Впервые данный синдром был описан британским врачом неврологом по имени Уильям Джон Эйди (Adie), который заметил, что у некоторых людей наблюдается очень замедленная реакция зрачков на свет и другие раздражители, или же она полностью отсутствует.

Характерной особенностью при синдроме Ади (также известен, как синдром Эйди или тонический зрачок) является то, что происходит дегенерация нейронов ресничных ганглиев. Это приводит к появлению отклонений иннервации зрачка и мышцы ресницы. Что влечет за собой ухудшение связи между органом и центральной нервной системой.

Причины нарушения

Синдром Эйди может носить врожденную или приобретенную форму. Причины, которые вызывают оба варианта развития синдрома, считаются одинаковыми. Проявляется нарушение чаще всего у женщин среднего возраста, в среднем колеблющегося на отметке 30-35 лет.

На данный момент о синдроме Холмса Эйди известно еще не все, но считается, что главными причинами его развития являются такие заболевания:

• врожденная ;
• глазной герпес;
• прогрессирующая атрофия мышц глаза;
• возможные воспаления головного мозга и его оболочек ( , ).

Отличие работы пораженных заболеванием зрачков от нормально функционирующего органа состоит в том, что они могут очень медленно, либо вообще никак не реагировать на смену светового режима вокруг. Также развитие синдрома приводит к ухудшению и расплывчатости зрения.

Механизм возникновения и развития синдрома

Как уже было упомянуто выше, на данный момент медики не могут дать однозначно четкого ответа на вопрос, чем именно вызывается данный синдром. По многочисленным наблюдениям были сделаны выводы, что его характерные особенности очень похожи на случаи, когда у человека происходит деградация в работе ресничных ганглий, которые ответственны за соединение мышц глаза с нервами, находящимися в нем. Выше были перечислены наиболее вероятные причины появления тонического зрачка.

То есть, проблема заболевания однозначно состоит в том, что нервы и мышцы в этой системе перестают выполнять свою функцию правильно и либо не способны воспринимать сигналы внешнего мира адекватно, либо не способны передавать их в центральную нервную систему.

Когда человек заражается инфекциями, действующими негативно на работу ресничных ганглий, либо же на них оказывается разрушающее механическое воздействие, к примеру, всевозможные травмы, то наблюдаются схожие симптомы, как и в случае с синдромом Эйди.

Разница между синдромами Эйди и Аргайла

В сфере заболеваний глаза неврологической природы широко известен также синдром . Он также характеризуется тем, что зрачки теряют способность реагировать на наличие источников света. Однако при этом все же остается способность фокусироваться на находящихся на разных расстояниях объектах и возможность реагировать на приближающийся предмет.

Чаще всего синдром диагностируется у пациентов, которые болеют . На ранних стадиях заболевания может проявляться довольно слабо, когда сифилис приобретает позднюю, развитую форму, становится явным.

Синдромы Эйди и Аргайла нельзя путать между собой, так как это не одно и то же. В случае с синдромом Аргайла, причиной проблемы явно выступает заражение организма сифилисом, то есть инфекцией. Именно она, постепенно развиваясь и распространяясь по организму, и приводит к такому результату.

Если же говорить о синдроме Адди, то причины его возникновения лежат совершенно в другой плоскости, хотя и имеют очень похожий конечный результат.

Клиника и диагностика

Главными симптомами, которые указывают на наличие тоник-зрачка, являются:

1. Очень медленная реакция зрачков на перемену освещения . Если даже прямо посветить в глаза человеку ярким источником света, к примеру, фонариком, будет наблюдаться та же картина торможения реакции. В некоторых случаях возможно также и полное отсутствие какой-либо реакции.
2. С той стороны, где зрачок подвержен заболеванию, он может быть расширенным и даже деформированным .
3. Замедленная реакция при конвергенции . Отсутствует способность сфокусировать взгляд на находящиеся на разном расстоянии предметы. Когда пациент переводит взгляд на находящийся вблизи предмет, его зрачок сужается довольно медленно.
4. При подробном обследовании наблюдается такие явления, как: повышенная чувствительность к ваготропным ядам, паралич сфинктера радужки .

