Одним из наиболее значительных отрицательных последствий острой или хронической почечной недостаточности является почечная энцефалопатия. Почки выполняют важную функцию по очищению кровеносной системы от токсических продуктов метаболизма и выводу из организма вредных веществ. При снижении функциональности почек происходит кумуляция токсинов в организме с последующей интоксикацией. Такое состояние требует немедленной коррекции, иначе неотвратимо наступление летального исхода.
Патогенез и симптомы уремической энцефалопатии
Механизм развития заболевания
В большинстве случаев уремическая энцефалопатия диагностируется на фоне острой почечной недостаточности. Однако проявление заболевания возможно и в хронических формах пиелонефрита или гломерулонефрита в случае некачественной или неэффективной терапии, а также после трансплантации почки. В данном случае патология развивается вследствие расстройства фильтрующей функции почек, что приводит к накапливанию в тканях головного мозга отравляющих его органических кислот. Кроме того, в зону риска развития энцефалопатии головного мозга попадают пациенты с почечной недостаточностью, длительное время находящиеся на лечении диализом. В случае применения диализных растворов, содержащих алюминий, на протяжении года происходит нарушение функции головного мозга вследствие отравления тканей мозга алюминием.
Симптомы патологии на разных стадиях развития
Симптомокомплекс почечной (уремической) энцефалопатии совмещает признаки угнетения и возбуждения нейронов. На протяжении всей длительности заболевания характерны постоянные головные боли различных видов и степеней проявления. Распространенным симптомом нарушения функции головного мозга является расстройство сна, в частности, изменение продолжительности и регулярности циклов отдыха и бодрствования. Со стороны невралгии возможны проявления в виде изменения мышечного тонуса, непроизвольных мышечных подергиваний (миоклония), тремора, расстройств координации движения (атаксия).
На ранней стадии основными признаками развития патологии являются:
- упадок сил, быстрая утомляемость;
- нарушения внимания и кратковременной памяти;
- апатия или, напротив, повышенная тревожность и возбуждение;
- частая смена настроения.
Почечная энцефалопатия в большинстве случаев развивается на фоне хронических заболеваний почек.
С развитием патологии симптомы изменения сознания становятся более выраженными. Возникает затормаживание и спутанность мыслительного процесса, дезориентация, утрата памяти, расстройства речи и прочие когнитивные расстройства. Возможны зрительные галлюцинации. В поздней фазе хронической почечной недостаточности, осложненной уремической энцефалопатией, появляются эпилептические приступы. Острая почечная недостаточность при энцефалопатии также сопровождается судорожными приступами, появление эпилептических припадков в этом случае диагностируется приблизительно к 10-му дню течения заболевания. В критическом состоянии появляется:
- Ступор - глубокое угнетение сознания, утрата произвольной деятельности человека при сохранении рефлексов.
- Метаболическая кома - бессознательное состояние, отсутствие рефлексов и регуляции жизненно необходимых функций организма.
Эпизоды спутанности сознания, ступора и другие неврологические симптомы могут сопутствовать любой форме тяжелых заболеваний почек. Кроме того, некоторые неврологические синдромы возникают как осложнения хронического гемодиализа и трансплантации почек. Хроническая полинейропатия как наиболее распространенное неврологическое осложнение почечной недостаточности рассматривается в гл.355.
Острая уремическая энцефалопатия. Начальными симптомами церебрального поражения, обусловленного уремией, являются апатия, утомляемость, невнимательность и раздражительность. Позднее возникают спутанность сознания, расстройства сенсорного восприятия, галлюцинации и ступор; эти симптомы практически всегда сопровождаются мышечными сокращениями, миоклоническими подергиваниями и иногда судорогами. Аналогичные миоклонические судорожные явления можно наблюдать и при других заболеваниях, сопровождающихся почечной недостаточностью, в том числе при распространенных новообразованиях, алкогольном делирии, диабете с некротическим пиелонефритом и системной красной волчанке. Повышенному содержанию азота в крови иногда сопутствуют субнормальные уровни кальция и магния в сыворотке.
Прогноз при уремической энцефалопатии, обусловленной прогрессирующими и необратимыми заболеваниями почек, неблагоприятный. Определенную помощь в этой ситуации могут оказать только диализ и трансплантация почек. Судороги, отмечающиеся примерно у 30% пациентов, часто в претерминальной стадии болезни, купируются при относительно низких концентрациях фенитоина и фенобарбитала в плазме крови.
В мозге больных с уремической энцефалопатией, сопровождающейся миоклонически-судорожным синдромом, иногда обнаруживают гиперплазию протоплазматических астроцитов. Однако этот процесс никогда не достигает такой же степени выраженности, как при печеночной энцефалопатии. Видимый отек мозга отсутствует. При восстановлении функции почек неврологический статус больного улучшается, что свидетельствует о преобладании биохимических сдвигов над структурными. Неясно, обусловлено ли это ретенцией органических кислот, увеличением содержания фосфатов в СМЖ или действием других токсинов.
