– это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте. Клинически проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови. Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.
МКБ-10
C22.2
Общие сведения
Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни. При возникновении у пациентов старше 5 лет обычно характеризуется более агрессивным течением. Мальчики страдают в 1,5-2 раза чаще девочек. Специалисты отмечают, что гепатобластомы чаще диагностируются у лиц, страдающих семейным полипозом толстого кишечника, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.
Причины гепатобластомы
Точные причины возникновения неоплазии не выяснены. Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна). Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.
Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения новообразования наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию , полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения - наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. Существует определенная связь между появлением опухоли и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода . У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.
Патанатомия
Новообразование обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На разрезе неоплазия имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза. Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В современной онкологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы опухоли.
Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур. Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки). Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.
Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип новообразования также может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.
Классификация
Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени. I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии - микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.
Симптомы гепатобластомы
Начальный период протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. У детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром. Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием.
Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс. В отдельных случаях может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей неоплазией. Существует высокий шанс метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.
Диагностика
Специфических методов диагностики не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье. УЗИ печени и брюшной полости выявляет расположение опухоли, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены. КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования. Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.
Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина - АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.
Лечение гепатобластомы
Лечение хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии . При этом чаще производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных гепатобластомой - лобэктомия или гемигепатэктомия . Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.
В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства. Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи. В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика увеличивает шанс на излечение заболевания. После лечения больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога , гастроэнтеролога или гепатолога , периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки. Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии - меньше 30%.
Первичные опухоли печени составляют 1-2% всех злокачественных новообразований детского возраста.
Опухоли печени у детей
Среди злокачественных опухолей чаще всего встречаются гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома. Известно несколько врождённых аномалий, при которых отмечено повышение риска возникновения опухолей печени: гемигипертрофия, врождённая агенезия почек или надпочечников, синдром Видеманна-Бекуита (органомегалия, омфалоцеле, макроглоссия, гемигипертрофия), меккелев дивертикул. Ниже перечислены заболевания, при которых также повышен риск возникновения опухолей печени.
- Цирроз печени:
- семейный холестатический цирроз детского возраста;
- билиарный цирроз вследствие атрезии жёлчных протоков;
- цирроз при гигантоклеточном гепатите.
- Метаболические нарушения:
- наследственная тирозинемия;
- болезнь Гирке;
- врождённая цистинурия в сочетании с гемигипертрофией;
- недостаточность а1-антитрипсина.
- Воздействие лекарственных препаратов:
- андрогены;
- метотрексат.
- Инфекционные заболевания:
- хронические вирусные гепатиты В и С.
- Другие заболевания и состояния:
- семейный аденоматозный полипоз.
Всем пациентам проводят оценку печёночных функций (определение активности трансаминаз, концентрации маркёров холестаза, определение показателей белоксинтетической функции, параметров свёртываемости крови). Кровь исследуют на маркёры вирусных гепатитов (в первую очередь В и С).
Стадии опухолей печени у детей
Классификация по стадиям учитывает остаточный объём опухоли после хирургического иссечения.
- Стадия I. Полностью удалённая опухоль при отсутствии метастазов.
- Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая опухоль, отсутствие метастазов; разрыв опухоли во время операции.
- Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая опухоль или вовлечение регионарных лимфатических узлов; отсутствие метастазов.
- Стадия IV. Наличие отдалённых метастазов.
Лечение опухолей печени у детей
Хирургическое удаление опухоли печени - неотъемлемая часть эффективного лечения. Помимо резекции самой опухоли, эффективно хирургическое иссечение единичных метастатических очагов в лёгких и головном мозге.
Предоперационная химиотерапия может привести к уменьшению размеров опухоли, что способствует более полному её иссечению. Кроме того, химиотерапия снижает риск интраоперационных осложнений. Адъювантную химиотерапию при гепатобластоме проводят после полного иссечения опухоли в объёме четырёх курсов с использованием цисплатина. винкристина и доксорубицина. При полностью удалённой гепатоцеллюлярной карциноме рекомендации носят общий характер - проведение повторных курсов химиотерапии цисплатином и доксорубицином. Есть сообщения об успешном использовании химиотерапии при наличии метастатических очагов в лёгких. Химиотерапию можно применять и с паллиативной целью. Гепатобластома более чувствительна к химиотерапии, чем гепатоцеллюлярная карцинома.