На фото видно явное отсутствие реакции зрачка на свет

При наличии таких симптомов желательно обратиться к специалистам, которые проведут диагностику и проверят, присутствует ли болезнь на самом деле.

Для диагностики используются два метода:

1. Исследование с помощью щелевой лампы .
2. Применение препарата Пилокарпин . Его капают в глаза и смотрят реакцию зрачков примерно через 25-30 минут. Здоровый глаз игнорирует это вещество, больной же выдаст себя сужением зрачков.

Это главные методы диагностирования данного заболевания.

Принципы лечения

Для лечения синдрома и уменьшения проявлений его симптоматики используют следующие методы.

Лечение уже упомянутым Поликарпином. Регулярно закапывая им глаза, можно добиться некоторого улучшения их состояния. Доктора приписывают больному специальные очки для чтения, которые выполняют корректировку имеющихся нарушений.

В случае наличия дополнительных симптомов болезни и сопутствующих отклонений могут применяться и другие средства и методы для терапии.

Нужно отметить, что прогнозы при данном заболевании положительные — синдром Эйди безопасен и не мешает человеку нормально жить. Смертельных случаев среди пациентов с данным нарушением зарегистрировано не было.

Кэридуэн Хью с сыном Исааком (Айзеком). Фото с сайта dailymail.co.uk

Интерес к теме возник у Кэридуэн Хью, конечно же, не случайно. У ее сынишки Айзека – синдромом Мебиуса. При этой врождённой аномалии отсутствует мимика лица. Портрета Айзека в ее «Редком проекте» нет. Зато есть много других детей, в которых фотохудожница умеет разглядеть все то, из чего складывается обычное детское обаяние – веселость, хитринку, загадочность, простоту.

Каждая фотография снабжена небольшой историей о ребенке. Но это ни в коем случае не история болезни, нет! Это рассказ родственников о том, что делает их малыша редким и особенным – помимо его диагноза. Так Хью и основанная ею благотворительная организация Same But Different (Такие же, но другие) пытаются привлечь внимание к проблемам этих детей и редких заболеваний вообще.

«Многие родители, согласившиеся принять участие в проекте, говорили о том, что оказались из-за болезни ребенка в полной изоляции, — говорит Хью. – Они были очень рады, что теперь об их детях узнает весь мир. Ведь услышав слово «редкая», большинство людей делает вывод, что эта болезнь не затронет их семью. Но статистика утверждает совсем другое».

Сегодня, в День редких заболеваний, мы публикуем 10 детских портретов работы жительниц Уэльса Кэридуэн Хью с рассказами их родителей.

Джейк

Джейк – веселый общительный мальчик, который очень любит знакомиться с новыми людьми. Он запросто может подойти к незнакомому человеку и прижаться к нему. Джейк любит свою семью и друзей, а еще музыку и воду. Его любимые занятия – петь под караоке и плавать.

У Джейка – синдром Ангельмана . Это значит – сильная задержка психического развития, неспособность самостоятельно одеться, сходить в туалет и т.д. Глаз с него нельзя спускать ни на минуту: у мальчика полностью отсутствует чувство опасности.

Алекс

Алекс – удивительный ребенок. Его жизнь очень трудна: он не может сидеть, ходить, брать в руки предметы, есть самостоятельно. А он при этом остается счастливым. Мальчик любит играть со старшим братом и смотреть детский канал по ТВ. Он вообще любит людей и общение. А еще – малыш флиртует с женщинами! Всякий, кто видит мальчика впервые, буквально влюбляет в него. И у него самый заразительный на свете смех.

Диагноз Алекса: глутарацидурия I типа – врожденное нарушение обмена веществ. Если его не лечить, последствия будут самыми тяжелыми — и в первую очередь, страдает мозг.

Мари

Эта очаровательная девочка таинственным образом умеет чувствовать людей. Неизвестно, как, но она всегда знает, когда кто-то расстроен или сердит. Тогда она целует этого человека, спрашивает все ли у него в порядке пытается утешить.

У Мари синдром WAGR (по-русски его иногда называют синдромом делеции 11p хромосомы). Название болезни – аббревиатура, созданная из первых букв названий самых распространенных симптомов. У таких детишек проблемы со зрением и обучением, а также предрасположенность ко многим видам рака.

