Нехватка ферментов поджелудочной железы симптомы у детей. Ферментная недостаточность поджелудочной железы (недостаток ферментов)

В основной своей массе орган пищеварительной системы с эндокринными функциями выделяет панкреатический сок, который состоит из ферментов. В результате определенных причин развивается ферментативная недостаточность поджелудочной железы. Каковы факторы происхождения патологии в организме? Что требуется для восстановления нормального синтеза органических веществ?

Группы ферментов и их действия

Пищеварительный орган небольших размеров располагается чуть ниже и позади желудка. Поджелудочная железа находится ближе к позвоночнику на определенном уровне – в районе верхних поясничных позвонков. Ее поперечное положение напоминает горизонтальную букву «S». В сутки она может выделять до 4 л панкреатического сока. Процесс начинается сразу после принятия человеком пищи. Продолжается секреторная функция на протяжении нескольких часов.

Панкреатический сок состоит на 98% из воды. Остальная малая часть приходится на ферменты (энзимы). Эти органические вещества имеют белковую природу. Они ускоряют сотни биохимических реакций в организме. Сами при этом не должны расходоваться и разрушаться. Но существуют причины, которые приводят к обратному результату – нехватке ферментов или их незадействовании. Например, учеными-медиками доказано, что нормально энзимы работают при высокой концентрации ионов водорода и соблюдении сотни других условий.

Характеризует уникальные свойства ферментов их избирательность. Каждое из высоко активных соединений ориентировано на свою группу веществ:

• липаза расщепляет жиры;
• трипсин (химотрипсин) – белки;
• амилаза – углеводы.

На сложные химические вещества с огромной молекулярной массой энзимы воздействуют с целью разложения их до простых составляющих: белков – до аминокислот, углеводов – до моносахаридов.

Причины и симптомы дисфункции

Пищеварительный сок по протокам через двенадцатиперстную кишку поступает в кишечник. При дефиците ферментов поджелудочной железы компоненты пищи не усваиваются, остаются непереваренными. Заболевание может быть генетическим, передающимся от родителей потомству. Оно также приобретается в течение жизни, в первичной форме – в результате изменений, связанных с пищеварительным органом (возрастных, атрофии, механических повреждений – камней в панкреатических протоках, опухолей, рубцов).

Вторичный характер ферментативные нарушения приобретают при косвенном воздействии на орган (атеросклерозе, сахарном диабете, ожирении, систематическом неправильном питании). Диагностические приемы позволяют определить относительный или абсолютный дефицит энзимов в организме.

Часто симптомы ферментативной недостаточности проявляются как осложнения острого, а затем хронического панкреатита.

Больной устанавливает патологическое нарушение по следующим симптомам:

• прогрессирующему похудению;
• постоянному вздутию живота;
• анемичному состоянию;
• изнурительной диарее (жидкому стулу).

Врач-гастроэнтеролог при помощи лабораторных методов исследования внешней секреции поджелудочной железы (зондовое тестирование, копрограмма, определение уровня ферментов в кале), инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, рентгенография) устанавливает степень ферментативной недостаточности поджелудочной железы.

Внимание! Потеря более 15 г жира в сутки дает повод для назначения заместительной терапии синтетическими ферментами.

Не расщепленные ферментами молекулы жиров оказываются в кале. Каловые массы:

• увеличены в объеме;
• не сформированы, жидкие;
• имеют зловонный запах;
• серого маслянистого оттенка.

Симптоматическое лечение преследует цель устранения проявлений ферментативного дисбаланса. Для этого требуется 100% прирост секреторной жидкости в объеме. Специалисты отмечают, что у больных сахарным диабетом результаты улучшения при лечении часто оказываются ложными. Хорошие анализы при невосстановленной функции органа.

Терапия заключается в помощи организму при процессе переваривания и всасывания пищи

Врожденные и приобретенные причины недостатка энзимов

Заболевание, при котором поджелудочная железа с первых дней жизни ребенка неспособна вырабатывать пищеварительный сок, называется гипоплазией. Оно проявляется сразу. Возникает из-за недоразвитости органа. Малыша мучает главный и явный признак – обильный постоянный понос. Диарея возникает по причине отсутствия в кишечнике ферментов.

