Синдром укороченного интервала QT (SQTS - short Q-T syndrome) - наследственная электрическая болезнь сердца, которая характеризуется укороченным интервалом QT и пароксизмальными тахиаритмиями как результатом ускоренной реполяризации миокарда (предсердий и желудочков) вследствие врожденных сердечных каналопатий. Для понимания сущности SQTS необходимо помнить, что интервал QT представляет собой графическое отражение реполяризации желудочков на ЭКГ и что существует постоянная взаимосвязь между эффективным рефрактерным периодом (ЭРП) желудочков и интервалом QT.

Были описаны три основных генетических варианта SQTS и все они связаны с мутациями генов калиевых каналов, которые (мутации) приводят к ускоренному току ионов калия (через калиевые каналы), что, в свою очередь, вызывает укорочение продолжительности потенциала действия. Синдром SQTS первого типа обусловлен мутациями в гене KCNH2 (HERG), SQTS второго типа - в гене KCNQ1, SQTS третьего типа - в гене KCNJ2.

Во всех опубликованных на сегодняшний день статьях о синдроме укороченного интервала QT диагноз SQTS был основан на зарегистрированном на ЭКГ при нормальной ЧСС интервале QT не более 320 мс (однако по последним данным при SQTS интервал QT может быть более 320 мс). Интервал Q-T традиционно корригируется с частотой сердечных сокращений, а у больных с SQTS при изменении ЧСС интервал QT изменяется минимально. Корригированный интервал Q-T (рассчитываемый по формуле Bazett - QTс = QT / (RR)0,5 при RR < 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин. Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.

SQTS обычно возникает у молодых людей без сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами желудочковой тахикардии, что сопровождается повышенным риском внезапной сердечной смерти ( ВСС ), случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии. Таким образом, наличие в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, синкопальных состояний неясной этиологии требует исключения SQTS.

Диагностика SQTS производится с помощью измерения интервала QT в 12 отведениях на ЭКГ. При интервале QTс менее 350 мс необходимо проводить дифференциальную диагностику, в том числе со вторичным SQTS, приводящему к обратимому укорочению интервала QT) и возникающему на фоне гиперкалиемии, гиперкальциемии, ацидоза, отравлении препаратами наперстянки и гипертермии. Кроме того, гормоны стресса, такие как ацетилхолин и катехоламины или тестостерон, также могут быть причиной укорочения интервала QT. Таким образом, для постановки диагноза SQTS необходимо учитывать не только длину интервала QT, но анамнез заболевания, клинические проявления, данные ЭКГ, в том числе и морфологию зубца T (по данным ЭКГ у всех пациентов с интервалом QT менее 320 мс наблюдается укорочение или отсутствие сегмента ST, часто высокий, узкий и симметричный зубец Т в правых прекордиальных отведениях).

Проведение электрофизиологического исследования (ЭФИ - эпикардиальная или эндокардиальная, или чреспищеводная электрическая стимуляция сердца) бессимптомным больным имеет значение в стратификации риска ВСС. Исследование позволяет подтвердить укорочение эффективных рефрактерных периодов миокарда предсердий и желудочков, который обычно составляет 120 - 180 мс. Индукция фибрилляции желудочков (ФЖ) и фибрилляции предсердий (ФП) при проведении ЭФИ регистрируется при этом заболевании в 90% случаев.

В клинической практике целесообразно выделение диагноза SQTS как основного у больных группы риска (лица с отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной сердечной смерти и/или синкопальными состояниями неясной этиологии), при отсутствии характерных признаков других заболеваний типа синдрома Бругада, аритмогенной дисплазии правого желудочка и др., более полно клинически очерченных на сегодняшний день.

В настоящее время генетический скрининг SQTS находится в стадии исследования. В связи с этим решающая роль отводится анализу ЭКГ больных и прогнозированию на основании ее параметров возникновения аритмий, угрожающих жизни, так как зачастую первым симптомом данного заболевания является внезапная сердечная смерть у физически здоровых людей. Риск внезапной смерти присутствует на протяжении всей жизни, как у детей в возрасте до одного года, так и у взрослых пациентов старше 60 лет.