Джеймс

На фотографии — мальчик решительный, упрямый, обожающий быть в центре внимания. У него потрясающая улыбка, своеобразное чувство юмора и несокрушимое жизнелюбие. Джеймсу нравится все: школа, музыка, любая еда, iPad и телепередачи. Он не умеет сидеть спокойно и не может удержаться от того, чтобы вмешаться в любой разговор.

Есть только одна вещь, которая Джеймсу не по душе: его инвалидное кресло, без которого не выйти на улицу.

У мальчика синдром Коффина-Лоури . Заболевание это затрагивает интеллект, мышцы, строение скелета.

Эдди

Эдварду восемь месяцев. Он самый счастливый младенец в мире. Открывая для себя мир, Эдди понимает, сколько в нем прекрасных вещей: еда, вода, мамины руки, мягкая кроватка.

На 35-й неделе беременности мамы Эдди у него обнаружили большую опухоль в левой части мозга. Когда он появился на свет, врачи принялись ставить диагнозы: правосторонний паралич, корковые нарушения зрения, синдром Веста (младенческая эпилепсия).

Нина

Она невероятно нежная и добрая девочка. Начисто лишена эгоизма, зато наделена очень живым воображением. Нина робеет перед незнакомыми людьми, но очень открыта и искренна с близкими. Она любит все, что связано с птицами. Это увлечение проявилось у девочки едва ли не с рождения, а чем оно вызвано, никто не знает.

Нина избегает яркого света, громких звуков, нечитанных книг, воздушных шаров и толпы. Несмотря на то, что она чурается незнакомцев, одно из любимых ее занятий – придумывать про них истории, а потом представлять их в лицах.

У Нины – задержка психоэмоционального развития, очень сильная светобоязнь и целый набор проблем с пищеварением.

Перси

У Перси есть два брата, с которыми он неразлучен. А вообще он любит всех людей. Готов болтать и смеяться бесконечно.

У мальчика редкая генетическая аномалия – синдром Прадера Уилли . Означает это остановку работы генов, а выражается, в частности, в том, что больной испытывает постоянное чувство голода.

Алекс

Алекс – девочка домашняя, любит проводить вечера в кругу семьи, смотря сериалы под шоколадные конфеты. Но она не прочь и посидеть в кафешке за чашечкой кофе, а недавно совершила длительное путешествие в американский Диснейленд. Девочка – поклонница Микки-Мауса, его подружки Минни, но больше всего она любит Сверчка из «Пиноккио». Она очень добрая, но иногда может довольно едко пошутить.

Ее диагнозы: болезнь Лея (поражает ЦНС) и доброкачественная внутричерепная гипертензия. Она перенесла уже несколько инсультов и имеет серьезные отставания в развитии.

Лахлан

Лахлан – самый обычный мальчишка, который любит то же, что и любой его ровесник. Например, конструктор Лего.

Но таких, как Лахлан, на планете всего пять, а в родной Великобритании он один-единственный. У мальчика – периодическая гипертермия . При это состоянии температура тела резко и без видимых причин падает (до 28 градусов), а потом в течение нескольких дней колеблется между 31 и 34 градусами. Мальчик пережил уже три таки приступа, каждый из которых оказывает пагубное действие на его здоровье. Он очень долго приходит в себя и восстанавливает силы.

Родители знают, что где-то живут еще четыре таких же уникальных ребенка, но кроме этой цифры, сведений о них – никаких. Даже страны, в которых обитают семьи с такими детьми, неизвестны. Мама и папа Лахлана очень надеются, что публикация фото их сына в интернете поможет им разыскать эти семьи.

Хайди

Все девчачье – вот стихия Хайди. Ходить в кафе, краситься и наряжаться, восторгаться диснеевскими принцессами, играть в куклы. Животных она любит беззаветно – любых. Занимается плаванием и верховой ездой.

У Хайди синдром Элерса-Данлооса , тип третий. Заболевание заключается, если коротко, в недостатке коллагена. А описать симптомы коротко не получится: их очень много. Болезнь вызывает постоянные боли в мышцах и суставах, слабость мышц, чувство усталости, различные расстройства пищеварительной системы.

