Как уже указывалось выше, под гемосидерозом понимается одновременное отложение гемосидерина во многих органах , возникающее вследствие интраваскулярного разрушения эритроцитов. Это расстройство сравнительно чаще наблюдается при т. н. пернициозной анэмии. Участие печени в нем проявляется весьма характерно, т. к. здесь отложение гемосидерина происходит одновременно как в Купферовских клетках капилляров, так и внутри самих печеночных клеток. Роль этих обоих клеточных форм, однако, не одинакова.
Отложение гемосидерина в Купферовских клетках является результатом захватывания ими распадающихся эритроцитов. В печеночные эпителиальные клетки, напротив, гемоглобин или продукты его распада поступают в растворенном состоянии и уже затем выпадают в протоплазме клетки. Соответственно этому различному возникновению гемосидерина, характер его отложения в тех и других клеточных формах представляет некоторые отличия.
Появление гемосидерина в Купферовских клетках распространяется более или менее равномерно на капилляры всей дольки; в противоположность этому отложение его в печеночных клетках не идет равномерно, т. к. он обнаруживается только в клетках периферии дольки, а центрально расположенные клетки почти всегда пигмента не содержат. Характер включений в клетках также не совсем одинаковый: в Купферовских клетках глыбки пигмента более крупные и иногда выполняют почти всю протоплазму, наоборот, в печеночных клетках пигмент имеет характер более мелких зернышек, лежащих более рассеянно в протоплазме. Помимо этого, небольшое количество пигмента может откладываться в эндотелиальных клетках вен.
При обычно применяемых методах окраски пигмент не окрашивается и виден недостаточно ясно в форме желтых или желто-бурых зерен. Гораздо отчетливее выступают эти внутриклеточные включения, если произвести специальную окраску на железо, основанную на химической реакции соединений железа с желтой кровяной солью в присутствии соляной кислоты, причем образуется т. н. берлинская лазурь и глыбки представляются окрашенными в синий цвет. При дополнительной окраске ткани кармином,в красный цвет, синие зерна пигмента видны очень отчетливо.
При помощи малого увеличения можно выяснить только общий характер отложения гемосидерина, т. к. более тонкие детали не выступают. Мы определяем только, во всех ли он дольках имеется и распространяется ли его отложение лишь на периферию долек. Границы долек и центральная часть их определяются по уже известным, по предыдущим описаниям печени, признакам. Осмотрев ряд полей зрения, препарат устанавливают таким образом, чтобы центр поля приходился на центральную вену, и переходят к большому увеличению. При этом легко установить, что здесь в центре дольки клетки печеночных балок пигмента не содержат, в то время как в эндотелиальных клетках капилляров, проходящих между ними, эти включения выступают более или менее отчетливо. Передвигая препарат в сторону периферии дольки, можно найти и характерное отложение пигмента в периферических печеночных клетках.
Возможны и такие случаи, когда в печени наряду с отложением гемосидерина имеется и отложение какого-либо другого пигмента, напр. липофусцина. Последний не обнаруживает характерного расположения по краям дольки, может встречаться во всех клетках ее, но сильнее выступает в центральной части дольки. Если препарат окрашен на железо, то отличить их не трудно, т. к. липофусцин сохраняет при этом свой золотистый или желтый цвет.
Особое внимание надлежит уделять Купферовским клеткам. Очень часто удается обнаружить явления раздражения их в виде увеличения их размеров, набухания или отделения от стенки. В зависимости от состояния, клетка либо сохраняет свою более вытянутую форму, либо приобретает круглые очертания. В первом случае пигмент часто располагается по полюсам клетки, оставляя свободным ее центр и окружность ядра. В освободившихся или перегруженных пигментом клетках, однако, более крупные глыбки могут всецело выполнять протоплазму, закрывая ядро.
На ту же тему
2011-08-07Медицина – это отдельная и очень важная сфера деятельности человека, которая направлена на изучение различных процессов в организме человека, лечение и предотвращение различных заболеваний. Медицина исследует как старые, так и новые заболевания, разрабатывает все новые еметоды лечения, лекарства и процедуры.
Она всегда занимала наивысшее место в жизни человека, еще с давних времен. С той лишь разницей, что древние медики основывались или на личных небольших знаниях или на собственной интуиции при лечении болезней, а современные медики основываются на достижениях и новых изобретениях.
Хотя за многовековую историю медицины уже было сделано немало открытий, найдены методы лечения болезней, которые ранее считались неизлечимыми, развивается все – находятся новые методы лечения, болезни прогрессируют и так до бесконечности. Сколько бы человечество не открыло новых лекарств, сколько бы ни придумало способов по лечению одной и той же болезни, никто не может дать гарантию, что через несколько лет мы не увидим эту же болезнь, но в совершенно другой, новой форме. Поэтому у человечества всегда будет к чему стремиться и деятельность, которую можно все больше усовершенствовать.