Общепринятые принципы лечения пациентов с SQTS не определены. В настоящее время терапией выбора при предотвращении ВСС у больных SQTS является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (КВД). Эффективным для удлинения интервала QT эффективным признан хинидин, который нормализует соотношение интервала QT и ЧСС, а также ЭРП желудочков (не эффективными являются антиаритмические препараты, такие как ибутилид, соталол, флекаинид). К тому же хинидин может быть использован как дополнение к КВД у пациентов с пароксизмами ФП, ФЖ и желудочковых тахикардий.

И СИНДРОМА УКОРОЧЕННОГО ИНТЕРВАЛА PQ

Босак А. А., Пушкина Л. С.

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Ж. А. Безлер

Учреждение образования

«Белорусский государственный медицинский университет»

г. Минск, Республика Беларусь

Феномен укороченного интервала PQ - это наличие на ЭКГ интервала PQ менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплекса QRS и отсутствии аритмий, при синдроме укороченного PQ наблюдается сочетание ЭКГ изменений и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии .

Актуальность темы обусловлена: 1) сложностью диагностики короткого интервала PQ у детей, т. к. возрастные нормы длительности интервала PQ не унифицированы; 2) отсутствием данных о естественном течении феномена укороченного интервала PQ, вероятности его перехода в синдром укороченного интервала PQ или нормализации; 3) у пациентов с синдромом укороченного интервала PQ высока вероятность возникновения жизнеугрожающих нарушений ритма сердца.

Задачи исследования: анализ нарушений ритма и проводимости у пациентов с феноменом и синдромом укороченного интервала PQ, оценка результатов эхокардиографии сердца у детей с данной патологией, изучение клинико-анамнестических проявлений феномена и синдрома укороченного интервала PQ.

Материалы и методы исследования

Проведен анализ карт стационарного больного 32 детей с укороченным интервалом PQ, находившихся на лечении в 4-й ДКБ и 8 амбулаторных карт детей с укороченным интервалом PQ, обслуживающихся в 25-й детской поликлинике г. Минска.

Результаты и их обсуждение

В исследуемой группе средний возраст 10 ± 1,2 лет (от 1 года до 18 лет), из них девочки - 55 %, мальчики - 45 %. В 48 % случаев беременность протекала без осложнений. У 50 % пациентов отмечалась отягощенная наследственность, чаще по патологии сердечно сосудистой системы (ССС) - 40 %. В анамнезе дети переносили острые инфекционные заболевания, первое место заняли ОРИ (42 %), на втором месте детские инфекции (37 %). Укороченный интервал PQ в 47 % случаев регистрировался на фоне такой патологии ССС, как синдром вегетативной дисфункции (СВД), врожденные пороки сердца (ВПС), миокардиодистрофия (МКД), малые аномалии развития сердца (МАРС), в 25 % случаев на фоне очагов хронической инфекции. Висцеральные проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ) наблюдались у 16 детей (40 %), из них 42 % -сколиоз, 25 % - грыжи, 17 % - нефроптоз, 8 % - добавочная доля селезенки, 8 % - миопия.

В большинстве случаев укорочение интервала PQ было установлено в младшем школьном возрасте (37 %). Жалобы у пациентов носили общий характер (кардиалгии, чувство сердцебиения, головокружение, утомляемость) и не могли быть отнесены к специфическим.

По данным эхокардиографии: МАРС встречались в 52 % случаев, дисфункция клапанов - 20 %, расширение левого желудочка (ЛЖ) - 8 %, ВПС - 8 %, признаки гипертрофии миокарда - 4 %, снижение сократительной функции - 4 %. МАРС диагностированы у 21 ребенка: пролапс митрального клапана (ПМК) - 32 %; пролапс аортального клапана (ПАК) - 14 %; пролапс легочного клапана (ПЛК) - 11 %; пролапс трикуспидального клапана (ПТК) - 8 %; дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) - 19 %, ПМК+ДХЛЖ - 8 %, функционирующее овальное окно (ФОО) - 8 %.

