезка вертебральной артерии с последующим уменьшением диаметра просвета сосуда и возникновением вазодинамических расстройств.
В случае односторонней ассимиляции атланта клинические проявления обусловлены сдавлением вещества спинного мозга вследствие ротации атланта. Пациенты предъявляют жалобы на эпизоды головокружения, ощущение дискомфорта при работе в наклоненном положении и поворотах головы. В большенстве случаев при формировании анамнеза фигурирует информация о травмах, предшествовавших появлению жалоб. при объективном осмотре у таких пациентов выявляются короткая шея, кривошея, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника (повороты головы в сторону).
При ассимиляции атланта с затылочной костью наблюдается значительная ассиметрия затылочных мыщелков.
Окончательное суждение о диагнозе в отношении пациентов с данной аномалией позволяет вынести рентгенологическое обследование.
Лечение
Если есть выраженные признаки заболевания, проводится симптоматическая комплексная терапия.
Показана консультация ортопеда, вертебролога. Для того чтобы купировать боль, прописывается прием анальгетических, нестероидных противовоспалительных препаратов и проводится рефлексотерапия.
Для того чтобы понизить внутричерепное давление, применяются мочегонные препараты. При нестабильности позвоночного столба назначается ультрафонофорез, использование воротника Шанца, а также электрофорез, лечебная физкультура, курс массажа.
При яркой боли могут применяться паравертебральные блокады.
Ассимиляция атланта заключается в том, что его боковые массы или дуги частично или полностью сливаются с затылочной костью. Различают: 1) ассимиляцию атланта в виде полуатланта, когда к затылочной кости прикрепляются боковая масса и поперечный отросток; 2) полное слияние боковых масс атланта без поперечных отростков; 3) прирастание передней и частично задней дуги атланта; 4) слияние суставных отделов и половины атланта.
Манифестация проатланта
Манифестация проатланта впервые была описана анатомами как дополнительное костное образование, происходящее из краев большого затылочного отверстия. Морфологическая картина данной аномалии развития имеет множество вариаций. Наиболее характерно появление костных валиков, объединенных в один отросток по передней поверхности большого затылочного отверстия. Манифестация проатланта может проявиться незначительным уплотнением заднего края большого затылочного отверстия, а также наличием отдельных косточек в проекции задней или передней атланто-окципитальной мембраны.
Шейные ребра или гиперплазия реберно-поперечных отростков
Шейные ребра происходят из зачатка ребра VII шейного позвонка. В эмбриональный период развитие реберно-поперечных отростков имеет различные сроки. Сначала процесс оссификации охватывает зачаток поперечного отростка, который расположен дорсально. Вентрально расположенный зачаток ребра подвергается костному перерождению значительно позже, в силу чего при нарушении синостозирования он может развиваться самостоятельно и проявляться отдельным костным образованием. Шейные ребра формируются у 0,5-1,5 % пациентов (по данным В.А. Дьяченко, 1954), а по данным В.С. Майковой-Строгановой и М.А. Финкельштейна (1952) - у 7 % больных. Шейные ребра и гиперплазия реберно-поперечных отростков в наших исследованиях встречались у 21,68 % пациентов.
Многие авторы связывают боли в области шейногрудного перехода и синдром плечелопаточного периартроза с асимметричным развитием шейных ребер. Вместе с тем однозначно говорить об этиологическом значении шейных ребер в возникновении синдрома плечелопаточного периартроза нельзя. Клиническая картина обычно развертывается у взрослых людей, имеющих этот вариант развития 30-40 лет. Корреляция между степенью выраженности шейных ребер и болевым синдромом отсутствует. Почти во всех случаях плечелопаточного периартроза шейные ребра имеют совсем не большой размер. И.Л. Тагер и В.А. Дьяченко (1971) предполагают, что наличие клинической картины можно связать прежде всего с дистрофическими изменениями, развивающимися в шейном отделе позвоночника. С другой стороны, они не исключают раннего возникновения этих дистрофических изменений из-за ограничения статики шейных позвонков, что обусловлено стабилизацией VII позвонка шейными ребрами.
