Дефект межжелудочковой перегородки, сокращенно ДМЖП представляет собой сердечный порок врожденного характера, очень часто проявляющийся у новорожденных. Это патология, что локализуется в перегородке между сердечными желудочками. По статистики на данную патологию припадает практически 40% всех случаев сердечных пороков.
Характерно, что сердечный дефект формируется у плода на ранних неделях срока (с 3-й по 10-ю неделю беременности). Развитие данного патологического процесса объясняется совокупностью определенных факторов и причин:
- Генетическая предрасположенность.
- Если мать во время беременности переболела различными инфекционными недугами (корь, грипп).
- Присутствие вредных привычек (употребление матерью алкогольных напитков, курение, заканчивается развитием пороков у плода).
- Тератогенное воздействие вследствие приема антидепрессантов и других психотропных препаратов, антибиотиков.
- Последствия воздействия на женский организм в период беременности тяжелых металлов, радиационного облучения.
- Регулярные стрессовые ситуации.
Внимание! Если женщина в период беременности ведет нездоровый образ жизни, принимает различные сильнодействующие препараты, то у ребенка после рождения могут быть диагностированы сердечные пороки, одним из самых частых является ДМЖП.
Классификация недуга
ДМЖП у новорожденного (может встречаться у детей старшего возраста) определяется, как самостоятельный недуг либо же, как часть сердечно-сосудистого заболевания. Классифицируется порок в первую очередь по размерам, которые соотносятся с аортальным отверстием, таким образом, бывают следующие:
- маленькие пороки. Их размеры не превышают одного сантиметра, к примеру, это может быть недуг Толочинова-Роже;
- большие пороки. Определяются размерами свыше одного сантиметра.
Если классифицировать по локализации аортального отверстия, то выделяют несколько типов ДМЖП.
| Тип порока | Краткая характеристика |
|---|---|
| Мышечный | Отверстие находится непосредственно в мышечной области. Если диагностированы незначительные размеры, то патология устранится самостоятельно |
| Мембранозный | Локализация порока находится в верхнем участке перегородки. Чаще всего определяется патология небольших размеров, которая с возрастом ребенка самопроизвольно купируется |
| Надгребный | Определен, как самый тяжкий сердечный порок, поскольку локализуется отверстие на границе выводящих сосудов сердечных желудочков. Крайне редко самостоятельно купируется |
Внимание! Необходимо своевременно диагностировать патологию, чтобы применить при необходимости лечение и избежать возможных последствий.
Осложнения
Если самочувствие и состояние ребенка находятся в норме, а размеры отверстия незначительное, то жизни новорожденного абсолютно ничего не угрожает, единственный момент – регулярное наблюдение у кардиолога в дальнейшем.
Напротив, большой проблемой являются дефекты больших размеров, которые приводят к сердечной недостаточности, что активно развивается после рождения малыша.
Это опасно! При выявлении серьезной патологии – сердечного порока, детям в будущем угрожает опасность частых простудных заболеваний, что оканчиваются пневмонией, отставание в развитии, постоянные одышки, проблематичность с сосательным рефлексом. Не исключается нарушение работы сердца и легких.
Серьезные последствия ДМЖП:
- Синдром Эйзенменгера.
- Сердечная недостаточность острого характера.
- Эндокардит.
- Поражение внутрисердечной оболочки инфекционным воспалительным процессом.
- Возникновение тромбов, что может привести к прединсультному состоянию.
- Дисфункция клапанного аппарата.
Симптоматика сердечного порока
Если ДМЖП имеет большие размеры, то его диагностируют уже в первые дни после рождения ребенка. Характеризуется данный порок такими симптомами:
- кожные покровы малыша начинают синеть (очень явно выражен этот признак на конечностях и в области лица). Если малыш плачет, то посинение усиливается;
- новорожденный отказывается от груди, теряет аппетит;
- развитие происходит очень медленно, с набором веса наблюдаются проблемы;
- возле животика, на конечностях наблюдается отечность;
- сердечных ритм со сбоями;
- одышка.
Дефекты малых размеров характеризуются слабо выраженной симптоматикой и могут быть определены только во время прослушивания. Таким образом, у новорожденного будет наблюдаться систолический шум в сердце грубого характера. Дополнительным симптомом патологии может быть сердечный горб. То есть у малыша в области груди возникает выраженное выпячивание.
Если ДМЖП не было диагностировано в первые месяцы жизни, то развитие сердечной недостаточности даст о себе знать уже к трем годам (ребенок проявит первые жалобы). Характерными признаками порока являются боли в области сердца, учащенное сердцебиение, частые носовые кровотечения.
Это важно! Если ребенок часто теряет сознание, то в первую очередь необходимо исключить сердечную недостаточность.
Когда следует обратиться к врачу?
ДМЖП, несмотря на то, что он может не беспокоить маленького пациента и не проявляться симптоматично, все равно требует обязательного наблюдения у специалиста. Сердечный порок – это такая патология, при которой ухудшение клинической картины может произойти в любую минуту.
Чтобы не упустить момент возникновения тревожной симптоматики, родителям все время следует наблюдать за поведением малыша и фиксировать нетипичные признаки. Стоит отправиться на консультацию к кардиологу, если:
- ребенок много времени спит;
- очень капризный, не имея на то весомой причины;
- отмечаются проблемы с набором веса;
- отстает в развитии.
Внимание! Вышеуказанные признаки являются поводом для похода к педиатру, а после при необходимости к кардиологу.
Прогнозы для жизни
Если у новорожденного выявлен порок небольшого размера, то волноваться не стоит, ведь 60% патологий до возраста пятнадцати лет устраняются самостоятельно без лечения. Если ДМЖП определен средних размеров, то прогнозы на самостоятельное закрытие порока составляют только 10%. Устраняется патология за счет тканевой структуры соседнего клапана. Таким образом, при росте сердечной мышцы происходит уменьшение влияния на кровообращение дефекта.
Но, стоит заметить, что для сердечных дефектов больших размеров прогноз менее утешителен. Поскольку без своевременного оперативного лечения, каждый десятый младенец умирает. Если патология выявлена уже во взрослом возрасте, то длительность жизни не более сорока лет.