Несмотря на то, что лечения от этой болезни нет, облегчить состояние ребенка можно. Выход один – операции. Первую Хайди сделали в возрасте восьми месяцев, а сколько их было еще, даже родители не подсчитают.

Перевела Екатерина САВОСТЬЯНОВА

» , » Синдром Ади

Синдром Ади

         1769
Дата публикации: Февраль 14, 2017

    

Синдром Ади является неврологическим расстройством, которое характеризуется тоническим зрачком, медленно реагирующим на свет. Синдром Ади характеризуется тремя основными симптомами и признаками, а именно, одним ненормальным зрачком (мидриаз), который не уменьшается в ответ на свет, потерей глубоких сухожильных рефлексов и нарушением потоотделения. Другие признаки могут включать дальнозоркость, вследствие аккомодационного пареза, светобоязнь и трудности чтения. Синдром Ади не прогрессируют и не является опасным для жизни расстройством.

У большинства людей с синдромом Ади, пораженный зрачок больше, чем обычно, он также не может нормально сужаться в ответ на световую стимуляцию. У некоторых людей с синдромом, однако, зрачок остается меньше, чем обычно. Большинство людей с синдромом Ади имеют плохие или отсутствующие рефлексы. Другие симптомы и признаки у человека с этим синдромом включают в себя:

• Головная боль
• Лицевая боль
• Нечеткое зрение
• Эмоциональные колебания

Заболевание не прогрессирует и обычно не вызывает тяжелую инвалидность. При синдроме Ади, мышцы, которые управляют зрачком, остаются напряженными. Поражения в определенной части клеток третьего нерва могут вызвать потерю рефлексов.

Причины синдрома Ади

Хотя точная причина синдрома Ади остается неизвестной, это заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку.

Лечение синдрома Ади

Диагноз синдрома Ади может быть поставлен по результатам применения капель пилокарпина. Зрачок у людей с синдромом Ади, который не сжимается в ответ на свет, будет сужаться в ответ на пилокарпин. Другие формы лечения могут включать в себя очки, терапию с использованием разбавленного пилокарпина и некоторые другие методы.

В белорусский прокат вышла картина Декстера Флетчера - экранизация реальной истории об одном из самых известных лузеров и одновременно героев спорта.

Эдди Эдвардс - хронический неудачник, который однажды решил во что бы то ни стало выступить на зимней Олимпиаде в качестве прыгуна с трамплина, не имея практически никакой подготовки. Преодолев все трудности, Эдвардс таки попал на игры в 1988 году и ожидаемо занял последнее место. Несмотря на это, неуклюжий паренек в очках и со смешными усиками стал любимцем всех болельщиков и едва ли не национальным героем.

Создатели фильма "Эдди Орел" не скрывают, что их фильм лишь частично основан на красивой истории падений Эдди Эдвардса. Посмотрев картину и подробно изучив реальные сведения, мы попытались разобраться, что из фильма было на самом деле, а что выдумало в угоду большей драматичности.

Персонаж Хью Джекмана основан на реальном человеке?

Нет. В биографии Эдди Эдвардса ни разу не упоминается вышвырнутый из команды трамплинист Бронсон Пири (Хью Джекман), который впоследствии стал тренером Эдди. Этот персонаж является по большей части выдуманным. В фильме говорится о том, что Пири был подающим надежды спортсменом, пока не пристрастился к алкоголю. В реальности Эдди Эдвардс учился прыжкам с трамплина в Лейк-Плэсиде под руководством двух американцев, Джона Вискома и Чака Бергхорма. Сценарист фильма Шон Маколи говорил, что на создание образа персонажа Джекмана его вдохновили истории тренеров Эдди, но никакой прямой связи между ними и Бронсоном Пири нет.

Правда ли, что у Эдди Эдвардса не было никакого опыта в прыжках с трамплина?

