Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста. Формы эпилепсии

Симптоматическая эпилепсия — это патология, имеющая в структурном плане симптомокомплекс эпилепсии, как и все ее подвиды. Но возникновение его не генетическое или врожденное, а приобретенное. Симптоматическая эпилепсия немного менее распространена в сравнении с криптогенной ее формой, но все также достаточно неудобств придает и не менее известна.

Сама симптоматическая эпилепсия не является весьма отличающейся от идиопатической по клинике. Ее отличие — это причина, а все разновидности симптоматики не отличаются. достаточно обширная патология и имеет многоликость проявлений. Сама персона не предугадывает наличие у себя эпилепсии, ведь многие ее подвиды проявляют себя симптоматикой не совсем характерной.

Симптоматическая эпилепсия: что это такое?

Симптоматическая эпилепсия проявляет собой полиэтиологическое, отчасти прогрессирующее нервносистемное психиатрическое заболевание в своем финальном этапе, которое проявляется разновидностями судорожных, а нередко и бессудорожных припадков и подобных состояний, которое в преимущественной мере имеет пароксизмальный характер. Ведет к специфическим изменениям персоны и в частности ее личности, эпилептических психозов, специфического неклассического недоумства. Эпилепсия является формой нарушения работоспособности мозга, его функционирования и является весьма встречаемой патологией. Независимо от каких-либо этнических, связанных с местоположением страны, признаков эпилепсия встречается у одного процента людей. Приблизительно у 6% индивидов хотя бы однажды был припадок, который по этиологии схож с эпилептическим. Характерным признаком эпилепсии является начало в детском, ну или подростковом возрасте, но симптоматическая эпилепсия начинается после четкой причины, которая имеет точное начало во времени.

Для рационального понимания терминологии в разрезе эпилептической болезни важно понимать некоторые состояния. Эпилептическая реакция имеет характеристику судорожного либо бессудорожного припадка, возникающего в качестве общебиологических реагирований на внешний раздражитель. Имеется распространенное использование диагностического синдромокомплекса эпилептический синдром – это пароксизмы, которые могут иметь не только судорожные компоненты, но и симптомы, входящие в структуру заболеваний, что имеют связь с органикой в ГМ вместе с другими неврологически обусловленными и психопатологическими симптомокомплексами основного заболевания.

Варианты симптоматической эпилепсии : эпилепсия на основе перенесенных патологий органического генеза поражений ГМ, завершенных до момента болезни симптоматической эпилепсией; эпилептический синдром активно протекающих прогредиентных состояний и церебральных процессов. При этом эпилепсия устанавливается как сопутствующая.

Эпилепсия – это массивное заболевание, имеющее массу подвидов и характеризующееся четкой локализацией благодаря которой имеется возможность даже определить место эпилептического очага. Генерализованные или общие припадки проходят с отключением ясности сознания. К ним относят большие судорожные припадки и малые. Малые имеют множество подвидов, зависимо от проявлений. К генерализованным относят также столь угрожающее состояние как эпилептический статус.

Фокальные или же очаговые припадки также весьма распространены, не всегда различимы и имеют свою четкую классификацию. Все они проходят без потери или отсутствия осознания. Двигательные малые припадки следующие: по Джексону, адверсивные, жевательные, мышечные постуральные и миоклонические. Чувственные припадки: соматосенсорные, зрительные, нюховые, слуховые, вкусовые. Психические припадки: кратковременные психозы, сумерки сознания, особенные состояния в виде дисфорий, как особых видов гневливости; эпилептические психозы. Автоматизмы, по типу кратких омрачений: транс, фуга. Вегето-висцеральные припадки. Разговорные припадки: нападение потери артикуляции, афотические. Рефлекторные припадки — отдельный вид с особыми симптомокомплексами.

Причины симптоматической эпилепсии

В развитии симптоматической эпилепсии главенствующую роль играют множество заболеваний.

Вторичная симптоматическая эпилепсия происходит от того, что первично имеется определенное заболевание, которое и провоцирует очаг. Новообразования, особенно в ГМ нередко способны провоцировать эпилептогенные очаги. Любые инфекции, особенно имеющие доступ к ГМ: мозговой абсцесс стрептококковой, стафилококковой, менингококковой. Менингиты с общемозговыми симптомами, как и энцефалиты с очаговой симптоматикой также способны приводить к столь прискорбным последствиям, этиология этих патологий различна от вирусной, герпес вирус, клещевой и пр. ЧМТ и родовое травмирование также способно давать подобную симптоматику, как и инсульт или любые острые состояния. Отдельные аномалии, возникшие врожденно, мальформации, в виде размягчения частичек мозга, а иногда сосудов. Нередко разнообразные дисгинезии, нарушения закладки также способны привести к подобной проблеме. Многие ревматологические патологии могут давать такие последствия или как побочный эффект отдельных лекарств. Рассеянный склероз, как и гипоксия внутриутробная или антенатальная способна приводить к симптоматической эпилепсии если еще не к более летальным эффектам. Многие патологии обмена, особенно наследственного происхождения.

Симптоматическая эпилепсия алкогольного происхождения – это совершенно ни для кого не редкость, но не только этанол может привести к такому исходу, но и множество других токсинов, веществ и наркотиков, особенно метамфетамина, кокаина и эфедрина. Многие лекарства также имеют побочный эффект в виде симптоматической эпилепсии, многие нейролептики, отдельные антидепрессанты и бронходилятаторы. , как и другие метаболические синдромы, могут вести к таким последствиям. Токсины и яды также могут дать подобные приступы, отравления ядами, тяжелыми металлами, особенно свинцом и ртутью, бензином, барбитуровыми препаратами. Инфекции, имеющие общесоматическое влияние, также могут давать отдельные судорожные припадки, особенно при гипертермии: , тиф, ветрянка, и пр. Множество органных нарушений, особенно печени, почек и поджелудочной железы.

Помимо самих триггеров, которые вызывают эту патологию, имеются факторы риска. Вторичная симптоматическая эпилепсия провоцируется при воздействии некоторых факторов, которые влияют на нервные клетки. Влияние имеют: нарушение проводимости нейронов, повышенная склонность к отекам, проблемы при беременности, прием медикаментов, гипоксические включения; неправильное питание, как и нарушение концентрации любых метаболитов в организме. Стрессы, как и неверные трудные условие работы также могут стать своего рода провокаторами для развития данного вида эпилепсии.

Симптомы и признаки симптоматической эпилепсии

Диагностирование симптоматической эпилепсии имеет четкие критерии, согласно МКБ 10. Органика, приводящая к поражениям ГМ, например из-за ЧМТ, нейроинфекций. Для постановки диагноза важно найти причину. Припадки имеют характерную повторяемость, механизм развития – гиперсинхроные нейронные импульсы и разряды в отдельных зонах мозга. Наличие сумеречных и подобных психозов. Аффективные расстройства, связанные с настроением, по типу дисфорий. Наличие неизменных нарушений психических проявлений, специфические личностные видоизменения, формирование деменции. Течение прогредиентно, то есть одни припадки меняют иные, формируются изменения персоны в виде специфической личности, деменция, динамика ведет к появлению эпилептических психозов. На ЭЭГ очаги, которые возрастают в величине и изменяются по мере развития эпилептического очага.