Как проходит лечение?
Когда нет симптомов легочной гипертензии и отсутствии сердечной недостаточности можно избежать хирургического вмешательства. Показанием к оперативному лечению может быть развитие легочной гипертензии в школьном возрасте. Также необходима операция, если регулярно наблюдаются пневмонии, у ребенка отмечается отставание в развитии.
Показаниями для операции, если ребенку больше трех лет являются следующие показания:
- повышенная утомляемость;
- регулярные ОРВИ;
- пневмонии;
- развитие сердечной недостаточности;
- сердечный порок больших размеров.
Оперативное лечение предусматривает пластическую коррекцию ДМЖП. Хирургическое вмешательство выполняется посредством аппарата искусственного кровообращения. В случае диаметра патологии меньше пяти сантиметров, устранение происходит с помощью ушивания П-образными швами. Когда порок превышает диаметр пять сантиметров, то проводится закрытие заплатой. Подобная операция предусматривает использование специального биологического материала, который со временем закрывается тканевой структурой.
К радикальным операциям для устранения сердечного порока относятся:
- Ушивание П-образными швами.
- Пластическая корректировка сердечного дефекта.
- Хирургическое вмешательство, что проводится на открытом сердце.
Внимание! Самые благоприятные прогнозы для жизни маленького пациента ожидаются, если оперативное лечение проведено до двух лет. Показаниями является появление симптоматики сердечной недостаточности .
Об оперативном лечении ДМЖП у младенцев расскажет видеоролик.
Видео — Дефект межжелудочковой перегородки
Чтобы избежать развития сердечного порока у младенца, рекомендовано проводить профилактические мероприятия еще на этапе планирования беременности. Таким образом, женщине необходимо придерживаться здорового образа жизни, исключить вредные привычки, наблюдаться у специалиста (исключать любые инфекционные заболевания).
Такая аномалия развития, как дефект межжелудочковой перегородки, встречается у новорожденных достаточно часто. Современная статистика подтверждает, что до 40% детей, имеющих врожденные изменения сердца, страдают именно от дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это структурное нарушение (не заросшее отверстие), которое формируется в сердце плода в первые восемь недель. Размер диаметра отверстия может быть разным – от незначительного, не имеющего столь серьезных последствий (1 мм) до аномалии большого размера – более 30 мм. Наличие такой патологии может иметь последствие в виде накачивания крови в правый отдел.
Аномалия может локализоваться в различных частях межжелудочковой перегородки. Различаются три части: перепончатая, мышечная (средняя) и нижняя.
Наиболее часто встречающийся вариант – расположение нарушения в средней части, перепончатой (здесь могут встречаться патологии большого размера). Намного реже наблюдается дефект мышечной части (здесь дефекты имеют небольшой размер). Ситуацию может осложнять тот факт, что отверстий может быть несколько, при этом патология может наблюдаться в разных частях перегородки. Кроме того, аномалия очень часто сопутствует другим различным дефектам развития сердца.
Межжелудочковая перегородка сердца формируется очень рано, в первые три месяца. Она состоит из трех составных частей, которые до этого срока формируются и соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушен, то в перегородке может остаться одно или несколько отверстий.
Современная медицина называет следующие основные причины развития дефекта:
- перенесение матерью инфекционных заболеваний на ранних сроках беременности (могут оказать влияние ОРВИ, ветрянка, краснуха);
- принятие беременной сильно действующих лекарственных препаратов на ранних сроках;
- недостаточное питание, голодание, несбалансированные диеты, недостаток витаминов;
- генетические мутации, плохая экология, радиация;
- возраст (старше 40 лет);
- наличие серьезных хронических заболеваний;
- алкогольные интоксикации.
ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Среди причин дефекта медики называют инфекции, перенесенные на ранних сроках, а также плохое питание, употребление алкоголя и наличие серьезных хронических заболеваний.
Основные симптомы у новорожденных
| Размер дефекта | Трудности при сосании | Недостаток веса | Шумы в сердце | Мраморность кожи | Одышка | Потливость | Отставание в развитии |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Малые (до 1 см в диаметре) | Нет | Не проявляется | Прослушивается грубый шум | Проявляется на руках, ножках, грудной клетке | Нет | Нет | Нет |
| Средние (от 1 до 2 см) | Присутствуют | Проявляется | Грубый шум в сердце | Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледность кожи | Да | Да | Да, наблюдается отставание. |
| Большие (более 2 см) | Присутствуют (часто отрывается от груди) | Прогрессирует, возможна дистрофия | Грубый шум в сердце | Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледная кожа | Почти постоянная одышка | Да, заметна повышенная потливость | Значительное отставание |
ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! К основным симптомам дефекта любого размера относятся шум в сердце, мраморность кожи, пониженный вес. Возможные жалобы ребенка, имеющего значительный дефект
В 3-4 года малыш может сообщать о следующих проблемах самочувствия:
- чувствовать боли в области сердца;
- чувствовать одышку в положении лежа;
- жаловаться на кашель;
- жаловаться на носовые кровотечения.
ВНИМАНИЕ! Родители могут наблюдать обмороки, плоские фаланги пальчиков, синий оттенок кожи лица и конечностей, худобу, отеки. Врач отмечает грубый шум, хрипы, увеличение печени.
Механизм нарушения
Особенность человеческого сердца — различие между давлением крови в левом и правом желудочках. Если есть отверстие в перегородке, это дает сбой в работе сердца. В норме кровь должна попадать в аорту, но она, в связи с аномалией развития, нагнетается в правый желудочек, вызывая его перенапряжение. Размер отверстия и его расположение влияют на объем, попадающий в другой отдел. Небольшой объем может вообще не давать искажений в работе сердца. Но если аномалия существенная, то на стенке появляется рубец. Еще один итог процесса – рост давления в малом круге кровообращения.
Организм старается приспособиться к существующим условиям: наблюдается рост массы желудочков, стенки сосудов утолщаются. Это патологический процесс, потому что приводит к потере эластичности.
ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Синий оттенок кожи ребенка, беспокойство, проблемы с одышкой могут говорить о ДМЖП.