Медицина помогает людям излечиваться от повседневных болезней, помогает в профилактике с различными инфекциями, но она так же не может быть всесильной. Остается еще довольно много различных неизведанных болезней, неточных диагнозов, неправильных подходов к излечению болезни. Медицина не может на 100 % обеспечить надежную защиту и помощь людям. Но дело не только в недостаточно изведанных болезнях. В последнее время появляется множество альтернативных методов оздоровления, термины коррекция чакр, восстановление энергетического баланса, уже не вызывают удивления. Такая человеческая способность как ясновидение, также может быть использована для диагностики, предсказания хода развития тех или иных болезней, осложнений.
Который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.
Причины патологии
Гемосидерин - это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.
К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:
- острые воспалительные болезни инфекционного происхождения - малярия, бруцеллез;
- токсические отравления;
- влияние некоторых медикаментов;
- чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его ("Сорбифер", "Мальтофер");
- переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.
Среди наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:
- талассемия - нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
- серповидно-клеточная анемия - врожденное нарушение формы эритроцитов;
- энзимопатии - группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
- мембранопатии - врожденные нарушения структуры эритроцитов.
Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.
Формы заболевания
Гемосидерин - это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.
Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.
В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:
- первичная - причины этой формы до сих пор не выяснены;
- вторичная - развивается на фоне других заболеваний.
В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:
- лейкемия - злокачественное поражение костного мозга;
- цирроз печени;
- инфекционные заболевания;
- заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
- гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
- частые переливания крови;
- гемолитическая анемия.
На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.
Факторы риска развития заболевания
Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:
- постоянные переохлаждения организма;
- хронический стресс;
- чрезмерные физические нагрузки;
- неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.
Какие органы поражаются при гемосидерозе?
Гемосидерин - это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:
- печени;
- почек;
- селезенки;
- кожных покровов;
- костного мозга;
- слюнных или потовых желез;
- головного мозга.
Гемосидероз кожи: проявления
Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает что обусловлено поражением капилляров кожи.
Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.
Гемосидероз печени: симптомы
Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.
При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.
Гемосидероз почек: симптомы
Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия - уменьшение концентрации белка в крови.
Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.
Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.
Поражение головного мозга
Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.
Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.
Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:
- нарушение равновесия - атаксия;
- ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
- расстройства психики;
- дизартрия - нарушение речи;
- двигательные расстройства.
Диагностика
Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.
Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.
Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:
- Общий анализ крови - определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
- Определение наличия гемосидерина в моче.
- Определяют уровень железа в сыворотке крови.
- Анализ на связывающую способность железа в организме.
- Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.
Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми "поедают" лишний пигмент.
Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:
- магнитно-резонансную томографию головного мозга;
- компьютерную томограмму;
- ультразвуковое исследование;
- рентгенографию;
- бронхоскопию.
Еще один эффективный лабораторный метод диагностики - десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.
Лечение заболевания
Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся "Дексаметазон", "Преднизолон". Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики ("Метотрексат", "Азатиоприн").
Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:
- Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга - "Детралекс", "Доппельгерц".
- Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
- Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
- Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом - "Этамзилат", "Винкамин".
- Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток - "Церебролизин", "Фенибут".
- Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента - "Аминазин".
При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.
Таким образом, избыточное накопление гемосидерина - это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.
Гемосидероз кожи, он же пурпурозно-пигментный дерматоз или капиллярит пурпурозный, это патогенное изменение кожи, развившееся в результате накопления глыбок гемосидерина в дерме. Понятие кожного гемосидероза объединяет некоторые патологические состояния: пурпура Майокки, пигментный дерматоз Шамберга, ангиодермит лихеноидный (Гужеро-Блюма), дерматит желтой охры и некоторые другие.
Причины
Считается, что гемосидероз кожи возникает в результате того, что на кожу человека воздействуют разные по характеру факторы – переохлаждение, переутомление, общая и локальная инфекция, травматические повреждения, прием лекарственных препаратов, оказывающих негативное действие на капилляры и приводящих к ломкости стенок этих сосудов, как результат понижается порог проницаемости и развивается диапедез. Так как при разных заболеваниях и синдромах патоморфологическая картина изменений очень схожа, то в дерматовенерологии принято все эти заболевания (указанные выше) относить к первичным гемосидерозам или пигментно-пурпурозным дерматозам.
Симптомы
Симптомы заболевания представлены в основном в виде внешних кожных проявлений, общее самочувствие практически не страдает, во внутренних органах патологических очагов не выявляется. Вид высыпаний зависит от формы заболевания. При телангиэктатической пурпуре Майокки помимо телеангиоэктазий имеются очаги кольцевидной формы со следующей структурой: центральная зона выглядит как пятно ржавого, бурового, буровато-коричневого оттенков с легкой поверхностной атрофией или без нее, а по краю расположены мелкие темно-красные пятнышки, образующие кольцо. В литературе пятна сравнивают с «зернышками кайенского перца». При ангиодерматите Гужеро-Блюма геморрагические пятна и узелки собираются в группы, в которых новые элементы красные или кирпично-красные, а более старые становятся бурыми. Также могут наблюдаться телеангиоэктазии и рассеянная пятнисто-узелковая сыпь. При пальпации новообразований, в месте их локализации вызванных и спонтанных неприятных ощущений обычно не определяется. Больных чаще беспокоит эстетические проблемы, связанные с высыпаниями, а также беспокойство по поводу возможно серьезной патологии.