Симптоматическая парциальная эпилепсия проявляется простыми одноименными припадками. Это отдельные подергивания. Симптоматическая парциальная эпилепсия с моторными припадками выглядит как подергивание в руке или ноге, иногда судорога переходит с дистальной части конечности, захватывая больше тела, и даже может дойти до потери сознания. Симптоматическая парциальная эпилепсия может также проявляться психосенсорными припадками, появляющимися в разных анализаторах. Персоне кажется, что ее тело изменилось, что предметы вокруг искривлены и перекручены. Иногда могут возникать даже пароксизмы вымышленности окружающего или собственного себя. Имеются также припадки с психоэмоциональными нарушениями. Афатические с полным отсутствием речи, сложности выговаривания слов при полной целостности мышц. Дисмнестические с наличием характерных психосенсорных расстройств, по типу уже увиденного ранее или никогда не виденного. Есть также приступ с мыслительными неверностями, когда единственной жалобой будет изменение течения мыслей, иногда усугубляются до иллюзорных и галлюцинаторных с одноименными расстройствами.

Симптоматическая височная эпилепсия формируется при поражении аммониевого рога и характеризуется полиморфной картиной с разнообразными отклонениями. Симптоматическая височная эпилепсия имеет свой очаг в височной мозговой доле и именно он провоцирует эпилептоидную активность с появлением симптоматики. Симптоматическая височная эпилепсия провоцируется при поражении и склерозировании срединных структур. Чаще всего начинается незаметно, сначала аура, по типу неприятного чувства или головной боли. Но с днями и временем могут возникать комплексные массивные проявления с припадками и изменением персоны. Симптоматическая височная эпилепсия прогрессирует, впоследствии ведет к судорогам с потерей осознания и абсансами.

Симптоматическая эпилепсия у детей

В детской возрастной категории имеются отдельные трудности при патологиях разных систем, как и эпилепсия. Диагностирование усложнено, особенно в маленьком возрасте, как и отличие причин припадков. У детей в целом имеется судорожная готовность, поэтому глисты, температура, другие болезни могут провоцировать судороги.

Эпилепсия в юном возрасте не начинается с массивных припадков. Чаще это абсансы – отключение осознания на несколько мигов без потери тонуса мышц. Детям характерно снохождение, которое может явиться первым звоночком для подозрения эпилепсии. Внезапные расстройства настроения, как и приступы боли в разных органах и в беспричинных случаях, даже урчание в животе может говорить об эпилепсии. Внезапно возникающие страхи, часто беспричинные и несоответствующие ситуации — также первый симптом.

Для детей есть особые синдромы, которые гласят о неблагоприятном прогнозе. В целом симптоматическая эпилепсия с детского возраста прогностически неблагоприятна.

Синдром Веста заключается в триаде: детские спазмы с кивками и клевками. Психомоторное развитие усугубляется и тормозится, на ЭЭГ ключевые изменения. Могут быть быстрые разгибания. Характерно для грудничков, чаще мальчиков. Прогноз симптоматической эпилепсии у детей, которые ведутся с синдромом Веста, неблагоприятен. Он характерен при наличии органики.

Синдром Леннокса-Гасто манифестирует позже двух лет и в основном перетекает с предыдущего. Возникновение провоцируется энцефалопатией. Имеет в своем составе атипичные абсансы, кивковые припадки, падения из-за нарушения статики, тонические конвульсии. Нередко могут приобретать серийное течение вплоть до эпистатуса. Очень быстро нарастает деменция, страдает координация. Терапии практически не поддаются. Прогноз симптоматической эпилепсии неблагоприятен и при таком синдроме, ведь имеется высокая резистентность к купирующей терапии и быстрое прогрессирование, которое проявляет изменения личности.

У детей для развития симптоматической эпилепсии имеется отягощенный анамнез. Для начала припадков в столь детском возрасте должна быть перинатальная патология, то есть внутриутробно и в процессе могло быть наличие неблагоприятных и опасных факторов, которые способны провоцировать припадки. Родовая травма также внушительный фактор, ведь гипоксия и подобные состояния могут вести к непоправимым последствиям. Крошку непременно надо беречь, ведь инфекции и травмы в первый год жизни также способны привести к эпилептическим припадкам.

Симптоматическая эпилепсия у детей не намного отличается от классической, просто осознание того, что ее можно было избежать, если бы внимательнее отнестись к беременной, сильно огорчает. Поэтому важна пренатальная диагностика и спокойное вынашивание беременности. Все это в последующем лишит множества проблем.

Диагностика симптоматической эпилепсии

При симптоматической эпилепсии всегда имеется отягощенный анамнез, то есть, расспросив персону хорошенько, возможно отыскать для себя много подсказок. Всегда имеется в былом у таких индивидов какая-то травма, болезнь, операция, зависимость или нечто подобное. Можно найти явные признаки этого, например шрамы, следы от иголок. В детской возрастной категории наличие нюансов при родах или в послеродовом периоде. Важно отличать это заболевание от других с наличием судорожных припадков. Эпилепсия имеет начало припадка внезапное, но может иметь сначала ауру, которая служит чем-то вроде предвестника. Внешних причин начала припадка обнаружить не удастся. Но могут её спровоцировать некоторые триггеры, например прекращение приема противосудорожного лечения, прием алкоголя. Также менее массивными, но более частыми в силу их распространения могут быть температура, аллергены, резкие раздражители, звуковые, ароматические, стресс, возбуждение, чрезмерный прием жидких или сахарных веществ.

Перед возникновением самой симптоматической эпилепсии могут проявиться патологии ее ряда: мигрени, ночные страхи, энурез. Также к типичным признакам эпилептического припадка относят ауру, падение, не зависимо от места нахождения, если это большой припадок. Лицо при судорогах меняет цвет, сначала бледнеет, потом становится цианотическим. Зрачки во время приступа на свет не реагируют, больные очень часто прикусывают язык. При экспертизе даже просят показать язык, ведь наличие рубцов подтверждает наличие эпилепсии. Очень часто может быть испражнения против воли персоны. Припадки фотографически подобны, то есть один схож с предыдущим. Припадок имеет четкую последовательность, сначала потеря сознания, потом падение, тонические, потом клонические судороги, кома, оглушение. Характерна острая эпизодическая олигофазия, абсолютная потеря осознания во время приступа. Амнезия после приступа полная. Длительность припадка от полминуты до двух минут. Могут возникать пирамидные симптомы.