Часто недееспособная поджелудочная железа не вырабатывает и гормоны, то есть не выполняет вторую часть своих обязательств перед организмом. На фоне отсутствия или недостаточного количества инсулина развивается сахарный диабет.

Больные, лишенные жирорастворимых витаминов и других питательных веществ, подвержены ослаблению иммунитета. Защитные функции организма не могут справляться с инфекциями (простудой, ОРВИ, кожными заболеваниями). Терапию для недоразвитой поджелудочной железы проводят ферментативными препаратами. Вводят также другие необходимые вещества (инсулин, витамины).

Другое заболевание, при котором пищеварительный сок не поступает по назначению, возникает из-за того, что он не может выйти из мелких мешочков, в которых вырабатывается. Патология кистозного может быть врожденной или приобретенной. В течение жизни это происходит потому, что сок становится очень густым. Он не может пройти через узкие желчные протоки и склеивает их.

Отсутствие не поступающих в кишечник ферментов нарушает процесс пищеварения. Возникают расстройства в конечном отделе пищеварительного тракта. Опасность заключается в том, что склеившиеся протоки не реставрируются хирургическим путем. Их слишком много, и они очень мелкие. И снова единственным спасением для больного является искусственное введение в организм препаратов поджелудочной железы.

Синтезируемые ферменты

Принятие энзимов принципиально отличается. Во время острого панкреатита больному предписано строгое голодание в течение нескольких дней, иногда до 2-х недель. В это время пациенту вводят питательные растворы внутривенно. С поджелудочной железы необходимо снять воспаление и отек. Применяют средства, подавляющие секреторную функцию органа (Мексидол, Пантрипин, Сандостатин).

При хроническом панкреатите используют ферментативные препараты, способные восполнить недостаток биохимических катализаторов (ускорителей):

• Мезим форте,
• Креон,
• Панкреатин,
• Фестал,
• Энзистал.

Применяют лекарственные средства на фоне полного исключения алкоголя и строгого соблюдения диеты с умеренно повышенным содержанием в пище белка. Запасы белка нужны в качестве строительного материала для разрушенных тканей поджелудочной железы в том числе.

Синтезируемые комбинированные препараты содержат в основном натуральные ферменты млекопитающих животных

Корректная дозировка препаратов подбирается врачом в индивидуальном порядке, исходя из результатов обследования, симптомов больного. Важная деталь заключается в том, что ферменты в капсулах или таблетках покрывают оболочкой. Она полностью защищает препараты от разрушения в желудке. Покрытие нельзя повреждать, разжевывать капсулу или таблетку. Средство достигает среды в кишечнике, сохраняя свою активность.

Особенности приема препаратов заключаются еще и в том, что используются они во время еды или, в отдельных случаях, сразу после нее. Запиваются большим количеством жидкости, но не щелочной (обычной водой или разбавленными фруктовыми соками). Противопоказаниями может послужить индивидуальная непереносимость препарата, аллергическая реакция на его компонент. Больные гастритом отмечают желудочный дискомфорт при лечении.

Профилактикой заболеваний служат отказ от курения, всех его форм (пассивного, активного, при беременности), крепкого алкоголя. Патология развивается из-за гибели значительной части клеток, вырабатывающих панкреатический сок. Своевременная диагностика помогает на ранних стадиях развития приобретенного дисбаланса полностью или частично восстановить ферментативную функцию поджелудочной железы, людям с врожденными заболеваниями качественно улучшать состояние здоровья в организме.

— это очень важный орган у человека. Она выполняет множество функций, которые обеспечивают нормальное функционирование организма. Как и любой другой орган, поджелудочная железа может дать сбой. Одним из самых распространенных заболеваний является недостаточность поджелудочной железы.

Есть несколько видов недостаточности поджелудочной

Как и у всех других болезней, у этого также есть причины, из-за которых развивается эта недостаточность. В поджелудочной железе вырабатываются специальные ферменты, без которых процесс пищеварения просто невозможен.