Осложнения
Проблема усугубляется тем, что при наличии аномалии возможны различные дополнительные диагнозы.
ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Дети с ДМПЖ часто страдают от пневмоний – это связано с такой проблемой, как застой крови.
Тромбоэмболии вызывают особые опасения, так как связаны с возможной закупоркой сосуда. Это может привести к инсульту.
Диагностика
- Электрокардиография (ЭКГ) – выявляет серьезные нарушения.
- Фонокардиография (запись вибраций сердца).
- Эхокардиография (УЗИ сердца) – надежный способ диагностики.
- Рентген сердца. Способен определить дефекты средних и больших размеров.
- Катетеризация полостей сердца.
- Ангиокардиография (использование контрастного вещества).
Лечение
Основной способ лечения ДМПЖ – операция. Здесь есть свои тонкости: если размер патологии небольшой, то очень велика вероятность его самостоятельного восстановления и закрытия отверстий. Суть операции – зашивание отверстия (по возможности, при размере до 5 мм в диаметре) или применение заплатки из современного материала. Происхождение материала может быть разным – на основе синтетической или биологической материи.
Что может служить показанием к проведению операции?
У детей до трех лет:
- недостаток веса;
- проблемы с общим развитием ребенка;
- прогрессирование лёгочной гипертензии;
- недостаточное кровоснабжение внутренних органов;
- постоянные случаи воспаления легких.
У взрослых и детей от 3-х лет:
- отсутствие энергии, сил;
- затяжные ОРВИ и воспаления легких;
- сердечная недостаточность;
- сброс более 40%.
Очень часто наблюдается ситуация, когда операция является слишком рискованным мероприятием. Например, в возрастной группе младенцев первых месяцев жизни, имеющих серьезные проблемы в связи с аномалией большого диаметра, проводится специализированное лечение в два этапа. Первый этап: операция с целью наложения на лёгочную артерию выше особой манжетки с целью выравнивания давления. Спустя несколько месяцев, после улучшения ситуации и набора веса ребенку делают вторую операцию – стандартную: убирают ранее наложенное приспособление и выполняют закрытие аномалии.
Видео — Дефект межжелудочковой перегородки
Проявления во взрослом возрасте
- постоянный кашель;
- аритмия;
- боли в сердце;
- отеки;
- одышка в покое.
Используемые лекарственные препараты
Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.
Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин , Дигоксин ).
Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин , который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен , калий ).
Прогноз продолжительности жизни
Общее состояние здоровья и продолжительность жизни больного находятся в прямой зависимости от размера аномалии. Также свое влияние оказывают и другие факторы: например, общее состояние сосудов.
| Диаметр аномалии | Воздействие на продолжительность жизни | Вероятность естественного закрытия | В чем заключается риск | Срок жизни (без операции) |
|---|---|---|---|---|
| Небольшой 5 1 |
Дефект межжелудочковой перегородки - это врожденный или приобретенный порок сердца, заключающийся в неполном разделении полостей правого и левого желудочка. В результате этого часть крови из одного желудочка (чаще из левого, как более сильного) попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращение организма.
Дефект межжелудочковой перегородки чаще всего возникает еще внутриутробно, в редких случаях подобная патология формируется в процессе жизни. Данный порок может рассматриваться в двух вариантах:
1. Изолированный, возникающий как самостоятельная проблема, врожденного или приобретенного происхождения,
2. Как составная часть некоторых других пороков комбинированного типа.
В течение жизни данный порок может возникать в результате инфаркта миокарда , локализованного в области перегородки.
Встречается дефект межжелудочковой перегородки примерно в 20-25% случаев всех врожденных пороков сердца, у одного из тысячи новорожденных. С развитием технологий выхаживания недоношенных новорожденных и тяжелобольных детей, частота порока в последние годы возрастает.
Причины
Пороки сердца, и дефекты межжелудочковой перегородки в том числе, возникают на самых ранних этапах развития сердца в срок с 3-4 до 8-10 недель внутриутробной жизни.
Основными причинами нарушений считаются внешние и внутренние неблагоприятные факторы. Выделяются несколько ключевых моментов:
- генетическая предрасположенность, особенно в семьях с имеющимися пороками сердца или его заболеваниями
- вирусные инфекции, перенесенные в ранние сроки беременности, особо опасными являются краснуха , корь , грипп и герпес
- прием алкоголя, курение
- прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (антибиотики, средства от эпилепсии , некоторые успокоительные)
- наличие сахарного диабета с резкими колебаниями глюкозы крови
- работа на вредных производствах (АЗС, лакокрасочные предприятия, химические заводы)
- стрессовые факторы
Виды
В зависимости от размеров дефекта в межжелудочковой перегородке можно выделить:
- малый дефект или болезнь Толочинова-Роже (размер отверстия от 1-2 мм до 1 см),
- большой дефект с размерами более половины размера устья аорты или более 1 см.
По локализации отверстия в перегородке выделяется три типа порока:
- мембранозный. Дефект расположен в зоне верхнего сегмента межжелудочковой перегородки, под аортальным клапаном. Обычно небольших размеров и может закрываться самопроизвольно с ростом ребенка.
- мышечный. Дефект располагается в мышечной части перегородки, достаточно далеко от клапанов и проводящей системы сердца. Может закрываться самостоятельно при небольших размерах.
- надгребневый. Расположен в области границы выносящих сосудов правого и левого желудочка, обычно самостоятельно не закрывается.
Что происходит при пороке
В полости правого желудочка давление крови в период сокращения в несколько раз ниже, чем в левом.
Если в межжелудочковой перегородке имеется дефект, происходит перемещение крови во время сокращения из левого желудочка в правый. В результате в нем повышается давление, и оно передается на сосуды малого (легочного) круга кровообращения. Туда же попадает кровь, богатая кислородом, а большой круг при этом крови недополучает.
Постоянная перегрузка правого желудочка приводит к его недостаточности и состоянию легочной гипертензии. Постепенно сосуды малого круга кровообращения склерозируются (замещаются нерастяжимой и непроницаемой для газов соединительной тканью) и происходят необратимые изменения в легких.
