Изображение с сайта lori.ru
Миксомой называют доброкачественную первичную опухоль из соединительной ткани, возникающую преимущественно внутри полостных органов. Чаще всего возникает миксома сердца, реже бывает в брюшной полости, в области нервных стволов, в мочевом пузыре.
Миксома сердца может возникать внутри предсердий или желудочков. Чаще встречается у взрослых, хотя возможна и у детей. БОльшая часть миксом бывает в зоне левого предсердия, реже – правого предсердия. Также могут поражаться клапаны сердца. Это опухоль, которая содержит внутри себя много слизи, растет крайне быстро.
Точной причины выяснить не удается, часто выявляется наследственный фактор, миксома может быть одним из составляющих синдрома Карни. Они имеют специфику к рецидивам, многокамерные. Могут быть спонтанно возникающие миксомы, единичные. После операции не рецидивируют. Иногда при кардиологических операциях на сердце миксома возникает как результат травмы.
Проявления
Внешне имеет вид полипозной опухоли на ножке, рыхлая, консистенции желе, похожая на гроздья винограда. Размер опухоли может быть от 1 до 10 см и более, имеет внутри себя капилляры. Ее развитие приводит к нарушению кровообращения в сердце при размерах более 5-7 мм. Клиника похожа на стеноз аорты или легочной артерии. Проявляются миксомы лихорадкой, похудением, общим недомоганием и слабостью, анемией, изменением СОЭ и тромбоцитов. Могут страдать суставы. Формируется тромбоэмболия. Могут быть артериальная гипертензия, кровохарканье с одышкой, головокружения и тахикардия, потери сознания, отеки. Симптомы меняются при смене положения тела.
Диагностика
Основа диагностики – клиника и прослушивание шумов сердца, данные фонокардиографии. Данные меняются при смене положения тела. Изменения на ЭКГ не типичны и могут показывать только функциональные расстройства.
На рентгене может быть обнаружена кальцификация миксомы. Основа диагностики – УЗИ сердца с дополнением ангиографии, ветрикулографии, МРТ и КТ сердца, коронарографии.
Лечение миксомы
Основным методом лечения является удаление опухоли сразу же после установления диагноза. Операцию проводят на открытом сердце при гипотермии и искусственном кровообращении. Иссекается опухоль и опухолевое ложе, проводится пластика дефекта перегородки. При повреждении опухолью клапанов проводится одновременная их пластика.
Прогноз
При миксоме высок риск внезапной смерти. С момента появления симптомов без лечения выживаемость не более двух лет. Гибель происходит от эмболии, клапанных дефектов. После операции происходит полное выздоровление или резкое улучшение состояния.
Термин впервые предложил Верт (В. Werth) в 1884 год для обозначения вторичного поражения брюшины при прорыве в брюшную полость псевдомуцинозных кист яичника. В дальнейшем оказалось, что к развитию Псевдомиксома может приводить также излияние в брюшную полость муцинозного содержимого червеобразного отростка и дивертикула кишечника при миксоглобулёзе (смотри полный свод знаний), а также, значительно реже, прорыв не подвергшихся обратному развитию желточного и мочевого протоков. При этом обсеменение брюшной полости слизистыми массами может -быть связано как со спонтанным разрывом стенки кисты при её истончении и перерастяжении, так и при недостаточно осторожном оперативном удалении кисты или при аппендэктомии.
Макроскопически брюшная полость при Псевдомиксома заполнена серозной жидкостью, смешанной с желтоватыми студенисто-слизистыми массами. В брюшине (смотри полный свод знаний) наблюдаются воспалительные изменения - она становится утолщённой, сморщенной, суховатой, иногда имеет бархатистую поверхность с точечными кровоизлияниями. В результате организации (смотри полный свод знаний: Организация в патологии) и последующего осумкования слизистых масс петли кишок, желудок, большой сальник спаиваются между собой, что приводит к ограничению их подвижности.