он может ее прожить порядка 10 лет Если случается сбой в выработке этих ферментов и веществ, то такой сбой и называется недостаточностью поджелудочной железы. Среди причин, которые могут вызвать этот сбой можно выделить:

• Поражение тканей поджелудочной железы
• Недостаток витаминов в организме
• Снижение уровня белков в крови
• Пониженный гемоглобин
• Неправильное питание, в частности употребление жирной и соленой пищи, использование непривычных специй и т.д.

Конечно, это не все причины, из-за которых может сформироваться недостаточность поджелудочной железы. Факторов очень много. Иногда весомую роль может сыграть наследственность (предрасположенность). Вроде бы человек ведет нормальный образ жизни, питается правильно и т.д., но все равно страдает от этого недуга.

Виды недостаточности поджелудочной железы

Сегодня существует четыре вида функциональной недостаточности поджелудочной железы. Каждый из этих видов обладает своими особенностями, начиная от причин появления, заканчивая симптомами и лечением. Так, выделяют:

1. Внешнесекреторную недостаточность
2. Экзокринную недостаточность
3. Ферментную недостаточность
4. Эндокринную недостаточность

Как уже было сказано выше, каждая из них имеет свои особенности. Поэтому, для того, чтобы полностью понять, в чем же различия и есть ли схожесть в проявлении симптомов, необходимо познакомится с каждой поближе. Недостаточность поджелудочной железы – не очень приятное обстоятельство. Но для того, чтобы установить какая именно недостаточность имеет место быть, необходимо проконсультироваться с доктором, который, исходя из симптомов, поставит точный диагноз и назначит нужное лечение.

Внешнесекреторная недостаточность

К сожалению, сегодня все больше и больше людей страдает от секторной недостаточности поджелудочной железы. И если раньше возрастная категория начиналась примерно с 50 лет, то сегодня планка сдвинулась намного ниже, и страдают от нее люди более молодого возраста. Внешнесекреторная недостаточность представляет собой недостаток ферментов (секрета), благодаря которому происходит расщепление всех полезных веществ в организме. Это случается потому, что со временем под сильным воздействием определенных факторов в поджелудочной железе уменьшается количество клеток, которые вырабатывают этот очень важный секрет.

Симптомы

Как и у любого другого заболевания, у внешнесекреторной недостаточности имеется ряд специфических проявлений, по которым и можно определить, что это именно этот тип. Среди основных симптомов выделяют:

• Непереносимости жирной, а также острой пищи. Людям с такой недостаточностью очень трудно кушать жирную пищу, так как она либо тяжело усваивается, либо же вообще не воспринимается организмом.
• Тяжесть в животе. Она образовывается в основном после того, как человек употребил жирную пищу, которая, как уже было сказано выше, не усваивается организмом
• Жирный стул. Причем он кашицеобразный
• Колики
• Боли в костях

Ко всему прочему, к симптомам проявления внешнесекреторной недостаточности можно также отнести учащенное сердцебиение, судороги, одышка, отклонения в показателях свертываемости крови, сухость кожи и т.д. Эти симптомы появляются как следствие недостатка в организме жиров, которые также очень важны. Из-за плохой их усваиваемости и возникают сопутствующие проблемы, которые приносят больший дискомфорт, чем прямые симптомы проявления болезни.

Причины

Существует несколько определенных причин, почему у человека может развиться данный вид недостаточности. К ним можно отнести:

• Сокращение массы экзокринной паренхимы
• Отток секрета в двенадцатиперстную кишку
• Недостаточное участие ферментов в переработке веществ

Лечение

По сути, самым главным лечением будет соблюдение правильного режима питания, основные принципы которого следующие:

1. Необходимо увеличить количество приемов пищи, при этом сократить ее количество
2. Ограничить употребление жирной пищи, к которой к тому же можно отнести все жирные сорта мяса
3. Ограничить употребление пищи в поздние вечерние, а также ночные часы
4. Необходимо полностью отказаться

Продукты, которые разрешаются к употреблению, обговариваются с лечащим врачом, который в свою очередь должен полностью контролировать диету пациента. Если говорить об ограничении в приеме жирной и животной пищи, то здесь необходимо заменить ее на растительную, то есть кушать больше овощей и фруктов. На первый план для людей, страдающих таким недугом, выходят углеводы, которые необходимо употребить в нужном количестве для того, чтобы помочь организму. Но стоит помнить главное, что искать углеводы нужно в полезной пище, а не в сладостях, в которых углеводы содержаться в огромном количестве.

