Большой центральный отдел грудной полости называется средостение. Он отделяет две расположенные в поперечном направлении плевральные полости и примыкает с каждой стороны средостенной плеврой. Это целый комплекс, в состав которого входят многочисленные структуры начиная от сердца и больших сосудов (аорта, верхняя и нижняя вены) до лимфатических узлов и нервов.
Что такое опухоли средостения
Аномальный рост новых тканей всегда приводит к созданию новообразований. Они встречаются практически в любой части тела. Новообразования происходят из зародышевых клеток, а также развитие их возможно в нейрогенной (тимусной) и лимфатической тканях. В медицине их называют опухолями, они часто связаны с раком.
Средостение находится в центре тела человека, в него входят такие органы, как сердце, пищевод, трахея, аорта и тимус. Эта область окружена грудной костью спереди, спиной сзади и легкими по бокам. Органы средостения разделяют на два этажа: верхний и нижний, в них имеются отделы: передний, средний и задний.
Состав переднего отдела:
- рыхлая соединительная ткань;
- жировая ткань;
- лимфатические узлы;
- внутренние грудные сосуды.
Средняя часть является самой широкой, расположенной непосредственно в грудной полости. В ней содержатся:
- перикард;
- сердце;
- трахея;
- плечеголовные сосуды;
- глубокая часть сердечного сплетения;
- трахеобронхиальные лимфатические узлы.
Задний отдел находится позади околосердечной сумки и впереди грудной клеткой. В этой части расположены следующие органы:
- пищевод;
- грудной лимфатический проток;
- блуждающие нервы;
- задние лимфатические узлы.
Поскольку многие жизненно важные органы располагаются в этой части, то и поражающие заболевания чаще возникают здесь.
Рак средостения может развиваться во всех трех отделах. Местоположение опухоли зависит от возраста человека.
У детей с большой вероятностью они появляются в задней части. Детские опухоли почти всегда доброкачественные.
У взрослых людей от 30 до 50 лет большинство новообразований появляются в передней части, они бывают как доброкачественные, так и злокачественные.
Классификация опухолей
Существуют различные типы опухолей средостения. Причины, вызывающие их образование, зависят от того, в каком органе срединной части они образуются.
В передней части образуются новые ткани:
- лимфомы;
- тимомы, или опухоль вилочковой железы;
- тиреоидная масса, которая чаще бывает доброкачественной, но в некоторых случаях может быть злокачественной.
В середине средостения появление опухолей может быть вызвано следующими процессами и патологиями:
- бронхогенная киста (чаще с доброкачественными признаками);
- киста перикарда (нераковый вид ткани на подкладке сердца);
- сосудистые осложнения, такими как отек аорты;
- доброкачественные наросты в трахее.
В задней части средостения возникают следующие виды новообразований:
- нейрогенные образования средостения, 70% которых являются нераковыми;
- увеличенные лимфатические узлы, указывающие на то, что в организме больного развивается либо злокачественный, инфекционный, или системный воспалительный процесс;
- редкие виды опухолей, которые создаются из расширения костного мозга и связаны с тяжелой анемией.
Рак средостения классифицировать сложно, потому что существует описание свыше 100 разновидностей первичных и вторичных новообразований.
Симптомы опухолей
Более 40% людей, имеющих опухоль средостения, симптомов, которые указывают на их возникновение, не имеют. Большинство новообразований выявляются при прохождении рентгена грудной клетки, который проводится часто по другим причинам.
Если симптомы появляются, то это чаще происходит вследствие того, что разросшаяся ткань давит на близлежащие органы, такие как спинной мозг, сердце, перикард.
Сигналами могут служить следующие признаки:
- кашель;
- сбивчивое дыхание;
- грудная боль;
- лихорадка, озноб;
- обильное потоотделение в ночное время;
- кашель с кровью;
- необъяснимая потеря веса;
- увеличение лимфатических узлов;
- охриплость голоса.
Опухоли средостения почти всегда классифицируются как первичные опухоли. Иногда они развиваются из-за метастазов, которые распространяются из других заболевших органов. Такие образования называются вторичными опухолями.
Причины возникновения вторичного вида часто неизвестны. Иногда их развитие связывают с побочными заболеваниями, такими как миастения, красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит.
