Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Болезнь Крейтцфельда - Якоба (БКЯ) - прогрессирующее, неизбежно смертельное заболевание, которое сопровождается судорогами мышц, и снижением интеллектуальных функций.
далее зд. -("большой пост"), п.э.:

БКЯ смертельное заболевание

Вот описание по пациентам Якоба:
"На ранних стадиях болезни у пациентов была нарушена чувствительность и появлялись боли в руках и ногах. Затем к этим жалобам присоединились признаки нарушения зрения, а позднее появлялись и судороги. Больные очень страдали от быстрых, неритмичных, постоянно возобновляющихся коротких сокращений отдельных мышц, в т.ч. и мимических, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus).
У них утрачивалась координация движений, нарушались речь и глотание. Параллельно с этими симптомами развивались признаки прогрессирующего слабоумия, выражающегося во всё более и более явных расстройствах мышления, обеднении эмоциональной деятельности, снижении и, наконец, полной утрате критики.
В конце концов больные впадали в бессознательное состояние, теряли возможность двигаться, и в результате расстройств дыхания и сердечной деятельности наступала смерть."

Темно-зеленым отмечены страны, где были случаи заболевания людей,
светло-зеленым - случаи коровьего бешенства.
------
Куру - "смеющаяся смерть"
Люди племени форе умирали от странной болезни. Они внезапно начинали сотрясаться от необъяснимой дрожи. Боли не было, однако дрожь с каждой неделей становилась все сильнее. Одновременно ими овладевал неудержимый смех.
Дрожь не позволяла им держаться на ногах, но смех не прекращался. Они уже не могли сидеть, не могли держать голову - смех не отпускал их. Смерть наступала не позже чем через девять месяцев.

Страшную болезнь они называли «КУРУ».

О «смеющейся смерти» племени форе мир узнал в марте 1957 года.
33-летний американский врач словако-венгерского происхождения Карлтон Гайдушек первый столкнулся с удивительной болезнью.
В этот период он уже второй год находился по заданию Вашингтонского военно-медицинского института в научной командировке, собирая во многих странах мира анализы крови и данные об инфекционных заболеваниях. И вот он попадает в местечко Вайнанту, на восточном плоскогорье Новой Гвинеи.

Куру - "смеющаяся смерть"

Скрепи. Загадочная болезнь

Это сообщение наводит Гайдушека на новый след. Скрепи неизлечима. Животные, заболевшие странной болезнью, внезапно начинали шататься, страдали от невыносимого зуда, из-за которого они слизывали до основания свою шерсть, они теряли способность глотать и погибали точно так же, как заболевшие куру.
При изучении скрепи ученые открыли парадоксальный феномен: в крови заболевших животных не наблюдались типичные при инфекционных заболеваниях антитела.
Электронный микроскоп не обнаружил никакого возбудителя. Но когда исследователи ввели мозговое вещество больного животного здоровой овце, она также заболела скрепи.

Инфекция проявлялась с запозданием, которое не отмечалось еще ни при одной болезни. Первые симптомы заболевания были обнаружены лишь через год.
Если у овец существует такая замедленная инфекция, то почему бы ей не могли быть подвержены и люди? Нет ли аналогии между куру и скрепи?

Куру - болезнь каннибалов

Гайдушек вводит экстракт мозга умерших от куру аборигенов двум шимпанзе.
Проходят месяцы. Обезьяны выглядят здоровыми и чувствуют себя очень хорошо. И только почти через 2 года после инъекции одна из обезьян внезапно начала дрожать, следом за ней — другая. Это куру.