При микроскопическом исследовании брюшины выявляются ячейки, содержащие слизь (смотри полный свод знаний), разделённые прослойками соединительной ткани с лимфогистиоцитарными инфильтратами. Ячейки выстланы уплощённым или кубическим эпителием, продуцирующим слизистый секрет. Гистохимически цитоплазма клеток эпителия ШИК-положительна и интенсивно окрашивается альциановым синим при pH 2,5. (смотри полный свод знаний: ШИК-реакция). По гистохимические особенностям слизь при Псевдомиксома относится к группе несульфатированных мукоидных веществ. Клеточный состав слизистых масс значительно варьирует в зависимости от стадии процесса. Среди слизи встречаются полиморфно-ядерные нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, гистиоциты, фибробласты, гигантские многоядерные клетки и клетки цилиндрического эпителия. Слизистая дистрофия мезотелия при Псевдомиксома, как правило, отсутствует. Установлено, что цилиндрический эпителий, попадая в брюшную полость через перфорационное отверстие, имплантируется в брюшине. Пролиферация эпителия осуществляется по типу роста эпителиального пласта в культуре ткани и нередко сопровождается образованием не только клеточных тяжей, но и железистых кист. Большинство исследователей рассматривает эту пролиферацию как опухолевый процесс. Накопление слизи в брюшной полости поддерживает вяло текущий воспалительный процесс, который называют продуктивным хроническим миксоматозным перитонитом или ложным слизевиком брюшины.
Разновидностью хронического миксоматозного перитонита является миксоглобулярная форма Псевдомиксома брюшины, при которой слизеподобные массы формируют на поверхности брюшины глобулярные образования. Некоторые исследователи считают, что при Псевдомиксома, развивающейся при разрыве кист яичников, происходит имплантационное метастазирование эпителия по брюшине.
Клинически самопроизвольный прорыв кисты вначале может протекать незаметно. В других случаях прорыв кисты, вторичное поражение брюшины муцинозным содержимым с имплантацией слизистых клеток может давать умеренно выраженный комплекс симптомов в виде внезапно наступающих незначительных болей в брюшной полости с явлениями раздражения брюшины. Эти ощущения обычно быстро исчезают. Медленно увеличивается объем живота, при этом изредка можно определить наличие свободной жидкости в брюшной полости. По мере увеличения числа и объёма псевдомуцинозных высыпаний на брюшине и накопления муцинозного секрета в брюшной полости, кроме увеличения объёма живота, у больных могут появляться незначительные разнообразные по характеру и силе болевые ощущения, связанные главным образом с образованием спаек (смотри полный свод знаний: Спаечная болезнь) и относительной или даже полной непроходимостью кишечника (смотри полный свод знаний).
Если причиной Псевдомиксома является киста яичника, то она может быть обнаружена при гинекологическое исследовании. При псевдомиксоме другого происхождения диагноз до операции поставить трудно.
Среди доброкачественных опухолей брюшины встречаются липомы, фибромы, миксомы и др., которые проявляются преимущественно симптомами компрессии сдавливаемых ими органов брюшной полости. Менее закономерно наличие болей. Исключительно редко развивается асцит.
Особое место среди доброкачественных опухолей брюшины занимает псевдомиксома, являющаяся по морфологическим признакам доброкачественным образованием, однако во многих случаях протекающая злокачественно. Она возникает при прорывах слизистых яичника или червеобразного отростка, желеобразное содержимое которых поступает в брюшную полость, прорастает соединительной тканью или инкапсулируется, образуя множественные ложные кисты; висящие на тонких ножках, наподобие гроздей винограда. Лопнувшая киста продолжает продуцировать слизистое вещество, которое вновь ведет к образованию новых кист, иногда постепенно выполняющих значительную часть брюшной полости Симптоматология псевдомиксомы брюшины сводится к постепенному прогрессивному увеличению объема живота, исхуданию, симптомам сдавления внутрибрюшных органов; в частности, может возникнуть кишечная непроходимость. Пальпация брюшной полости устанавливает тестоватость, над которой при выстукивании отмечается притупленый звук, не изменяющий своей локализации при перемене положения тела больного.
Диагностике помогает указание в анамнезе на возникновение внезапной боли в брюшной полости и обнаружение кисты (например, яичника). Известную помощь оказывает лапароскопия. При ограниченной форме диагноз устанавливается при лапаротомии.
Течение псевдомиксомы часто отличается быстротой нарастания тягостных симптомов, исхуданием вплоть до резкой кахексии.
Лечение
Лечение псевдомиксомы, как и прочих доброкачественных опухолей брюшины, хирургическое. При ограниченных процессах возможна радикальная операция. При псевдомиксоме, помимо удаления коллоидных масс, необходима тщательная ревизия яичников и при обнаружении кист - их удаление.
В отношении других доброкачественных опухолей желудка следует считать показанием к операции симптомы, свидетельствующие о компрессионном действии опухоли, в частности нарушении проходимости кишечника.