Диагностика опухолей
Наиболее востребованными тестами для оценки риска заболевания средостения, являются современные виды диагностирования.
- Компьютерная томография грудной клетки.
- КТ-ассистированная кор-биопсия (процедура получения гистологического материала с помощью тонкой иглы под контролем компьютерной томографии).
- МРТ грудной клетки.
- Медиастиноскопия с биопсией.
- Рентген грудной клетки.
При проведении медиастиноскопии производят сбор клеток из средостения под наркозом. Эта процедура позволяет врачу точно определить тип новообразования. Анализ крови тоже нужен для уточнения диагноза.
Лечение опухолей
Как доброкачественные, так и злокачественные новообразовавшиеся ткани нуждаются в агрессивной терапии. Лечение опухоли средостения зависит от ее расположения и определяется врачом. Доброкачественные могут оказывать давление на прилегающие органы и нарушать их функции. Раковые новообразования могут продвигаться в другие области, давать метастазы, что в дальнейшем приводит к различным осложнениям.
Лучшим лечением является операция по удалению образования.
Тимомы и тимические карциномы требуют обязательного хирургического вмешательства. Послеоперационное лечение включает химиотерапию. Виды хирургии, которые используются при лечении:
- тораскопия (минимально инвазивный метод);
- медиастиноскопия (инвазивный метод);
- торакотомия (процедура проводится через разрез в грудной клетке).
Нейрогенные образования, обнаруженные в задней средостении, обрабатываются хирургическим путем.
По сравнению с традиционной хирургией, пациенты, которые подвергаются минимально инвазивной хирургии, имеют некоторые преимущества. Послеоперационные боли в таких случаях незначительны, срок пребывания в больнице сокращается. После таких операций происходит быстрое восстановление и возвращение на работу. Другие возможные преимущества включают снижение риска заражения и уменьшение кровотечения.
Новообразования средостения
(опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.
Средостением
называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.
Наиболее удобна схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).
В переднем отделе верхнего средостения находятся
: вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.
В заднем отделе верхнего средостения расположены
: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.
В переднем средостении располагаются
: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.
В среднем отделе средостения находятся
: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.
В заднем отделе средостения расположены
: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.
Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.
Клиническая картина
Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки новообразований средостения состоят из
:
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.
Диагностика
Основным методом диагностики новообразований средостения является рентгенологический . Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большийстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.
К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: -рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода
.
Рентгеноскопия дает возможность выявить "патологическую тень", составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер
Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.
В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования . Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии , при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.
При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.
Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.
Опухоли из нервной ткани
Неврогенные опухоли являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.
Невринома
- наиболее распространенная неврогенная опухоль, развивается из клеток оболочек нервов. Несколько реже встречается неврофиброма. Обычно они локализуются в заднем средостении, одинаково часто как справа, так и слева. Опухоли характеризуются медленным ростом, но могут достигать больших размеров. Описаны случаи их малигнизации. При этом неврофибромы
более склонны к злокачественному перерождению. Злокачественные опухоли оболочек нервов - неврогенные саркомы, характеризуются быстрым ростом.
Ретикулосаркому
, диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани
, поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.
При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.
Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.
Опухоли из вилочковой железы
Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного. К моменту рождения она состоит из двух долей, соединенных перешейком. В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически сходных с лимфоцитами, это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы, среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вилочковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т. е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и, в конечном итоге, она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы.
Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами - это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимола. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом - в переднем отделе верхнего средостения.
У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной.
Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания.
Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи), как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.
Опухоли из тканей, смещенных в средостение
К этим образованиям относятся тератомы
(от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения-опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза.
Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.
Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Располагаются они преимущественно в переднем средостении и в переднем отделе верхнего средостения. Развитие этих новообразований может осложняться нагноением, малигнизацией. Незрелые, или злокачественные тератомы, (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений.
К новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится и медиастиналъный зоб.
Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является. Медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет.
Медиастинальный зоб может быть загрудинным, ныряющим и внутригрудньш. Загрудинным называется зоб, верхний полюс которого удается прощупать со стороны яремной ямки. "Ныряющий" зоб располагается за грудиной. При глотании, кашле, натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за рукоятки грудины. Прощупать в этот момент удается лишь поверхность его верхнего полюса. Внутригрудной зоб полностью находится за грудиной и пальпации не доступен. Медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза. Зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным может считаться зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.
Медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо и гипертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже - диффузные формы. В струмах, развивающихся как из нормальной щитовидной железы, так и из аберрантных зачатков щитовидной железы, может развиваться злокачественная опухоль. Чаще малигнизации подвергаются узловые гипо- и эутиреоидные формы.
Диагностика загрудинного и "ныряющего" зоба, в случаях, когда удается пальпировать его верхний полюс, не представляет больших трудностей. Значительно сложнее диагностируется внутригрудной зоб. Типичным местом его локализации является передний отдел верхнего средостения, позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны - нижних отделов правой или левой доли щитовидной железы. Правосторонние локализации встречаются чаще. Иногда развивается смещение вниз и гиперплазия угла перешейка щитовидной железы. В случаях диффузного внутригрудного зоба, сравнительно редких, трахея оказывается заключенной в своеобразную муфту почти со всех сторон.
К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения
. Семинома встречается исключительно у мужчин. Хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15-35 лет. Выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива. Эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачественны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Лечение новообразований средостения
- оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.
Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.
Передний отдел средостения занимает вилочковая железа (glandula thymus). Она функционирует и выражена у детей младшего возраста. Состоит из двух долей, прикрывает собой спереди не только крупные сосуды средостения, но распространяется вниз на сердце, вверх - на шею и в стороны, приближаясь к корням легких. С возрастом железа атрофируется. У взрослого человека она представлена пластинкой соединительной ткани с жировыми включениями. Кровоснабжается зобная железа в основном от ветвей внутренней грудной артерии.
Рис. 119. Топография переднего средостения после отслоения обоих плевральных мешков. 1 - a. carotis communis sinistra; 2 - a. subclavia sinistra; 3 - ключица; 4 - ребро; 5 - v. brachiocephalica sinistra; 6 - arcus aortae; 7 - a. pulmonalis sinistra; 8 - truncus pulmonalis (рельеф); 9 - левый бронх; 10, 18 - n. phrenicus и a. pericardiacophrenica; 11 - левое ушко сердца (рельеф); 12 -левый плевральный мешок; 13 - перикард; 14 - предплевральная (параплевральная) клетчатка; 15 - f. endothoracica; 16 - правый плевральный мешок; 17 - правое ушко сердца (рельеф); 19 - v. cava superior; 20 - v. brachiocephalica dextra; 21 - зобная железа; 22 - truncus brachiocephalicus.
Сердечно-сосудистый комплекс практически занимает всю остальную часть переднего средостения. Вверху лежат крупные сосуды, внизу - сердце. Как сердце, так и сосуды на некотором протяжении окружены сердечной сорочкой.
Околосердечная сумка (pericardium) представляет собой третий серозный мешок грудной полости. Она состоит из поверхностного листка (перикард) и глубокого - висцерального (эпикард). Переход одного листка в другой происходит на протяжении полых вей, восходящей аорты, легочной артерии, легочных вен и на задней стенке левого предсердия. Эпикард прочно приращен к сердечной мышце и сосудам, которые он облегчает. Полость сердечной сорочки содержит небольшое количество жидкости, имеет бухты или пазухи. Поперечная пазуха перикарда (sinus transversus pericardii) расположена позади восходящей части аорты и легочной артерии. Вход в нее справа открывается при отведении вправо и кзади верхней полой вены и влево и вперед аорты, а вход слева расположен слева и сзади легочной артерии. Наличие пазухи позволяет сзади обойти аорту и легочную артерию. Косая пазуха перикарда (sinus obliquus pericardii) расположена позади левого предсердия, с боков ограничена переходом перикарда в эпикард на легочных венах, вершиной доходит до правой ветви легочной артерии. Вниз пазуха открыта. Задней стенкой косой пазухи является перикард, прилежащий к пищеводу и нисходящей аорте. Эта пазуха может быть местом скопления гноя, она трудна для дренирования. Передненижняя пазуха (sinus anterior inferior pericardii) расположена в месте перехода передней стенки перикарда в нижнюю. Этот синус является местом, где собирается наибольшее количество жидкости при выпотных перикардитах и крови - при ранениях.