При анализе ЭКГ были обнаружены следующие нарушения ритма и проводимости: аритмии обусловленные нарушением автоматизма синусового узла (СУ) - 38 %, эктопические ритмы - 24 %, нарушение проводимости - 19 %, пароксизмальная тахикардия - 4 %, синдромы преждевременного возбуждения желудочков - 15 %. Среди аритмий, обусловленных нарушением автоматизма СУ (25 человек), преобладала синусовая аритмия - 68 %, а также выявлен синдром слабости синусового узла (СССУ) - 4 %, который относится к жизнеугрожающим нарушениям ритма. Среди нарушений проводимости преобладала неполная блокада правой ножки пучка Гиса (84 %), так же встречались синоаурикулярная блокада 1–2 степени (8 %), атриовентрикулярная блокада 1–2 степени (8 %). У 14 человек (35 %) выявлены эктопические ритмы: экстрасистолы (ЭС) - 47 %, предсердный ритм - 21 %, миграция синусового водителя ритма - 21 %, парасистолы - 11 %. Большинство ЭС были представлены желудочковыми - 49 %(левожелудочковые - 22 %, правожелудочковые - 78 %). Предсердные ЭС составили 38 %, ЭС из АВ узла - 13 %. Значимые нарушения ритма наблюдались в 23 % случаев,из них 58 % представлены аллоритмом, 14 % - АВ-диссоциацией, 14 % - CCCУ, 14 % -парасистолией, 14 % - тригеменией.

Среди гемодинамических и обменных нарушений преобладали признаки повышенной нагрузки на ЛЖ (29 %), метаболические нарушения в миокарде (25 %), повышенная электрическая активность ЛЖ (21 %).

Выводы

1. Наиболее часто феномен и синдром укороченного интервала PQ выявлялся у пациентов с СВД, МКД, МАРС.

2. В большинстве случаев укороченный интервал PQ определялся в виде ЭКГ-находки и только в 4 % впервые диагностировался при манифестации суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.

3. Нарушение ритма и проводимости у детей с укороченным интервалом PQ встречались в 88 % случаев, наиболее часто констатировались аритмии, обусловленные нарушением автоматизма синусового узла, эктопические предсердные ритмы.

Заключение

Для предупреждения развития сложных, значимых нарушений ритма в детском и подростковом возрастах у пациентов с укороченным интервалом PQ необходимы тщательное врачебное наблюдение и динамический электрокардиографический контроль за данной группой детей.

а. Декстрокардия. Отрицательные зубцы P и T, инвертированный комплекс QRS в I отведении без нарастания амплитуды зубца R в грудных отведениях. Декстрокардия может быть одним из проявлений situs inversus (обратное расположение внутренних органов) или изолированной. Изолированная декстрокардия часто сочетается с другими врожденными пороками, включая корригированную транспозицию магистральных артерий, стеноз легочной артерии, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок.

б. Неправильно наложены электроды. Если электрод, предназначенный для левой руки, наложен на правую, то регистрируются отрицательные зубцы P и T, инвертированный комплекс QRS с нормальным расположением переходной зоны в грудных отведениях.

3. Глубокий отрицательный P в отведении V 1 : увеличение левого предсердия. P mitrale: в отведении V 1 конечная часть (восходящее колено) зубца P расширена (> 0,04 с), амплитуда его > 1 мм, зубец P расширен во II отведении (> 0,12 с). Наблюдается при митральных и аортальных пороках, сердечной недостаточности, инфаркте миокарда. Специфичность данных признаков - выше 90%.

4. Отрицательный зубец P во II отведении: эктопический предсердный ритм. Интервал PQ обычно > 0,12 с, зубец P отрицателен в отведениях II, III, aVF.

В. Интервал PQ

1. Удлинение интервала PQ: АВ-блокада 1 степени. Интервалы PQ одинаковые и превышают 0,20 с. Если длительность интервала PQ варьирует, то возможна АВ-блокада 2 степени.

2. Укорочение интервала pq

а. Функциональное укорочение интервала PQ. PQ < 0,12 с. Наблюдается в норме, при повышении симпатического тонуса, артериальной гипертонии, гликогенозах.