Миксома сердца (код по МКБ-10 — D15.1) - это доброкачественное новообразование, которое, как правило, развивается в левом (86% случаев) или правом предсердии. Чаще всего опухоль имеет ножку, которая крепится к перегородке, разделяющей левые и правые камеры сердца. Более точная локализация точки крепления ножки - ямка овального окна межпредсердной мембраны.
Несмотря на доброкачественный характер опухоли, риск для жизни очень велик. Если операция не проведена своевременно, продолжительность жизни больного составляет в среднем 2 года от момента появления первых клинических симптомов.
Опухоли данного типа выглядят как узел (или слияние нескольких узлов) с неровной поверхностью. Для миксом характерна желеобразная консистенция, дольчатое строение и богатая васкуляризация.
Отграничение новообразований от окружающих тканей может быть не очень четким.
Разновидности миксомы
Миксомы условно подразделяются на:
- истинные (первичные);
- ложные (вторичные).
В истинных опухолях чрезвычайно высоко содержание гиалуроновой кислоты, которая выглядит как слизь.
Причины и факторы, способствующие возникновению миксом
Первичные миксомы развиваются из остатков эмбриональной соединительной ткани или из зрелой ткани, которая приобрела отдельные черты эмбриональной. Вторичные опухоли являются результатом своеобразного слизистого перерождения таких новообразований, как хондромы, фибромы и липомы.
У женщин миксомы диагностируются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Возраст подавляющего большинства пациентов - от 30 до 60 лет.
Фактором риска развития этих опухолей является наличие сопутствующего онкологического заболевания (невусы лицевой области, кожные миксомы,адренокортикальная узловая дисплазия). Специалисты полагают также, что большую роль играет отягощенная наследственность. Спровоцировать развитие опухоли могут травматические воздействия на ткани сердца (транссептальные пункции, пластика дефектов перегородок, баллонная дилатация митрального клапана).
Характерные симптомы
Клиническая картина напрямую зависит от расположения новообразования. Если миксома находится рядом с митральным клапаном, то может перекрывать его отверстие, периодически затрудняя кровоток. Если пациент находится в вертикальном положении, то при блокаде клапана у него стремительно развиваются одышка, обморочное состояние и отек легкого. Симптоматика начинает уменьшаться, когда больной занимает горизонтальное положение.
При развитии миксомы сердца у пациента могут появляться следующие характерные симптомы:
- одышка на фоне физической нагрузки;
- ночная пароксизмальная одышка;
- небольшое (до субфебрильных цифр) повышение общей температуры тела;
- головокружения;
- тошнота;
- обмороки;
- анемия;
- повышенное артериальное давление (гипертензия);
- суставные боли;
- миалгии;
- кожная сыпь;
- синдром Рейно (похолодание и болезненность кончиков пальцев);
- тромбоцитопения;
- тахикардия до 100 уд./мин. в состоянии покоя.
Вследствие того, что в малом круге кровообращения развивается застой, частым признаком патологии является кровохарканье.
Чем опасна миксома?
Наличие опухоли существенно затрудняет нормальное функционирование сердца. Разрастаясь, миксома левого предсердия может заполнять большую часть внутреннего объема камеры. Таким образом, перекачивание крови в полном объеме становится невозможным, и развивается сердечная недостаточность.
Небольшие частички миксомы могут отрываться и мигрировать с током крови, блокируя просвет кровеносных сосудов других органов. Следствием могут стать инфаркты легкого или ишемические инсульты. Тромбоэмболия сосудов сетчатки глаза может привести к временной или стойкой потере зрения.
Самым серьезным осложнением (исходом) заболевания является внезапная смерть вследствие опухолевой эмболии или окклюзии сердечных клапанов. Риск летального исхода достигает 30%.
Диагностика миксомы
При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, наличие характерной симптоматики и данные физикального осмотра. Отличительной особенностью миксомы левого предсердия является то, что эта опухоль является физическим препятствием для тока крови. Как следствие, у больного фиксируется повышение давления в малом круге. Новообразование является частой причиной шумов в сердце, которые легко выявляются в ходе аускультативного исследования. Наиболее информативным неинвазивным методом диагностики является МРТ (магнитно-резонансная томография).Широко применяются ЭКГ, эхокардиография, коронарная ангиография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, рентгенологическое исследование грудной клетки. Для полной уверенности в диагнозе требуется гистологическое исследование материала, полученного в ходе биопсии при катетеризации сердца.