Наиболее часто используют схемы химиотерапии, включающие доксорубицин, цисплатин, винкристин и фторурацил. В III-IV стадиях и при неполной резекции опухоли возможно использование высокодозного цисплатина в сочетании с этопозидом. Альтернативная терапия в этих случаях - хемоэмболизация опухоли через печёночную артерию или ортотопическая трансплантация печени.
Роль лучевой терапии ограничена случаями неполного удаления опухоли. Как правило, эффективная доза облучения превышает лучевую толерантность печёночной ткани. Облучение, проведённое непосредственно после операции, значительно замедляет регенераторные процессы в печени.
Трансплантация печени - высокоэффективный метод лечения опухолей. В настоящее время 5-летняя посттрансплантационная выживаемость при гепатобластоме составляет более 80%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - около 65%. К факторам риска развития рецидива в посттрансплантационный период относят размер опухоли, вовлечение лимфатических узлов, наличие отдалённых метастазов, прорастание опухоли в сосуды, мужской пол. При наследственной тирозинемии и семейном холестатическом циррозе трансплантацию печени следует проводить в максимально ранние сроки до развития тяжёлых органных нарушений и возникновения опухоли.
Лечение рецидивов гепатобластомы успешно при условии их радикального удаления. Вопрос о тактике лечения зависит от многих факторов и решается индивидуально. При рецидиве гепатоцеллюлярного рака прогноз крайне неблагоприятный.
Прогноз при опухолях печени определяется радикальностью хирургического лечения и гистологическим вариантом.
Общая 2-летняя выживаемость при I-II стадиях гепатобластомы составляет 90%, при III стадии - 60%, при IV стадии - 20%. Прогноз гепатоцеллюлярной карциномы III-IV стадиях крайне неблагоприятный.
К благоприятным гистологически вариантам опухолей печени относят гепатобластому с фетальной гистологической структурой и фиброламеллярную карциному; к неблагоприятным - гепатобластому с эмбриональной гистологической структурой и гепатоцеллюлярную карциному.
Гепатобластома считается злокачественной патологией младенцев и детей младшего возраста: заболевание в основном развивается до 3 лет, половина случаев приходится на первый год жизни. На этот вид приходится 1% из общего числа новообразований в детском возрасте.
Гепатокарцинома – болезнь детей всех возрастов. На нее приходится 1,5% случаев, и в подавляющем случае обнаруживается у мальчиков.
Причины
Точная причина развития опухолей до сих пор не установлена. Предполагается, что этому могут способствовать определенные факторы:
- наследственная отягощенность по новообразованиям;
- внутриутробные генные мутации;
- внутриутробное действие онкогена;
- пороки развития.
Развитие гепатобластомы в детском возрасте может спровоцировать любое другое новообразование (нефробластома, полипоз кишечника), перенесенный гепатит B, глистная инвазия, наследственные аномалии: гемигипертрофия (ассимметрия лица и тела), тирозинемия (поражение поджелудочной железы, печени, почек).
Причиной появления опухоли у ребенка может быть длительный прием матерью в прошлом гормональных оральных контрацептивов, злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.
Симптомы
В начальном периоде опухоль никак себя не проявляет. Объективной симптоматики нет, ребенок не испытывает неприятных ощущений, не жалуется. Постепенно присоединяются потеря аппетита, снижение веса, диспепсия, недомогание.
Когда опухоль вырастает и входит в прогрессирующую или метастатическую стадию, симптоматика становится развернутой:
При осмотре у ребенка обнаруживается выпячивание брюшных стенок, при пальпации в правом подреберье определяется болезненное уплотнение.