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
Первые проявления порока могут развиваться уже в первые дни или недели жизни. Особенно при большом дефекте и выраженном сбросе крови в правый желудочек.
Проявляются:
- цианоз (синева) кожи, конечностей и лица, усиливающийся при плаче,
- нарушения аппетита, вялое сосание с частыми перерывами,
- нарушение прибавок веса, медленный темп развития,
- возникновение одышки,
- быстрая утомляемость, такие дети много спят,
- формирование отеков на ногах, в области стоп и на животе,
- тахикардия.
Иногда при небольших дефектах в перегородке признаков внешне может не проявляться, однако, они обнаруживаются при выслушивании сердца в виде грубых шумов.
Диагностика
Заподозрить порок можно при осмотре ребенка и выслушивании сердца. Но, обычно о пороке сердца родители узнают заранее, еще до рождения ребенка, при проведении скриннинговых УЗИ во время беременности. Большие размеры дефекта на УЗИ можно выявить во втором-третьем триместре.
При выявлении шумов в сердце после рождения, назначается курс обследований:
- УЗИ сердца с доплерометрией (исследование кровотока),
- рентгенография грудной клетки с определением размеров сердца и возможных дефектов,
- пульоксиметрия - измерение концентрации кислорода в капиллярной крови.
- катетеризация сердца с проведением контрастного рентгеновского исследования, измерение давления в камерах сердца,
- МРТ сердца с определением строения сердца и размеров дефекта, наличия осложнений.
Лечение дефектов межжелудочковой перегородки
Диагностикой и лечением дефектов занимаются кардиологи и кардиохирурги.
При незначительных дефектах в перегородке может быть выбрана выжидательная тактика - зачастую дефекты закрываются сами. Если отверстие не мешает жизни, здоровью и не нарушает кровообращения - за ним активно наблюдают, не проводя операции.
Если же дефект большой, нарушается нормальная работа сердца и кровообращение, необходимо решение вопроса об операции на сердце.
При подготовке к операции могут применять медикаментозные препараты, которые помогают регулировать ритм сердца, стабилизировать давление, поддерживать питание миокарда, регулировать свертывание крови.
Операцию при значительных дефектах межжелудочковой перегородки делают тогда, когда ребенок будет в состоянии адекватно перенести наркоз и сможет быстро восстановиться.
Методик несколько, к ним относятся:
- катетеризация сердца с введением через бедренную вену катетера до полостей сердца и наложением под контролем УЗИ и других аппаратов заплатки на область дефекта. Хорошо помогает при некрупных и мышечных дефектах.
- операция на открытом сердце. Ее применяют при сочетанном пороке (тетрада Фалло) или при значительном, низко расположенном дефекте, который невозможно закрыть одной заплаткой. При этой операции ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения.
На сегодня за счет кардиохирургии можно спасать жизнь тем детям, кто ранее был обречен на страдания и гибель в раннем возрасте. После операции дети начинают развиваться как обычные и продолжают жить нормальной жизнью.
Осложнения и прогнозы
С небольшими дефектами в сердце в 1-2 мм дети могут расти как обычно и не давать никаких симптомов, при более значительных дефектах могут наблюдаться признаки порока, без лечения переходящие в осложнения.
К основным из них относят синдром Эйзенменгера - необратимые последствия легочной гипертензии со склерозом сосудов и гибелью ребенка от сердечной и дыхательной недостаточности
К другим серьезным осложнениям относят:
- формирование сердечной недостаточности ,
- развитие воспаления внутренней оболочки сердца - эндокардит ,
- инсульты, за счет увеличения давления крови в малом круге кровообращения и формирования неравномерного тока крови с тромбообразованием,
- нарушения клапанного аппарата и формирование клапанных пороков сердца.
Впервые эта болезнь диагностирована и описана русским медиком в 1874 году, а позже ею заинтересовались и зарубежные врачи. Состояние больного способно резко ухудшаться, провоцируя развитие тяжелых осложнений. Современная медицина может снизить риск возникновения последствий, но все зависит от разновидности порока и стадии, на которой он был обнаружен.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой врожденный тип аномальных заболеваний сердца, развития органа. Патология начинает формироваться у детей, находящихся в утробе матери, на раннем сроке, примерно в течение первых 8-9 недель беременности. По частоте появления такого порока медики выделяют цифры в 18%-42% от всех случаев болезней сердца врожденного характера.
Проблема заключается в том, что новорожденный нуждается в срочном лечении, а помочь ему не всегда представляется возможным. Ребенок подвержен этому недугу независимо от его половой принадлежности. Классификация относит данную болезнь к аномалиям, приводящим к выбросу крови в правые отделы сердца из левых. Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется в случае нарушений в перегородке мышцы сердца, находящейся между левым и правым желудочками органа.
Чтобы понять, что представляет собой эта патология, нужно знать строение сердца, а именно – отдел, где развилась аномалия. Межжелудочковый участок органа (перегородка) делится на три части, нижняя зона - трабекулярная, средняя - мышечная, а верхняя - мембранозная (перепончатая). В зависимости от того, где локализуется дефект, медики дают название болезни. Статистика показывает, что большинство случаев (около 85%-86%) встречается в перепончатой области перегородки.
Размер ДМЖП может быть совсем небольшим – примерно 1 миллиметр, или серьезным – в пределах 1-3 сантиметров и более. Классификация дефекта межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста подразумевает деление на размеры, которые характеризуют окно, образовавшееся в этой зоне.
Таблица величин
Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, как правило, имеет круглую форму и малый размер, а подобное нарушение в перепончатой части представляется как овальный изъян, который может быть большим. Нередко встречаются случаи, когда ДМЖП сопровождается другими отклонениями в сердце, что ухудшает клинический показатель и прогноз заболевания.
Особенности течения и причины
При образовании небольшого дефекта в перегородке между желудочками органа, течение заболевания напрямую зависит от размера такого повреждения. Закрыться сообщение между камерами сердца может не всегда, и если происходит постоянный сброс крови из левых областей органа в правые, то патология развивается, приводя к изменению всего функционирования этой системы.