Но есть одна оговорка во всем этом, во всей этой диете. У многих пациентов, которые полностью переходят на растительную пищу, начинают возникать проблемы, связанные с повышенным газообразованием. Если такое случается, то пациентам рекомендуют кушать отруби.

Помимо диеты, пациентам назначаются препараты, которые будут помогать непосредственно поджелудочной железе. К таким препаратам относят Креон, Панкреатин, Мезим и т.д. Обычно, прием этих лекарств назначается с каждым приемом пищи для того, чтобы исключить возможные проблемы с пищеварением.

Основным показателем правильности назначенного лечения является исчезновение поноса, а также нормальные показатели в анализах кала пациента. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы – серьезная проблема, но с ней можно жить. Нужно всего лишь следить за своим питанием и выполнять все предписания доктора.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы

Это еще одна разновидность недостаточности поджелудочной железы, которая означает нехватку соков для нормального и стабильного пищеварения. Как и все заболевания, она имеет свои особенности проявления.

Симптомы

Существует несколько специфических симптомов, на основании которых можно сделать вывод о наличии данного вида недостаточности у человека:

• Плохая усваиваемость пищи
• Метеоризм
• Нарушение стула
• Чувство тяжести

Конечно, это не все симптом проявления данного заболевания. Как и у остальных недостаточностей, у этой есть другие сопутствующие симптомы, которые очень схожи с внешнесекреторной.

Причины

Экзокринная недостаточность никогда не разовьется просто так. Ей предшествуют некоторые нарушения в организме, которые и дают толчок к ее развитию. Так, среди причин экзокринной недостаточности выделяют:

1. Нарушения в работе поджелудочной железы, связанные с необратимыми изменениями в ее тканях
2. Проблемы с желудком
3. Проблемы с двенадцатиперстной кишкой
4. Проблемы с желчным пузырем
5. Неправильное питание, включающее в себя диеты, в основе которых лежит употребление одного и того же продукта длительный промежуток времени
6. Злоупотребление алкоголем
7. Голодание

Диагностика и лечение

Определить данный тип недостаточности можно только по результатам лабораторных исследований. Список анализов назначается лечащим врачом, который и впоследствии будет контролировать весь процесс лечения. Помимо всего прочего, если человеку был поставлен диагноз экзокринная недостаточность поджелудочной железы, то ему постоянно будет требоваться проверка на содержание сахара в крови, так как в этом случае велик риск развития сахарного диабета.

Одним из главных принципов успешного лечения является определение истинной причины развития такой недостаточности. Если причиной стало злоупотребление алкоголем или диета, то необходимо изменить свой взгляд на данные вещи и исключить алкоголь, а также начать питаться правильно. Залогом правильного питания при наличии такого заболевания является присутствие таких витаминов, как А, С и Е, которые оказывают положительное влияние на поджелудочную железу. Помимо диеты, пациенту назначают препараты, которые помогают в выработке необходимых ферментов.

Очень часто человек даже не понимает, что у него имеется такая проблема, так как симптомы проявления этой недостаточности не такие явные и поставить точный диагноз может только доктор после получения результатов лабораторных исследований кала.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы

Боли — как один из симптомов недостаточности поджелудочной

Поджелудочная железа выполняет ряд определенных функций, и какой-либо свой может спровоцировать развитие недостаточности. Одной из самых распространенных недостаточностей поджелудочной железы является ферментная. содержаться в желудочном соке и помогают пище перевариться. Если случится так, что хотя бы один фермент будет присутствовать в недостаточном количестве, то процесс пищеварения будет нарушен.