Открыто, безусловно, новое инфекционное заболевание, не имеющее обычных инфекционных признаков. Отсутствующие, на первый взгляд, возбудители на самом деле существовали. При простом кожном контакте они не представляют опасности.
Инфицирование происходит только при непосредственном введении возбудителя в мозг или кровь. Каким же образом заражались новогвинейские форе?
Оказалось, что племя форе — каннибалы…

Болезнь Куру - типичный пример трансмиссивных прионных заболеваний человека.
Встречается только у жителей племен горной местности Окапа и Форес (острова Папуа Новая Гвинея), отличающихся близкородственными связями, среди которых до недавнего времени существовал ритуал каннибализма.
Полагают, что заболевание началось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической болезни Крейтцфельда - Якоба , а затем трансмиссивно было передано другим членам племени в связи с ритуальным каннибализмом (жители этих племен съедали недостаточно термически обработанный мозг умерших соплеменников).

Погибло более 2500 человек (примерно около 200 в год). Заболеваемость практически прекратилась с отменой ритуального каннибализма.
Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет.

Исследователь вышел наконец на правильный путь. Об этом свидетельствует следующий факт: каннибальское племя форе начиная с конца 50-х годов ввело в обиход нормальное погребение. Отступила и «смеющаяся смерть». В недалеком будущем о ней уже не станут и вспоминать.
На этом кончается история болезни каннибалов, но не история нового возбудителя, которого еще не знал мир.

Медленные вирусы

Медленные вирусы

. Сюда же относится и болезнь Паркинсона — загадочное дрожание рук и ног, которое до последнего времени определялось как явление распада нервных путей спинного и головного мозга. «Медленные вирусы» могут также считаться возбудителями ревматизма.

О том, каким образом происходит заражение, остается пока лишь предполагать. Поскольку эти вирусы развиваются в животном организме таким же образом, как и в человеческом, можно предположить, что заражение человека происходит при поглощении мяса животных. Небольшая ранка в полости рта может оказаться «воротами» для вируса.
В настоящее время ученые еще не знают, как противостоять инфекциям «медленных» вирусов. Американский национальный институт здравоохранения провел широкомасштабные исследования в этом направлении. Лаборатории Европы и Америки охватил азарт. Вирусолог Клаус Маннвейлер, профессор Гамбургского института имени Генриха Петте, назвал новый возбудитель «самым загадочным и волнующим объектом медицины наших дней».
Его коллега доктор Джон Холланд из Калифорнийского университета сказал: «Похоже, что перед нами вершина айсберга, теперь мы будем подозревать, что причиной всех хронических и медленно развивающихся болезней, которые еще не изучены до конца, является новый возбудитель».

Интересно, что общая картина болезни при всех ныне установленных вирусных инфекциях характеризуется внезапным ускоренным старением пациентов.
По этому поводу исследователь «медленных» вирусов доктор Гайдушек выдвигает предположение: «Быть может, старение организма также является аналогичной инфекцией?..»
За свое выдающееся открытие директор Вашингтонского института здравоохранения доктор Карлтон Гайдушек был удостоен Международной Нобелевской премии в декабре 1976 года.
http://www.youtube.com/watch?feature=player_embedded&v=7aDpk9UYXTA

Понравилось некое обобщение одного из блогеров:

"О куру есть любопытная игра Dead Island.v 1.3.0 + 3 DLC. Она посвящена нашим любимым зомби , что весело и жизнерадостно поедают туристов курортов Бали. Игра, конечно, сильно испорченна влиянием одноклеточных даунов с воспалившимся маразмом от мультиплеера, но там есть много интересных моментов.

Каннибализм четырех видов:

1. Медицинский (применяется только женщинами и потому мало известен - косметический).

2. Экзоканнибализм - поедание людей вне племени (военные культы язычников, истоки мифов о вампирах и оборотнях).

3. Эндоканнибализм - ритуальный религиозный каннибализм, нам известен как причастие.

4. Фемифагия - каннибализм будущего, вполне вероятен при перенаселении планеты и развитии гей-элиты (фемифагия - поедание женщин, как основных виновниц перенаселения Земли и, соответственно выравнивание продовольственных вопросов).

В этом случае вновь грядет опасность появления куру..."

Фемифагия, кажется, уже вовсю эксплуатируется в Китае?!. Будущее наступило, да...