Дифференциальная диагностика миксом включает прочие новообразования сердца, в числе которых рабдомиомы, липомы и тератомы. Их отличие состоит в отсутствии характерной ножки, а также в том, что большинство опухолей имеет свойство прорастать в миокард. Другие заболевания, с которыми проводится дифференциальная диагностика миксом:
- комбинированные пороки митрального клапана;
- коллагенозы;
- констриктивный перикардит;
- инфекционный эндокардит;
- аномалия Эбштейна.
Лечение
Лечение миксом предполагает обязательное хирургическое вмешательство. Консервативные методы (в т.ч. лучевая терапия - неэффективны). В ходе операции проводится иссечение миксомы в границах здоровых тканей (не менее 5 мм). Дефект перегородки, образовавшийся в ходе вмешательства, закрывают, используя ткань перикарда.
Несмотря на доброкачественный характер, миксома может рецидивировать. Если полностью не убрать патологически измененную ткань, высока вероятность повторного развития опухоли в самое ближайшее время.
Профилактика
Поводом для немедленного обращения к кардиологу являются:
- внезапное нарушение дыхания;
- неожиданная потеря сознания;
- влажные хрипы в легких;
- отеки;
- кровохарканье;
- набухание вен шейной области;
- частые головокружения.
Ранняя диагностика и своевременно проведенная операция являются гарантией выживания и выздоровления.
В отдельных случаях может диагностироваться миксома брюшины. Данная опухоль долгое время может развиваться бессимптомно, а с течением времени начать проявляться синдромом сдавления соседних органов. Лечение миксомы брюшной полости - хирургическое. Опухоли этого типа могут также располагаться на конечностях, в подкожной клетчатке, в районе пупка, брыжейке и на стенках мочевого пузыря.
Причины, симптомы, диагностика миксомы
Миксома - доброкачественное слизистое новообразование, которое развилось из соединительной ткани.
Она может обнаруживаться во всех возрастных категориях больных и в любых органах организма. Наиболее часто миксому находят в полостях сердца, на конечностях, в стенке мочевого пузыря, в околопупочной зоне. Гендерных отличий не выявлено.
Причины миксомы
Этиология миксомы до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что в генезе данного заболевания значение имеют:
- генетические мутации;
- травмы;
- проведенные медицинские манипуляции (например, транссептальная пункция).
Симптомы миксомы
Клинические признаки миксомы обусловлены ее локализацией и величиной. Подкожные опухоли отличаются:
- подвижностью;
- эластической консистенцией;
- гладкой поверхностью;
- не прорастают кожные покровы.
Крупная миксома мочевого пузыря может провоцировать дизурические явления, задержку мочи.
Растущая миксома сердца, в конце концов, вызывает симптоматику внезапной сердечной недостаточности, которая почти не реагирует на медикаментозное лечение. У ряда больных развивается тромбоэмболия разных артерий (коронарных, легочной, церебральных, мезентериальных, сетчатки и др.) фрагментами опухоли с соответствующей клинической картиной. Кроме того, часто наблюдается лихорадка.
Классификация миксом
С учетом происхождения миксомы подразделяются на:
- первичные (источником для их возникновения служит остаточная эмбриональная или зрелая соединительная ткань, которая видоизменяется и начинает напоминать эмбриональную);
- вторичные или ложные (результат слизистой трансформации других образований – липом, фибром, хондром и др.).
Диагностика миксомы
Для верификации диагноза необходимо следующее обследование:
- УЗИ или МРТ/КТ (визуализируют образование в том или ином органе, уточняют его локализацию, величину, состояние расположенных рядом органов и тканей);
- гистологическое исследование образца или всего новообразования (выявляет рыхлые коллагеновые и ретикулиновые волокна, между которыми находится слизеподобная масса с редкими вытянутыми и звездчатыми клетками, в случае вторичных миксом могут обнаруживаться участки фиброза, хрящевой или жировой ткани, при первичных миксомах наблюдается положительная реакция на мукоиды).
При удалении образования диагностическое значение имеет и характерный вид миксомы. Она представляет собой:
- солитарный или множественные узлы, состоящие из долек;
- округлой формы;
- желеобразной консистенции;
- диаметром до 15 см;
- нечеткие границы с другими тканями;
- при разрезе миксомы к скальпелю тянутся нити из слизи;
- она полупрозрачна;
- может иметь кисты.
Но окончательная верификация возможна лишь после гистологической оценки микроскопического строения опухоли.
Лечение миксомы
Единственным существующим радикальным способом лечения миксомы является оперативное вмешательство. Хирургами проводится широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей.
Прогноз при миксоме
Опухоль отличается медленным ростом, но резекция миксомы не исключает рецидива новообразования.
