Вирус, провоцирующий лейкемию, не выявлен . Однако, есть предположение, что ретровирус HTLV содержит гены, способные превратить здоровую клетку в злокачественную. Но научного обоснования вирусной теории пока нет.

Режим, аналогичный таковому при лечении детей из группы стандартного риска по острому лимфобластному лейкозу, часто приводит к первой ремиссии, но у большинства больных Т-клеточным лейкозом рецидив наступает в течение первых 2 лет. Более интенсивное лечение с помощью нескольких препаратов было проведено Объединенными лечебными группами. В отношении этих больных определенный интерес представляет пересадка костного мозга. Исследователи пытаются специфику Т-клеток, по которой они отличаются от других лимфоцитов, использовать для того, чтобы воздействовать на них. С помощью анти-Т-клеточных моноклональных антител очищают аутологичный костный мозг перед его реинфузией, а ингибитор аденозиндезаминазы дезоксикоформицин можно использовать в качестве специфического биохимического лечения больных с Т-клеточным лейкозом.

У некоторых больных с L-З клетками и поверхностными иммуноглобулинами прогноз особенно неблагоприятен. Их предпочтительнее лечить по схеме, предложенной для больных с В-клеточной лимфомой; они считаются кандидатами для трансплантации костного мозга в ранний период болезни.

В большинстве специализированных центров костный мозг исследуют через равные промежутки времени, с тем чтобы определить продолжается ли ремиссия. При начинающемся рецидиве процесса в костном мозге, особенно после завершения курса поддерживающей терапии, повторное интенсивное комбинированное лечение цитарабином и эпилодофиллотоксином VM26 может в ряде случаев сопровождаться успехом.

Обострение обычно начинается вне костного мозга у больных из группы как стандартного, так и высокого риска. Наиболее важны в этом отношении ЦНС и яички. Ранние симптомы нейролейкоза обусловлены увеличением внутричерепного давления. У ребенка усиливается , появляются рвота, отек соска зрительного нерва и сонливость. Эта симптоматика может быть и при токсическом менингите, развившемся после эндолюмбального введения препаратов, что необходимо учитывать в плане дифференциальной диагностики. Судороги и изолированные параличи черепных нервов могут служить проявлениями нейролейкоза. Гипоталамус вовлекается в процесс редко, но это следует иметь в виду, если у больного ребенка заметно увеличивается масса тела или нарушается поведение. Почти у всех больных с нейролейкозом повышается давление спинномозговой жидкости, в ней выявляют плеоцитоз за счет лейкозных клеток. При отсутствии плеоцитоза, лейкозные клетки могут быть найдены в мазках, приготовленных после центрифугирования спинномозговой жидкости.

При развитии рецидива процесса в ЦНС после профилактического медикаментозного воздействия на нее и на фоне ремиссии со стороны крови больному вводят эндолюмбально метотрексат в дозе 15 мг/м2 еженедельно в течение 4-6 нед после исчезновения бластных клеток. Затем следует провести рентгенотерапию на области головы и . Кроме того, должно быть интенсифицировано системное лечение. Превентивное воздействие на ЦНС необходимо повторять у всех больных с обострениями процесса в костном мозге или вне его.

При обычном обследовании больного лейкозом необходимо определять размеры яичек, чтобы убедиться в соответствии их возрасту ребенка. Обострение в них лейкозного процесса вызывает безболезненную припухлость одного из них или обоих яичек, что может не беспокоить больного. Диагноз подтверждают при исследовании биоптата. Лечение заключается в облучении гонад. В связи с тем, что у большого числа больных в процесс вовлекаются забрюшинные лимфатические узлы, необходимо провести более интенсивное системное лечение или возобновить его, если оно было прекращено. Следует повторить профилактику заболевания ЦНС.

Прогноз. К неблагоприятным прогностическим признакам относятся начало лейкоза в возрасте менее 2 или более 10 лет, число лейкоцитов более 100 109/л или массы в средостении. Значение этих признаков было установлено еще до определения подтипов острого лимфобластного лейкоза; последние позволяют точнее оценить прогноз.

Наиболее благоприятен прогноз при 0-клеточном лейкозе. Почти у 95% больных наступает ремиссия и приблизительно у 75% она продолжается более 5 лет после начала лечения. Излечения можно достигнуть у большинства больных с этой формой лейкоза. При пре-В-клеточном лейкозе прогноз менее благоприятен. Ремиссия наступает почти у 95% больных, но только около 60% из них находятся в ней через 5 лет. У больных, у которых на клетках отсутствуют cALLa, прогноз неблагоприятен; почти у всех больных, у которых лейкоз диагностируется в 1-й год жизни, болезнь протекает по СALLА-отрицательному варианту. Излечение при Т-клеточным лейкозе наступает нечасто; В-клеточный лейкоз редко поддается воздействию препаратов, используемых в настоящее время.