Дисэквилибрациониый синдром и диализная энцефалопатия. Этим термином обозначаются синдромы, которые часто осложняют гемодиализ и перитонеальный диализ. Дисэквилибрационный синдром -это сочетание головных болей, тошноты, мышечных спазмов, раздражительности, возбуждения, сонливости и судорог. Головную боль отмечают примерно у 70% пациентов, тогда как другие симптомы - у 5-10%, причем обычно у лиц, перенесших быстрый диализ или находящихся на ранних стадиях программы диализа. Симптомы обычно возникают на 3-4-м часе диализа и продолжаются в течение нескольких часов. Иногда они появляются через 8-48 ч после окончания диализа. Первоначально их возникновение объясняли быстрым снижением содержания мочевины в сыворотке крови, в то время как в ткани мозга сохраняется более высокая концентрация мочевины. Это приводит к перемещению в мозг воды для уравновешивания осмотического градиента (синдром обратного эффекта мочевины). В настоящее время это состояние связывают с перемещением в мозг воды, аналогичным таковому при увеличении объема в случае водной интоксикации и неадекватной секреции антидиуретического гормона.
Диализная энцефалопатия и диализная деменция являются в настоящее время необычными и редкими осложнениями хронического гемодиализа. Сначала появляются заикание и дизартрия в сочетании с афазией, преимущественно моторной, к которым присоединяются лицевые и диффузные миоклонии, фокальные и генерализованные эпилептические припадки, изменения личности и психотические эпизоды, интеллектуальная деградация и отклонения на ЭЭГ. Последние характеризуются билатерально-синхронными всплесками разрядов медленных волн, преимущественно лобной локализации или многоочаговыми, сочетающимися со спайками и медленными волнами. СМЖ обычно без изменений. На ранних стадиях эти симптомы бывают интермиттирующими и выявляются во время или непосредственно после диализа и длятся в течение лишь нескольких часов, но постепенно продолжительность их увеличивается, и в конце концов они становятся постоянными. Сформировавшись, синдром обычно неуклонно прогрессирует на протяжении 1-15 мес (средняя выживаемость больных в 42 случаях, проанализированных Ledermanи Henry, составила 6 мес). У небольшого числа пациентов болезнь протекает с обострениями и ремиссиями; такие больные живут несколько лет. Иногда тяжесть миоклонии и эпилептических припадков удается уменьшить за несколько месяцев с помощью клоназепама или диазепама.
Нейропатологические изменения незначительны и характеризуются нерезко выраженной микрокавитацией в верхних слоях коры. Эти изменения носят диффузный характер, но левое (доминантное) полушарие поражается в большей степени, чем правое, и по сравнению с другими отделами коры мозга преимущественно страдает левая лобно-височная зона покрышки . Преобладающим поражением покрышки объясняется значительная степень речевых расстройств. В современных этиологических концепциях ведущая роль отводится алюминию. Alfreyи соавт, обнаружили, что в сером веществе коры головного мозга больных, погибших от диализной энцефалопатии, содержатся значительно более высокие количества алюминия, чем в аналогичной ткани подобных бальных без признаков энцефалопатии. Источником алюминия служат как диализат, так и назначаемые перорально гели алюминия. Согласно предположению этих авторов, диализная энцефалопатия представляет собой форму интоксикации алюминием, что подтверждается следующими данными:1) частота диализной деменции соответствует концентрациям алюминия в диализате и 2) деионизация воды, используемой в диализате, предупреждала возникновение новых случаев. Не исключается полностью и возможная роль других микроэлементов в генезе данного синдрома.
Трансплантация почек чревата повышенным риском развития первичной церебральной лимфомы, энцефалопатии Вернике и центрального понтинного миелинолиза. При аутопсии примерно у 45% больных, перенесших трансплантацию почек и длительную иммуносупрессивную терапию, обнаруживают системную грибковую инфекцию и почти у 1/3 из них - вовлечение ЦНС. ВозбудителямичастооказываютсяCryptococcus, Listeria, Aspergillus, Candida, Nocardia иHistoplasma.
Трансплантация может осложниться также инфекциями ЦНС, вызванными токсоплазмами и вирусом цитомегалии (инклюзионная болезнь).
Почечная энцефалопатия - патологическое состояние, возникающее на фоне хронической и острой почечной недостаточности. Возникает также у пациентов, находящихся на гемодиализе. Связана с поражением головного мозга.
Выделяют острую и хроническую формы почечной энцефалопатии.