б. Синдром WPW. PQ < 0,12 с, наличие дельта-волны, комплексы QRS широкие, интервал ST и зубец T дискордантны комплексу QRS. См. гл. 6, п. XI.

в. АВ-узловой или нижнепредсердный ритм. PQ < 0,12 с, зубец P отрицательный в отведениях II, III, aVF..

3. Депрессия сегмента PQ: перикардит. Депрессия сегмента PQ во всех отведениях, кроме aVR, наиболее выражена в отведениях II, III и aVF. Депрессия сегмента PQ отмечается также при инфаркте предсердий, который возникает в 15% случаев инфаркта миокарда.

Г. Ширина комплекса QRS

1. 0,10-0,11 с

а. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Отклонение электрической оси сердца влево (от –30° до –90°). Низкий зубец R и глубокий зубец S в отведениях II, III и aVF. Высокий зубец R в отведениях I и aVL. Может регистрироваться небольшой зубец Q. В отведении aVR имеется зубец поздней активации (R"). Характерно смещение переходной зоны влево в грудных отведениях. Наблюдается при врожденных пороках и других органических поражениях сердца, изредка - у здоровых людей. Лечения не требует.

б. Блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса. Отклонение электрической оси сердца вправо (> +90°). Низкий зубец R и глубокий зубец S в отведениях I и aVL. Может регистрироваться небольшой зубец Q в отведениях II, III, aVF. Отмечается при ИБС, изредка - у здоровых людей. Встречается нечасто. Необходимо исключить другие причины отклонения электрической оси сердца вправо: гипертрофию правого желудочка, ХОЗЛ, легочное сердце, боковой инфаркт миокарда, вертикальное положение сердца. Полную уверенность в диагнозе дает только сравнение с предыдущими ЭКГ. Лечения не требует.

в. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Зазубренность зубца R или наличие позднего зубца R (R") в отведениях V 5 , V 6 . Широкий зубец S в отведениях V 1 , V 2 . Отсутствие зубца Q в отведениях I, aVL, V 5 , V 6 .

г. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Поздний зубец R (R") в отведениях V 1 , V 2 . Широкий зубец S в отведениях V 5 , V 6 .

2. > 0,12 с

а. Блокада правой ножки пучка Гиса. Поздний зубец R в отведениях V 1 , V 2 с косонисходящим сегментом ST и отрицательным зубцом T. Глубокий зубец S в отведениях I, V 5 , V 6 . Наблюдается при органических поражениях сердца: легочном сердце, болезни Ленегра, ИБС, изредка - в норме. Замаскированная блокада правой ножки пучка Гиса: форма комплекса QRS в отведении V 1 соответствует блокаде правой ножки пучка Гиса, однако в отведениях I, aVL или V 5 , V 6 регистрируется комплекс RSR". Обычно это бывает обусловлено блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса, гипертрофией левого желудочка, инфарктом миокарда.

б. Блокада левой ножки пучка Гиса. Широкий зазубренный зубец R в отведениях I, V 5 , V 6 . Глубокий зубец S или QS в отведениях V 1 , V 2 . Отсутствие зубца Q в отведениях I, V 5 , V 6 . Наблюдается при гипертрофии левого желудочка, инфаркте миокарда, болезни Ленегра, ИБС, иногда - в норме.

в. Блокада правой ножки пучка Гиса и одной из ветвей левой ножки пучка Гиса. Сочетание двухпучковой блокады с АВ-блокадой 1 степени не следует расценивать как трехпучковую блокаду: удлинение интервала PQ может быть обусловлено замедлением проведения в АВ-узле, а не блокадой третьей ветви пучка Гиса.

г. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. Расширение комплекса QRS (> 0,12 с) в отсутствие признаков блокады правой или левой ножки пучка Гиса. Отмечается при органических поражениях сердца, гиперкалиемии, гипертрофии левого желудочка, приеме антиаритмических средств классов Ia и Ic, при синдроме WPW. Лечения обычно не требует.

Д. Амплитуда комплекса QRS

1. Низкая амплитуда зубцов. Амплитуда комплекса QRS < 5 мм во всех отведениях от конечностей и < 10 мм во всех грудных отведениях. Встречается в норме, а также при экссудативном перикардите, амилоидозе, ХОЗЛ, ожирении, тяжелом гипотиреозе.