Полное психоэмоциональное и медицинское обследование насчитывает в себе сбор информации, анамнез жизни больного, анамнез болезни. При эпилепсии очень важно описывать припадки, ведь это дает право персоне на наличие группы инвалидности. Обязательно проводится общесоматическое и неврологическое обследования, показательное ЭЭГ. Типичными для ЭЭГ будут острый пик волны, медленные волны. В отдельных неврологических обследованиях также проводится проведение МРТ с выявлением очагов. Цель обследования – выявления причин. Также нужно найти психические расстройства, которые нередко сопутствуют. Для этого используем беседу, а также психиатрические опросники: Моко, ММСЕ, шкалы и определение интеллекта.

Лечение симптоматической эпилепсии

Купирование эпилепсии — дело комплексное. Важна дегидратационная диета с малым потреблением жидкости и сладостей. Препараты, что показаны — антиконвульсанты. Базовыми в этом случае являются вальпроаты: Депакин, Депакин ентерик и хроно, который еще и нормотимик, Конвулекс, Конвульсовин, Энкорат. Карбамазепины более старые и дешевые препараты сейчас отходят на второй ряд: Тигретол, Финлепсин., Карбамазепин. Ламотроиджин, Ламиктал имеют широкое действие, прием 70 мг. Топирамат современный противоэпилептик, который хорошо применяется при резистентной эпилепсии. К этой группе относят Топамакс, Оскарбазепин, Левитерацетам. Очень важен подбор дозы с регулярным применением, что позволит предупредить столь негативные проявления. Ведь с каждым припадком отмирает часть нейронов.

При эпистатусе применяется массивная терапия и дегидратация – Манит, Тиогама, Цитофлавин, Лазикс с глюкозой, Магния сульфат, Преднизолон, Эссенциале. При прибавлении психотических явлений добавляют Трифлуоперазин, Зуклопентиксол, Клопиксол, Трифтазин, Флюанксол, Диазепам, Клозапин, Палиперидон, Зипразидон, Амисульприд.

При включениях депрессивной симптоматики можно применить: Флуоксетин, Пароксетин, Ламотриджин. Если наблюдается отягощение психотической симптоматикой, то прибавляем Кветиапин, Сертралин. Длительность стабилизационного периода до полгода. Для когнитивных моментов применяем Нимодипин, Глиатилин, Донепезил, Пиритинол.

Эпилепсия, или вечный триумф «падучей»

Чем характернее проявляется заболевание, тем больше шансов на то, что он будет известно с глубокой древности. И эпилепсия, или «падучая», относится именно к таким болезням. Пожалуй мало есть заболеваний, проявляющихся так внезапно, и при которых человек настолько бессилен оказать какую-либо помощь.

Представьте, что издав громкий вопль, богатый и уважаемый сенатор бьется в судорогах прямо во время заседания. Конечно, подобная симптоматика нашла свое отражение в летописях и древних медицинских трактатах, принадлежащих эпохе античности.

Вспомним, что эпилепсией страдали такие известные личности, как Юлий Цезарь и Достоевский, Наполеон и Данте Алигьери, Петр I и Альфред Нобель, Стендаль и Александр Македонский. У других известных людей эпилепсия не проявлялась систематически, а появлялась в виде судорог в отдельные периоды жизни. Подобные приступы возникали, например, у Ленина и у Байрона.

Уже при самом поверхностном знакомстве с известными людьми, которые в течение всей жизни переносили приступы, можно сделать вывод — эпилепсия не влияет на интеллект, а зачастую, наоборот, «поселяется» у людей интеллектуально гораздо более развитых, чем окружающие. В редких случаях, напротив, эпилепсия возникает вместе с умственной отсталостью, например, при синдроме Леннокса-Гасто.

Что же такое эпилепсия, откуда она возникает, как протекает и как лечится? Чем опасна эпилепсия, чем осложняется и какой прогноз для жизни возникает при этом заболевании?

Быстрый переход по странице

Эпилепсия — что это такое?

Эпилепсия — это хроническое полиэтиологическое (зависящее от многих причин) заболевание головного мозга, главным проявлением которого является возникновение разнообразных припадков, возможным изменением личности в межприступном периоде, а также другими проявлениями.

Основой болезни является припадок, который может протекать как по типу большого тонико–клонического приступа, с потерей сознания (той самой «падучей», известной истории), так и в виде самых разнообразных чувствительных, двигательных, вегетативных и психических пароксизмов, которые зачастую могут протекать без потери сознания, и даже незаметно для окружающих.

Поэтому в целом ряде случаев заподозрить эпилепсию бывает совсем непросто.

Что такое припадок и как часто он возникает?

Причиной эпилепсии у взрослых и детей является регулярно повторяемый , являющийся «структурной единицей» диагноза.

Припадком при эпилепсии называют одиночный эпизод, при котором происходит синхронный разряд коры нейронов головного мозга чрезмерной силы. Индикатором этого разряда и служат изменения поведения и восприятия пациента.

Есть данные, что в течение всей жизни у каждого 10-го человека может развиться разовый припадок. В том случае, если выйти на улицу и начать проводить опрос, то выяснится — у каждого сотого человека есть диагноз «эпилепсия», а в течение всей жизни шанс «заиметь» этот диагноз составляет около 3%.

Причины возникновения эпилепсии у взрослых и детей

В разные периоды жизни человека существуют и различные причины, наиболее часто приводящие к возникновению эпилепсии:

В возрасте до 3 лет детская эпилепсия чаще всего возникает, как результат перинатальной патологии, следствие родовой травмы, возникновения сосудистых мальформаций, расположенных близко к коре головного мозга. Часто первый приступ инициируется врожденными метаболическими нарушениями, инфекциями центральной нервной системы;
В детском и юношеском возрасте к названным причинам прибавляются последствия тяжелой черепно-мозговой травмы, нейроинфекции.

О роли черепно-мозговой травмы

Известно, что открытое проникающее огнестрельное ранение приводит к развитию эпилепсии в 50% случаев. При закрытой черепно-мозговой травме(например, при автодорожной травме), риск развития заболевания в 10 раз ниже, и составляет 5% всех случаев.

Важно знать, что если при травме есть потеря сознания дольше, чем на 24 часа, имеется вдавленный перелом костей свода черепа, субдуральное или субарахноидальное кровоизлияние — риск развития эпилепсии повышается.

В период от 20 лет до 60-летнего возраста, на появление приступов влияют сосудистые заболевания, а также опухоли;
У взрослых (в пожилом и старческом возрасте) причиной возникновения эпилепсии часто бывают метастатические опухоли головного мозга, сосудистые и метаболические нарушения.