Данный синдром чреват тяжелыми поражениями внутренних органов (особенно головного мозга и легких), вплоть до летального исхода. Для минимизации последствий энцефалопатии необходима неотложная медицинская помощь.
Причины
Почечная энцефалопатия может возникнуть на фоне таких хронических заболеваний почек, как пиелонефрит и гломерунефрит, в качестве осложнения. Возможна у больных, перенесших пересадку донорской почки, а также при острой почечной недостаточности.
Симптомы
При почечной энцефалопатии у больного наблюдаются такие симптомы, как учащение дыхания, головная боль, головокружение, тремор конечностей, судороги, мышечная слабость, возбуждение или полная апатия, безучастность ко всему, повышение артериального давления. Не исключено и расстройство памяти.
При острой почечной недостаточности (в олиганурической стадии) синдром энцефалопатии является самым тяжелым. В этом состоянии наблюдаются сильная, резкая головная боль, рвота, тошнота, головокружение, парезы мышц. Возможен перепад эмоционального состояния: чрезмерное возбуждение сменяется апатией и адинамией.
При игнорировании симптомов, почечная энцефалопатия может привести к коме и/или к смертельному исходу.
По мере устранении первопричины синдрома, проявления почечной энцефалопатии постепенно исчезают. Но если лечение длительное - почечная энцефалопатия может перерасти в хроническую форму. Ее симптомы - слабость, головная боль, расстройства памяти, внимания, рефлексов, снижение работоспособности и т.д.
Лечение
Основное лечение направлено на устранение причины синдрома (почечной недостаточности , нарушений кровообращения мозга и т.д.) и облегчение симптоматики. При острой почечной энцефалопатии показаны гемодиализ, искусственная вентиляция легких, парентеральное питание.
Назначаются противосудорожные препараты, средства, регулирующие внутричерепное давление, улучшающие метаболизм. В качестве закрепления - поддерживающая терапия, витамины, ангиопротекторы, биостимуляторы. Медикаментозная терапия проводится комбинированно, курсами с перерывами до 3 месяцев.
Вспомогательное лечение (по индивидуальным показаниям) - физиотерапия, иглоукалывание, лечебная физкультура, дыхательная гимнастика (без перегрузок). Проводится в комплексе с медикаментозной терапией.
Проявляющиеся в любом возрасте симптомы энцефалопатии говорят о кислородном голодании нервных клеток головного мозга и требуют скорейшего лечения. Согласно картине проявления, признаки могут говорить о различных видах энцефалопатии – резидуальной дисциркуляторной, наиболее опасной митохондриальной, диабетической или распространенной у нас алкогольной, вытекающей из нее почечной энцефалопатии. Однако, поскольку болезнь затрагивает сосуды во всех случаях, то и проявляется практически одинаково. Достаточно знать основные симптомы, чтобы при надобности отличить наступление дисциркуляторной или диабетической, болезни печени или митохондриальной энцефалопатии и обратиться к врачу.
Симптоматические виды заболевания
Как можно понять по признакам дисциркуляторной энцефалопатии, это болезнь, поражающая ткани головного мозга или печени (других органов) вследствие дистрофии. Эта дистрофия, как кислородное голодание, может быть вызвана различными причинами: быть врожденной, генетически обусловленной, приобретенной при родах, как часто бывает с митоходриальной или почечной энцефалопатией у детей или возникать у взрослых под влиянием пагубных факторов.
Среди разновидностей болезни наиболее часто диагностируют следующие проявления:
- Посттравматическая – появляется в результате травмирования головного мозга. Причем признаки резидуальной и диабетической природы могу дать о себе знать лишь спустя много лет после травмы.
- Токсическая – распространяется вследствие попадания в кровь ядовитых токсинов по причине нарушений в работе печени, почечной недостаточности, алкогольной зависимости, иного отравления.
- Метаболическая – проявляется в виде заболеваний внутренних органов – той же печени и обуславливается нарушением метаболизма, в том числе в процессах головного мозга. Именно к метаболической группе относят частные случаи диабетической энцефалопатии, например, гипогликемическая (при пониженном индексе гликемии) или гипергликемическая (при повышенном), а также энцефалопатии панкреатического, уремического типа, печени и т.д.
- Виды митохондриальной энцефалопатии, вызванной изменением деятельности митохондрий.
- Сосудистая – иное название дисциркуляторной. Симптомы энцефалопатии в данном случае связаны с нарушением кровоснабжения головного мозга. Естественно, это приводит к атеросклерозу сосудов или иных проявлениях болезни, например, гипертонии, отечности мозга.
У взрослых также часто диагностируют наличие алкогольной, нередко приводящей к диабетической форме или митохондриальной, сказывающейся также на разрушении печени и выбросе в кровь циррозных или иных токсинов.