При прогрессировании опухолевого процесса присоединяется желтуха, печень увеличивается и достигает больших размеров, ее границы выходят из подреберья. Возможно развитие асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и отеков на нижних конечностях.
При разрыве опухоли и кровотечении симптоматика острого живота: кинжальная боль в брюшной полости, напряжение брюшных мышц, гектическая лихорадка.
Виды
Среди онкологических новообразований у детей выделяют два основных вида, о которых мы расскажем ниже.
Гепатобластома
Относится к злокачественным, низкодифференцированным опухолям эмбрионального происхождения. Развивается из стволовых клеточных структур еще во внутриутробном периоде и диагностируется у младенцев и детей до 5 лет независимо от пола.
Гепатобластома – дольчатое, узловатое образование с участками некроза и кровоизлияний, без собственной капсулы, способное к инфильтрации (прорастанию) во печеночные ткани.
По гистологическому строению рак печени у детей представляет собой эмбриональные печеночные клетки с незрелыми гепатоцитами, неспособными для нормального функционирования органа.
Метастазирует гематогенным путем в костные, легочные, мозговые ткани и в брюшную полость.
Этот вид опухоли известен еще под названиями гепатокарцинома или гепатоцелюллярная карцинома.
Обладает тремя особенностями:
- высокой скоростью инвазии и метастазирования;
- мультицентричностью (прорастает не один, а несколько узловых образований в соседние органы);
- полиморфизмом (сочетает бластематозные и карциноматозные зоны).
По гистологическому строению гепаканцинома – это гепатоциты большого размера, со скопление крупных по размеру и округлых ядер и увеличенными митохондриями. По макроскопическим признакам гепатобластома и гепатома ничем не отличаются: большой размер, нет четкого отграничения от здоровых тканей, с признаками некротических изменений.
Стадии
Злокачественный процесс в клетках печени классифицируется по системе «стадирование TNM», которая была разработана и введена Ассоциацией по онкологическим исследованиям. Кроме степени рака (I, II, III, IV), в системе описываются также количество и диаметр новообразований (T), распространение в ближайшие органы и лимфатические узлы (N), уровень метастазирования в близлежащие органы M.
Первая
На начальном этапе развития онкологический очаг небольшого размера, его рост ограничивается в одной печеночной доле или поражает не более 25% органа, не распространяется на близлежащие кровеносные сосуды. Работа печени и желчных протоков не нарушена.
Симптомов на этой стадии нет. Кроме небольшой слабости, утомляемости, незначительной болезненности в области печени ребенка ничего не беспокоит. На этой стадии опухоль может быть обнаружена случайно, при прохождении обследований по поводу других патологий.
Если диагностировать опухоль на этом этапе, правильно и своевременно провести лечение, прогноз на полное выздоровление составляет около 90%.
Обозначение по стадированию TNM: T1 N0 M0.
Вторая
На этом этапе онкологический очаг переходит в соседнюю печеночную долю, на пораженных участках формируются метастазы. Размер очага может достигать 5 см. Это может быть как единичная, так и множественная опухоль. В патологический процесс включены кровеносные сосуды. Очаг расположен только в пределах органа, лимфатические узлы не поражены.
На второй стадии появляются характерные симптомы у детей:
- стойкое отсутствие аппетита;
- болезненность в животе после физической нагрузки и после еды;
- диспепсия в виде частой тошноты и рвоты;
- упадок сил;
- потеря веса.
При пальпации можно обнаружить, что печень увеличена, уплотнена и ее границы выступают под реберной дугой.
Обозначение по стадированию TNM: T2 N0 M0.
Третья
На третьей стадии опухоль приближается к серповидной связке, которая расположена на выпуклой поверхности печени и граничит с диафрагмой. Ворота органа поражены одиночными метастазами.
Третью степень рака стадируют на подстепени:
- III A:T3a N0 M0 – очаг один или несколько, диаметр не превышает 50 мм с прорастанием в кровеносные и лимфатические сосуды.
- III B:T3b N0 M0 – очаг распространен в другой орган или имеется прорастание в его венозную систему.