К числу наиболее вероятных причин метаболических расстройств, приводящих к возникновению эпилепсии, относят:

гипонатриемию, гипокальциемию при патологии паращитовидных желез;
гипогликемия, особенно при 1 типе инсулинозависимого сахарного диабета;
хроническая гипоксия;
печеночная и почечная недостаточность;
наследственные болезни, которые приводят к нарушению цикла мочевины;
врожденные каналопатии (калиевые, натриевые, ГАМК, ацетилхолиновые), при нервно-мышечных заболеваниях.

Так, причиной возникновения тяжелой генерализованной эпилепсии у детей может быть натриевая каналопатия, обусловленная наследственным дефектом гена SCN, кодирующий синтез белка субъединицы соматического натриевого канала.

Причиной припадка могут быть некоторые лекарства, а также наркотики (амфетамины, кокаин). Но даже такие известные лекарства, как лидокаин, изониазид и обычный пенициллин при достижении токсической дозы, способны вызывать приступы судорог.

Наконец, судорожные приступы возникают при развитии синдрома отмены. Это бывает при резком прекращении запоя и при отмене барбитуратов и бензодиазепинов.

Формы эпилепсии и клинические характеристики

Существует множество форм эпилепсии, их классификация основана на симптомах приступа и картины электрической активности коры головного мозга, записанной на ЭЭГ. Прежде всего, бывают:

Парциальные припадки;
Генерализованные припадки (с первичной и вторичной генерализацией).

Парциальные (частичные припадки) проявляются вовлечением локальной части нейронов головного мозга в синхронный разряд, поэтому сознание, как правило, сохранено. Могут быть лобные, височные, теменные и затылочные приступы.

При генерализованном припадке внезапно «вспыхивают» нейроны коры обоих полушарий. Это сопровождается типичной потерей сознания и двухфазными тонико-клоническими судорогами. Именно этот тип проявления и называют «падучей».

Бывает так - эпилептический припадок начинается как парциальный, затем внезапно «расширяется», вовлекая все нейроны, и далее протекает как генерализованый.

В данном случае говорят о вторично-генерализованной форме болезни. Первично-генерализованные приступы – это и есть та самая, «настоящая» эпилепсия, развивающаяся в молодом возрасте без особых причин и часто носит наследственный характер.

Симптомы парциальных приступов эпилепсии

Чтобы понять проявления типичных парциальных приступов эпилепсии, можно открыть учебник анатомии и посмотреть, как локализуются высшие функции в коре головного мозга. Тогда станет понятно течение частичных, фокальных приступов:

При поражении лобных долей могут возникать сложные моторные автоматизмы, например, имитация езды на велосипеде, вращение тазом, пациент может издавать звуки, иногда возникает насильственный поворот головы;
При поражении височной коры возникает богатая обонятельная аура, появляются вкусовые ощущения, иногда самые немыслимые, например, сочетание аромата котлет с запахом горелой резины, возникает «дежа вю», или ощущение уже в точности пережитого, возникает звуковая аура, искажается зрительное восприятие, появляются автоматизмы или полупроизвольные стереотипные движения;
Теменные фокальные приступы бывают реже, и проявляются дисфазией, остановкой речи, тошнотой, дискомфортом в животе и богатыми сложными чувствительными феноменами;
Затылочные парциальные припадки протекают с простыми зрительными феноменами, такие, как молнии, зигзаги, цветные шары, или возникают симптомы выпадения, например, ограничение полей зрения.

Первые признаки эпилепсии при генерализованном припадке

Первые признаки эпилепсии, протекающей генерализованно, заметить можно по необычности поведения и тому, что человек «теряет контакт». В том случае, если приступы протекают без свидетелей, то заболевание часто течет скрытно, поскольку память о происшествии отсутствует.

Так, различают следующие типы эпилептических припадков:

Абсанс. Пациент прекращает всякую целенаправленную моторную активность и «замирает». Взгляд останавливается, но могут продолжаться автоматические движения, например, письмо, которое превращается в каракули, или прямую линию.

Абсанс прекращается так же внезапно. Сам пациент может произвести впечатление просто «задумавшегося в разговоре». Единственное, после выхода из приступа он спросит о чем была беседа.

Атипичный и сложный абсанс. При этом симптомы похожи на абсанс, но приступ более продолжителен. Возникают моторные феномены: подергивания век, мышц лица, падение головы или поднятых вверх рук, сосательные движения, закатывание глаз вверх.
Атонический приступ. Тонус мышц внезапно резко снижается и пациент может упасть прямо на ходу. Но иногда потеря сознания настолько короткая, что он успевает просто «клюнуть» носом, а затем контроль над мышцами восстанавливается.
Тонический припадок, протекающий с общим повышением мышечного тонуса. Первые признаки эпилепсии могут начаться с «крика». Длится минуту, редко более.
Тонико–клонический приступ. Протекает с последовательной тонической и клонической фазой, вегетативными расстройствами, недержанием мочи и классическим послеприступным сном, который может быть необязателен. В тоническую фазу конечности вытягиваются, возникает крик, падение, потеря сознания. Язык прикусывается. В клоническую фазу руки и ноги подергиваются.

Следует отметить, что все вышеперечисленные варианты эпилептических приступов могут сочетаться, «наслаиваться» друг на друга, сопровождаться моторными и чувствительными, а также вегетативными расстройствами.

Важно понимать, что приступы с потерей сознания нужно уметь отличать от обмороков, вызванных, например, коротким периодом асистолии или остановкой сердца, развитием комы и прочими синкопальными состояниями неэпилептической природы.

Лечение эпилепсии проводит врач невролог – эпилептолог. Часто встречается и «более мелкое» деление специальности, например, детский невролог-эпилептолог. Это связано с тем, что у детей могут возникать особенные формы и симптомы эпилепсии.

Эпилепсия у детей, особенности

Родители не должны бояться обратиться к эпилептологу, если подозревают у ребенка судорожную активность. Часто судороги не имеют отношения к эпилепсии. Так, часто «эпилепсия у детей до года» — это не что иное, как проявление фебрильных судорог, являющихся реакцией на высокую температуру.

Эти судороги могут встречаться с самого младенчества, вплоть до возраста в 5 лет. В том случае, если на фоне высокой лихорадки развивается одиночный приступ таких судорог, то он не способен причинить вред мозгу.

Однако родители должны проконсультироваться у эпилептолога при наличии частых приступов. При этом они должны сообщить врачу следующие данные:

в каком возрасте был первый приступ?
какое было начало (постепенное или внезапное);
сколько длился приступ;
как он протекал (движения, положение головы, глаз, цвет лица, напряженная или расслабленная мускулатура);
условия возникновения (лихорадка, заболевание, травма, перегрев под солнцем, среди полного здоровья);
поведение малыша перед приступом и после приступа (сон, раздражительность, плаксивость);
какая помощь была оказана малышу.

Нужно помнить, что только врач эпилептолог может дать заключение, после всестороннего проведения обследования и выполнения стимуляционной электроэнцефалографии.