Синдром и феномен укороченного интервала PQ на ЭКГ: причины, диагностика, проявления, когда и как лечить

Ощущение учащенного сердцебиения, или тахикардия, сопровождающееся очень высокой частотой сердечных сокращений (более 100 в минуту), может быть обусловлено многими заболеваниями, приводящими к аритмии. Часто такие симптомы вместе со специфичными изменениями на электрокардиограмме, основаны на анатомических особенностях проводящей системы сердца, которая отвечает за правильный сердечный ритм. Совокупность подобных особенностей составляет клинические синдромы, обобщенные понятием укорочения интервала PQ.

Итак, синдромом укороченного интервала PQ называется группа электрокардиологических признаков, основой возникновения которых является уменьшение времени достижения электрическим возбуждением желудочков от предсердий посредством атрио-вентрикулярного соединения. К данной группе относятся , а также синдром Клерка-Леви-Кристеско (Clerc, Levy, Cristesco – CLC-синдром) . Данные синдромы могут возникать в любом возрасте, даже в периоде новорожденности, независимо от половых различий.

Что происходит при синдроме укороченного PQ?

Интервал PQ – это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного “переключателя”, перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:

пример укорочения PQ до 0.03 c

• Увеличение интервала более указанного времени свидетельствует о замедлении проводимости по атрио-вентрикулярному узлу,
• Укорочение – о слишком быстром проведении возбуждения. Фактически, идет более частая импульсация желудочков, с так называемым “сбросом” возбуждения.

Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию – физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.

Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса – для синдрома CLC. В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором – пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки. В силу “пропускной” способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

основные виды патологических путей дополнительного проведения по сердцу

Чем отличается синдром и феномен?

Многие пациенты, увидев в заключении ЭКГ понятия феномена или синдрома CLC, могут озадачиться, что же из этих диагнозов страшнее. Феномен CLC, при условии правильного образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога, большой опасности для здоровья не представляет, так как феномен – это наличие признаков укорочения PQ по кардиограмме, но без клинических проявлений пароксизмальной тахикардии.

Синдром CLC, в свою очередь – это критерии по ЭКГ, сопровождающиеся , чаще наджелудочковыми, и могущие стать причиной внезапной сердечной смерти (в относительно редких случаях). Обычно у пациентов с синдромом укороченного PQ развивается , которая довольно успешно может быть купирована еще на этапе скорой медицинской помощи.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде . Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда ( , и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

• Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
• Гипертонический криз,
• Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
• Посещение бани, сауны,
• Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
• Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Как проявляется синдром укороченного PQ?

Клиническая картина синдрома укороченного PQ обусловлена возникновением пароксизмальной тахикардии, так как в межприступный период никаких жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы пациент обычно не предъявляет. Симптомами тахикардии являются следующие признаки:

1. Внезапное, резкое начало приступа, вызванное провоцирующими факторами или возникающее без них, само по себе,
2. Ощущение сильного сердцебиения, иногда с чувством перебоев в сердце,
3. Вегетативные проявления – резкая слабость, гиперемия или побледнение лица, потливость, похолодание конечностей, страх смерти,
4. Чувство удушья или нехватки кислорода, ощущение неполноценности вдоха,
5. Неприятный дискомфорт в области сердца давящего или жгучего характера.

При появлении вышеописанных симптомов обязательно следует обратиться за медицинской помощью, вызвав бригаду скорой помощи или обратившись в поликлинику.

Диагностика укороченного PQ

Диагноз устанавливается после записи ЭКГ и интерпретации ее данных врачом. Основные ЭКГ-признаки синдрома CLC:

• Увеличенная частота сердечных сокращений – 100-120 в минуту и более, достигающая порой 200 ударов в минуту,
• Укорочение интервала PQ между зубцом P и желудочковым комплексом QRST менее 0.11-0.12 секунд,
• Неизмененные желудочковые комплексы при наджелудочковой тахикардии, и расширенные, деформированные – при желудочковой тахикардии, являющейся жизнеугрожающим состоянием,
• Правильный синусовый ритм при наджелудочковой тахикардии.