Кровоснабжается сердечная сумка от a. pericardiacophrenica, отходящей от внутренней грудной артерии на уровне первого межреберья, и перикардиальных ветвей аорты. Венозная кровь через vv. pericardiacae оттекает в систему верхней полой вены. Иннервируется сердечная сорочка ветвями грудобрюшных, блуждающих и симпатических нервов.
Сердце (cor) - полый мышечный орган, состоящий из правой, венозной, половины и левой - артериальной. Каждая половина складывается из предсердия и желудочка.
Границы сердца, проецирующиеся на переднюю стенку грудной клетки, следующие: верхняя проходит на уровне хрящей III ребер, правая граница следует по кривой, выступающей вправо от грудины на 1,5-2,5 см и имеющей протяжение от верхнего края хряща III ребра до нижнего края хряща V ребра, левая граница проходит также по кривой, выходящей значительно левее от грудины и в месте верхушки сердца не доходящей лишь на 1 см до срединно-ключичной линии и идущей от хряща III ребра до пятого межреберья, нижняя граница проецируется, следуя косо через основание мечевидного отростка. Верхушечный толчок сердца определяется в пятом левом межреберье на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии. На переднюю стенку грудной клетки проецируется правое предсердие, правый желудочек и левый желудочек в виде узкой полоски. К заднему средостению обращены левое предсердие, небольшая часть левого желудочка и правое предсердие. К диафрагме прилежат левый желудочек, небольшая часть правого желудочка и правое предсердие.
Кровоснабжается сердце от двух артерий, начинающихся в начальной части аорты. Левая сердечная артерия (а. coronaria sinistra) по границе между левыми предсердием и желудочком направляется на заднюю поверхность сердца, там анастомозирует с правой артерией сердца. Уходя под левое ушко, она отдает вниз переднюю межжелудочковую артерию, расположенную соответственно сердечной перегородке. Правая артерия сердца (a. coronaria dextra) повторяет ход левой артерии, но следует в обратном направлении. Вены сердца сопровождают артерии. Сливаясь, они образуют венечный синус, впадающий в правое предсердие.
Лимфатические сосуды сердца представлены тремя сетями, относящимися к эндокарду, миокарду и перикарду. Лимфа от сердца оттекает в узлы бифуркации трахеи и верхнего переднего участка средостения.
Иннервация сердца осуществляется ветвями блуждающих и симпатических нервов, в меньшей степени - ветвями диафрагмальных нервов. Из ветвей этих нервов формируются аортально-сердечное сплетение и на самом сердце - экстракардиальные сплетения, а из их ветвей образуются интракардиальные сплетения.
В верхнем отделе переднего средостения, позади зобной железы, расположены крупные сосуды, принадлежащие сердечнососудистому комплексу.
Верхняя полая вена (v. cava superior) образуется от слияния правой и левой плечеголовных вен против пригрудинного участка хряща I ребра справа и следует вниз вдоль грудины. На уровне хряща III ребра вена вливается в правое предсердие. Протяжение полой вены 4-5 см. Сосуд справа и спереди выстлан плеврой средостения. Нижний отдел его покрыт эпикардом и оказывается доступным со стороны полости сердечной сорочки. По правой стенке вены до уровня II ребра, пока вена не уходит в полость перикарда, проходит правый диафрагмальный нерв. Вблизи предсердия на задней стенке верхней полой вены, на уровне IV грудного позвонка, открывается устье непарной вены (v. azygos).
Плечеголовные вены (vv. brachiocephalicae) образуются от слияния яремной и подключичной вен позади грудино-ключичного сочленения соответствующей стороны. Отсюда правая вена коротким стволом почти вертикально опускается вниз. Левая вена следует косо вниз и вправо, прикрывая спереди сосуды, отходящие от дуги аорты. Она расположена позади рукоятки грудины и клетчатки зобной железы, пересекает средостение. В плечеголовные вены впадают vv. thymicae, thoracicae interna, thyreoideae inferior.