У детей могут быть некоторые особенные варианты заболевания, например, доброкачественная детская эпилепсия с височными центральными пиками (по данным ЭЭГ), детская абсансная эпилепсия. Эти варианты могут завершиться полной спонтанной ремиссией, или выздоровлением.

В других случаях у ребенка может развиться синдром Леннокса – Гасто, который наоборот, сопровождается задержкой умственного развития, довольно тяжелым течением и резистентностью к проводимой терапии.

Диагностика эпилепсии — ЭЭГ и МРТ

В диагностике эпилепсии нельзя обойтись без ЭЭГ, то есть без электроэнцефалографии. ЭЭГ – это единственный достоверный метод, показывающий спонтанную «вспышечную» активность нейронов коры, и в сомнительных случаях, при неясной клинической картине, ЭЭГ является подтверждающим диагноз обследованием.

Однако нужно помнить, что в межприступном периоде у пациента может быть нормальная энцефалограмма. В том случае, если ЭЭГ сделана однократно, то диагноз подтверждается только в 30-70% всех случаев. Если увеличить количество ЭЭГ до 4 раз, то точность диагностики возрастает до 92%. Еще более повышает факт обнаружения судорожной активности длительный мониторинг, включая запись ЭЭГ во время сна.

Важная роль отводится провокации судорожных разрядов, которые возникают при гипероксии и гипокапнии (при пробе с гипервентиляцией), при фотостимуляции, а также при депривации (лишении) сна.

Известно, что если в ночь накануне обследования пациент полностью откажется от сна, то это может вызвать проявление скрытой судорожной активности.

В том случае, если имеются парциальные припадки, то нужно проведение МРТ или КТ головного мозга с целью исключения очагового поражения.

Лечение эпилепсии, препараты и операция

Нужно ли проводить лечение эпилепсии у взрослых в любом случае, или можно обойтись без противосудорожных препаратов?
Когда нужно начинать лечение эпилепсии, и когда стоит прекращать лечение?
Какие пациенты имеют наибольший риск возврата припадков после отмены терапии?

Все эти вопросы являются крайне важными. Попробуем коротко ответить на них.

Когда начинать лечение?

Известно, что даже если у пациента развился единственный большой тонико-клонический припадок — есть шанс, что он больше никогда не повторится, и он составляет до 70%. Нужно обследовать пациента после первого или единственного приступа, но лечение можно не назначать.

Абсансы, как правило, повторяются и лечить их, напротив, нужно несмотря на их «легкость» в протекании, по сравнению с большим припадком.

Когда имеется высокий риск повтора приступа?

У следующих пациентов врач вправе ожидать повторного приступа, и нужно быть готовым к нему, назначив лечение эпилепсии сразу:

при очаговой неврологической симптоматике;
при задержке умственного развития у детей, что вкупе с приступами требует начала лечения эпилепсии;
при наличии эпилептических изменений на ЭЭГ в межприступное время;

Когда нужно прекращать лечение?

Как только врач считает, что после отмены лечения эпилептические припадки не возникнут. Часто эта уверенность связана с тем, что в ряде случаев ремиссии возникают сами собой, когда пациент «выходит из возраста» припадка. Это часто возникает при абсансной форме эпилепсии, и при детской доброкачественной форме.

У каких пациентов есть высокий риск возобновления приступов после отмены терапии?

Врачу нужно как следует взвесить все «за» и «против», перед тем, как отменять препарат в том случае, если:

пациенту долго подбирали дозы и вид лекарства, он «не пошел сразу»;
пока припадки удалось взять под контроль, они были частыми (раз в несколько дней);
у пациента имеются стойкие неврологические расстройства (параличи, парезы);
есть задержка умственного развития. Это «растормаживает» кору;
в том случае, если имеются постоянные судорожные изменения на энцефалограмме.

Какие препараты применяются в современном лечении эпилепсии?

В настоящее время основой лечения эпилепсии является монотерапия, то есть назначение одного средства, а выбор лекарства определяется типом припадка, а также числом и выраженностью побочных эффектов. Монотерапия улучшает приверженность пациента к лечению, и позволяет минимизировать пропуски.

Всего в настоящее время для лечения эпилепсии применяется порядка 20 различных лекарственных препаратов, которые выпускаются во многих дозировках и разновидностях. Противосудорожные препараты также именуют антиконвульсантами.

Так, для парциальных припадков применяют карбамазепин и ламотриджин, при тонико–клонических также используют фенитоин, при абсансах назначают вальпроаты и этосуксимид.

Кроме этих лекарств, существуют препараты второго ряда, а также дополнительные препараты. Например, препаратом второго ряда для лечения больших тонико-клонических приступов является топирамат и примидон, а дополнительным – левитрацетам.

Но мы не будем углубляться в перечень препаратов: все они являются рецептурными и их подбирает врач. Скажем только, что еще противосудорожные препараты применяются в лечении нейропатической боли, например, при постгерпетической невралгии и невралгии тройничного нерва.

О хирургических методах лечения эпилепсии

Для того чтобы пациента можно было отправить на хирургическое лечение, у него должны быть припадки не купирующиеся лекарствами. Также должно быть понятно, что прекращение этих припадков существенно улучшит жизнь пациента. Так, не имеет смысла оперировать лежачих и глубоко инвалидизированных больных, поскольку их качество жизни не улучшится от операции.

Следующим этапом есть четкое представление об источнике судорожных импульсов, то есть четкая и конкретная локализация очага. И в заключение, хирурги должны понимать, что риск от неудачной операции не должен превышать того вреда, что имеется сейчас вследствие припадков.

Только при одновременном сочетании всех условий и проводится хирургическое лечение. К основным вариантам операции относят:

Фокальную резекцию корковых зон – при парциальных припадках;
Разобщение проведения патологических импульсов (каллозотомию, или пересечение мозолистого тела). Показана при тяжелых, генерализованных припадках;
Имплантация специального стимулятора, воздействующего на блуждающий нерв. Является новым методом лечения .

Как правило, улучшение состояния после операции достигается в 2/3 всех случаев, что приводит к улучшению качества жизни.

Прогноз

При своевременном установлении диагноза и начатом лечении истинная, или генуинная эпилепсия может течь длительное время. Если взять под контроль частоту приступов и добиться ремиссии — это приводит к социальной адаптации пациента.

Если же речь идет, например, о посттравматической эпилепсии, с частыми и резистентными приступами, то это неблагоприятное течение может привести к изменению характера у пациента, развитию эпилептоидной психопатии, а также к стойким другим изменениям личности.

Поэтому одним из условий контроля над заболеванием является его раннее обнаружение и максимально точная установка диагноза.

К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:

доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия);

доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами;

доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами (доброкачественная психомоторная эпилепсия). Обсуждается также вопрос о принадлежности к данной группе еще 2 форм:

атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия:

доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными соматосенсор-ными вызванными потенциалами.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)

Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.

Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.

Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской "гиперопекой" (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.

ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов "спайк-волна" частотой

3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что "роландические спайки" иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).

Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.

Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо отметить, что "подавлением эпил-птического очага на ЭЭГ не является обязательным, поскольку в пубертате он исчезает самостоятельно. Через 2-3 года при отсутствии приступов рекомендуется кон 1 рольное обследование и решение вопроса об отмене терапии. Прг наличии редких приступов терапия может не назначаться.

Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста

Впервые предположение о нозологической самостоятельности атипичног доброкачественной эпилепсии детского возраста было высказано Aicardi, Chevru в 1982г. на основании обследования 7 больных. Однако, с нашей точки зрения ввиду небольшого числа наблюдений, вопрос о нозологической самостоятельности данной формы эпилепсии требует дальнейшего уточнения.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в раннем детскою возрасте. Примечательно, что у 3 из 7 больных, наблюдавшихся Aicardi, Chevru (1982), заболевание проявлялось ночными генерализованными и односторонним? приступами, сочетавшимися с редкими парциальными пароксизмами. Отмечались также и дневные приступы-абсансы, атонические и миоклонические пароксизмы. Приступы нередко частые, протекают в виде серий, по 30 пароксизме; в день. Однако, несмотря на разнообразие и высокую частоту приступов нервно-психическое развитие соответствует возрасту. В 9 лет приступы спонтан но исчезают.

Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ-исследование в(время медленного сна выявляет продолжительные или почти постоянные комплексы "спайк-волна", а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы "спайк-волна" частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы "спайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов "спайк-волна" частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.

Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы "спайк-волна" во время сна.

Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,

Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.

Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте 2-8 лет. Вместе с тем, описан и более ранний дебют болезни. Gastaut (1992) отмечал, что заболевание может проявляться в 5-17 лет. Наиболее типичными проявлениями приступов при данной форме эпилепсии являются зрительные нарушения - простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, амавроз (Gastaut, 1992). Данные симптомы могут быть изолированными или сочетаться с судорожными пароксизмами и преходящими гемипарезами. Нередко во время приступов отмечаются головная боль, рвота, поворот головы и глаз, в отдельных случаях дизестезия, дисфагия (Kivity, Lerman, 1992). Описаны приступы с длительным нарушением сознания - в течение 12 часов (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) отметил, что наиболее часто приступы возникают ночью и сопровождаются различной степенью нарушения сознания, рвотой, девиацией глазных яблок.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы "спайк-волна" с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 2-9 лет. Ведущими симптомами являются приступы страха. Данные пароксизмы возникают, как днем, так и ночью. Отличий клинических проявлений дневных и ночных пароксизмов не отмечено. Наиболее типичными признаками приступов при доброкачественной психомоторной эпилепсии являются пароксизмы страха: больной внезапно пугается, может прижиматься к матери, иногда возникают глотательные и жевательные автоматизмы. Могут также наблюдаться смех, стоны, вегетовисцеральные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, боли в животе), в отдельных случаях - остановка речи (Dalla Bernardina et а1, 1992). Следует подчеркнуть, что при данной форме эпилепсии тонические, тонико-клонические, атонические приступы не отмечаются.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы "острая-медленная волна" с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.

Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.

Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.

Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.

Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами

Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.

Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.

Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза "доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами " являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.

Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно

Синдром Ландау Клеффнера

Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).

Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы "спайк-волна" с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

При нейрорадиологическом исследовании патологические изменения отсутствуют. Спектральная позитронно-эмиссиопная томография выявляет уменьшение перфузии в левой средней лобной извилине и правой медиовисочной области (Mouridson et а1, 1993). При позитронно-эмиссионной томографии обнаруживаются метаболические расстройства в височной области (Maquet et а1, 1990), которые сохраняются и после клинического улучшения. Дифференциальный диагноз следует, в первую очередь, проводить с заболеваниями, сочетающимися с афазией, - опухолями, инфекциями, метаболическими расстройствами.

Лечение . Антиконвульсантная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна (Marescaux et а1, 1990). Благоприятное действие оказывает АКТГ, однако, его длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств.

Эпилепсия является широко распространенным пароксизмальным расстройством функции головного мозга, проявляющимся судорожным синдромом. Рано выявленные первые признаки эпилепсии у детей позволяют контролировать эпилептическую активность, улучшая прогноз течения заболевания.

Почему развивается?

Идиопатическая эпилепсия развивается спонтанно среди полного здоровья ребенка без каких-либо провоцирующих факторов, предшествующих началу болезни. Немаловажную роль развития эпилепсии играет наследственная или приобретенная предрасположенность.

Наследственная предрасположенность

На первом месте среди наследственных причин выделяют доминантный тип наследования, когда заболевание передается детям по прямой наследственной линии от матери или отца, как правило, через поколение. К подобному типу наследования относится роладническая эпилепсия, которая передается от родителя его внукам, дети же становятся носителями генетического дефекта.

Рецессивный тип наследования включает ювенильно-миоклоническую форму болезни, который встречается крайне редко среди детской популяции. Для развития заболевания необходимо, чтобы каждый родитель обладал генетическим дефектом, передаваемым из поколения в поколение, но не приводящим к развитию болезни. Иными словами, эпилептическая симптоматика отсутствует у обоих родителей, планирование детей в этом случае требует генетического анализа.

Приобретенная предрасположенность

Причиной приобретенной эпилепсия, она же симптоматическая, является воздействие различных провоцирующих факторов. Из-за незрелости мозговых структур дети более подвержены патологическому влиянию факторов риска эпилепсии, чем взрослые. Причины кроются в высокой лабильности медиаторных нейро-гуморальных систем центральной нервной системы.

Болезнь может начаться в разном возрасте, нередко определяются первые признаки эпилепсии у грудничков, спровоцированные родовой травмой или тяжелой гипоксией. К причинам, провоцирующим начало болезни, относятся:

черепно-мозговые травмы;
перенесенная вирусная или бактериальная инфекция;
воспаление мозговых оболочек, мозговых структур;
кисты головного мозга;
кровоизлияния мозговой ткани;
различные новообразования;
ревматизм;
поствакцинальные осложнения;
клещевой энцефалит;
менингиты;
родовые травмы;
инфекции, перенесенные беременной женщиной (корь, грипп, скарлатина).

Временной период от момента воздействия провоцирующего фактора до первых признаков эпилепсии у ребенка может быть различным. Это зависит от силы повреждающего механизма, времени его воздействия на мозговые структуры, степени зрелости головного мозга.

Эпилепсия психогенного происхождения, развивающая из-за сильной психологической травмы или испуга, является отдельным редким типом заболевания. Повышенная чувствительность нервной системы ребенка к психотравмирующим факторам приводит к началу тяжелых неврологических или психических расстройств, что обуславливает постепенное развитие судорожного синдрома.