навязываемый цивилизационный каннибализм, не оставляющий вариантов существования

Болезнь Куру (хохочущая смерть).

Данное заболевание является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру имеет принадлежность к классу инфекционных заболеваний, которые называются губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой у этого недуга является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга.

Ученые имеют мнение, что деформированные прионные белки могут обладают не только способностью изменять свою форму, но и вызывать деформирование других белков этого же типа. Похожие заболевания данной группы включают в эту группу , болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, а также фатальная семейная бессонница.

Прион-протеиновые болезни у животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных. Давайте добавим для ясности немного истории о данном проявление этого заболевания. В 1932 году в горах Новой Гвинеи пребывающей там экспедицией было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Такая находка стало поистине бесценным подарком для ученых этнографов и антропологов, ведь теперь стало возможным на «живом материале» изучать особенности и уклад жизни примитивных племён.

Но такой подарок был, как оказалось только на первый взгляд удачным. Проживавшие там папуасы из племени форе, отнюдь не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками, это были люди ярые приверженцы каннибализма. Естественно, что некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно это касалось христианских священников, которые взяли на себя риск принести этим мелким людоедам в 1949 году проповеди о любви к ближнему своему.

Представители этого племени и без проповедей священников очень обожали ближних своих. Но только с одной поправкой — это была любовь с гастрономической точки зрения. Большой популярностью у каннибалов пользовался ритуал поедание мозга своего умершего родственника. Причём основными участниками и поедателями в этом обряде были женщины и дети.

Представители племени форе искренне верили, что когда они поедают мозг своего почившего родича, им переходит его ум и все прочие достоинства, и добродетели. Данный обряд очевидцы описывали так:

«Женщины и девушки абсолютно голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы от тела, выкладывают их в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, затем эти цилиндры непродолжительное время держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах. По истечению небольшого отрезка времени, женщины и дети начинают собираться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда их откроют. И как только цилиндры извлекут, начинается пиршество».

Одним из работников миссии однажды было замечено, что у маленькой девочки явно проявлялись симптомы, какой то — болезни.

Вот как он описывал увиденное: «Ребенок сильно дрожал, а голова девочки спазматически покачивалась из стороны в сторону. На его вопрос было сказано, что она стала жертвой колдовства, и что эта дрожь будет продолжаться до самой её смерти. И что до самой смерти эта девочка не сможет есть. Через несколько недель она просто умрет». Папуасы из этого племени называли этот страшный недуг словом «куру», что в переводе с их языка имеет двойное обозначение, это «дрожь» и «порча».

А причинами проявления куру является сглаз чужого колдуна. Это заболевание было подробно описано в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Однако ещё и сейчас могут в тех уголках проявляются отдельные случаи, потому что инкубационный период данной болезни может длиться более 30 лет.

Основными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, которые иногда сопровождаемые улыбкой, весьма схожая на ту, которая проявляется у больных столбняком (risus sardonicus). Однако не является типичным признаком. В своей начальной стадии болезнь чаще всего проявляется головокружением и усталостью. Затем добавляется , судороги и, в последующем типичная дрожь.

На протяжение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, постепенно превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В конечном итоге происходит нарушение контроля мышечных движений и начинает развиваться тремор туловища, конечностей и головы.

В основном заболевание встречается преимущественно у женщин и детей, и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев, как правило, оно заканчивается смертельным исходом. Основываясь на современные данные, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии. За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии данный ученый пожертвовал племени форе. Хотя сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был весьма убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают некие медленные вирусы. Данная теория до сих ещё имеет сторонников, хотя их конечно и меньшинство.

Существуют две версии возникновения куру:

Эпидемия болезни возникла в результате, следующего заноса в племя форе инфекции вместе со свиньями, носителями прионового агента скрепи, в дальнейшем же передавалась через каннибализм. Предполагается также, что в 30-40-е годы XX века носитель этого заболевания Кройцфельда-Якоба стал жертвой каннибализма.