Печеночная энцефалопатия
О признаках печеночной энцефалопатии говорят, когда возникает острая недостаточность клеток печени либо хронические заболевания. Уже начальные признаки говорят о грядущих энцефалопатиях смешанного типа – с добавлением дисциркуляторной, митохондриальной или диабетической начнутся проявления неврологической, психической природы, появятся изменения в мышечном поведении.
Симптомы митохондриальной печеночной энцефалопатии появляются при вирусной атаке, длительном алкогольном или токсическом воздействии, лечении определенными препаратами, при ишемии печени. Например, ишемический гепатит проявляется в шоковом состоянии клеток печени и вызывает дистрофию при дисциркуляторной дисфункции.
Нередко при заболеваниях головного мозга возникает и энцефалопатия печени. Более того, в 8-15% случаев признаки так и не находят здравого объяснения. Однако в течение некоторого времени может наступить печеночная кома. Выделяют по степени развития сверхскорую (до 7 дней), острую (до месяца) и подострую (до 90 дней) формы развития недостаточности печени.
Общие симптомы болезни
Итак, мы плавно подошли к тому, какими могут быть проявления диабетической или иной формы энцефалопатии головного мозга у взрослых. Среди ранних признаков выделяют:
- Шум, звон в ушах.
- Боли в голове, говорящие о наличии дисциркуляторной дисфункции.
- Изменения в психике, настроении.
- Расстройства сна ночью и вялость днем.
- Появление депрессивного состояния, высокая утомляемость.
- Непереносимость яркого света.
- Падение концентрации внимания, ухудшение процессов мышления.
К этим симптомам митохондриальной или иной дисциркуляторной и диабетической формы болезни примешиваются еще и вегетативные. Например, появление тошноты, рвоты, побледнение кожных покровов, скачки артериального давления и температуры. При концентрации энцефалопатии в других органах, например, почках или печени боли могут передислоцироваться и туда.
I стадия – компенсаторная, выражается в церебрастении. Так, симптомы перинатальной энцефалопатии или митохондриальной могут проявляться в эмоциональной лабильности. Человек выглядит перевозбужденным, не может нормально спать, вследствие чего ухудшаются и мыслительные процессы, появляются головные боли, наступает предобморочное состояние.
Нередко уже на первой стадии дисциркуляторной энцефалопатии появляется параноидальное расстройство или другие синдромы психических отклонений головного мозга.
II стадия – при диабетической и митохондриальной, иных формах энцефалопатии субкомпенсированной степени начинают нарастать клинические симптомы. Например, сильная головная боль, шум в ушах. Настроение меняется и переходит в стадию апатии или чрезмерной чувствительности (плаксивости).
III стадия – сбои в координации движений, начинает возникать тремор в конечностях, появляются серьезные проблемы со зрением и слухом, а также признаки, явственно говорящие о поражении дисциркуляторной природы какого-либо отдела головного мозга. Например, парез конечностей, пропадание глубинных рефлексов, проблемы с речью. Память резко ухудшается, в психическом состоянии при диабетической или митохондриальной форме энцефалопатии может наступить деменция.
Если дело доходит до отечности головного мозга, картина может развиваться стремительно, вплоть до постоянной рвоты, потери сознания, комы или летального исхода. Подобное острое развитие дисциркуляторной энцефалопатии часто имеет место при инсульте, тромбоэмболии или инфарктной пневмонии.
Отдельные симптомы энцефалопатии при печеночном поражении
При болезни печени основные из вышеперечисленных симптомах сохраняются такими же, как и при митохондриальной, например, энцефалопатии. Однако к ним примешиваются некоторые специфические симптомы печеночной энцефалопатии.
Так, у некоторых больных появляется характерный печеночный запах изо рта.
Еще одним характерным симптомом печеночной формы энцефалопатии считается хлопающий тремор или, как называют его на врачебном языке – астериксис. Чтобы проверить его, больных просят вытянуть вперед руки с растопыренными пальцами, при этом наблюдаются очень быстрые сгибающе-разгибающие движения в фалангах, суставах, пальцы двигаются бесконтрольно (латерально). Подобное говорит и о диабетической энцефалопатии.
Чтобы подтвердить наличие болезни, следует провести диагностику сосудов при помощи МРТ, КТ, позитронно-эмиссионной томографии. Обычное еще требуют провести ЭЭГ, на которой будет показана повышенная концентрация аммиака в крови медленными волнами 3-х фазной природы и высокой амплитуды.
Надо отметить, что именно при печеночной энцефалопатии характерно быстрое развитие комы, во время которой тремор и рефлексы полностью пропадают, больной находится в подавленном, не реагирующем на раздражители состоянии. Так что при диагностировании первичных симптомов следует предпринимать меры.