Нет. Настоящий Эдди был куда более опытным трамплинистом, чем парень, которого мы увидели в фильме. Эдвардс на самом деле работал штукатуром, но некоторое время увлекался каскадерскими прыжками через автомобили и автобусы. Кроме этого, у него был большой опыт в катании на горных лыжах, поэтому сначала он хотел выступить на Олимпиаде в этом виде спорта. К 1986 году Эдди практически разорился, поэтому отчаянно искал для себя новый вид деятельности. "У меня совсем не было денег, поэтому нужно было выбирать вид спорта, не требующий затрат" - говорил Эдди в одном из интервью - "Я проезжал мимо трамплинов в Лейк-Плэсиде и подумал: вроде неплохо". В фильме на то, чтобы стать прыгуном с трамплина, Эдди (его сыграл Тэрон Эджертон) натолкнул висящий на стене в его комнате плакат.

Эдди действительно чуть было не остался инвалидом в детстве?

Не совсем. Эдди всегда был бесстрашным ребенком и постоянно расплачивался за свою храбрость. В десятилетнем возрасте он выступал в футбольной команде на позиции вратаря и его жесткий стиль игры привел к серьезному повреждению коленного сустава. В результате ему пришлось носить гипс целых три года. Потом Эдди стал учиться кататься на лыжах и попал в сборную Великобритании в тринадцатилетнем возрасте.

Настоящий Эдди был единственным ребенком в семье?

Нет. У реального Эдди Эдвардса есть младшая сестра Лиза. В 2007 году Эдди спас ей жизнь, пожертвовав костный мозг, который требовался девушке для донорской трансплантации.

Правда ли, что Эдди некоторое время жил в психиатрической больнице?

Да. Хоть это и не было показано в фильме, но в реальной истории спортсмена действительно упоминается тот факт, что он в целях экономии заселился в палату финской психлечебницы. Находясь там, Эдди узнал о том, что прошел отбор в олимпийскую сборную Великобритании. Позже его ненавистники шутили, что его жилье как нельзя лучше ему подходило.

Чтобы заработать немного денег, Эдди постоянно устраивался на неполный рабочий день садовником, няней, носильщиком в отелях и даже поваром. Спортсмен ездил на машине матери, носил шлем, подаренный ему итальянцами, а лыжи брал у австрийской команды (в фильме герой Хью Джекмана ограбил бюро находок, чтобы найти экипировку для Эдди). Он надевал шесть пар носков, чтобы лыжные ботинки большого размера могли держаться на ноге. Однажды Эдди сломал челюсть и вместо того, чтобы поехать в больницу, подвязал ее наволочкой и продолжал заниматься своими делами.

Откуда появилось прозвище "Эдди Орел"?

Когда Эдди приехал на Олимпиаду в Калгари в 1988 году, фанаты в аэропорту встречали его с плакатами "Добро пожаловать в Калгари, Эдди Орел". Эта надпись попала в объективы канадских телевизионщиков, поэтому прозвище быстро ушло в народ. Тогда же появилось и имя Эдди: на самом деле трамплиниста зовут Майкл Эдвардс.

Эдди действительно был таким неуклюжим, как это показано в фильме?

Да. Один из забавных случаев произошел, когда он пытался выйти к встречающим его болельщикам в Калгари. "Я шел в сторону плакатов, но не заметил стеклянную дверь и со всего размаху в нее врезался, сломав лыжи" - рассказывал Эдди.

Правда ли, что Эдвардс занимал только последние места во всех соревнованиях?

Да. Эдди Орел занял последнее место во всех трех прыжках на Олимпиаде в Калгари, однако ему удалось побить свой собственный рекорд. Но что более важно, он завершил соревнования без единой травмы, что уже можно считать успехом. "Вы все покорили наши сердца. Некоторые из вас летали, как орлы" - такую фразу произнес организатор игр Фрэнк Кинг на церемонии закрытия.

Несмотря на свои поражения, Эдди действительно был любимцем публики и прессы?

Да. Эта момент в фильме показан наиболее точно в сравнении с реальной историей. Несмотря на отсутствие у Эдди спортивного таланта, многие зрители Олимпиады выражали к нему искреннюю симпатию, поскольку видели в нем не какого-нибудь супергероя, а обычного британского паренька, такого же, как все они. "Я думаю, что стал неким символом спортивного духа - простой парень-любитель пробился на Олимпиаду только благодаря своей искренней любви к спорту" - говорил Эдди. Как и в фильме, это вызывало возмущение в кругах профессиональных олимпийцев, отдавших своему виду спорта практически всю жизнь. Они считали, что Эдвардс недостоин выступать на соревнованиях такого уровня.