Восходящая аорта (aorta ascendens) выходит из левого желудочка на высоте третьего межреберного промежутка у левого края грудины. Она, изгибаясь дугой вперед и вправо, поднимается до уровня прикрепления хряща II правого ребра, где переходит в дугу. Протяжение восходящей аорты 5-6 см. В начальной части она имеет луковичное расширение, откуда отходят артерии сердца. Восходящая аорта справа, спереди и частично сзади окутана эпикардом, прилежит к полости сердечной сорочки. Справа от аорты расположена верхняя полая вена, отделенная от нее щелью в полости сердечной сорочки, ведущей в поперечный синус. Спереди и слева к аорте примыкает легочная артерия. Позади нее находится поперечный синус полости сердечной сорочки и выше - правая ветвь легочной артерии и правый бронх.
Дуга аорты (arcus aortae) поднимается до уровня первого межреберного промежутка и следует через средостение назад и влево, направляясь к левой стороне IV грудного позвонка, где переходит в нисходящую аорту. Задняя половина левой поверхности аорты выстлана плеврой. В передних отделах между сосудом и плеврой вклинивается прослойка клетчатки. Справа к дуге прилежит верхняя полая вена. Позади и справа от нее расположены трахея и пищевод. Под дугой аорты находится место деления легочной артерии на ветви и несколько кзади - левый бронх и артериальная связка (облитерированный боталлов проток). Слева дугу аорты пересекают левые диафрагмальный и блуждающий нервы.
От дуги аорты справа налево отходят плечеголовная, общая сонная левая и подключичная левая артерии. Плечеголовная артерия (truncus brachiocephalicus) начинается слева от средней линии тела и поэтому, поднимаясь вверх, она одновременно уклоняется и вправо. Достигнув уровня грудино-ключичного сочленения, сосуд делится на правые общую сонную и подключичную артерии. Плечеголовная артерия проходит впереди трахеи, пересекая ее косо. Справа к сосуду прилежит плевра средостения, спереди его пересекает левая плечеголовная вена и левее расположена левая общая сонная артерия. Левая общая сонная артерия поднимается вверх на шею и проходит слева от трахеи. От левого плеврального мешка сосуд отделен небольшим слоем клетчатки. Еще левее и ближе к позвоночнику от аорты отходит левая подключичная артерия. Она поднимается вверх и дугой перекидывается через I ребро. Артерия проходит слева от пищевода и справа соприкасается с плеврой средостения. Дуга ее следует впереди купола плевры.
В разделе болезней средостения рассматриваются обычно только заболевания лимфатических узлов, клетчатки, отчасти медиастинальной плевры, главным образом с точки зрения вызываемых ими явлении сдавления; гнойные медиастиниты представляют преимущественно хирургический интерес.
При рассмотрении симптомов сдавления целесообразно условное деление средостения (за вычетом основных органов-сердца и сердечной сорочки) на верхнее, заднее, переднее. Верхнее средостение содержит дугу аорты, грудной (лимфатический) проток, пищевод, блуждающий, симпатический, диафрагмальный нерв; заднее-нисходящую аорту, нижнюю часть трахеи, главные бронхи, нижнюю часть пищевода, полые вены {верхнюю и нижнюю), грудной проток, блуждающий, симпатический, диафрагмальный нерв; переднее-в основном вилочковую железу.
Тяжелые, даже смертельные признаки сдавления может вызвать в средостении (как равно и в головном мозгу) всякая опухоль (в широком смысле этого слова), не только злокачественная, но даже доброкачественная и воспалительная.
Наиболее частые жалобы при сдавлонии органов средостения-одышка, кашель с мокротой, изменение голоса, боли, дисфагия; из объективных признаков-нарушение местного кровообращения с отеком, окольным кровообращением, местным цианозом и пр.
Одышка вызывается чаще сдавленном трахеи или бронхов, застоем крови в легких, в том числе и вследствие сдавления легочных вен у места впадения их в сердце, сдавлением возвратного нерва и т. д.
Следует представлять, что в происхождении одышки при заболеваниях средостения основное значение имеет нервнорефлекторное воздействие со стороны рецепторов дыхательных путей, а также барорецепторов сосудов и т. д.
Такого же происхождения застойный кашель, образование окольного венозного кровообращения и другие медиастинальные компрессионные признаки. Представляя проявление приспособительных механизмов для восстановления различных сторон нарушенной деятельности органов, одышка, кашель и т. д. в то же время нередко достигают чрезмерной Силы; в этих случаях целесообразно стремиться к их облегчению.