- III C:T3 N0 M0 – злокачественным процессом охвачены близлежащие органы, лимфатические сосуды и узлы.
Симптоматика третьей стадии ярко выражена. Кроме общего истощения, беспокоит непреходящая лихорадка, имеются признаки острой печеночной недостаточности с желтухой, отечностью нижней половины туловища и конечностей, сосудистыми звездочками на кожных покровах.
Четвертая
На этом периоде в онкологический процесс вовлечены все органы, лимфатическая и кровеносная система. Рак печени у детей IV степени распространяется быстро и бесконтрольно.
Симптомы:
- крайняя степень истощения;
- вздутый живот;
- кожные покровы землисто-желтого оттенка, сухие, неэластичные;
- крайняя, тяжелая степень отечности нижней половины туловища;
- Острые боли в животе или без четкой локализации.
Эффективность и положительная динамика от терапии на этом этапе заболевания практически невозможна.
Обозначение по стадированию TNM: T (AB) N 1M1.
Диагностика
При подозрении на гепатобластому и гепатокарциному показаны общие клинические анализы крови, мочи с обязательным исследованием показателей уровня уробилина, билирубина и фетопротеина.
В дальнейшем назначаются диагностические процедуры:
- Чтобы получить точное изображение очага, его структуру и размеры, оценить состояние окружающих тканей и сосудов, назначается эхографическое, ядерно-магнитно-резонансное исследование.
- Срез на компьютерно-томографическое исследовании. Процедура дает детальную картину патологического участка и снимает его под разными углами.
- Биопсия. Проводится забор небольшого фрагмента органа для дальнейшего гистологического изучения под микроскопом.
Если были проведен весь комплекс диагностических процедур и исследований, вероятность постановки правильного диагноза составляет 100%.
Лечение
Без адекватной и вовремя проведенной комплексной терапии детям с гепатобластомой и злокачественной гепатомой угрожает летальный исход.
Единственный правильный и эффективный вектор терапии – это хирургическое удаление (резекция) или частичная гепатэктомия.
По показаниям перед операцией может быть назначен курс химиотерапии, для того, чтобы приостановить и уменьшить размеры опухоли.
Оперативное вмешательство производится развернуто, с тотальным удалением доли, перевязкой сосудов, желчных протоков, с учетом возможных аномалий артерий и вен. Радикальное хирургическое иссечение опухоли и адекватно подобранный последующий курс химиотерапии дает высокую степень выживаемости маленьких пациентов. Запущенные, неоперабельные случаи в онкологии лечат симптоматически и курсом химиотерапии.
Медикаментозное лечение
Лекарственные средства используются только для симптоматического и поддерживающего лечения. В список препаратов входят дезинтоксикационные средства, ненаркотические и наркотические анальгетики, препараты для повышения уровня гемоглобина, гепатопротекторы.
На фоне основного заболевания ребенок подвержен инфекциям, поэтому ему назначают иммуностимулирующие препараты, витаминные комплексы.
Если опухоль диагностирована на поздней стадии и считается неоперабельной, назначается длительный курс антибактериальных препаратов в комплексе с цитостатиками.
Химиотерапия
Большинство злокачественных у детей чувствительно к действию цитостатиков последнего поколения, и это дает хороший шанс на выживание. Химиотерапию назначают как до, так и после проведения операции. Цель такого лечения - сократить объем оперативного вмешательства и уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в печени.
Курс лечения проходит монотерапией или сочетаниями с использованием препаратов антрациклиновой группы, антиметаболитов, антибиотических противоопухолевых средств, таксанов, алкилирующих агентов.
Хииотерапия показана всем пациентам, у которых поражены лимфатические узлы. Вид новообразования и его размер не имеют значения.
Прогноз
Каков бы ни был вид опухоли и ее причины, радикальное удаление дает выздоровление в 60% случаев. Операция и курс химиотерапии на четвертой стадии дают прогноз по выживаемости только в 20% случаев. Иными словами, вероятность благополучного исхода во многом зависит не только от корректности лечебного курса, но и от своевременной диагностики опухолевых образований.