Причины

Среди причин развития ферментной недостаточности можно выделить:

1. Повреждение клеток поджелудочной железы под воздействием некоторых лекарственных препаратов
2. Инфекции
3. Повреждение протока поджелудочной железы
4. Патологии в строении органа (врожденные)
5. Дисбактериоз

Симптомы

Среди симптомов, которые характерны для ферментной недостаточности, можно выделить следующие:

• Нарушение стула, в частности жидкий стул
• Общая слабость
• Нарушение аппетита
• Повышенное газообразование
• Снижение веса и физической активности человека
• Тошнота
• Сильные

Одним из самых важных симптомов проявления ферментной недостаточности является изменение стула. Для этого заболевания характерен жирный стул с очень неприятным и зловонным запахом.

Диагностика и лечение

Для того, чтобы точно поставить диагноз, пациенту необходимо сдать некоторые анализы. В них входят:

• Анализ крови на сахар
• Анализ мочи
• Анализ кала
• Ультразвуковое исследование
• Томография

После того, как все эти анализы сданы и процедуры пройдены, врач на основании полученных результатов поставит точный диагноз. Если пациенту был поставлен диагноз – ферментная недостаточность, то ему предстоит пройти лечение, которое будет состоять из:

1. Назначения высококалорийной диеты
2. Назначения препаратов, которые будут помогать пищи перевариваться

Диета и препараты подбирается каждому пациенту индивидуально, учитывая его физиологически особенности, а также переносимости или непереносимости некоторых компонентов в назначенных препаратах.

Эндокринная недостаточность поджелудочной железы

Эндокринную недостаточность еще называют внутрисекреторной. Эта функции поджелудочной железы включает в себя выработку таких гормонов, как инсулин, липокаин, глюкагон. Нарушение этой функции может привести к непоправимым последствиям для организма человека в целом.

Причины

Основной причиной развития этой недостаточности является повреждение тех мест поджелудочной железы, которые отвечают за выработку гормонов. Эти места еще называют островки Лангерганса. Если эти места повреждаются, то существует большая вероятность развития сахарного диабета.

Симптомы

Среди симптомов эндокринной недостаточности поджелудочной железы можно выделить:

1. Неприятный запах газов
2. Понос. Причем запах будет очень зловонным
3. Увеличение количества дефекаций в день
4. Метеоризм
5. Отклонения в анализах крови

Конечно, это не все симптомы. Среди сопутствующих, можно выделить общее недомогание человека из-за потери жидкости (она теряется при частой дефекации, когда у человека понос).

Диагностика и лечение

Очень часто диагноз удается поставить уже после сбора всего анамнеза, то есть после беседы с пациентом. Это случается потому, что у других недостаточностей, по сравнению в этой, симптомы не так ярко выражены. Но все же, для точной постановки диагноза человеку необходимо будет сделать:

• Анализ крови (общий и биохимический)
• Анализ крови на сахар
• Анализ мочи
• Анализ кала
• Ультразвуковое исследование
• Томография

После того, как лечащий врач получит все результаты проведенных исследований на руки, он сможет поставить уже точный диагноз, исходя из которого будет назначено лечение. Лечение обычно включает в себя соблюдение строгой диеты, основной целью которой будет контроль уровня сахар в крови. Если же диета не помогает, то человеку будет назначаться инсулинотерапия. Если соблюдать все рекомендации врача, то можно полностью вернуться к нормальному образу жизни. Главное помнить, что диета необходимо, и никаких отклонений от нее быть не должно.

Прогнозы

Сегодня практически каждый третий человек страдает от какого-либо вида недостаточности поджелудочной железы. Конечно, степени у всех разные. Кто-то случайно обнаружил это довольно рано и сумел предотвратить сильнейше усугубление ситуации, кто-то не знал об этом до самого последнего, пока все симптомы не проявились настолько сильно, что это заставило обратиться к специалисту. В любом случае, каждый пациент может надеяться на то, что его жизнь станет легче, если он будет соблюдать все рекомендации докторов.

Если человек сидит на предложенной ему диете и пьет все необходимые ферметозаменяющие препараты, то в 80 процентов случаев ему удается избежать дальнейшего развития заболевания и перехода в более тяжелую стадию.

Недостаточность поджелудочной железы это тяжелое испытание для каждого человека. В большинстве случаев, когда человек полностью отказывается от алкоголя, от жирной и острой пищи, соблюдает все рекомендации, его процент выживаемости становится гораздо выше, чем если бы он продолжил вести прежний образ жизни.