Куру проявляется расстройствами функций мозжечка, свойственные нарушениями походки, координациями движений, артикуляциями, а также тремором [папуасское кит, дрожать, трястись]. Болезнь продолжается порядка 9~24 мес. и заканчивается летальным исходом больного. Инфекционная природа куру также была доказана группой Гайдушека тем, что подтвердила возможность заражения шимпанзе клетками мозга больного. Передается инфекция в природе с помощью элементарного механизма в связи с употреблением в пищу органов умерших людей при каннибализме.

Бывает, что частично происходит и контактный механизм, то есть происходит передача возбудителя через загрязненные кровью и остатками тканей руки при контакте с поврежденной кожей. Предполагается, но только гипотетически, что возможен и парентеральный ятрогенный (медицинский) путь передачи.

Профилактика болезни Куру.

В связи с тем, что был наложен запрет ритуального каннибализма в форе в 1956 году, болезнь постепенно была сведена к нулю. Благодаря такому образу состоялась эффективная профилактика передачи куру, ведь данный запрет употребления в пищу остатков умерших, и их приготовления, удачно прервали цепь передачи болезни на уровне реализации механизмов и путей передачи.

В 1932 году в горах Новой Гвинеи было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Это стало поистине бесценным подарком для этнографов и антропологов, которые теперь на "живом материале" могли изучать особенности жизни примитивных племён.

Подарок, конечно, довольно сомнительный. Потому как папуасы из форе не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками - они активно практиковали каннибализм.

Некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно христианских священников, которые рискнули сунуться к этим мелким людоедам в 1949 году с проповедями о любви к ближнему своему.

Папуасы и без священников очень любили ближних своих. Правда, с гастрономической точки зрения. Особенной популярностью у этих каннибалов пользовалось ритуальное поедание мозга умершего родственника. Причём в этом обряде главными участниками являлись женщины и дети.

Папуасы искренне верили, что съев мозг своего почившего родича, они приобретут его ум, а также прочие достоинства и добродетели.Сей обряд очевидцы описывают так:

«Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах... Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют, наконец, цилиндры, извлекут содержимое и начнётся пиршество».

ДРОЖЬ И ПОРЧА

Один из тогдашних работников миссии однажды увидел маленькую девочку, которая была явно больна:

«Она сильно дрожала, а голова её спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь будет продолжаться вплоть до самой её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Папуасы из форе называли эту страшную напасть словом «куру» , что в их языке имеет два значения - «дрожь» и «порча». А причина куру - сглаз чужого колдуна.

Но если бы всё было исключительно в колдовском сглазе... Разумеется, официальная медицина в лице американского врача Карлтона Гайдушека не поверила в порчу. Гайдушек появился среди племени форе в 1957 году. Он первым дал научное описание куру, с которой европейские врачи ранее никогда не сталкивались. Вначале у больных нарушается координация движений, походка становится неустойчивой. Возникает головная боль, насморк, кашель, повышается температура.

По мере того как болезнь прогрессирует, появляется характерный симптом куру - дрожание конечностей и головы. На последних стадиях координация нарушена уже настолько, что, человек перестаёт двигаться. Всё это длится приблизительно 10-16 месяцев и заканчивается летальным исходом.

У некоторых больных на последних стадиях возникал неконтролируемый смех или неожиданно появлялась кривоватая улыбка. Данный симптом позволил некоторым «поэтам» назвать куру «смеющейся» болезнью.

МОЗГ КАК ГУБКА

Наблюдая за обречёнными больными, Гайдушек предположил, что это заболевание в первую очередь поражает головной мозг. Вскрытие подтвердило его догадку: у больных куру мозг деградировал в течение нескольких месяцев, превращаясь в губчатую массу. Спасти несчастных не могло ни одно современное лекарство: ни антибиотики, ни сульфонамиды, ни гормоны.