Online Тесты

• Тест на наркотическую зависимость (вопросов: 12)

  Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Что такое Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых -

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых - опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Характерны поражение кожи и внутренних органов, резорбция костной ткани и гиперкальциемия. В крови обнаруживают атипичные лимфоциты.

Заболевания регистрируются главным образом на юге Японии, реже на островах Карибского бассейна, побережье Тихого океана, в Южной Америке, Экваториальной Африке и на севере США. В основном болеют взрослые негры и японцы. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Антитела к возбудителю часто находят в крови у наркоманов.

Что провоцирует / Причины Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых:

Т-лимфотропный вирус человека типа 1 относится к семейству ретровирусов. Опухолевые клетки представляют собой активированные лимфоциты CD4, в избытке экспрессирующие а-цепи рецептора интерлей-кина-2. Опухоль развивается примерно у 5% инфицированных, у остальных наблюдается носительство провируса в лимфоцитах CD4. Поэтому полагают, что в патогенезе Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых участвуют еще какие-то факторы. После заражения часть лимфоцитов CD4 приобретает способность к неограниченному размножению; отмечаются также повышенная митотическая активность, накопление генетических дефектов и дефицит клеточного иммунитета. Основная роль в развитии этих нарушений отводится вирусному белку tax.

Предполагается генетически обусловленная предрасположенность к заболеванию, однако нельзя исключить и возможность провоцирующего влияния каких-то факторов окружающей среды.

Симптомы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых:

Опухоль проявляется генерализованным увеличением лимфоузлов, гепатоспленомегалией, поражением кожи, остеолизом. Характерны гиперкальциемия, повышение активности ЛДГ в сыворотке. Опухолевые клетки полиморфны, экспрессируют CD4. Поражение кожи бывает представлено папулами, бляшками, опухолевидными образованиями, изъязвлениями. Инфильтрация костного мозга незначительна, анемия и тромбоцитопения нехарактерны.

Опухоль неуклонно прогрессирует, лечение малоэффективно.

Полихимиотерапия позволяет 50-70% больных достичь полной ремиссии, однако у половины из них ремиссия длится менее 12 мес.

Из-за глубокого иммунодефицита очень высока частота вторичных инфекций, многие из которых обусловлены условно-патогенными микроорганизмами.

Описана также хроническая форма заболевания - с поражением кожи, но без гепатоспленомегалии и увеличения лимфоузлов. Характерен умеренный лимфоцитоз, доля опухолевых клеток в крови невелика. Продолжительность жизни таких больных может достигать нескольких лет - пока болезнь не перейдет в острую форму.

Выделяют четыре формы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых: острую, лимфоматозную, хроническую и тлеющую. При любой форме заболевания опухоль развивается за счет моноклональной пролиферации лимфоцитов CD4. Во всех таких клетках провирус встроен в ДНК одинаково и обнаруживается уникальная перестройка генов, кодирующих антигенраспознающие рецепторы Т-лимфоцитов.

Острая форма встречается в 60% случаев; заболевание характеризуется коротким продромальным периодом (от появления первых симптомов до постановки диагноза проходит около 2 нед) и бурным течением (продолжительность жизни - 6 мес). Клинические проявления: быстро прогрессирующие поражение кожи и поражение легких, гиперкальциемия и лимфоцитоз. Появляются атипичные лимфоциты с дольчатыми ядрами или атипичные лимфоциты с ядрами в виде раздвоенного копыта. В ДНК опухолевых клеток встроен провирус, а на их поверхности экспрессируются рецепторы CD4, CD3 и CD25 (низкоаффинные рецепторы ИЛ-2). Уровень CD25 в сыворотке служит опухолевым маркером. Анемия и тромбоцитопения наблюдаются редко. Поражения кожи иногда трудно отличить от сыпи при грибовидном микозе. Часто возникающие очаги лизиса костной ткани обычно содержат не опухолевые клетки, а остеокласты. Остеогенез в таких очагах подавлен. Поражение костного мозга в большинстве случаев носит очаговый характер, хотя при цитологическом исследовании обнаруживают бластные клетки.