Чаще всего эти опухоли протекают бессимптомно и могут случайно обнаруживаться при УЗИ. Тем не менее инфантильная гемангиоэндотелиома может вызывать тяжелые симптомы в виде увеличения живота, гепатомегалии, тяжелого артериовенозного шунтирования крови и сердечной недостаточности, гемодинамической анемии, тромбоцитопении и выраженной коагулопатии (синдром Казабаха - Меррита), разрыва опухоли с внутри-брюшным кровотечением и респираторным дистрессом. Редко возникает билиарная обструкция с желтухой. Гистологически эти опухоли построены из тяжей нормальных, хотя и незрелых гепатоцитов, разделенных сосудистыми пространствами, выстланными одним слоем высокого эндотелия. Размер этих сосудистых пространств определяет, будет ли опухоль классифицироваться как гемангиоэндотелиома или кавернозная гемангиома. Повышенной митотической активности в этих опухолях, как правило, не отмечается. Гемангиоэндотелиома может иметь альтернативную гистологическую картину: более плеоморфные эндотелиальные клетки, местами формирующие папиллярные структуры. Такие опухоли имеют тенденцию трансформироваться в злокачественную ангиосаркому. Сосудистые неонатальные опухоли печени часто подвергаются спонтанной регрессии.
Мезенхимальная гамартома - доброкачественная опухоль печени мезенхимального генеза, встречающаяся у плодов и новорожденных. В мировой литературе до настоящего времени нет единого мнения о природе мезенхимальной гамартомы: опухоль это или порок развития. Микроскопически опухоль представляет собой многополостные кисты, выстланные эндотелием или эпителием желчных протоков, окруженные фиброзной или миксоидной тканью, содержащей желчные протоки и множественные сосуды, в частности ветви портальной вены. Часто имеется тонкая фиброзная капсула, но может наблюдаться и прорастание в прилежащую сдавленную или склерозиро-ванную печеночную паренхиму. Мезенхимальная гамартома ведет себя как доброкачественная опухоль и редко дает рецидивы после резекции, может спонтанно регрессировать или трансформироваться в недифференцированную саркому.
Гепатобластома является самой частой опухолью печени в раннем детском периоде, однако на неонатальные опухоли приходится менее 10%. Гепатобластома - злокачественная опухоль печени. Гистологически опухоль представлена злокачественной эпителиальной печеночной тканью различной степени дифференцировки, чаще всего с эмбриональным или фетальным компонентами. Иногда опухоль содержит злокачественную мезенхимальную ткань с незрелыми участками фиброза, веретеновидных клеток, хрящеподобного остеоида.
Такие опухоли называют смешанными гепатобластомами. Возникновение гепатобластомы ассоциировано с генетическими аномалиями и пороками развития, а именно с синдромом Видемана - Беквита, трисомией 18, алкогольной фетопатией, семейным аденоматозным полипозом. У новорожденных, по сравнению с более старшими возрастными группами, в опухолях преобладает достаточно дифференцированный фетальный компонент. Неонатальные гепатобластомы отличаются более ранним системным метастазировнием, при этом из-за фетального кровообращения опухоль редко метастазирует в легкие. Внутриутробно гепатобластома может быть причиной полигидроамниона и мертворождения. Возможен разрыв опухоли во время родов, что приведет к массивному кровотечению. Неонатальные гепатобластомы не продуцируют большого количества α-фетопротеина, в отличие от гепатобластом у детей старшего возраста.
Опухоли печени составляют у детей до 4% всех злокачественных новообразований. Наиболее часто в этом возрасте встречается гепатобластома - объединяются первичные злокачественные опухоли печени, которые встречаются только в детском возрасте.
Клиническая картина
Клиническая картина при опухолях печени в начале заболевания выражена неясно. Признаками, которые служат обычно поводом для обращения к врачу, являются увеличение живота и обнаружение опухоли в брюшной полости. Это основные и наиболее частые симптомы. Измерение окружности живота в это время показывает постепенное ее увеличение. Всем детям с опухолями брюшной полости и забрюшинного пространства не реже 1 раза в месяц утром натощак сантиметровой лентой на уровне III поясничного позвонка сзади и на уровне пупка спереди проводят такое измерение. Результат измерений должен быть отмечен в истории болезни.