Ассимиляция атланта – заболевание позвоночника, при котором происходит частичное, а иногда и полное сращение первого шейного позвонка, который называется атлант, с затылочной костью черепа.
Развивается патология ещё в период внутриутробного развития плода и является врождённой. Происходит это в период формирования краниовертебральных структур. В некоторой степени заболевание может быть и генетическим, особенно если у одного из родителей или других родственников наблюдалось точно такое же заболевание.
Почему происходит это нарушение при развитии плода? Большую роль здесь играют хронические заболевания матери, такие, как астма, диабет и некоторые другие, а также радиоактивное облучение, заболевания почек в период вынашивания плода, токсикоз или инфекционные заболевания.
Клиническая картина
В некоторых случаях выявить болезнь удаётся совершенно случайно, так как ассимиляция атланта может протекать без проявления каких-либо симптомов. Впервые заподозрить патологию можно не раньше 20 лет, а симптоматика будет полностью зависеть от того, как сильно сращены кость черепа и первый шейный позвонок, а также от присутствия других заболеваний.
Основной симптом – головная боль, которая носит приступообразный характер. К другим проявлениям можно отнести повышенное потоотделение, тахикардию. Это говорит о нарушениях со стороны вегетативной нервной системы. Пациент нередко чувствует жар во всём теле или же ему постоянно холодно. Отмечается колебание артериального давления от 150 на 100 до 90 на 60. Может ощущаться тошнота, которая нередко заканчивается рвотой. Ощущается сильное давление на глаза, возникает нарушение сна, боль в шее, повышенный мышечный тонус шейного отдела позвоночника.
Если при ассимиляции атланта происходит сдавливание только верхних корешков, то это вызывает лёгкие нарушения в чувствительности. Если же сдавливаются некоторые части продолговатого мозга или появляется повреждение связочного аппарата и повреждение нервов, тогда заболевание проявляется со всеми вышеперечисленными симптомами.
Если происходит сдавливание 9 – 12 пар нервных окончаний, то основной симптом – нарушение глотательной функции, которая выражается в постоянном попёрхивании пищей. Также отмечается осиплость голоса, снижение вкусовых восприятий, дизартрия.
Если повреждается восьмая пара нервов, то это приводит к тугоухости, частым головокружениям и нистагму. При повреждении седьмой пары начинается неврит.
Диагностика
Лечение должно проводиться у врача – невропатолога. В качестве диагностических процедур могут быть назначены рентгенография шейного отдела позвоночника с захватом костей затылка. В сложных случаях и при сомнительном результате рентгенограммы назначаются РЭГ, ЭХО-ЭГ, ЭЭГ, при необходимости — МРТ и КТ головного мозга и позвоночника.
Дифференциальная диагностика проводится с такими патологиями, как склероз, и фуникулярный миелоз.
Консервативное лечение
При отсутствии каких-либо признаков заболевания лечение не проводится. При наличии выраженной клинической картины основное лечение симптоматическое. Может потребоваться консультация ортопеда или вертебролога. Для устранения болевых ощущений назначаются такие препараты, как НПВС и лекарства из группы обезболивающих. Хороший эффект можно получить при рефлексотерапии.
Для снижения внутричерепного давления обычно назначаются мочегонные лекарственные средства. Среди других лечебных мероприятий стоит отметить:
- Ультрафонофорез.
- Постоянное ношение воротника Шанца.
- Электрофорез.
- Лечебную физкультуру.
- Массаж.
- Паравертебральные блокады.
Операция может быть проведена только при симптомах сильного сдавления нервных окончаний либо головного мозга. Чаще всего применяется оперативное вмешательство, которое предполагает расширение затылочного отверстия. Также проводится стабилизация шейного отдела позвоночника.
Профилактика
Так как ассимиляция атланта — это врождённое заболевание, то профилактика прежде всего направлена на ведение беременной здорового образа жизни, отказа от вредных привычек. Также обязательна консультация генетика, если в семье уже есть случаи с подобной патологией.
Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:
- Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
- Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
- Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
- Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
- 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
- У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