Одышка развивается в несколько периодов-сначала только после физического напряжения или при волнениях, далее она становится
постоянной, носит характер инспираторный или также и экспираторный, нередко сопровождается стридором (при сдавлении трахеи); с прогрессированием болезни приобретает характер ортопноэ, больной не может лежать, одышка сильно расстраивает сон; не так редко от удушения наступает смерть.
{module директ4}
Кашель часто носит приступообразный, судорожный или коклюше-подобный характер при раздражении увеличенными лимфатическими узлами или при распространении процесса на слизистую бифуркации трахеи. Кашель также может быть следствием застойного или воспалительного бронхита, раздражения блуждающего нерва. Кашель, как и голос, может быть хриплым, слабым или беззвучным, особого оттенка от набухания или паралича голосовых связок (при сдавлении возвратного нерва). Кашель вначале сухой или с мокротой, слизистой от избыточного выделения и задержки слизи или слизисто-гнойной, иногда, при развитии бронхоэктазов от сдавления бронха, очень обильной. Нередко мокрота окрашена кровью (застойные явления, бронхоэктатические полости, разрыв сосудов).
Особенно тягостны боли, наступающие или в форме приступов с отдачей в шею или руку вследствие давления на плечевое сплетение или в виде чувства онемения или давления в одной руке.
Затруднение глотания (дисфагия) редко достигает той степени, которая наблюдается при заболеваниях самого пищевода.
При сдавлении верхней полой вены или ее основных ветвей наблюдается отек шейной клетчатки и плечевого пояса в виде пелерины и верхних конечностей, даже отек лица, или же одной правой или левой руки. Кровь из системы верхней полой вены проникает в нижнюю
через вены передней стенки туловища или преимущественно через глубоко заложенные непарную и полунепарную вену (если они избежали сдавления); при одностороннем сдавлении подключичной вены коллатерали ведут с этой стороны грудной клетки к коллекторам верхней полой вены противоположной стороны; вследствие набухания вен глазницы и отека клетчатки может развиться пучеглазие. Мелкие кожные вены на лице, на грудной клетке расширены. Поверхностно расположенные вены имеют вид сине-лиловых, жгутов-«пиявок». Венозный застой сопровождается крайне резким местным цианозом вследствие растяжения вен и замедленного оттока крови.
Нарушение кровотока по артериальным стволам наблюдается реже, главным образом при аневризме аорты.
Объективное исследование обнаруживает и другие признаки сдавления органов средостения: неравномерность зрачков пли полный синдром сдавления верхнего шейного симпатического нерва с миозом, западением глаза, опущением века, потливостью и гиперемией лица на стороне поражения, упорно рецидивирующий опоясывающий лишай (herpes zoster) на грудной клетке одновременно с межреберной невралгией при сдавлении корешков, высокое стояние диафрагмы и другие признаки
одностороннего паралича диафрагмального нерва, выпот в плевральную-полость в результате скопления содержимого млечных сосудов-хилоторакс при сдавлении грудного (лимфатического) протока. Сдавление бронха дает обычные явления бронхиальной непроходимости вплоть до массивного-ателектаза.
Другие медиастинальные признаки характерны для медиастино-перикардита: многореберное систолическое втяжение в предсердечной области, отсутствие движения нижней части грудины вперед при вдохе-из-за сращений с позвоночником, парадоксальный пульс, систолическое-низведение гортанного хряща.
Рентгенологическое исследование легко устанавливает застой в легких, нарушение проходимости пищевода (при даче контраста), высокое стояние и паралич диафрагмы с левой или правой стороны, смещение трахеи (устанавливаемое и клинически), атрофию тел позвонков, влекущую поперечный миэлит; исследование гортанным зеркалом-паралич плюсовых связок.
Легко обнаруживаются признаки самого заболевания, обусловливающего сдавление, например, увеличение лимфатических узлов на шее или в средостении (при лимфогрануломатозе и др.), признаки медиастинального плеврита, аневризмы аорты, митрального стеноза (вызывающего сдавление нижнего гортанного нерва в случае резкого увеличения левого предсердия), рубцующегося туберкулезного процесса с обызвествлением и т. д.