Идиопатическая форма

Идиопатическая, то есть первичная эпилепсия, развивается у полностью здоровых детей без генетической или приобретенной предрасположенности. Морфологических изменений анатомических структур центральной нервной системы, кроме эпилептической активности, не обнаруживается.

Идиопатическая эпилепсия у детей развивается спонтанно, в некоторых случаях на постановку правильного диагноза уходит достаточное количество времени из-за стертости клинической картины. Эпилепсия относится к хроническим заболеваниям, однако при своевременном начале лечения и тщательном контроле над обострениями можно полностью купировать судорожный синдром.

Причины эпилепсии у детей, лечение. Эписиндром. Отзыв мамы.

Вся Правда Об Эпилепсии

Эпилепсия у детей. Признаки эпилепсии. Лечение, симптомы. Детская эпилепсия

Преобладание возбуждающих медиаторов над тормозящими приводит к появлению очаговой пароксизмальной активности, развитию судорожного синдрома. При первичной эпилепсии подобный дисбаланс может быть физиологическим явлением, приводящим к припадку только при воздействии дополнительных факторов агрессии.

Как развивается?

Основным патогенетическим механизмом развития эпилептического синдрома является возникновения спонтанной очаговой или генерализованной нестабильности клеточных мембран, что провоцирует образование пароксизмальных деполяризационных сдвигов на нейронной мембране. Нарушение физиологического баланса тормозящими и возбуждающими нейромедиаторными механизмами приводит к деполяризационным сдвигам.

При идиопатической эпилепсии у детей выявляются генетические дефекты калиево-натриевого обмена, при которых невозможно поддержание нормального градиента концентраций активных ионов, происходит постоянный выброс возбуждающих медиаторов. Механизм развития эпилептической активности состоит из:

повышенной пароксизмальной (судорожной) готовности;
эпилептического очага;
внешнего эпилептогенного раздражителя.

Первично-генерализованная детская эпилепсия характеризуется появлением электрического разряда, первично возникшим в коре головного мозга, который распространяется до крупных интраламинарных ядер таламуса. Это провоцирует мгновенное вовлечение в патологический процесс генерализованного возбуждения синхронно билатерально сразу обоих полушарий головного мозга.

Эпилепсия у детей чаще развивается в период пубертатного периода, что обусловлено глобальной нейро-эндокринной перестройкой гормонального фона, половым созреванием. Врач-педиатр определит начинающиеся признаки эпилепсии у ребенка по характерной клинической картине.

Симптомы

Детская эпилептическая активность значительно отличается от течения болезни во взрослом возрасте – у новорожденных и грудных детей первого года жизни преобладают тонические судороги, а в некоторых случаях припадок нельзя отличить от обычной подвижности ребенка. Эпилепсия у детей включает симптомы судорожной активности, речевые пароксизмы, психосенсорные расстройства.

Предвестники

Заболевание отличается хроническим проградиентным течением с постепенным нарастанием симптомов, их частоты и выраженности. Периоды между обострениями постепенно становятся короче, длительность судорог увеличивается. С пяти лет начинается меняться характер клинической картины, появляются предвестники или аура нарастающих судорог. К ауре относятся:

головная боль;
чувство нарастающего дискомфорта;
слабость;
снижение работоспособности;
резкая смена настроения.

У детей с возраста пяти лет аура начинает отличаться в зависимости от прогрессирования основного заболевания, при тяжелом течении предвестниками судорожного припадка являются галлюцинации. В подобных ситуациях дети видят различные картины, как правило, пугающего характера.

Судорожный припадок

Клиническая картина характеризуется судорогами, выраженность которых зависит от локализовано-обусловленной формы эпилепсии, силы провоцирующего фактора. Выделяют несколько видов судорожных припадков:

тонический;
клонический;
тонико-клонический;
атонический;
миоклонический;
абсанс;
атипичный абсанс.

Различия припадков обусловлены разной локализацией патологического очага – в височной, затылочной или теменных долях, возрастом детей, этиологическим фактором, приведшим к развитию болезни. У новорожденных, страдающих детской эпилепсией, приступы могут быть выявлены только по достижению полутора лет из-за нехарактерной симптоматики.

Клиническая характеристика признаков эпилепсии у детей одинакова: судорожные припадки переходят от одного вида к другому, постепенно угасая. Классическим проявлением эпилепсии является тонический приступ, постепенно переходящий в клонические мышечные сокращения.

Тонические приступы

При судорожном тоническом синдроме ребенок неожиданно теряет сознание, падает на пол, появляется напряжение всех поперечно-полосатых мышц тела, однако сами судороги не развиваются. Во время падения на горизонтальную поверхность происходит характерный крик, что обусловлено резким сдавлением грудной клетки дыхательными мышцами.

Из-за спазма, ограничения подвижности грудной клетки, кожные покровы у детей начинают бледнеть, постепенно нарастает синюшность. Как правило, ребенок прикусывает язык, происходит непроизвольная дефекация и мочеиспускание. Тонический синдром длится не более одной или двух минут, более длительный период приводит к летальным исходам, инвалидности детей из-за полной остановки дыхания.

Когда развивается генерализованный тонический припадок, расширяются зрачки, полностью отсутствует реакция на световой раздражитель. Верхние конечности сгибаются в локтевых суставах, нижние конечности полностью выпрямлены.

Клонические приступы

После короткой тонической фазы начинается классическая клоническая, проявляющаяся судорогами конечностей – толчкообразными движениями хаотично сокращающихся мышц конечностей, туловища, шеи. Полностью восстанавливается дыхание, западение языка, скопление большого количества слюны делают его хриплым, тяжелым.

Синюшность кожных покровов исчезает после начала дыхания, изо рта появляется пена белого цвета, если ребенок прикусил язык, пена окрашивается в розовый цвет. Клонический период длится не более трех минут, затем начинается регресс симптомов.

Мышцы постепенно расслабляются, наступает полное расслабление, малыш засыпает. После приступа больные не реагируют на раздражители, поверхностные и глубокие рефлексы отсутствуют. Сопорозное угнетение сознания у детей старшего возраста сохраняется до трех минут, после чего наступает крепкий сон.

Атипичные приступы

Кроме больших классических приступов, выделяют атипичные малые припадки, которые длятся меньше времени, не сопровождаются падением ребенка. Каталептический приступ спонтанно возникает во время бурного эмоционального переживания, чаще во время смеха, что проявляется потерей равновесия, временной полной потерей мышечного тонуса – эффект «обмякания».

Во время нарколептического приступа дети могут неожиданно засыпать, принимать нетипичные позы, после пробуждения не помнят о произошедшем. Состояние полностью нормализуется, признаков нарушения сознания не определяется. Ребенок ощущает себя словно после ночного сна – бодрым, выспавшимся, отдохнувшим.