- Сердцу становится все тяжелее перекачивать кровь, в результате чего развивается недостаточность органа.
- Полости желудочка и предсердия с левой стороны существенно расширяются, приводя к утолщению стенки самого желудочка.
- Давление крови в системе кровообращения легких увеличивается, постепенно развивается гипертония в этой зоне тела.
Младенец, у которого обнаружена подобная болезнь, находится в группе риска возникновения серьезных осложнений, так как именно в период первых месяцев жизни наблюдается такая гемодинамика. Если порок сердца имеет небольшие размеры, то он может самопроизвольно зарастать, не сопровождается тяжелыми нарушениями работы органа. Выживаемость при подобной патологии довольно высокая при соблюдении всех рекомендаций врача и своевременном лечении. Когда дефект значительно открытый и большой, такое состояния нередко приводит к смерти ребенка в любом возрасте до наступления совершеннолетия.
У взрослых людей течение заболевания не отличается от детей, порок может наблюдаться на протяжении всей жизни и не причинять серьезного вреда – если размеры его малы, а терапия производится в полном объеме. Если недуг обширен, то ребенку проводится операция еще в первые годы жизни, поэтому к взрослению этот человек уже относительно здоров.
ДМЖП отрицательно влияет на работу сердца. При сокращении органа, в образовавшийся проход кровь перетекает слева направо, что происходит по причине усиления давления в левом отделе. Когда окно довольно большое, высокий объем крови поступает в правый желудочек, это провоцирует развитие гипертрофии стенки этого участка органа. После легочная артерия расширяется, и по ней венозная кровь устремляется в ткань легких. Нагнетается давление на этом участке, в результате чего артерии легких спазмируются, чтобы защитить дыхательный орган от чрезмерного вливания крови.
Когда сердце расслабляется, то давление в левом желудочке снижается гораздо сильнее, чем в правом, так как левый отдел лучше опустошается. Кровь начинает течь в обратном направлении, из правой части – в левую. В результате этого процесса левый желудочек наполняется кровью из левого предсердия, а дополнительно – из области правого желудочка. Такой переизбыток создает условия для расширения полости, а позже гипертрофии стенки левого отдела сердца или желудочка.
Регулярный патологический сброс из левого желудочка, а также разведение венозной, практически лишенной кислорода, кровью, грозит человеку гипоксией всех органов и тканей тела. Клинические проявления заболевания полностью зависят от нескольких факторов: величины образовавшегося дефекта, скорости нарастания перемен в гемодинамике, общей продолжительности болезни и компенсационных возможностей. Код патологии по классификации МКБ (международная классификация болезни) — Q21.0, также существуют классы, которыми обозначают другие сопутствующие недуги сердца.
Этиология заболевания довольно изучена и говорит о том, что оно начинает формироваться только на уровне развития плода в утробе матери, у взрослых людей такие разрушительные процессы не происходят. Какая бы ни была причина появления ДМЖП, она связана с нарушениями при вынашивании ребенка.
Провоцирующие факторы:
- Ранний и сильно выраженный токсикоз во время беременности.
- Диеты, которые соблюдает будущая мать в период вынашивания ребенка. Сильное ограничение в питании, когда отсутствует даже минимальный набор питательных веществ, необходимых женщине ежедневно, приводит к развитию многих аномалий у плода, в том числе и нарушение строения МЖП (межжелудочковой перегородки).
- Болезни инфекционной природы, такие как краснуха, вирусные патологии, эпидемический паротит или ветряная оспа.
- Серьезная нехватка витаминов в организме будущей матери.
- Проявление побочных эффектов при приеме различных медикаментозных средств.
- Сбои генетического характера. Нередко подобная патология сопровождает другие аномалии, синдром Дауна у малыша, нарушения в почках или проблемы с формированием конечностей.
- Заболевания хронического течения, присутствующие у беременной. Это может быть сердечно-сосудистая недостаточность или сахарный диабет.
- Если возраст женщины, ожидающей ребенка, уже превышает 40 лет, то изменения в организме будущей матери могут спровоцировать патологические процессы развития плода.
- Облучение радиацией.
- Курение, алкоголизм или употребление наркотических средств беременной.
Все женщины должны наблюдаться у гинеколога на протяжении периода вынашивания малыша. Постоянный прием витаминов, правильное питание и здоровый образ жизни отчасти защитят ребенка от подобной патологии.
Разновидности заболевания
Медики разделяют болезнь по нескольким классификациям. В зависимости от локализации разрушительного процесса, происходящего в каком-либо отделе сердца, ДМЖП может быть:
- мембранозный дефект межжелудочковой перегородки;
- нарушение в мышечной зоне органа;
- трабекулярные патологии или надгребневые (вторичные).
Подавляющее большинство случаев подобного заболевания определяют как примембранозный дефект, возникающий в межжелудочковой перегородке, а он, в свою очередь, делится на субтрикуспидальный и субаортальный. Такие патологии составляют около 80% из всех зафиксированных болезней и локализуются в верхнем отделе межжелудочковой перегородки, расположенном под клапаном аорты и септальной створкой. Перегородка находится между желудочками органа, она состоит из особенной мышечной ткани более чем на половину, а ее верхняя зона – это мембрана. Место стыковки таких частей перегородки именуют примембранозным отверстием, где наиболее часто обнаруживается патология. Соответственно, локализации нарушений и называют виды болезни.
Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста, а также надгребневая разновидность недуга встречаются редко, около 20% от всех случаев этого заболевания. Трабекулярный тип болезни развивается в области, расположенной немного выше наджелудочкового гребня, а мышечный локализуется в одноименном отделе перегородки, мышечном. Эта часть сердца удалена от проводящей и клапанной системы.
Симптоматика
Проявления данного недуга полностью зависят от размера повреждения. Мелкий межпредсердный дефект может не сопровождаться симптомами вовсе, а большое окно в перегородке вызовет массу неприятных и тяжелых признаков. Педиатр, доктор Комаровский предупреждает о том, что одно небольшое отверстие неопасно для жизни малыша, никак себя не проявляет и не требует лечения, но если образовавшихся повреждений много – ситуация нуждается в немедленном вмешательстве врачей.