Что приводит к ферментной недостаточности

Какой бывает ферментная недостаточность

Недостаток ферментов пищеварения может быть как врожденным состоянием, так и приобретенным.

• Врожденная . Симптомы нехватки энзимов с нарушением пищеварения могут отмечаться у ребенка уже на первом году жизни или даже в период новорожденности. Избавиться от такого состояния невозможно. Собственный врожденный недостаток ферментов в кишечнике остается у человека на всю жизнь. Его удается лишь скомпенсировать с помощью строгой диеты и регулярного лечения ферментными препаратами с заместительной целью.


• Приобретенная . Такая нехватка ферментов в большинстве случаев является преходящим состоянием. И прогноз при этом гораздо более благоприятный, ведь человек имеет шанс полностью избавиться от всех появившихся симптомов. Исключение составляют случаи тяжелых необратимых поражений поджелудочной железы или стенок кишечника.

Выделяют также относительный и абсолютный недостаток ферментов в организме. Ключевым фактором при этом является количество вырабатываемых энзимов. При относительной нехватке они синтезируются, но не покрывают потребностей в пищеварении. Такое бывает при избыточном поступлении пищи (переедании), при некотором снижении количества ферментов или их недостаточной активности в организме. Чаще всего встречается именно этот вариант. Абсолютный недостаток ферментов – это их полное отсутствие. К счастью, это достаточно редкая патология.

Как проявляется ферментная недостаточность

Основные признаки нехватки ферментов обусловлены неполноценностью происходящего пищеварения. Неполное переваривание белков, углеводов и жиров приводит к появлению целого комплекса симптомов, основные из которых:

• Диспепсия. В это понятие включают такие неприятные состояния, как тяжесть, бурление и чувство вздутия в животе, изжогу и тошноту, отрыжку, болевые ощущения, метеоризм;


• Изменения характера и качества стула, склонность к поносам.

Длительно существующий недостаток основных пищеварительных ферментов сопровождается и общими неспецифическими симптомами. Могут наблюдаться слабость, раздражительность, плохой сон, низкая работоспособность, периодические головные боли. Также уменьшается физическая выносливость и продуктивность умственной активности. Дело в том, что при недостатке ферментов организм страдает от хронической нехватки белков, витаминов и микроэлементов. Нарушение процесса усвоения железа приводит к анемии, а сопутствующая диарея (понос) нередко сопровождается обезвоживанием. Все это негативно сказывается на работе жизненно важных внутренних органов и существенно ухудшает самочувствие. Недостаток ферментов, симптомы астении и даже неврозоподобные расстройства – все это может быть взаимосвязанными явлениями.

Нарушения стула – характерный признак ферментной недостаточности

Нехватка ферментов для пищеварения приводит к поступлению в толстый кишечник большого количества полупереваренных веществ. В результате жидкость начинает задерживаться в просвете кишки, возникает так называемая осмотическая диарея. К тому же эти пищевые остатки чрезмерно стимулируют перистальтику, что приводит к ускоренному выведению кала.

«Кишечные» симптомы при нехватке ферментов появляются достаточно быстро. Причем они могут и не сопровождаться явным физическим дискомфортом. Изменения стула на фоне недостатка энзимов обычно следующие:

• полифекалия (аномально большое выведение кала) в сочетании с чрезмерным размягчением каловых масс. Стул становится обильным, полуоформленным и более частым;


• наличие в кале видимых или определяемых лабораторно полупереваренных остатков пищи. Это придает стулу неоднородность;


• стеаторея – чрезмерное содержание непереваренного нейтрального жира в каловых массах. Стул имеет жирный блеск и иногда напоминает пластилин. Стеаторея связана с недостатком липазы, расщепляющей жиры;


• повышенное количество газов, которые выделяются при дефекации и независимо от нее. Разжиженный стул при этом становится пенистым. Метеоризм в основном обусловлен нехваткой амилазы и основных протеаз, что приводит к избыточному поступлению в толстый кишечник углеводов и белков. Такие же процессы отмечаются при недостатке лактазы, которая отвечает за расщепление молочного сахара (лактозы).