Гиперкальциемия при Т-клеточном лейкозе-лимфоме взрослых вызвана несколькими причинами. Опухолевые клетки продуцируют факторы активации остеокластов (ФНОальфа, ФНОбета, ИЛ-1), а также способны вырабатывать ПТГ-подобные пептиды. Заболевание сопровождается иммунодефицитом, на фоне которого возникают оппортунистические инфекции, аналогичные тем, что встречаются при СПИДе. Патогенез иммунодефицита не установлен. Изменения на рентгенограмме грудной клетки в половине случаев обусловлены лейкозной инфильтрацией легких, а остальное приходится на пневмонии, вызванные условно-патогенными возбудителями (Pneumocystis carinii и другими грибами). Желудочно-кишечные нарушения практически всегда связаны с оппортунистической инфекцией. В сыворотке нередко повышены активности ЛДГ и ЩФ. Примерно у 10% больных наблюдаются симптомы лептоменингита: слабость, психические нарушения, парестезия и головная боль. В отличие от других лимфом, поражающих ЦНС, при Т-клеточном лейкозе-лимфоме взрослых содержание белка в СМЖ может оставаться в норме. Диагноз подтверждает присутствие в СМЖ опухолевых клеток.

Лимфоматозная форма развивается у 20% больных. По клинической картине и течению данная форма напоминает острую, но отличается малым количеством атипичных лимфоцитов в крови и выраженным увеличением лимфоузлов. Гистологическая картина разнообразна: опухоли свойственен выраженный клеточный и ядерный полиморфизм. Однако течение болезни не зависит от гистологического строения опухоли. Рождение больного в эндемическом районе, характерное поражение кожи и гиперкальциемия - признаки, позволяющие поставить предварительный диагноз, который подтверждается при обнаружении в сыворотке антител к Т- лимфотропному вирусу человека типа 1.

При хронической форме ЦНС, кости и ЖКТ обычно не поражаются, а концентрация кальция и активность ЛДГ в сыворотке остаются нормальными. Обычно продолжительность жизни больных - 2 года. Иногда хроническая форма переходит в острую.

Тлеющая форма встречается не более чем у 5% больных. ДНК моноклональных опухолевых клеток содержит встроенный провирус; доля атипичных лимфоцитов в крови - менее 5%; гиперкальциемия, лимфаденопатия и гепатоспленомегалия, а также изменения со стороны ЦНС, костей и ЖКТ отсутствуют, но легкие и кожа могут поражаться. Обычно продолжительность жизни больных - 5 лет и более.

Течение и прогноз

При хронической и тлеющей формах Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых единственными симптомами болезни могут быть инфильтрация кожи и небольшой лимфоцитоз в крови и костном мозге. Острая и лимфоматозная формы характеризуются бурным течением, тяжелым поражением кожи, легких и костей. При нормальном уровне кальция в крови средняя продолжительность жизни составляет 50 нед с момента постановки диагноза, а при гиперкальциемии - 12,5 нед (от 2 нед до 1 года). Причины смерти: оппортунистические инфекции, ДВС-синдром.

Диагностика Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых:

Клиническая картина и обнаружение антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1. Диагноз подтверждают с помощью молекулярно-генетического исследования (в ДНК пораженных лимфоцитов CD4 встроена ДНК провируса).

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Количество лейкоцитов от нормального до 500 000. В мазке крови - атипичные лимфоциты с дольчатыми ядрами, похожие на клетки Сезари.

Патоморфология кожи

В верхних и средних слоях дермы выявляют периваскулярные или диффузные инфильтраты из крупных атипичных лимфоцитов; эпидермис обычно не затронут. Иногда инфильтраты в дерме плотные, а в эпидермисе встречаются микроабсцессы Потрие, состоящие из большого количества крупных атипичных лимфоцитов, среди которых попадаются гигантские клетки.

Биохимический анализ крови Гиперкальциемия: в начале заболевания - у 25% больных, в дальнейшем - более чем у половины.

Серологические реакции Антитела к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 выявляют с помощью иммуно-ферментного анализа и иммуноблотткнга. Среди инъекционных наркоманов, зараженных ВИЧ, около 30% одновременно инфицированы Т-лимфотропным вирусом человека типа 1.

Лечение Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых:

Используют различные комбинации противоопухолевых средств. Ремиссии непродолжительные, достигаются менее чем в 30% случаев. Острая и лимфоматозная формы болезни к стандартным схемам химиотерапии не чувствительны. Недавно получены обнадеживающие результаты при комбинированном лечении зидовудином (внутрь) и интерфероном а (п/к).