Взрослый человек с подобными нарушениями в сердце будет испытывать такую же симптоматику, как и ребенок 2-3 лет.
Признаки у грудничков:
- отсутствие прибавки в весе или слабый набор массы тела;
- проблемы с дыханием, одышка;
- постоянное беспокойство, малыш все время плачет;
- пневмония, которая возникает в раннем возрасте и плохо поддается терапии;
- расстройство сна;
- при рождении ребенка его кожный покров имеет синеватый оттенок;
- дети быстро утомляются, даже при сосании груди.
Существует несколько диагностик, позволяющих выявить патологию еще в младенчестве и сразу предпринять все действия по ее устранению. Если говорить о взрослых больных, то тяжелая симптоматика редко сопровождает ДМЖП в этом возрасте.
Признаки у взрослых:
- влажный кашель;
- болевые ощущения в зоне сердца;
- нарушение ритма органа (аритмия);
- одышка, которая наблюдается даже в состоянии покоя.
Если размер дефекта считается большим, то проводится оперативное лечение, окно исчезает, и человек уже не испытывает никаких отклонений в самочувствии. Когда отверстие маленькое, то проявления этого недуга практически отсутствуют.
Признаки объективные:
При возникновении подобных состояний ребенка срочно госпитализируют, решая вопрос о его оперативном лечении.
Диагностика
Сегодня все груднички после появления на свет осматриваются врачом-неонатологом, специализация которого – обнаруживать аномалии развития ребенка. Главной причиной подозрения дефекта межжелудочковой перегородки являются нарушения, выявленные при прослушивании области сердца.
Способы диагностики:
Иногда врачу требуется назначить пациенту прохождение еще нескольких дополнительных диагностических процедур. Любой вид недуга – примембранозный, мембранозный или мышечный будет выявлен при обследовании. Важно вовремя начать терапию, чтобы прогноз заболевания был благоприятным.
Лечение и прогноз
Когда течение болезни асимптомное, а размеры дефекта небольшие, то медики советуют воздержаться от операции. Лечащий врач осуществляет регулярное наблюдение за маленьким пациентом. Иногда подобные нарушения проходят самостоятельно, к наступлению 1-4 летнего возраста и позже. Образовавшееся отверстие в перегородке между желудочками может зарасти, без применения терапевтических и других методов лечения. Если наблюдается развитие сердечной недостаточности, то доктор назначит ряд медикаментозных средств.
Препараты:
- диуретики;
- ингибиторы АПФ;
- антиоксиданты;
- сердечные гликозиды;
- кардиотрофики.
Существует хирургическое лечение данной патологии, которое может быть паллиативным или радикальным.
Определить метод лечения врач может только после проведения ряда необходимых диагностических манипуляций, оценив клиническую картину.
Прогноз заболевания при дефекте межжелудочковой перегородки сердца зависит от того, насколько своевременно оказана медицинская помощь такого больному. Если говорить о естественном течении болезни, без вмешательства врачей, то ребенок может умереть до наступления 6-тимесячного возраста, когда повреждение имеет большие размеры. Если терапия или операция проведены вовремя, то человек будет жить долго. Однако даже после правильного лечения могут развиться некоторые осложнения, поэтому такие пациенты находятся под наблюдением кардиолога всегда.
Опасные последствия:
- бактериальный эндокардит;
- пневмония застойного течения;
- тромбоэмболические нарушения.
Примерная продолжительность жизни таких пациентов составляет 25-27 лет. Большие или средние дефекты более серьезны, при их развитии состояние человека может стать тяжелым, что провоцируется сердечная недостаточность.
ДМЖП сердца - опасная патология. Повреждения органа, вызванные этим недугом, устраняются сегодня, что продлевает больным детям жизнь. Важно регулярно проходить осмотры педиатров и других специалистов, чтобы вовремя диагностировать заболевание, пока оно не нанесло существенного вреда.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) приводит вначале к сбрасыванию крови в малый круг кровообращения (МКК) из большого, затем это направление может измениться. Среди сердечных пороков в детском возрасте он самый распространенный.
При наличии отверстия между желудочками у пациента появляется сердечная недостаточность – одышка, сердцебиение учащается, беспокоит слабость при физической нагрузке. Наблюдается отставание от сверстников в развитии, склонность к возникновению пневмонии.
Диагноз подтверждается при проведении эхокардиографии, МРТ, зондирования сердца. Показано оперативное закрытие дефекта или паллиативный способ – сужение просвета легочной артерии.
Читайте в этой статье
Этиология дефекта межжелудочковой перегородки
Врожденный ДМЖП возникает при нарушении развития эмбриона. Он может быть изолированным, сочетающимся с другими патологиями строения сердца и сосудов – синдромом Дауна, несросшимися костями твердого неба.
Развитие этой болезни связано с влиянием на беременную женщину следующих факторов:
- краснуха, герпетическая инфекция, грипп, корь;
- системная красная волчанка;
- ионизирующее или рентгеновское излучение;
- отравление нитратами, фенолом;
- курение, наркомания, прием алкоголя;
- сахарный диабет;
- прием медикаментов (нейролептики, противосудорожные препараты, антибиотики);
- стресс;
- вредные условия на производстве: работа с химикатами, красителями, бензином.
Может быть также генетическая предрасположенность – изменения в структуре хромосом или точечные генные нарушения. Они возникают в семьях, где имеются случаи подобных пороков у близких родственников. Патологическое течение беременности может привести к аномалиям строения межжелудочковой перегородки. К таким состояниям относится ранний токсикоз, возможность самопроизвольного аборта.
Развитие дефекта между желудочками может произойти и у взрослых людей на фоне тяжелого эндокардита или, как осложнение острого нарушения кровообращения в сердечной мышце – инфаркта.
Классификация ДМЖП
По величине отверстия подразделяют:
- маленькие (синдром Толочинова-Роже), их размер не более 3 мм;
- большие – размер равен или превышает диаметр аорты.