При прощупывании живота определяется увеличение печени, иногда - бугристость. Пальпация печени обычно безболезненна, напряжения мышц, если нет осложнений, не отмечается. У маленьких детей уже при небольшом размере печени имеются деформация живота, его увеличение. В далеко зашедших случаях, наряду со значительным выбуханием живота, обычно правой половины или в эпигастральной области, начинает определяться развитая подкожная сеть сосудов в верхней половине живота и нижней части грудной клетки. У худых и маленьких детей в этих стадиях заболевания очертания больших опухолевых узлов в печени как бы «проглядывают» через переднюю брюшную стенку, деформируя живот. Желтуха, связанная с опухолью печени, наблюдается редко. Опухоль печени может сопровождать асцит.
По мере развития заболевания нарастают общие симптомы, такие как общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура. У большинства детей с опухолями печени отмечается анемия и увеличение СОЭ.
В детском возрасте встречаются также гемангиомы печени, которые относятся к доброкачественным новообразованиям, но протекают обычно тяжело. У большинства детей с этой сосудистой опухолью развиваются осложнения, которые могут привести их к смерти: сердечная недостаточность и декомпенсация сердечной деятельности, разрыв опухоли с массивным кровотечением в брюшную полость. В последнем случае развертывается картина внутрибрюшного кровотечения: быстро нарастает бледность кожных покровов, падает артериальное давление, пульс становится слабым, появляется тахикардия. Такие явления могут протекать молниеносно и быстро приводить к смерти. В других случаях при кровотечении под капсулу печени клиническая картина, также состоящая из этих признаков, развертывается медленно и постепенно; возможны проведение операции и спасение ребенка.
Диагностика
Диагностика опухолей печени у детей начинается обычно, как и при других опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства, к сожалению, с обнаружения опухолевидного образования в брюшной полости. При ощупывании живота обнаруживается опухоль в области печени, смещаемая вместе с ней, немного подвижная за счет относительной подвижности печени, особенно у маленьких детей. Обращают внимание на анемию, увеличение СОЭ. Ведущим лабораторным методом в диагностике опухолей печени является реакция на а-фетопротеин (реакция Абелева-Татаринова), который при гепатобластоме резко повышен. Для проведения этой реакции берется 5 мл крови из вены. Исследование а-фетопротеина (АФП) позволяет при опухолях печени следить, как идет лечение; его снижение указывает на эффективность терапии, и наоборот.
Рентгенологическое исследование при опухолях печени является одним из ведущих. Уже обзорный снимок брюшной полости указывает обычно на увеличение тени печени, изменения ее контуров, при гемангиомах печени обнаруживаются и проекции этой тени, очаги обызвествления. Внутривенная урография проводится с целью исключить опухоль почки, которую нередко принимают за опухоль печени при ее больших размерах. Большую роль в обследовании ребенка с подозрением на опухоль печени начинает играть компьютерная томография.
Для диагностики опухолей печени в некоторых случаях проводится пункционная игловая биопсия, а также лапароскопия.
Лечение
Хирургическое лечение остается пока единственным реальным методом, дающим надежду на полное выздоровление ребенка как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях печени. Если поражена только одна доля печени, то возможно радикальное удаление опухоли (правосторонняя или левосторонняя резекция печени). Операции на печени - очень сложные хирургические вмешательства, связанные с большим операционным риском (опасность кровопотери и др.). Риск, связанный с операцией, возможно несколько снизить за счет проведения интенсивной предоперационной терапии.
Лучевое лечение малоэффективно при гепатобластомах, но может оказать терапевтическое воздействие при гемангиоме печени.
Лекарственное лечение также не дает благоприятных результатов при гепатобластоме. При гемангиомах положительное действие оказывают стероидные гормоны (преднизолон).