Как сложилась жизнь Эдди Эдвардса после Олимпиады?

После выступления на играх в 1988 году на Эдди посыпались приглашения на различные телевизионные шоу, в том числе в популярную передачу The Tonight Show с Джонни Карсоном. По словам Эдди, только благодаря контрактам на эти выступления, он за год заработал около 600.000 фунтов стерлингов. Будучи по специальности штукатуром, Эдвардс некоторое время снова занимался строительными работами, но затем наступил бум мотивационных семинаров и бывший трамплинист тоже стал зарабатывать этим на жизнь. В конце концов, он продал права на экранизацию его истории жизни. Эдди Эдвардс надолго стал частью британского фольклора как героический неудачник, который никогда не отказывался от своей мечты.

Фильм "Эдди Орел" можно посмотреть во всех минских кинотеатрах до 20 апреля.

Антон Коляго, ByCard

Синдром Эди (синдром Holmes-Adie) - одна из форм патологической анизокории, возникающей вследствие поражения парасимпатической иннервации на уровне цилиарного узла или коротких цилиарных нервов (цилиарный узел обеднен нервными элементами; выявляются дегенеративные изменения не только в цилиарном узле, но и в спинальных ганглиях). При данном синдроме определяется состояние стойкой длительной анизокории, которая характеризуется расширением одного из зрачков с отсутствием или уменьшением его реакции на свет и на аккомодацию (при установке на близкое расстояние) - так называемый «тонический зрачок»; ослаблением сухожильных рефлексов и общей вегетативной дисфункцией.

Зрачковые нарушения при данной патологии, как правило, односторонние (в 80 % случаев), очень редко могут быть двусторонними (при этом, как правило, процесс развивается последовательно - вначале на одном глазу, затем, в течение первого десятилетия заболеваня, на другом) и не зависят от цвета радужки.

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ . Цилиарный (ресничный) узел, ganglion ciliare, расположен в толще жировой клетчатки, окружающей глазное яблоко, на латеральной поверхности зрительного нерва между, ним и латеральной прямой мышцей. Он находится на расстоянии 12 - 20мм от заднего полюса глазного яблока и в пределах 26 - 40 мм от нижнее-наружного угла глазницы. Имеет вытянутую форму, слегка уплощён. Этот узел связан с первой ветвью тройничного нерва. В формировании данного ганглия участвуют три корешка: 1) носоресничный корешок, radix nasociliaris (чувствительный), от глазного нерва; 2) глазодвигательный корешок, radix oculomotoria (парасимпатический), от глазодвигательного нерва; 3) симпатический корешок, radix sympathicus, от внутреннего сонного сплетения. Кроме того, имеется ветвь от носоресничного нерва. Из переднего края ресничного узла выходят короткие ресничные нервы, nn. ciliares breves, числом 15 - 20. Они направляются вперед, к задней поверхности глазного яблока и идут параллельно зрительному нерву. Здесь они соединяются с длинными ресничными нервами, отходящими от носоресничного нерва, и вместе с ними прободают белочную оболочку, проникая между нею и сосудистой оболочкой. Длинные и короткие ресничные нервы иннервируют структуры глазного яблока, (склеру, сетчатку, радужку, роговицу) и мышцу, поднимающую верхнее веко, при этом парасимпатические волокна иннервируют ресничную мышцу и сфинктер зрачка, а к дилататору зрачка подходят симпатические волокна от внутреннего сонного сплетения.

Синдром Эди - достаточно редкая патология, однако в литературе сведения о его распространенности различны: от 4,7 случаев на 100 тыс. населения до 1 случай на 20 тыс. населения. В основном, это спорадические случаи, однако иногда заболевание может носить и семейный характер. Характерен возрастной период проявления заболевания. У детей случаи заболевания редки. Среди большинства пациентов, впервые обратившихся к врачу с характерным состоянием, возраст составляет от 20 до 50 лет. Хотя синдром Эди наблюдается у лиц обоего пола, однако прослеживается явное преимущество встречаемости (около 70 %) у женщин. При этом возраст проявления заболевания у мужчин и женщин не различается.