Что делать при ферментной недостаточности

Лечение недостатка ферментов может назначить только врач на основании результатов комплексного обследования. Лечение должно быть направлено на максимально возможное устранение основной причины заболевания, уменьшение имеющихся симптомов и нормализацию процесса пищеварения. Облегчение переваривания пищи является важнейшей задачей терапии. Ведь возникающие при нехватке энзимов кишечные расстройства усугубляют повреждение слизистой оболочки кишечника, что утяжеляет течение заболевания. А вторичный дефицит питательных веществ негативно сказывается на общем состоянии. Поэтому в схему лечения обязательно входят ферментные препараты, восполняющие дефицит основных энзимов. Важно также скорректировать питание и избегать переедания.

Микразим® при лечении ферментной недостаточности

Микразим® – это современный препарат, в состав которого входят панкреатические ферменты (амилаза, протеаза и липаза) в максимально доступной для организма форме. В желатиновых капсулах содержится достаточное количество кишечнорастворимых микрогранул, которые начинают действовать сразу после выхода пищи из желудка в двенадцатиперстную кишку, то есть именно там, где работают естественные ферменты поджелудочного сока. Благодаря этому Микразим® не только способствует улучшению переваривание белков, углеводов и жиров, но и делает это максимально естественно. Его можно использовать в комплексном лечении нехватки ферментов различного происхождения*.

*См. инструкцию по медицинскому применению Микразим®. Раздел Показания к применению.

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Термином «ферментная недостаточность» называют ограниченную секрецию или низкую активность пищеварительных ферментов. При этом состоянии нарушается механизм расщепления или всасывания тех или иных питательных веществ. У детей до года встречаются лактозная недостаточность, целиакия, фенилкетонурия или недостаточность сахаразы-изомальтазы.

Причины

Ферменты – это белки или молекулы РНК, которые ускоряют химические реакции в живых системах, иными словами, служат катализаторами обмена веществ. Пищеварительные ферменты участвуют в расщеплении пищи в просвете пищеварительного тракта.

Когда фермент малоактивен или синтезируется в недостаточном количестве, процесс переваривания и всасывания пищи нарушается. Это приводит к дефициту различных веществ в организме, нарушению обменных процессов, появлению вторичных заболеваний. А в случае, когда речь идет о детях, – к замедлению физического и нервно-психического развития.

У детей до года наблюдаются первичные ферментные недостаточности, чаще обусловленные наследственной предрасположенностью. После года возможно появление вторичной недостаточности, вызванной заболеваниями – лямблиозом, дисбактериозом кишечника, хроническими заболеваниями толстой кишки, гельминтозом, острыми кишечными инфекциями. Кроме того, причиной недуга в старшем возрасте может выступать дефицит витаминов, микроэлементов и белка, неблагоприятная экологическая обстановка.

Симптомы

Ферментная недостаточность сопровождается различными изменениями со стороны желудочно-кишечного тракта, а также системными нарушениями. Основные признаки – жидкий стул или запор, вздутие, боль, тяжесть и неприятные ощущения в животе, рвота и тошнота, нарушение аппетита, слабость. При длительном течении заболевания возможен недобор массы тела до нормы, отставание в физическом развитии.

Нарушения проявляются после употребления в пищу неусвояемого продукта. Характер проявления симптомов будет зависеть от вида ферментной недостаточности.

Виды

Основные виды ферментной недостаточности – лактозная недостаточность, целиакия, фенилкетонурия и недостаточность сахаразы-изомальтазы.

Лактозная недостаточность – это невозможность расщепления молочного сахара. Ребенок испытывает трудности с усвоением молока, в том числе грудного. При этом типе ферментной недостаточности малыш отказывается от еды, даже чувствуя голод, испытывает боль в животе во время приема пищи. Появляется пенистый зеленоватый стул с кислым запахом, повышенное газообразование, возможна рвота. Клиническая картина может различаться, но все случаи объединяет то, что расстройство наблюдается после употребления молочного продукта ребенком или его мамой.