Профилактика Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых:

Для предотвращения дальнейшего распространения инфекции обследуют всех членов семьи и половых партнеров больного. Серопозитивные носители не должны становиться донорами.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз встречается в 30-50 раз реже В-клеточного ХЛЛ и развивается в возрасте 50-55 лет, чаще у женщин. Основной морфологический признак заболевания - наличие больших гранулярных (содержащих азурофильные гранулы) лимфоцитов в периферической крови и костном мозге. Критерий диагностики - обнаружение больше 2 109/л больших гранулярных лимфоцитов в периферической крови. Наиболее частый иммунофенотип: CD3+, CD8+, CD4-, TCRab+.

Лейкемические клетки экспрессируют маркеры апоптоза (Fas или CD95 и Fas-лиганд), но резистентны к Fas-индуцируемому апоптозу.

Спленомегалия выявляется у 20% пациентов, лимфаденопатия и гепа-томегалия встречаются еще реже. В связи с выраженной нейтропенией нередко возникают рецидивирующие инфекции. У 30% больных наблюдается ассоциация с аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунная гемолитическая анемия, ревматоидный артрит и др.).
Течение заболевания вариабельно, стандартное лечение не разработано.

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых - редкое лимфопролиферативное заболевание, встречающееся преимущественно в странах бассейна Карибского моря и Японии. Доказанным этиологическим фактором является ретровирус HTLV-1. В эндемичных районах инфицировано 5% населения; в течение жизни заболевает один человек из 50-100 инфицированных (в Японии при наличии около 1 миллиона вирусоносителей в год регистрируется около 500 случаев заболевания). Спорадические случаи Т-клеточной лейкемии/лимфомы взрослых отмечены в Европе и Северной Америке.

Опухолевые клетки полиморфны, с полисегментированными, похожими на лепестки цветка, ядрами. Иммунофенотип клеток: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. Наиболее частые цитогенетические находки - трисомия 12, del 6q.

В подавляющем большинстве случаев Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых характеризуется агрессивным течением, сопровождающимся анемией, лимфаденопатией, гиперкальциемией, ранней диссеминацией (поражение костей, кожи, центральной нервной системы), выраженным иммунодефицитом (обычно дисфункцией CD4+) с развитием тяжелых оппортунистических инфекций. В этих случаях прогноз неблагоприятный (медиана выживаемости не превышает 6 месяцев). Значительно реже встречаются более благоприятные варианты («тлеющий» и хронический), которые, однако, могут трансформироваться в агрессивный тип.

ЛИМФОСАРКОМА Т-КЛЕТОЧНАЯ

Т -КЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ ВЗРОСЛЫХ, волосотоклеточный лейкоз

Определение - антропонозная вирусная инфекционная болезнь. Характеризуется лейкозом и лимфомой Т -клеток.

Возбудитель - содержащие человеческие Т -клеточные лимфотропные вирусы (HTLV-I II) из семейства Retroviridae рода Oncovirus. Размножаются в Т -лимфоцитах человека. Содержат 2 % РНК, около 65 % белков (5-8 различных полипептидов), около 30 % липидов и 2 % углеводов. По некоторым признакам близки к ВИЧ. Индуцируют лейкоз путем нарушения регуляторных процессов.

Резервуар и источники возбудителя: человек, возможно другие приматы.

Период заразительности источника неизвестен.

Механизм передачи возбудителя. От матери детям вирус может передаваться через грудное молоко. Другие механизмы и пути передачи: контактный (при половом сношении), при переливании крови.

Естественная восприимчивость людей. Предполагается генетически обусловленная предрасположенность к заболеванию, однако нельзя исключить и возможность провоцирующего влияния каких-то факторов окружающей среды.

Основные эпидемиологические признаки. Заболевания регистрируются главным образом на юге Японии, реже на островах Карибского бассейна, побережье Тихого океана, в Южной Америке, Экваториальной Африке и на севере США. В основном болеют взрослые негры и японцы. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Антитела к возбудителю часто находят в крови у наркоманов.

Инкубационный период не известен.

Основные клинические признаки: лейкоз и лимфома Т -лимфоцитов, обусловлены их пролиферацией. У некоторых больных отмечается слабый иммунодефицит.

Лабораторная диагностика основана на обнаружении пораженных Т -лимфоцитов и антител к HTLV (ИФА ).

Диспансерное наблюдение за переболевшим не регламентировано.