Этиология синдрома Эдди неизвестна. Этот синдром возникает, как правило, у пациентов, не имеющих никаких проявлений патологии глаз или орбиты. Описаны редкие случаи (или подозрения на тонический зрачок) при орбитальной травме, интенсивной панретинальной коагуляции, гигантоклеточном артериите, рецидиве herpes simplex или herpes zoster, метастазировании в орбиту при малигнизирующем процессе в грудной клетке.

Клиника . К врачу пациенты обращаются с жалобами на фотофобии (повышенная чувствительность к свету), затруднение при чтении на близком расстоянии, стойко расширенный зрачок, головные боли при длительной зрительной нагрузке. Спустя некоторое время расширенный зрачок становится меньше, несколько улучшается аккомодация. При сохранении высокого зрения вдаль пациенты испытывают значительные затруднения в условиях зрительной нагрузки попеременно то вдаль, то вблизи.

Первый - сегментарность или полное отсутствие реакции на свет, на аккомодацию и конвергенцию. При обследовании определяется стойкое одностороннее расширение зрачка, который у 90% больных может иметь овальную, либо неравномерную форму, с характерным сегментарным поражением радужки. При локальном освещении здоровые или слабопораженые участки радужки сокращаются, приводя к так называемым «червеобразным» движениям этих сегментов под воздействием света. Вследствие этого зрачок сокращается медленно, после длительного латентного периода, либо сокращение зрачка может отсутствовать вовсе. Это явление также может сохраняться и при психическом возбуждении, и при гиппусе. Для синдрома Эдди характерным является и сегментарность или замедленное «тоническое» сокращение зрачка, либо отсутствие такого сокращения при аккомодации и конвергенции при работе на близком расстоянии.

Второй диагностический признак синдрома Эди - нарушение или парез аккомодации (в т.ч. почти у половины пациентов регистрируют астигматизм), что многие авторы объясняют сегментарным параличом цилиарной мышцы. При чтении многие из пациентов жалуются на боли в области надбровной дуги. Зачастую нарушение аккомодации отмечается содружественно и на втором глазу, где еще пока не зарегистрирован тонический зрачок ([!!! ] среди офтальмологических проявлений также отмечено снижение чувствительности роговицы, имеются сообщения о глаукомо-циклических кризах).

Третий диагностический признак синдрома Эди - ослабление сухожильных рефлексов. Арефлексия, по мнению W. Mak, R. Т. Cheung (2000), вызвана нарушением синаптической передачи нервных импульсов в спинальных проводящих путях.

Характерным, а в ряде случаев, и решающим диагностическим признаком синдрома Эдди является гиперчувствительность зрачка к холинергическим препаратам, в частности, к пилокарпину (0,1%). При инстилляции последнего размер норального зрачка не изменяется, а тонический зрачок суживается.

В динамике состояние пациентов, как правило, заметно не улучшается: зрачковая реакция не восстанавливается, и, как было указано выше, иногда присоединяется поражение парного зрачка, однако состояние аккомодации может улучшаться, зрачок с течение времени сужается. Лечение пилокарпином не приводит к положительным результатам. Сухожильные рефлексы становятся более вялыми.

использованы материалы статей: «Анизокория при синдроме Holmes-Adie» Бушуева Н.Н., Храменко Н.И., Бойчук И.М., Шакир М.Х. Духайр, ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины», г. Одеcса (журнал «Загальна паталогiя та паталогiчна фiзiологiя» № 3, 2010); «Функциональное состояние зрительного анализатора при синдроме Эдди» В.С. Пономарчук, Н.Н. Бушуева, Н.И. Храменко, В.Б. Решетняк, ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины», г. Одеcса (Офтальмологический журнал, №6, 2012)

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “офтальмология” Tag

• Вентиляционный глаз

  синегнойный склерокератит у пациентов в коме Микробная колонизация больных реанимационного профиля (в том числе, нейрореанимационного,…

• Синдром Когана

  Головокружение (КГ) - одна из наиболее частых проблем в неврологической практике (ГК занимает 3-е место в списке наиболее частых жалоб,…

• Синдром Фламмера

  В настоящий момент мы находимся только на начальном пути исследования этого заболевания. Термин «синдром Фламмера» - это медицинский…

• Синдром Сусака