Врач терялся в догадках. Пролить свет не смогли даже отправленные для исследования в Америку образцы тканей. Да, анализы показали, что при куру наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. Но почему это происходит? В чём причина? Какая-то инфекция?

Целых шесть лет Гайдушек бился над загадкой куру, пока случайно не увидел в одном научном журнале материалы, посвященные скрепи - не менее загадочной болезни, поражающей, правда, овец.
Гауйдушек сразу обратил внимание, что животные, заболевшие скрепи, умирали практически так же, как и больные куру. Когда же исследователи ввели мозговое вещество от больной овцы к здоровой, последняя заболела. Правда, через год...

Следовательно, речь шла о замедленной инфекции. И, проанализировав всё, Гайдушек предположил: а вдруг куру - это тоже что-то из похожих «медленных» инфекций?

НЕ ЕШЬ БЛИЖНЕГО СВОЕГО

И он оказался прав! Он проделал практически то же, что его коллеги с овцами - ввёл экстракт мозга умершего от куру больного двум шимпанзе. Шимпанзе заболели, но не через месяц, и даже не через три-четыре - болезнь проявилась лишь через два года!

Гайдушек впоследствии выяснил, что куру не имеет обычных инфекционных признаков. И возбудителей не видно. Но это не означает, что их нет. Гайдушек обратил внимание, что этой болезнью болели в основном женщины и дети. А мужчины - в очень редких случаях.

И исследователь сделал правильный вывод - виноват каннибализм! В ритуальных поеданиях человечины участвуют именно женщины и дети, а мужчины питаются бобами и бататом.

Инфицированное мясо - главный источник заражения куру. Как только с каннибализмом было покончено - случаи куру практически сошли на нет. Гайдушек за свои сенсационные исследования в 1976 году получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Деньги от премии он пожертвовал многострадальному племени форе.

СМЕРТЕЛЬНО МЕДЛЕННО

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы - одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.

По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.

В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».

» , » Болезнь куру

Болезнь куру

         4164
Дата публикации: Январь 29, 2013

    

Куру является заболеванием нервной системы.

Причины

Куру является очень редким заболеванием. Куру вызывается инфекционным белком (прион), в ткани мозга у человека. Куру чаще происходит среди людей из Новой Гвинеи, которые практиковали каннибализм в той форме, когда они съедают мозг умерших людей, как часть похоронного ритуала. Эта практика остановилась в 1960 году, но случаи куру были зарегистрированы в течение многих лет позже, потому что болезнь имеет длительный инкубационный период. Куру вызывает изменения мозга и нервной системы, аналогичные болезни Крейтцфельда-Якоба. Подобные заболевания появляются у коров, как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE), также называемая коровьим бешенством. Основным фактором риска для куру – поедание человеческой ткани мозга, которая может содержать инфекционные частицы.

Симптомы

Симптомы куру включают в себя:

• Боли в руке и ногах
• Координационные проблемы, которые становятся серьезными
• Трудности при ходьбе (мозжечковая атаксия )
• Головная боль
• Трудности глотания
• Рывки мышц (миоклонус)

Трудности при глотании могут привести к недоедани ю или голоду. Среднее время инкубационного периода составляет от 10 до 13 лет, информация об инкубационном периоде в 30 лет или даже больше не поступала. Неврологическое обследование может показать изменения в координации и в способности ходить.

Лечение

Нет никакого известного лечения от болезни куру.

Перспективы

Смерть обычно наступает в течение 1 года после первых симптомов.

Болезнь была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

По современным данным, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г.

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: Некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к Куру.

Немного истории. С незапамятных времен в горах Новой Гвинеи живет племя форе. Эти люди соединились со всем остальным человечеством только в 1932 году. Открыл их золотоискатель Тэд Эйбенк.

В 1949-м среди папуасов появились христианские священники. Их ждали плохие новости – туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было… поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас очевидец:

«Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели… Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется пиршество».