По образному выражению, мелкие дефекты характеризуются так: много шума из ничего. В этих случаях наблюдается хорошая слышимость шума и отсутствие выраженных гемодинамических нарушений. Многочисленные большие ДМЖП делают ее похожей на швейцарский сыр. Прогноз для такой патологии неблагоприятный.
По расположению дефекта выделяют:
- Перимембранозные отверстия (их большинство), находятся вверху перегородки вблизи аортального клапана. Могут закрыться без операции.
- Мышечные – удалены от клапанов, расположены в мышечном отделе перегородки.
- Нагребневые – обнаруживаются выше мышечного тяжа, который отделяет желудочек от выносящего конуса. Самостоятельного закрытия не бывает. Возникают реже остальных.
а - ДМЖП в мышечной части; б - ДМЖП перимембранозный
Гемодинамика дефекта межжелудочковой перегородки
Перегородка между желудочками занимает третью часть от их поверхности. Вверху она похожа на мембрану, остальная состоит из мышечных волокон. Отверстия в ней бывают самостоятельными патологиями или сочетаться с изменениями в клапанах, крупных сосудах. Желудочки могут не разделяться, то есть перегородка отсутствует совсем.
Формирование разграничения между камерами сердца заканчивается к четвертой декаде развития плода. В этот момент может не произойти полного срастания перегородки, при этом возникает дефект, который проявится после родов. Во время беременности плод развивается абсолютно нормально.
У новорожденного формирование отклонения от нормальной гемодинамики проходит по этапам:
ДМЖП
1. Снижается уровень давления в легочном круге, это приводит к сбрасыванию объема крови из левого в правый желудочек.
2. Правые отделы сердца и сосуды в легких испытывают усиленную нагрузку, их стенки утолщаются.
3. Нарастает гипертензия МКК.
4. Давление между частями сердца выравнивается. Самочувствие улучшается.
5. При прогрессировании склеротических изменений в легочных сосудах кровь сбрасывается справа налево. Операция на этой стадии неэффективна.
Чтобы не упустить время, хирургическое вмешательство нужно проводить на начальных этапах, так как при развитии большого давления в легких правый желудочек не сможет справиться с перегрузкой. Больные страдают от прогрессирующего кислородного голодания тканей.
Симптомы наличия дефекта межжелудочковой перегородки
Маленькое изолированное отверстие может сопровождаться незначительной слабостью, астенией и затруднением дыхания при физических нагрузках, кормлении. Такие дети могут не иметь нарушений развития, иногда отмечаются деформации грудной клетки в месте расположения сердца.
Большое отверстие между отделами сердца проявляется такими признаками:
- пониженная масса тела;
- одышка при нагрузке и в состоянии покоя;
- ребенок сосет грудь с перерывами;
- повышенная потливость;
- бледность кожи;
- цианоз в области рта.
Дети начинают постепенно слабеть, отставать в росте, появляется повышенная заболеваемость простудами, которые осложняются бронхитами и острыми пневмониями.
В чем опасность патологии в детском и взрослом возрасте
При несвоевременном оперативном вмешательстве прогрессирует сердечная недостаточность. В возрасте трех лет дети чувствуют боль в сердце, сильное сердцебиение, у них отмечаются кровотечения из носа, обмороки. Цианоз становится постоянным, одышка заметна в состоянии покоя, ребенку тяжело спать лежа, он занимает полу сидячее положение, беспокоит кашель.
Признаками постоянного недостатка кислорода являются деформации пальцев рук и ногтей – «барабанные палочки» с «часовыми стеклами».
У взрослых пациентов бывает два варианта ДМЖП – врожденный и приобретенный. Первый тип означает, что дефект имеет совсем небольшой размер, так как без операции дети не могут перешагнуть подростковый рубеж. Такие пациенты обычно хорошо компенсированы, даже могут заниматься спортом профессионально. Также причиной удовлетворительного состояния бывает одновременное сужение легочной артерии, так как кровь не переполняет легкие.
Осложнениями, которые могут потребовать проведение операции, могут быть:
- аневризма в области клапанов аорты;
- бактериальный эндокардит.
При приобретенных ДМЖП отмечается нарастание признаков недостаточности функции сердца, экстрасистолия, аритмия, застойные пневмонии. Вследствие постоянного прохождения крови через отверстие в этом месте возникает повышенное образование тромбов, которые приводят к закупорке сосудов головного мозга – развиваются инсульты.
Можно ли забеременеть и выносить ребенка с ДМЖП
Если ДМЖП мелкий, то женщина с такой патологией может планировать беременность, нормально вынашивать ребенка и рожать естественным способом без кесаревого сечения.
При значительном отверстии в перегородке, недостаточности сердечной деятельности, нарушении ритма и повышенном давлении в МКК беременная рискует получить тяжелые осложнения.
Если у пациентки имеется высокая , то это является показанием к прерыванию беременности. Нужно учитывать также, что ребенок может унаследовать подобный или другой порок строения сердца.
Женщины с оперированным пороком, а также если хирургическое лечение не было проведено, перед тем, как планировать беременность, должны пройти осмотр генетика, кардиолога, постоянно наблюдаться гинекологом, а затем акушером.
Диагностика ДМЖП у детей и взрослых
Для того, чтобы поставить диагноз ДМЖП, учитывают данные анамнеза, состояние пациента, наличие недостаточности работы сердца, цвет кожных покровов, соответствие веса и роста возрастным нормам, деформацию грудной клетки по типу «сердечного горба», частоту сердцебиения, правильность ритма сердечных сокращений, размеры печени и селезенки.
Аускультация шума
Характерным диагностическим признаком является сердечный шум. При этом мелкий дефект вызывает грубый систолический шум во 2-м межреберье с левой стороны от грудины, который обнаруживается в первые недели жизни ребенка.
Когда легкие переполняются кровью, то, в ответ на перерастяжение стенки сосудов, в них возникает рефлекторный спазм. Это приводит к улучшению клинической картины, шум слабеет, появляются расщепление и акцент второго тона, который слышен над легочной артерией.
На следующей стадии акцент усиливается и приобретает металлический оттенок. Нарастает диастолический шум вместо слабеющего систолического. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются свистящие хрипы.