После установки диагноза и купирования пароксизма пациенту назначается дообследование с целью исключения грубой кардиологической патологии (пороки сердца, миокардит, инфаркт и др). Из них оправдано использование следующих:

1. Установка в течение суток,
2. Bсследование электрокардиограммы после физической нагрузки (стресс-тесты при помощи велоэргометрии, тредмила, проб с нагрузкой фармакологическими препаратами),
3. , или чреспищеводное электрофизиологическое исследование и электрическая стимуляция сердечной мышцы посредством введения зонда в пищевод,
4. В особенно неясных клинических случаях – эндоваскулярное, или внутрисосудистое ЭФИ (эндоЭФИ).

План дальнейшего обследования и лечения пациента определяется только лечащим врачом.

Лечение синдрома укороченного PQ

• Феномен укороченного PQ , называемый также феноменом CLC, в лечении не нуждается. Вполне достаточно коррекции образа жизни и регулярного обследования у врача – кардиолога или аритмолога, для ребенка – раз в полгода, для взрослых – раз в год.
• Лечение синдрома укороченного PQ (синдрома CLC – Клерка-Леви-Кристеско) складывается из оказания первой помощи в момент пароксизма тахикардии и дальнейшего приема назначенных препаратов.

Первая помощь может быть оказана пациентом самостоятельно – это использование вагусных проб. Данные манипуляции основаны на рефлекторном воздействии на блуждающий нерв, который замедляет частоту сердцебиения. Вагусные пробы могут быть использованы в момент пароксизма только в том случае, если у пациента приступ тахикардии возник уже не в первый раз, у него установлен диагноз и ранее не было желудочковой тахикардии. Кроме того, вагусные пробы должны быть подробно разъяснены пациенту врачом. Из наиболее эффективных приемов можно отметить следующие:

1. Проба с натуживанием (),
2. Имитация кашля или чихания,
3. Опускание лица в таз с холодной водой, с задержкой дыхания,
4. Надавливание пальцами с умеренной силой на закрытые глазные яблоки в течение трех-пяти минут.

Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.

“прижигание” патологических путей проведения с помощью РЧА

В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция. Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.

Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а “перезапускает” сердце при возникновении таких фатальных аритмий.

Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?

Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (), артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом.

Прогноз

Определение прогноза для пациентов с синдромом CLC всегда затруднительно, так как заранее спрогнозировать возникновение тех или иных нарушений ритма, частоту и условия их возникновения, а также появление их осложнений, не представляется возможным.

Согласно статистическим данным, продолжительность жизни пациентов с синдромом укороченного PQ довольно высока, а пароксизмальные нарушения ритма чаще всего возникают в виде наджелудочковых, а не желудочковых тахикардий. Однако у пациентов с основной патологией сердца остается достаточно высоким риск .

Прогноз относительно феномена укороченного PQ остается благоприятным, а качество и продолжительность жизни таких пациентов не страдают.

Видео: лекция о синдроме укороченного PQ и его рисках

ЭКГ больного с синдромом CLC. Интервал P - Q R укорочен (0,11 сек.), комплекс QRS нормальной продол­жительности (0,08 сек.), не деформирован

Синдром укороченного интервала P - Q R (синдром CLC)

Синдром CLC (Клерка - Леви - Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса. Иногда этот син­дром называют синдромом LGL (Лауна - Ганонга - Левине).

Механизмы синдрома CLC

Механизмы: дополнительный пучок Джеймса как бы шунтирует АВ - узел, поэтому волна возбуждения, минуя последний, быстро, без нор­мальной физиологической задержки, распространяется по желудочкам и вызывает их ускоренную активацию.

Причины синдрома CLC

Причины: синдром CLC является врожденной аномалией. У боль­ных с этим синдромом имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахиаритмий.

ЭКГ - признаки

1. Укорочение интервала Р - Q R, продолжительность которого не пре­вышает 0,11 сек.
2. Отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуж­дения - Д – волны.
3. Наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплекса QRS (за исключением случаев блокады ножек и ветвей пучка Гиса).