Истерический приступ возникает в результате психической травме, сопровождается выраженным негативным фоном, всегда в присутствии посторонних людей. Психологи выделяют особый вид истерии с судорожным синдромом, который сопровождает демонстративные расстройства поведения у детей с синдромом дефицита внимания. Ребенок осторожно падает на пол, контролируя процесс падения, кричит, бьет руками и ногами, выгибает спину, истерический припадок может длиться до тридцати минут.

Лечение

Ранее лечение эпилепсии у детей позволяет достигать оптимального контроля над состоянием, ранняя диагностика смягчает неуклонное прогрессирование симптомов. Перед началом лечения эпилепсии у детей определяют причины возникновения заболевания, проводят обязательный диагностический минимум, осмотрами врачей специалистов – невропатологом, психиатром, психологом.

Скорость диагностики зависит от времени и частоты возникновения судорожного синдрома, наличия классических припадков. Бывают ситуации, когда врачу требуется длительное наблюдение за пациентом, например, в случаях истерических приступов.

Лечение детей включает несколько обязательных компонентов, обеспечивающих разносторонний комплексный подход. Лечение содержит:

соблюдение общего расписания, режима дня;
диету;
медикаментозную терапию;
нейрохирургические манипуляции;
психотерапевтические консультации.

Последние клинические исследования эпилепсии определили, что бывает закономерность между ранним началом болезни и тяжелым прогрессивным течением. Кроме того, хроническое течение, особенности припадков у разных детей приводят к строго индивидуальному подходу лечения, отсутствию общих схем.

Препараты

Выбор лекарственного препарата производится лечащим врачом, учитываются частота, тяжесть, виды судорожных приступов, оценивается уровень потенциальной токсичности лекарства. Лечение всегда начинается с одного препарата, постепенно повышается его дозировка. По мере роста тяжести течения, возникновения осложнений, врач добавляет новые препараты или заменяет предыдущие.

Медикаментозная терапия зависит от многих факторов, разработано более двадцати видов лекарственных средств, направленных на купирование судорог. Кетогенная диета, полное ограничение быстрых легкоусваиваемых углеводов, благоприятно сказывается на протекании заболевания. Диетотерапия назначается лечащим врачом, подробное составление меню позволит снизить риск авитаминоза, малого поступления необходимых растущему организму питательных веществ.

Если ребенок начинает посещать детский сад или школу, врач подбирает удобные для приема лекарственные препараты, родители обучают малыша правильно принимать лекарства. Кроме того, воспитатели и учителя должны быть в курсе заболевания, иметь отдельный график приема лекарств для детей с эпилепсией.

Другие виды лечения

Несмотря на значительный прогресс медицинской науки, полностью вылечить заболевание нельзя, однако можно повлиять на его течение, вплоть до полного купирования приступов в течение всей жизни. Доброкачественное течение эпилепсии хорошо поддается медикаментозной терапии, не требует дополнительных мер лечения.

Если судорожная активность проявляется в ответ на напряжение малыша, мама может самостоятельно обучиться технике расслабляющего массажа. О том, как правильно его проводить, обучают на специальных курсах. Кроме того, демонстрация различных релаксационных видео записей с животными или другими позитивными образами, хорошо влияет на истерическую форму эпилепсии.

Стимуляция десятой пары черепно-мозговых нервов – блуждающего нерва с недавнего времени практикуется отечественными врачами, в то время как нейрохирургические вмешательства не применяются относительно редко. Это связано с тяжелым восстановлением после перенесенной операции, развитием постоперационных осложнений.

К группе атипических эпилептических проявлений, устанавливаемых преимущественно с помощью электроэнцефалограммы, правильно относить такие формы припадков, в клинической картине которых преобладают пароксизмальные расстройства какой-нибудь отдельной функциональной области.

Диэнцефальные припадки . Среди диэнцефальных припадков, вызванных нарушениями в диэнцефальной области (вегетативные джексоновские припадки), различают две формы: а) обусловленные поражением задней и боковой части гипоталамуса, сопровождающиеся симпатической симптоматикой (ускорение пульса, учащение дыхания, подъем кровяного давления, повышение основного обмена, расширение зрачков, усиленное слюноотделение, усиленная потливость, слезотечение и покраснение лица); б) вызванные повреждением передней части гипоталамуса, относящиеся к описанному Кушингом парасимпатическому типу (брадикардия, артериальная гипотония, понижение основного обмена и усиление деятельности кишечника). Специалисты сообщают об одной больной, у которой вслед за электрической травмой головы развилась автономная диэнцефальная эпилепсия, обусловленная попеременным возбуждением эрготропной и трофотропной зон гипоталамуса. При длившихся от одной минуты до полутора часов припадках, которые удавалось в конце концов прервать хлорпромазином, наблюдались последовательно чувство беспокойства, бледность, диффузные головные боли, повышение кровяного давления, иногда поворот головы в сторону, усиленное слезоотделение, мидриаз, экзофтальм, потливость, усиленное слюноотделение, усиленная перистальтика желудочно-кишечного тракта, затем падение пульса и кровяного давления до нормы, покраснение лица, исчезновение потливости, слюно- и слезоотделения, длящийся несколько минут озноб и общая усталость. Ряд авторов указывает на тесное родство между нарколепсией, каталепсией, диэнцефальной эпилепсией и пароксизмальной миоплегией. Е. Ф. Давиденкова-Кулькова уверена в нозологической самостоятельности диэнцефальной эпилепсии; в редких случаях корковая вегетативная аура генуинной эпилепсии может давать повод к ошибочному диагнозу.

Висцеральная эпилепсия . Мулдер и сотрудники сообщают о 100 больных, страдавших "висцеральной эпилепсией" с пароксизмальными явлениями раздражения в области желудочно-кишечного тракта (тошнота, отрыжка, позыв на рвоту, урчание в кишечнике, редко дефекация), органов дыхания и кровообращения (одышка, давление под ложечкой, сердцебиение, брадикардия, побледнение, покраснение, цианоз, гипергидроз), а также мочеполовой системы (недержание мочи, генитальные ощущения). При этом в большинстве случаев наблюдаются изменения сознания, а также обманы чувств. У 50 больных (из упомянутых 100) отмечались большие припадки, у 67 на электроэнцефалограмме отмечались одно- или двусторонние изменения в области височного полюса. При операциях, аутопсиях, а также с помощью электроэнцефалографии или рентгеновского исследования в 75 случаях обнаруживались очаги в височных долях, в 5 случаях - в передней парасагиттальной области и по 1 случаю - в лобной, теменной и затылочной долях.

Вестибулярная эпилепсия . В рамках "вестибулярной эпилепсии" Берманн различает три группы: а) с головокружением; б) с вестибулярными расстройствами до припадков или в промежутках между ними; в) с вестибулярными явлениями, выступающими только в промежутках между припадками. Потеря сознания и судороги могут выступать порознь или совместно. Вестибулярная аура у больных