Можно ли прослушать шум у плода
В период внутриутробного развития давление в МКК и большом круге не отличаются. Плод развивается нормально до рождения, шум в сердце не определяется. Диагностика ДМЖП возможна в редких случаях по косвенным признакам, к которым относятся увеличенная толщина воротникового пространства и правого желудочка. Их выявляют при проведении ультразвукового исследования в 16% случаев.
Рентгенологическое обследование
Мелкие дефекты (до 3 мм) могут не выявляться на рентгенограмме. При больших отверстиях легочной рисунок усиливается, правые отделы сердца увеличиваются, обнаруживается повышенная пульсация корней, признаки застойных изменений. При исследовании в косой проекции форма сердца похожа на грушу.
Рентгенограмма (прямая проекция) грудной клетки при ДМЖП: гипертрофия обоих желудочков, выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой).
Электрокардиография
ДМЖП при ЭКГ-исследовании имеет характерные черты: увеличены желудочки сердца, причем вначале есть признаки перегрузки левых, а затем и правых отделов. Для взрослых пациентов характерны мерцательные аритмии или экстрасистолы. Проводимость нарушается по типу правосторонней , пароксизмальной тахикардии (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).
Двухмерная допплер-эхокардиография
Это исследование помогает определить размер ДМЖП, направление сброса, функцию клапанов сердца, степень , оценить повышение давления в МКК. Из неинвазивных методик такое обследования является более информативным.
О том, как выглядит ДМЖП на ЭхоКГ, смотрите в этом видео:
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Выбор метода терапии ДМЖП зависит от его размеров, степени нарушения гемодинамики и возможности проведения радикального оперативного вмешательства.
Консервативное лечение проводится при гипертензии МКК, в случае выявления сердечной недостаточности. Назначают мочегонные и гипотензивные препараты, преимущественно из группы ингибиторов ангиотензинконвертирующего фермента (Каптоприл, Рамиприл), медикаменты, повышающие питание сердечной мышцы и ее устойчивость к гипоксии.
Может ли самостоятельно произойти закрытие ДМЖП у детей
Если симптомов недостаточности кровообращения нет, ребенок растет и развивается без отклонений от нормы, а размеры отверстия небольшие, то возможно отложить проведение операции, так как дефект может исчезнуть к 2 — 3 году жизни. В некоторых случаях наблюдается более позднее заращение ДМЖП.
Насколько эффективна операция у детей первого года жизни
Оперативное лечение назначается при наличии крупного дефекта, который сопровождается сбросом крови из левого отдела желудочка в правый, признаках увеличения правых отделов сердца, при отсутствии выраженных склеротических изменений в легких. Поэтому обязательным условием успеха операции является раннее ее проведение. Период от года до 2,5 лет – оптимальный для хирургического вмешательства.
Особенности проведения операции при ДМЖП
К радикальным хирургическим методикам, устраняющим дефект перегородки, относятся операции:
- Ушивание отверстия при его небольших размерах.
- Пластика большого ДМЖП. Материалы заплаты; синтетика (из дакрона, тефлона), биологические (ауто- или ксеноперикард).
- Закупорка внутрисосудистая.
Показаниями к проведению паллиативного лечения могут быть дефицит веса ребенка при большом сбросе крови в легкие, а также сложные сочетанные сердечные аномалии, требующие длительной радикальной операции.
Таким детям проводится искусственное сужение легочной артерии с помощью наложения манжетки. Это создает препятствие для развития легочной гипертензии и является подготовительным этапом к лечению в старшем возрасте.
Противопоказано оперативное вмешательство при переориентации сброса крови, поступлении ее из правого в левый желудочек. Это означает, что легочные сосуды стали плотными и узкими, а значит, после закрытия ДМЖП правый желудочек не сможет прокачивать в них кровь.
О симптомах, диагностике и лечении ДМЖП смотрите в этом видео:
Жизнь после операции и прогноз для пациентов
Если больных детей не оперировать, то при незначительных дефектах они могут дожить примерно до 20 — 25 лет. Крупные отверстия в перегородке приводят к смерти детей до года в 50 — 75 процентах случаев. Причинами гибели бывают осложнения:
- сердечная недостаточность;
- застойные явления в легких с присоединением пневмонии;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболия.
Прооперированные дети в первое время после выписки из стационара ослаблены, их может беспокоить одышка при нагрузке и частое сердцебиение. Для того, чтобы кровообращение полностью восстановилось, должен пройти восстановительный период.
Скорость реабилитации зависит от исходного состояния ребенка и наличия сопутствующих отклонений развития.
В этот период дети требуют усиленного внимания, нужно оберегать их от инфекций и стрессов, организовать полноценное питание. Лучший вид пищи для детей до года – грудное молоко, прикорм вводится по обычным правилам. После одного года ребенок должен получать в достаточном количестве свежие соки, ягоды, фрукты и овощи, блюда из нежирного мяса, рыбы, крупяные гарниры.
Если операция проводилась на открытом сердце, то на два месяца нужно исключить физические нагрузки, а в дальнейшем рекомендуется как можно больше гулять на свежем воздухе, постепенно увеличивая активность ребенка.
После операции, если для нее выбрано оптимальное время, дефект ликвидирован полностью, дети обычно хорошо развиваются, наверстывая упущенное время. Раннее проведение операции дает возможность таким детям в дальнейшем жить полноценной жизнью. Они остаются под наблюдением кардиолога на протяжении 5 лет для того, чтобы своевременно распознать нарушения ритма сердца, признаки недостаточности работы миокарда, предотвратить воспалительные процессы.
У взрослых пациентов после операции частыми осложнениями является аритмия, сердечная недостаточность, артериальная гипертония. В зависимости от стадии болезни, на которой было проведено вмешательство, результатом лечения может быть полное или частичное восстановление.
Таким образом, выбор тактики лечения при врожденных и приобретенных ДМЖП определяется размером отверстия, наличием легочной гипертензии и направлением сброса крови. Показаны операции на стадии тока крови слева-направо. Детей оперируют от года до 2,5 лет. При своевременном хирургическом вмешательстве прогноз благоприятный.
Читайте также
Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.