Целиакия обусловлена недостатком фермента, расщепляющего глютен. Этот белок содержится в злаковых культурах: овсе, пшенице, ржи, ячмене. Он входит в состав многих полуфабрикатов и продуктов промышленного производства. Продукты распада глютена разрушают слизистую оболочку тонкой кишки. Признаки целиакии обычно проявляются через 4–8 месяцев после введения в рацион глютенового прикорма. Основные симптомы – жидкий стул, выраженное вздутие живота, снижение иммунитета, отставание в физическом развитии. Нехватка витаминов, которая наблюдается при целиакии, вызывает сухость кожи, стоматиты, нездоровое состояние волос и ногтей.

Фенилкетонурия – редкое генетическое заболевание, при котором отсутствует фермент, ответственный за расщепление фенилаланина (эта аминокислота входит в состав белков). В результате в организме накапливаются продукты распада белков, действующие подобно яду. Этот тип ферментной недостаточности проявляется с введением прикорма в рацион. Ребенок отстает в развитии, впоследствии у него отмечается расстройство психики, речи. Для исключения заболевания на пятый-шестой день жизни у каждого ребенка берется кровь из пятки, а при подозрении на недуг проводятся дополнительные анализы для подтверждения или исключения диагноза.

Недостаточность сахаразы-изомальтазы обусловлена дефицитом или низкой активностью изомальтазы в слизистой оболочке тонкой кишки. Основные признаки состояния – диарея, обезвоживание, снижение массы тела. Заболевание диагностируют по углеводам в кале. Эти симптомы наблюдаются после употребления сахарозы, крахмала и декстринов. Со временем дети с таким недугом отстают в росте. Впрочем, часто это состояние временное – с возрастом нередко появляется способность усваивать все большие объемы сахара и крахмала. Но бывают случаи, когда развивается стойкое отвращение к сладким блюдам, таким образом устанавливается естественная саморегуляция поступления сахара в организм.

Лечение

Лечение ферментной недостаточности в обязательном порядке предполагает диету. Если речь идет о грудничках до года, то ограничения накладываются на рацион кормящей матери.

При лечении лактозной недостаточности ребенка нельзя отлучать от груди – диета прописывается маме. Она исключает молоко и молочные продукты. Матери и ребенку может быть назначен фермент лактозы, дозировка которого зависит от показателя углеводов. При искусственном вскармливании ребенка рекомендуется перевести на безлактозную смесь, которая вводится в рацион постепенно с контролем возможных аллергических реакций. После нормализации анализов прием ферментов отменяется, а в диету рекомендуется постепенно вводить молочные продукты, начиная с твердых сыров, а затем переходить на творог, кефир и прочее.

Лечение целиакии включает безглютеновую диету, которую будет необходимо соблюдать всю жизнь. Даже после длительной ремиссии при употреблении злаков может наступить ухудшение, поэтому выбирать продукты нужно тщательно. Глютен может содержаться в каше, колбасе, консервах, мороженом, йогуртах, выпечке и многих других продуктах, о чем говорится на упаковке. К безопасным продуктам, которые можно включать в рацион, относятся рис, кукуруза и мука из этих круп, фрукты, мясо, картофель, фасоль. При дефиците витаминов и микроэлементов их прописывают в виде пищевых добавок.

Лечение фенилкетонурии включает строгую диету с пониженным содержанием белка. Не рекомендуется мясо, рыба, орехи, яйца и другие продукты. Разрешены фрукты, овощи, рис, кукуруза, хлеб и выпечка на основе рисовой и кукурузной муки, а также витамины и аминокислоты в препаратах.

При ферментной недостаточности сахаразы-изомальтазы исключают продукты с содержанием сахарозы, иногда рекомендуется снижение количества крахмала и декстринов в рационе. При врожденной форме ферментной недостаточности нужно как можно дольше сохранять грудное вскармливание, если же ребенок – искусственник, рекомендуется смесь с лактозным углеводным компонентом. Введение прикорма начинают с овощных пюре, в которые не входит крахмал и сахароза (цветная и брюссельская капуста, брокколи, шпинат). В качестве подсластителя пищи можно использовать глюкозу и фруктозу. Строгая диета соблюдается до года, затем можно постепенно вводить крахмалистые продукты (каши, картофель, макаронные изделия).