Помимо диких ритуалов святые отцы столкнулись со странным недугом. Туземцы называли его «куру». Позже журналисты нарекут его «смеющейся смертью». Врачи не могут понять, откуда взялось страшное заболевание и потому во всех энциклопедиях пишут – «болезнь возникает самопроизвольно».

У аборигенов по этому поводу есть более определенное мнение. Они считают, что это месть колдунов.

Впрочем, обо всем по порядку. Как-то раз один из работников миссии Джон Мак Артур увидел странно ведущую себя девочку: «Она сильно дрожала, а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжается вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Естественно, европейцы не могли оставить без внимания такое «колдовство». Вскоре недугом заинтересовались врачи, в том числе и Карлтон Гайдушек. Ему удалось описать заболевание.

Первая стадия: нарушение походки, координации движений, головная боль, повышение температуры тела, насморк, кашель. Когда болезнь прогрессирует, дрожание конечностей и головы происходит 2–3 раза в секунду и проходит только во время сна.

Вторая стадия: координация человека нарушается настолько, что он не может двигаться. Постепенно человек превращается в «овощ» и через 16 месяцев умирает.

Еще одним страшным симптомом этой болезни является неконтролируемый больным смех. У некоторых из них абсолютно неожиданно появляется улыбка. Отчего это происходит, врачи не объяснили до сих пор. Есть гипотеза, что дело в мышечных спазмах.

Так как болезнь всегда связана с развитием слабоумия, Гайдушек сразу же понял, что недуг поражает мозг. Об этом же свидетельствовало ухудшение координации. Известно, что при удалении некоторых частей головного мозга человек может ходить только по прямой. В случае же, когда больной пытается повернуть, он попросту падает.

Вскрытие умерших от куру полностью подтвердило теорию врача. Мозг покойных по структуре напоминал губку. Удалось выяснить и то, что инкубационный период болезни может длиться до 20 лет.

Врач также сумел установить, каким образом происходит заражение. Для этого было достаточно проследить за рационом питания аборигенов. Гайдушек заметил, что мужчины, употребляющие в пищу в основном бобы и сладкий картофель, практически не страдают от куру. Зато среди женщин и детей, периодически участвующих в каннибалистических ритуалах, болезнь распространена очень сильно. Из этого следовал вывод, что один из способов заражения – поедание инфицированного мяса.

Новый шаг в изучении загадочной инфекции был сделан, когда врач отправил образцы тканей, взятые у очередной жертвы, своему коллеге. Тут стало понятно, что куру – аналог заболевания Крейцфельда-Якоба. Мозг человека, перенесшего один из этих недугов, покрыт «вакуолями» (пустотами), придающими ему схожесть с губкой.

Еще одну параллель провели со скрепи – болезнью, поражающей овец и имеющей схожие последствия. Так появился новый тип болезней – прионные.

За доказательство схожести всех трех заболеваний Гайдушек был удостоен Нобелевской премии. Это позволило спасти племя форе от полного вымирания. Папуасы просто отказались от каннибализма. Казалось бы, «дело в шляпе»… но жизнь подбросила неприятный сюрприз…

Неожиданно заболевание Крейцфельда-Якоба, ранее проявлявшееся только у пожилых людей, стало поражать молодежь. Врачи долго не могли понять, в чем дело. Собственно, они и раньше мало что понимали – причина появления недуга была не известна…

Эпидемия продолжала развиваться, пока не было замечено, что вся молодежь, пораженная недугом, проходила специальный курс лечения для увеличения роста. Дело в том, что к началу 60-х ученые выделили в гипофизе гормон роста и научились вживлять его детям. Естественно, единственным источником гормона был мозг умерших. Среди доноров оказались и носители болезни Крейцфельда-Якоба.

Как уже говорилось, прионные заболевания имеют большой инкубационный период. Поэтому к тому времени, когда врачи констатировали эпидемию, «гормон роста» ввели 27 тысячам детей!

А теперь займемся математикой. Проект был остановлен в 1984 году. Инкубационный период доходит до 20 лет. Таким образом, страшные последствия только начинают проявляться.