Диагностика
При гемосидерозе кожи обычно не выявляется патологических изменений со стороны свертывающей системы крови, то есть в анализе крови при условии отсутствия влияния сопутствующих заболеваний изменений нет. Так как со стороны внутренних органов также не выявляется каких либо морфологических изменений, то потребности в дополнительных исследованиях (УЗИ, МРТ, МСКТ) брюшной полости и грудной клетки нет.
Гистологическая картина для всех типов гемосидероза представлена расширением сосочкового и подсосочкового слоев, новообразованиями, отечностью кровеносных капилляров, пропитыванием кровью, пролиферативными процессами эндотелия, отложившимися глыбками гемосидерина в межуточное вещество, гистиоциты, эндотелиальные клетки. Лимфоцитарные реакции выражены слабо, фибриноидных изменений соединительной ткани не наблюдается.
От гемосидероза необходимо отличать атипичный красный плоский лишай, псевдосаркому и саркому Капоши.
Лечение
В лечении гемосидероза кожи могут быть использованы аскорбиновая кислота, препараты кальция, эскузан, рутин, препараты, укрепляющие сосудистую стенку. В случае если присоединились воспалительные явления возможно использование мазей с глюкокортикоидами под контролем врача-дерматолога.
Прогноз
Прогноз для выздоровления благоприятный. Гемосидероз кожи – хроническое заболевание, протекает в течение от нескольких месяцев до лет, с постепенным спонтанным саморазрешением.
Гемосидероз кожи принадлежит к классу пигментных дистрофий. Заболевание проявляется ржаво-коричневыми пятнами по телу, которые возникают вследствие нарушения выработки гемоглобина и обмена его пигментов.
Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.
Причины
Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.
Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.
Причины развития вторичного гемосидероза:
- болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
- цирроз печени;
- резус-конфликт;
- частые гемотрансфузии;
- инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
- отравление химическими веществами и ядами;
- сахарный диабет;
- расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
- артериальная гипертензия;
- кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
- нарушение целостности кожного покрова.
Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).
Формы болезни
Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.
По этиологии происхождения:
- Первичный.
- Вторичный – развивается на фоне другой болезни.
По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:
- Охряный дерматит.
- Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
- Старческий гемосидероз.
- Болезнь Шамберга.
- Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.
Симптомы
Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.
Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.
При накоплении гемосидерина в дерме во внутренних органах патологических процессов не наблюдается.
Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:
- очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
- высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
- рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.
Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.
Какой врач лечит гемосидероз?
При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.
Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.
Диагностика
Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:
- общий анализ крови;
- биохимия;
- ПЦР-обследование.
Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.
Это кожное заболевание очень похоже на саркому Капоши, красный плоский лишай и псевдосаркому.
Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.
Лечение
Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.
Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.
Перед началом лечения важно получить точный диагноз и определить общую железосвязывающую способность крови.
Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:
- Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
- Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
- НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
- Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
- Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
- Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.
Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).
Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.
Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.
Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.
Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:
- нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
- следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
- нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
- стоит избегать переохлаждения и перегрева;
- необходимо избавиться от вредных привычек.
Осложнения и последствия
Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.
Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.
Профилактика
Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:
- своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
- контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
- недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
- своевременная терапия сосудистых болезней;
- сбалансированное питание;
- здоровый и активный образ жизни;
- недопущение травм и переохлаждения;
- регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.
После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.
Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.
– заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.
Общие сведения
Гемосидероз - нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.
В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза - внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.
К самостоятельным формам гемосидероза относят:
- гемосидероз кожи (болезнь Шамберга , кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
- идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)
В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе . Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология , пульмонология , гематология и другие дисциплины.
Причины гемосидероза
Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии , лейкемия , цирроз печени , инфекционные заболевания (сепсис , бруцеллез , малярия, возвратный тиф), резус-конфликт , частые гемотрансфузии , отравления гемолитическими ядами (сульфаниламидами, свинцом, хинином и др.).
Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом , пороками сердца и пр.).
Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность , гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты , экзема , нейродермит , травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение , переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).
Гемосидероз легких
Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией .
В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии , бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза , отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями , лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии .
В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце ; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии , рецидивирующие пневмотораксы , которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом , ревматоидным артритом , системной красной волчанкой, гломерулонефритом , синдромом Гудпасчера .
Гемосидероз кожи
При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии , бляшки «ржавого» цвета.
Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая , псевдосаркомы и саркомы Капоши .
Диагностика гемосидероза
В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом , пульмонологом, инфекционистом , гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные
Лечение гемосидероза
Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с . Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии .
Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию , прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии , назначению дефероксамина.
Прогноз и профилактика гемосидероза
Идиопатический легочный гемосидероз - трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии . Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.
Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.
